Dissezione aortica

La dissezione aortica è la penetrazione di sangue attraverso crepe nel rivestimento interno dell'aorta, con dissezione del rivestimento interno e intermedio e creazione di un falso lume.

Le lacerazioni dell'intima possono essere primarie o secondarie, derivanti da emorragia all'interno della tonaca media. La dissezione può verificarsi in qualsiasi punto dell'aorta ed estendersi prossimalmente e distalmente ad altre arterie. L'ipertensione è un importante fattore eziologico. I sintomi della dissezione aortica includono dolore toracico o lombare grave e improvviso. La dissezione può portare a rigurgito aortico e compromissione vascolare nei rami arteriosi. La diagnosi di dissezione aortica si basa su esami di imaging (ad esempio, ecocardiografia transesofagea, tomografia computerizzata con angiografia, risonanza magnetica, aortografia con contrasto). Il trattamento della dissezione aortica prevede sempre un rigoroso controllo della pressione arteriosa e controlli periodici per monitorare la dinamica della dissezione. Il trattamento chirurgico dell'aneurisma aortico e la sua sostituzione con una protesi sintetica sono necessari per la dissezione dell'aorta ascendente e per alcune dissezioni dell'aorta discendente. Un quinto dei pazienti muore prima di raggiungere l'ospedale e circa un terzo muore per complicanze chirurgiche e perioperatorie.

Segni di dissezione si riscontrano in circa l'1-3% di tutte le autopsie. I rappresentanti della razza negroide, gli uomini, gli anziani e le persone con ipertensione sono particolarmente a rischio. Il picco di incidenza si registra tra i 50 e i 65 anni e, nei pazienti con anomalie congenite del tessuto connettivo (ad esempio, sindrome di Marfan), tra i 20 e i 40 anni.

La dissezione aortica è classificata anatomicamente. Il sistema di classificazione più utilizzato, DeBakey, distingue i seguenti tipi:

• dissezioni che iniziano nell'aorta ascendente e si estendono almeno fino all'arco aortico, talvolta al di sotto (tipo I, 50%);
• dissezioni che iniziano e sono limitate all'aorta ascendente (tipo II, 35%);
• dissezioni che iniziano nell'aorta toracica discendente sotto l'origine dell'arteria succlavia sinistra e si estendono distalmente o (meno comunemente) prossimalmente (tipo III, 15%).

Nella classificazione più semplice di Stanford, la dissezione aortica ascendente (tipo A) si distingue dalla dissezione aortica discendente (tipo B).

Sebbene la dissezione possa verificarsi in qualsiasi punto dell'aorta, si verifica più comunemente nell'aorta ascendente distale (entro 5 cm dalla valvola aortica) o nell'aorta toracica discendente (appena oltre l'origine dell'arteria succlavia sinistra). Occasionalmente, la dissezione è limitata a singole arterie specifiche (ad esempio, coronarie o carotidi), e si verifica solitamente nelle donne in gravidanza o nel post-partum.

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Quali sono le cause della dissezione aortica?

La dissezione aortica si verifica sempre in un contesto di preesistente degenerazione della tonaca media aortica. Le cause includono malattie del tessuto connettivo e lesioni. I fattori di rischio aterosclerotici, in particolare l'ipertensione, contribuiscono in oltre due terzi dei pazienti. A seguito della rottura dell'intima, che è l'evento primario in alcuni pazienti e secondario a emorragia nella tonaca media in altri, il sangue fuoriesce nella tonaca media, creando un falso canale che dilata la porzione distale o (meno comunemente) prossimale dell'arteria.

Le dissezioni possono ricomunicare con il lume attraverso una rottura intimale distale, mantenendo il flusso sanguigno sistemico. Tuttavia, in questi casi si verificano solitamente gravi sequele: interruzione dell'afflusso di sangue alle arterie dipendenti (incluse le arterie coronarie), dilatazione e rigurgito della valvola aortica, insufficienza cardiaca e rottura fatale dell'aorta attraverso l'avventizia nel pericardio o nella cavità pleurica sinistra. Le dissezioni acute e quelle di durata inferiore a 2 settimane hanno maggiori probabilità di causare queste complicanze; il rischio diminuisce dopo 2 settimane o più in presenza di prove evidenti di trombosi del falso lume e perdita di comunicazione tra i vasi veri e falsi.

Le varianti della dissezione aortica includono la separazione dell'intima e della media da un ematoma interno senza evidente lacerazione intimale, la lacerazione dell'intima e la sua dilatazione senza ematoma o falso lume, e la dissezione o l'ematoma causati dall'ulcerazione di una placca aterosclerotica. Si ritiene che queste varianti siano precursori della dissezione aortica classica.

Sintomi della dissezione aortica

In genere, si avverte un dolore improvviso e lancinante nella regione precordiale o interscapolare, spesso descritto come "lacerante" o "strappante". Il dolore spesso migra dalla sede iniziale man mano che la dissezione si diffonde attraverso l'aorta. Fino al 20% dei pazienti sviene a causa di dolore intenso, irritazione dei barocettori aortici, ostruzione dell'arteria cerebrale extracranica o tamponamento cardiaco.

Talvolta i pazienti sviluppano segni di ictus, infarto del miocardio, infarto intestinale, paraparesi o paraplegia a causa di un apporto di sangue compromesso al midollo spinale, nonché ischemia degli arti dovuta a un'occlusione arteriosa distale acuta.

Circa il 20% dei pazienti presenta un deficit parziale o completo del polso arterioso centrale, che può aumentare e diminuire. La pressione arteriosa agli arti può variare, a volte di oltre 30 mmHg, riflettendo una prognosi sfavorevole. Un soffio da insufficienza aortica è udibile in circa il 50% dei pazienti con dissezione prossimale. Possono essere presenti segni periferici di insufficienza aortica. Occasionalmente si sviluppa insufficienza cardiaca a seguito di insufficienza aortica grave. La penetrazione di sangue o liquido sieroso infiammatorio nello spazio pleurico sinistro può causare sintomi di versamento pleurico. L'occlusione di un'arteria in un arto può causare segni di ischemia periferica o neuropatia. L'occlusione di un'arteria renale può causare oliguria o anuria. Polso paradosso e tensione venosa giugulare possono verificarsi in caso di tamponamento cardiaco.

Diagnosi di dissezione aortica

La dissezione aortica deve essere sospettata in qualsiasi paziente con dolore toracico, dolore irradiato alla parte posteriore del torace, sincope inspiegabile o dolore addominale, ictus o insufficienza cardiaca acuta, soprattutto quando i polsi o la pressione sanguigna sono diversi agli arti. Tali pazienti richiedono una radiografia del torace: nel 60-90% dei casi, l'ombra mediastinica è allargata, solitamente con una convessità circoscritta che mostra la sede dell'aneurisma. Spesso si riscontra un versamento pleurico sinistro.

Se la radiografia del torace sospetta una dissezione, si esegue immediatamente un'ecocardiografia transesofagea (ETE), un'angio-TC o un'angio-RM. Il riscontro di rottura dell'intima e doppio lume conferma la dissezione.

L'ecocardiografia transesofagea volumetrica multiposizione ha una sensibilità del 97-99% e, in associazione all'ecocardiografia M-mode, raggiunge un valore diagnostico prossimo al 100%. L'esame può essere eseguito al letto del paziente in meno di 20 minuti e non richiede l'uso di contrasto. Se l'ecocardiografia transesofagea non è disponibile, si raccomanda l'angio-TC; il suo valore diagnostico è del 100% in caso di risultato positivo e dell'86% in caso di risultato negativo.

L'angio-RM ha una sensibilità e una specificità prossime al 100% per la dissezione aortica, ma richiede molto tempo e non è adatta alla terapia intensiva. È probabilmente più indicata nei pazienti stabili con dolore toracico subacuto o cronico quando si sospetta una dissezione.

L'angiografia con contrasto è la metodica di scelta in preparazione al trattamento chirurgico. Oltre a identificare la presenza e l'estensione della dissezione, vengono valutate la gravità dell'insufficienza aortica e l'estensione del coinvolgimento dei rami principali dell'aorta. L'aortografia aiuta a determinare se sia necessario un intervento simultaneo di bypass aorto-coronarico. Anche l' ecocardiografia è necessaria per identificare l'insufficienza aortica e determinare la necessità di una riparazione o sostituzione simultanea della valvola aortica.

Un ECG viene quasi sempre richiesto. Tuttavia, l'intervallo di dati ottenuti varia da normale a marcatamente anormale (in caso di occlusione coronarica acuta o insufficienza aortica), quindi l'esame non ha valore diagnostico. Lo studio dei frammenti di elastina solubile e delle catene pesanti della miosina delle cellule muscolari lisce è in fase di studio; sembra promettente, ma solitamente non è disponibile. CPK-MB e troponina sieriche possono aiutare a distinguere la dissezione aortica dall'infarto miocardico, tranne nei casi in cui la dissezione causa infarto miocardico.

Esami di laboratorio di routine possono rivelare una lieve leucocitosi e anemia in caso di perdita di sangue dall'aorta. Un aumento dell'attività della LDH può essere un segno aspecifico di coinvolgimento dell'arteria mesenterica o iliaca.

Nella fase di ricerca diagnostica precoce è necessaria la consulenza di un chirurgo cardiotoracico.

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Trattamento della dissezione aortica

Se il paziente non muore immediatamente dopo la dissezione aortica, deve essere ricoverato in terapia intensiva con monitoraggio della pressione intra-arteriosa. Viene utilizzato un catetere urinario permanente per monitorare la quantità di urina escreta. È necessaria la tipizzazione del sangue: è probabile che durante l'intervento chirurgico siano necessarie da 4 a 6 confezioni di globuli rossi concentrati. I pazienti emodinamicamente instabili devono essere intubati.

La somministrazione di farmaci per ridurre la pressione sanguigna, la tensione della parete arteriosa, la contrattilità ventricolare e il dolore deve essere iniziata immediatamente. La pressione sanguigna sistolica deve essere mantenuta a <110 mm Hg o a un livello inferiore in grado di mantenere il flusso ematico cerebrale, coronarico e renale richiesto. Inizialmente viene solitamente utilizzato un beta-bloccante. Propranololo 0,5 mg viene somministrato per via endovenosa a 1-2 mg ogni 3-5 minuti fino a quando la frequenza cardiaca non scende a 60-70 battiti al minuto o viene raggiunta la dose completa di 0,15 mg/kg, mentre il tempo di somministrazione deve essere superiore a 30-60 minuti. Questo farmaco a tali dosi riduce la contrattilità ventricolare e contrasta gli effetti cronotropi riflessi del nitroprussiato di sodio. La somministrazione di propranololo in questo regime può essere ripetuta ogni 2-4 ore per mantenere il blocco. Ai pazienti con BPCO o asma possono essere prescritti beta-bloccanti più cardioselettivi. Un'altra opzione è somministrare metoprololo 5 mg per via endovenosa fino a 4 dosi ogni 15 minuti, oppure esmololo 50-200 mcg/kg al minuto per infusione endovenosa continua, oppure labetalolo (un alfa- e beta-bloccante) 1-2 mg/min per infusione endovenosa continua o 5-20 mg per via endovenosa inizialmente in bolo con l'aggiunta di 20-40 mg ogni 10-20 minuti fino al controllo della pressione arteriosa o fino a una dose totale di 300 mg, quindi somministrata a una dose di 20-40 mg ogni 4-8 ore durante il giorno. Alternative ai non-bloccanti includono i calcio-antagonisti [ad esempio, verapamil 0,05-0,1 mg/kg in bolo EV o diltiazem 0,25 mg/kg (fino a 25 mg) in bolo EV o 5-10 mg/h in modo continuo].

Se la pressione arteriosa sistolica rimane > 1,10 mmHg nonostante l'uso di beta-bloccanti, si può somministrare nitroprussiato di sodio per infusione endovenosa continua a una dose iniziale di 0,2-0,3 mcg/kg al minuto, aumentando gradualmente (spesso fino a 200-300 mcg/min) secondo necessità fino al raggiungimento del controllo pressorio. Il nitroprussiato di sodio non deve essere somministrato senza beta-bloccanti o calcio-antagonisti, poiché l'attivazione simpatica riflessa parallela in risposta alla vasodilatazione può aumentare l'effetto inotropo ventricolare e, di conseguenza, la tensione della parete arteriosa, peggiorando la dissezione.

La sola terapia medica dovrebbe essere tentata solo nelle dissezioni stabili non complicate limitate all'aorta discendente (tipo B) e nelle dissezioni isolate stabili dell'arco aortico. La chirurgia è praticamente sempre indicata se la dissezione coinvolge l'aorta prossimale. Teoricamente, la chirurgia dovrebbe essere utilizzata in caso di ischemia di organi o arti, ipertensione incontrollata, dilatazione aortica prolungata, dissezione ingrandita e segni di rottura aortica, indipendentemente dal tipo di dissezione. La chirurgia può anche essere il trattamento migliore per i pazienti con dissezione distale nella sindrome di Marfan.

L'obiettivo dell'intervento è eliminare l'ingresso del falso canale e sostituire l'aorta con una protesi sintetica. Se viene rilevata un'insufficienza aortica significativa, è necessario eseguire la riparazione o la sostituzione della valvola aortica. I risultati chirurgici sono migliori con un intervento attivo precoce; la mortalità è del 7-36%. I fattori predittivi di prognosi sfavorevole includono ipotensione arteriosa, insufficienza renale, età superiore ai 70 anni, esordio improvviso con dolore toracico, deficit del polso e sopraslivellamento del tratto ST all'elettrocardiogramma.

L'inserimento di uno stent per chiudere l'ingresso del falso lume e migliorare l'uniformità e l'integrità del flusso nel vaso principale, l'angioplastica con palloncino (in cui un palloncino viene gonfiato all'ingresso del falso lume, comprimendo la valvola risultante e separando il vero e il falso lume) o entrambe possono rappresentare un'alternativa non invasiva per i pazienti con dissezione di tipo A e ischemia persistente degli organi periferici postoperatoria in corso per i pazienti con dissezione di tipo B.

Tutti i pazienti, compresi quelli trattati chirurgicamente, ricevono una terapia farmacologica antipertensiva a lungo termine. Beta-bloccanti, calcio-antagonisti e ACE-inibitori sono comunemente utilizzati. Quasi tutte le combinazioni di agenti antipertensivi sono accettabili. Fanno eccezione i farmaci con azione prevalentemente vasodilatatoria (ad es. idralazina, minoxidil) e i beta-bloccanti con attività simpaticomimetica intrinseca (ad es. acebutololo, pindololo). Si raccomanda generalmente di evitare un'eccessiva attività fisica. La risonanza magnetica viene eseguita prima delle dimissioni dall'ospedale e nuovamente dopo 6 mesi, 1 anno e successivamente ogni 1-2 anni.

Le complicanze tardive più importanti includono la dissezione, la formazione di aneurismi localizzati nell'aorta indebolita e la progressione dell'insufficienza aortica. Queste complicanze possono indicare il trattamento chirurgico.

Prognosi della dissezione aortica

Circa il 20% dei pazienti con dissezione aortica muore prima di raggiungere l'ospedale. Senza trattamento, la mortalità è dell'1-3% all'ora nelle prime 24 ore, del 30% entro 1 settimana, dell'80% entro 2 settimane e del 90% entro 1 anno.

La mortalità ospedaliera con trattamento è di circa il 30% per la dissezione prossimale e del 10% per quella distale. Per i pazienti trattati che sopravvivono all'episodio acuto, il tasso di sopravvivenza è di circa il 60% a 5 anni e del 40% a 10 anni. Circa un terzo dei decessi tardivi è dovuto a complicanze della dissezione, il resto ad altre cause.