Trombocitopenia e disfunzione piastrinica

Un disturbo del sistema sanguigno in cui non vi è un numero sufficiente di piastrine circolanti nel sangue (cellule che assicurano l'emostasi e svolgono un ruolo chiave nel processo di coagulazione del sangue) è definito trombocitopenia (codice ICD-10 - D69.6).

Qual è il rischio di trombocitopenia? Una ridotta concentrazione di piastrine (inferiore a 150 mila/mcl) peggiora la coagulazione del sangue a tal punto da comportare il rischio di emorragie spontanee con significativa perdita di sangue anche con il minimo danno ai vasi sanguigni.

I disturbi piastrinici includono livelli piastrinici anormalmente elevati (trombocitemia nelle malattie mieloproliferative, trombocitosi come fenomeno reattivo), livelli piastrinici ridotti (trombocitopenia) e disfunzione piastrinica. Ognuna di queste condizioni, inclusi livelli piastrinici elevati, può causare una compromissione della formazione di coaguli emostatici e sanguinamento.

Le piastrine sono frammenti di megacariociti che provvedono all'emostasi del sangue circolante. La trombopoietina viene sintetizzata dal fegato in risposta a una diminuzione del numero di megacariociti nel midollo osseo e di piastrine circolanti e stimola il midollo osseo a sintetizzare piastrine a partire dai megacariociti. Le piastrine circolano nel flusso sanguigno per 7-10 giorni. Circa 1/3 delle piastrine si deposita temporaneamente nella milza. La conta piastrinica normale è compresa tra 140.000 e 440.000/μl. Tuttavia, la conta piastrinica può variare leggermente a seconda della fase del ciclo mestruale, può diminuire nella fase avanzata della gravidanza (trombocitopenia gestazionale) e aumentare in risposta alle citochine infiammatorie del processo infiammatorio (trombocitosi secondaria o reattiva). Le piastrine vengono infine distrutte nella milza.

Cause di trombocitopenia

Le cause di trombocitopenia includono una ridotta produzione piastrinica, un aumento del sequestro splenico con normale sopravvivenza piastrinica, un aumento della distruzione o del consumo piastrinico, la diluizione piastrinica e una combinazione di queste. Un aumento del sequestro splenico suggerisce la splenomegalia.

Il rischio di emorragia è inversamente proporzionale alla conta piastrinica. Quando la conta piastrinica è inferiore a 50.000/μl, si verificano facilmente emorragie minori e aumenta il rischio di emorragie maggiori. Quando la conta piastrinica è compresa tra 20.000 e 50.000/μl, si possono verificare emorragie anche in caso di traumi minori; quando la conta piastrinica è inferiore a 20.000/μl, è possibile un'emorragia spontanea; quando la conta piastrinica è inferiore a 5.000/μl, è probabile un'emorragia spontanea significativa.

La disfunzione piastrinica può essere causata da un difetto intracellulare o da un'anomalia piastrinica o da un'influenza esterna che compromette la funzionalità delle piastrine normali. La disfunzione può essere congenita o acquisita. Tra le patologie congenite, la malattia di von Willebrand è la più comune, mentre i difetti piastrinici intracellulari sono meno comuni. La disfunzione piastrinica acquisita è spesso causata da varie patologie, dall'assunzione di aspirina o di altri farmaci.

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Altre cause di trombocitopenia

La distruzione piastrinica può verificarsi per cause immunitarie (infezione da HIV, farmaci, malattie del tessuto connettivo, malattie linfoproliferative, trasfusioni di sangue) o non immunitarie (sepsi da batteri Gram-negativi, sindrome da distress respiratorio acuto). I segni clinici e di laboratorio sono simili a quelli della porpora trombocitopenica idiopatica. Solo l'anamnesi può confermare la diagnosi. Il trattamento è associato alla correzione della patologia di base.

Sindrome da distress respiratorio acuto

I pazienti affetti da sindrome da distress respiratorio acuto possono sviluppare trombocitopenia non immune, probabilmente dovuta alla deposizione di piastrine nel letto capillare polmonare.

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Trasfusioni di sangue

La porpora post-trasfusionale è causata da una distruzione immunitaria simile alla PTI, con la differenza che si è verificata una trasfusione di sangue entro 3-10 giorni. I pazienti sono prevalentemente donne e sono privi dell'antigene piastrinico (PLA-1) presente nella maggior parte delle persone. Le trasfusioni di piastrine PLA-1-positive stimolano la produzione di anticorpi anti-PLA-1, che (attraverso un meccanismo sconosciuto) possono reagire con le piastrine PLA-1-negative del paziente. Il risultato è una grave trombocitopenia, che si risolve entro 2-6 settimane.

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Malattie del tessuto connettivo e linfoproliferative

Le patologie del tessuto connettivo (ad esempio il LES) e le malattie linfoproliferative possono causare trombocitopenia immune. Glucocorticoidi e splenectomia sono spesso efficaci.

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Distruzione immunitaria indotta da farmaci

Chinidina, chinino, sulfonamidi, carbamazepina, metildopa, aspirina, farmaci antidiabetici orali, sali d'oro e rifampicina possono causare trombocitopenia, solitamente dovuta a una reazione immunitaria in cui il farmaco si lega a una piastrina per formare un nuovo antigene "estraneo". Questa condizione è indistinguibile dalla PTI, se non per la storia clinica di assunzione di farmaci. Quando il farmaco viene sospeso, la conta piastrinica aumenta entro 7 giorni. La trombocitopenia indotta dall'oro è un'eccezione, poiché i sali d'oro possono persistere nell'organismo per molte settimane.

La trombocitopenia si sviluppa nel 5% dei pazienti trattati con eparina non frazionata, che può verificarsi anche quando vengono somministrate dosi molto basse di eparina (ad esempio, durante il lavaggio di un catetere arterioso o venoso). Il meccanismo è solitamente immunitario. Può verificarsi sanguinamento, ma più comunemente le piastrine formano aggregati che causano occlusione vascolare con lo sviluppo di trombosi paradosse arteriose e venose, talvolta potenzialmente letali (ad esempio, occlusione trombotica dei vasi arteriosi, ictus, infarto miocardico acuto). L'eparina deve essere interrotta in tutti i pazienti che sviluppano trombocitopenia o una riduzione della conta piastrinica superiore al 50%. Poiché 5 giorni di somministrazione di eparina sono sufficienti per trattare le trombosi venose e la maggior parte dei pazienti inizia la terapia con anticoagulanti orali contemporaneamente all'eparina, l'interruzione dell'eparina è generalmente sicura. L'eparina a basso peso molecolare (EBPM) è meno immunogena dell'eparina non frazionata. Tuttavia, l'LMWH non viene utilizzato nella trombocitopenia indotta da eparina perché la maggior parte degli anticorpi reagisce in modo incrociato con l'LMWH.

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Sepsi Gram-negativa

La sepsi da Gram-negativi causa spesso una trombocitopenia non immune proporzionale alla gravità dell'infezione. La trombocitopenia può essere causata da molti fattori: coagulazione intravascolare disseminata, formazione di immunocomplessi che possono interagire con le piastrine, attivazione del complemento e deposizione di piastrine sulle superfici endoteliali danneggiate.

Infezione da HIV

I pazienti infetti da HIV possono sviluppare trombocitopenia immune, simile alla PTI, ma associata all'HIV. La conta piastrinica può essere aumentata dai glucocorticoidi, che spesso vengono sospesi finché la conta piastrinica non scende al di sotto di 20.000/μL, poiché questi farmaci possono deprimere ulteriormente l'immunità. La conta piastrinica aumenta comunemente anche dopo l'assunzione di farmaci antivirali.

Patogenesi della trombocitopenia

La patogenesi della trombocitopenia è dovuta o a patologie del sistema emopoiesi e ridotta produzione di piastrine da parte delle cellule mieloidi del midollo osseo (megacariociti), o a emodieresi compromessa e aumentata distruzione delle piastrine (fagocitosi), o ancora a patologie da sequestro e ritenzione delle piastrine nella milza.

Il midollo osseo delle persone sane produce in media 10 ¹¹ piastrine al giorno, ma non tutte circolano nel flusso sanguigno sistemico: le piastrine di riserva vengono immagazzinate nella milza e rilasciate quando necessario.

Quando l'esame obiettivo del paziente non rivela alcuna patologia che abbia causato la diminuzione dei livelli piastrinici, si formula una diagnosi di trombocitopenia di origine sconosciuta o trombocitopenia idiopatica. Ma questo non significa che la patologia si sia manifestata "per caso".

La trombocitopenia, associata a una diminuzione della produzione di piastrine, si sviluppa in caso di carenza di vitamine B12 e B9 (acido folico) nell'organismo e di anemia aplastica.

Leucopenia e trombocitopenia si associano a disfunzioni midollari associate a leucemia acuta, linfosarcoma e metastasi tumorali da altri organi. La soppressione della produzione piastrinica può essere dovuta ad alterazioni strutturali delle cellule staminali emopoietiche nel midollo osseo (la cosiddetta sindrome mielodisplastica), ipoplasia congenita dell'emopoiesi (sindrome di Fanconi), megacariocitosi o mielofibrosi del midollo osseo.

Leggi anche – Cause della trombocitopenia

Sintomi della trombocitopenia

Le patologie piastriniche determinano un quadro emorragico tipico sotto forma di petecchie multiple sulla pelle, solitamente più concentrate sulle gambe; piccole ecchimosi sparse nelle sedi di piccole ferite; sanguinamento delle mucose (epistassi, sanguinamento del tratto gastrointestinale e genitourinario; sanguinamento vaginale), sanguinamento grave dopo interventi chirurgici. Un sanguinamento grave nel tratto gastrointestinale e nel sistema nervoso centrale può essere pericoloso per la vita. Tuttavia, manifestazioni di sanguinamento grave nei tessuti (ad esempio, ematoma viscerale profondo o emartro) sono atipiche per la patologia piastrinica e suggeriscono la presenza di disturbi dell'emostasi secondari (ad esempio, emofilia).

Trombocitopenia autoimmune

La patogenesi dell'aumentata distruzione piastrinica si divide in immunitaria e non immunitaria. La più comune è la trombocitopenia autoimmune. L'elenco delle patologie immunitarie in cui si manifesta include: trombocitopenia idiopatica (porpora trombocitopenica immune o morbo di Werlhof ), lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sharp o di Sjögren, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc. Tutte queste condizioni sono accomunate dal fatto che l'organismo produce anticorpi che attaccano le proprie cellule sane, comprese le piastrine.

Occorre tenere presente che quando gli anticorpi di una donna incinta affetta da porpora trombocitopenica immune entrano nel flusso sanguigno del feto, nel bambino viene rilevata una trombocitopenia transitoria durante il periodo neonatale.

Secondo alcuni dati, gli anticorpi contro le piastrine (le loro glicoproteine di membrana) possono essere rilevati in quasi il 60% dei casi. Gli anticorpi contengono immunoglobuline G (IgG) e, di conseguenza, le piastrine diventano più vulnerabili all'aumentata fagocitosi da parte dei macrofagi splenici.

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Trombocitopenia congenita

Molte anomalie e la loro conseguenza – la trombocitopenia cronica – hanno una patogenesi genetica. I megacariociti sono stimolati dalla proteina trombopoietina sintetizzata nel fegato e codificata sul cromosoma 3p27, e la proteina responsabile dell'effetto della trombopoietina su uno specifico recettore è codificata dal gene C-MPL.

Si ritiene che la trombocitopenia congenita (in particolare la trombocitopenia amegacariocitica), così come la trombocitopenia ereditaria (nell'anemia aplastica familiare, nella sindrome di Wiskott-Aldrich, nella sindrome di May-Hegglin, ecc.) siano associate a una mutazione in uno di questi geni. Ad esempio, un gene mutante ereditario forma recettori per la trombopoietina costantemente attivati, che causano un'iperproduzione di megacariociti anomali, incapaci di produrre un numero sufficiente di piastrine.

La durata media della vita delle piastrine circolanti è di 7-10 giorni e il loro ciclo cellulare è regolato dalla proteina di membrana anti-apoptotica BCL-XL, codificata dal gene BCL2L1. In linea di principio, la funzione di BCL-XL è quella di proteggere le cellule dai danni e dall'apoptosi (morte) indotta, ma si è scoperto che quando il gene muta, agisce come attivatore dei processi apoptotici. Pertanto, la distruzione delle piastrine può avvenire più rapidamente della loro formazione.

Tuttavia, la trombocitopenia ereditaria da disaggregazione, caratteristica della diatesi emorragica (tromboastenia di Glanzmann) e della sindrome di Bernard-Soulier, ha una patogenesi leggermente diversa. A causa di un difetto genetico, la trombocitopenia si osserva nei bambini piccoli, associata a una compromissione della struttura delle piastrine, che le priva della capacità di "unirsi" per formare un coagulo di sangue, necessario per arrestare l'emorragia. Inoltre, le piastrine difettose vengono rapidamente utilizzate nella milza.

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Trombocitopenia secondaria

A proposito della milza. La splenomegalia, ovvero l'aumento delle dimensioni della milza, si sviluppa per vari motivi (patologie epatiche, infezioni, anemia emolitica, ostruzione della vena epatica, infiltrazione di cellule tumorali in leucemie e linfomi, ecc.), e questo porta al fatto che fino a un terzo dell'intera massa piastrinica può essere trattenuta al suo interno. Di conseguenza, si verifica una malattia cronica del sistema sanguigno, che viene diagnosticata come trombocitopenia sintomatica o secondaria. Quando questo organo è ingrossato, è spesso indicata la splenectomia per trombocitopenia o, in parole povere, l'asportazione della milza per trombocitopenia.

La trombocitopenia cronica può svilupparsi anche a causa della sindrome da ipersplenismo, che si riferisce all'iperfunzione della milza, nonché alla distruzione prematura e troppo rapida delle cellule del sangue da parte dei suoi fagociti. L'ipersplenismo è di natura secondaria e si verifica più spesso a causa di malaria, tubercolosi, artrite reumatoide o tumori. Pertanto, di fatto, la trombocitopenia secondaria diventa una complicanza di queste malattie.

La trombocitopenia secondaria è associata a un'infezione batterica o virale sistemica: virus di Epstein-Barr, HIV, citomegavirus, parvovirus, epatite, virus varicella-zoster (causa della varicella) o virus della rosolia (causa della rosolia).

Quando il corpo è esposto (direttamente al midollo osseo e alle sue cellule mieloidi) a radiazioni ionizzanti e vengono consumate grandi quantità di alcol, può svilupparsi una trombocitopenia acuta secondaria.

Trombocitopenia nei bambini

Secondo la ricerca, nel secondo trimestre di gravidanza, il livello di piastrine nel feto supera le 150 mila/mcl. La trombocitopenia neonatale è presente dopo l'1-5% delle nascite e una trombocitopenia grave (quando le piastrine sono inferiori a 50 mila/mcl) si verifica nello 0,1-0,5% dei casi. Allo stesso tempo, una percentuale significativa di neonati con questa patologia nasce prematuramente o presenta insufficienza placentare o ipossia fetale. Nel 15-20% dei neonati, la trombocitopenia è alloimmune, ovvero dovuta alla ricezione di anticorpi antipiastrine dalla madre.

I neonatologi ritengono che altre cause della trombocitopenia siano difetti genetici dei megacariociti del midollo osseo, patologie autoimmuni congenite, presenza di infezioni e sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID).

Nella maggior parte dei casi, la trombocitopenia nei bambini più grandi è sintomatica e i possibili patogeni includono funghi, batteri e virus, come citomegalovirus, toxoplasma, rosolia o morbillo. La trombocitopenia acuta è particolarmente comune nelle infezioni fungine o batteriche Gram-negative.

Nei bambini, la vaccinazione contro la trombocitopenia va somministrata con cautela e, nelle forme gravi della patologia, la vaccinazione profilattica tramite iniezioni e applicazioni cutanee (con scarificazione cutanea) può essere controindicata.

Per ulteriori informazioni, vedere – Trombocitopenia nei bambini e anche – Porpora trombocitopenica nei bambini

Trombocitopenia in gravidanza

La trombocitopenia in gravidanza può avere molteplici cause. Tuttavia, è importante tenere presente che il numero medio di piastrine durante la gravidanza diminuisce (a 215 mila/mcl), e questo è un fenomeno normale.

In primo luogo, nelle donne in gravidanza, la variazione del numero di piastrine è associata a ipervolemia, ovvero un aumento fisiologico del volume ematico (in media del 45%). In secondo luogo, il consumo di piastrine durante questo periodo aumenta e i megacariociti del midollo osseo producono non solo piastrine, ma anche una quantità significativamente maggiore di trombossano A2, necessario per l'aggregazione piastrinica durante la coagulazione del sangue.

Inoltre, nei granuli α delle piastrine delle donne in gravidanza viene sintetizzata in maniera intensiva la glicoproteina dimerica PDGF, un fattore di crescita derivato dalle piastrine che regola la crescita, la divisione e la differenziazione delle cellule e svolge un ruolo chiave nella formazione dei vasi sanguigni (anche nel feto).

Come sottolineano gli ostetrici, la trombocitopenia asintomatica si osserva in circa il 5% delle donne in gravidanza con gestazione normale; nel 65-70% dei casi si verifica una trombocitopenia di origine sconosciuta. Una trombocitopenia moderata si osserva nel 7,6% delle donne in gravidanza, mentre una trombocitopenia grave si sviluppa durante la gravidanza nel 15-21% delle donne con preeclampsia e gestosi.

Classificazione della trombocitopenia

Causa	Termini e Condizioni
Produzione piastrinica alterata. Megacariociti diminuiti o assenti nel midollo osseo. Diminuzione della produzione piastrinica nonostante la presenza di megacariociti nel midollo osseo	Leucemia, anemia aplastica, emoglobinuria parossistica notturna (in alcuni pazienti), farmaci mielosoppressori. Trombocitopenia indotta da alcol, trombocitopenia nell'anemia megaloblastica, trombocitopenia associata all'HIV, sindrome mielodisplastica
Sequestro piastrinico in una milza ingrossata	Cirrosi con splenomegalia congestizia, mielofibrosi con metaplasia mieloide, malattia di Gaucher
Aumento della distruzione piastrinica o distruzione piastrinica immunitaria	Porpora trombocitopenica idiopatica, trombocitopenia associata all'HIV, porpora post-trasfusionale, trombocitopenia indotta da farmaci, trombocitopenia alloimmune neonatale, malattie del tessuto connettivo, disturbi linfoproliferativi
Distruzione non mediata da meccanismi immunitari	Coagulazione intravascolare disseminata, porpora trombotica trombocitopenica, sindrome uremica emolitica, trombocitopenia nella sindrome da distress respiratorio acuto
Allevamento	Trasfusioni di sangue massive o trasfusioni di sangue di scambio (perdita di vitalità piastrinica nel sangue conservato)

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Trombocitopenia da sequestro splenico

Un aumento del sequestro piastrinico nella milza si verifica in diverse patologie associate alla splenomegalia. Si verifica in pazienti con splenomegalia congestizia dovuta a cirrosi avanzata. La conta piastrinica è solitamente superiore a 30.000 μl, a meno che la malattia che causa la splenomegalia non ne comprometta la produzione (ad esempio, mielofibrosi con metaplasia mieloide). In condizioni di stress, le piastrine vengono rilasciate dalla milza dopo l'esposizione all'adrenalina. Pertanto, la trombocitopenia dovuta esclusivamente al sequestro piastrinico nella milza non provoca un aumento del sanguinamento. La splenectomia normalizza la trombocitopenia, ma non è indicata a meno che non vi sia una trombocitopenia grave causata anche da una compromissione dell'emopoiesi.

Trombocitopenia indotta da farmaci

La trombocitopenia indotta da farmaci o farmacologica è dovuta al fatto che molti farmaci comuni possono influire sul sistema sanguigno e alcuni possono sopprimere la produzione di megacariociti nel midollo osseo.

L'elenco dei farmaci che causano trombocitopenia è piuttosto ampio e comprende antibiotici e sulfamidici, analgesici e FANS, diuretici tiazidici e farmaci antiepilettici a base di acido valproico. La trombocitopenia transitoria, cioè transitoria, può essere provocata dagli interferoni, così come dagli inibitori della pompa protonica (utilizzati nel trattamento delle ulcere gastriche e duodenali).

La trombocitopenia dopo chemioterapia è anche un effetto collaterale dei farmaci citostatici antitumorali (Metotrexato, Carboplatino, ecc.) a causa della soppressione delle funzioni degli organi emopoietici e degli effetti mielotossici sul midollo osseo.

La trombocitopenia indotta da eparina si sviluppa perché l'eparina, utilizzata per trattare e prevenire la trombosi venosa profonda e l'embolia polmonare, è un anticoagulante ad azione diretta, il che significa che riduce l'aggregazione piastrinica e previene la coagulazione del sangue. L'uso di eparina provoca una reazione autoimmune idiosincratica che si manifesta con l'attivazione del fattore piastrinico-4 (proteina-citochina PF4), che viene rilasciato dai granuli α delle piastrine attivate e si lega all'eparina per neutralizzarne l'effetto sull'endotelio dei vasi sanguigni.

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Gradi di trombocitopenia

È importante ricordare che la conta piastrinica normale è compresa tra 150.000 e 450.000 piastrine/mcl; e che esistono due patologie associate alle piastrine: la trombocitopenia, discussa in questa pubblicazione, e la trombocitosi, in cui la conta piastrinica supera la norma fisiologica. La trombocitosi si presenta in due forme: trombocitemia reattiva e trombocitemia secondaria. La forma reattiva può svilupparsi dopo l'asportazione della milza.

I gradi di trombocitopenia variano da lievi a gravi. Nei gradi moderati, il livello di piastrine circolanti è pari a 100.000/mcl; nei gradi moderatamente gravi, tra 50 e 100.000/mcl; nei gradi gravi, inferiore a 50.000/mcl.
Secondo gli ematologi, più basso è il livello di piastrine nel sangue, più gravi sono i sintomi della trombocitopenia. Nei gradi lievi, la patologia potrebbe non manifestarsi in alcun modo, mentre nei gradi moderati, compare un'eruzione cutanea con trombocitopenia (soprattutto sulle gambe): si tratta di emorragie sottocutanee puntiformi (petecchie) di colore rosso o viola.

Se la conta piastrinica è inferiore a 10-20 mila/mcl, si verificano la formazione spontanea di ematomi (porpora), epistassi e sanguinamento gengivale.

La trombocitopenia acuta è spesso conseguenza di malattie infettive e si risolve spontaneamente entro due mesi. La trombocitopenia immune cronica persiste per più di sei mesi e spesso la sua causa specifica rimane poco chiara (trombocitopenia di origine sconosciuta).

In caso di trombocitopenia estremamente grave (conta piastrinica <5000/μl) sono possibili complicazioni gravi e fatali: emorragia subaracnoidea o intracerebrale, emorragia gastrointestinale o altre emorragie interne.

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Diagnosi di trombocitopenia

La disfunzione piastrinica è sospettata nei pazienti con petecchie e sanguinamento delle mucose. Vengono eseguiti un emocromo completo con conta piastrinica, studi dell'emostasi e uno striscio di sangue periferico. Un aumento della conta piastrinica e la trombocitopenia vengono rilevati dalla conta piastrinica; i test di coagulazione sono generalmente normali, a meno che non vi sia una co-coagulopatia. Un emocromo completo, una conta piastrinica, un INR normali e un PTT normale o leggermente prolungato suggeriscono una disfunzione piastrinica.

Nei pazienti con trombocitopenia, uno striscio di sangue periferico può indicare una possibile causa. Se lo striscio mostra altre anomalie oltre alla trombocitopenia, come la presenza di globuli rossi nucleati e forme giovani di globuli bianchi, è indicato un aspirato midollare.

Sangue periferico nelle malattie trombocitopeniche

Cambiamenti del sangue	Termini e Condizioni
Globuli rossi e globuli bianchi normali	Porpora trombocitopenica idiopatica, trombocitopenia in gravidanza, trombocitopenia associata all'HIV, trombocitopenia indotta da farmaci, porpora post-trasfusionale
Frammentazione dei globuli rossi	Porpora trombotica trombocitopenica, sindrome uremica emolitica, preeclampsia con CID, carcinoma metastatico
Globuli bianchi anormali	Cellule immature o un gran numero di linfociti maturi nella leucemia. Bassa conta granulocitaria nell'anemia aplastica. Granulociti ipersegmentati nell'anemia megaloblastica
Piastrine giganti (di dimensioni simili ai globuli rossi)	Sindrome di Bernard-Soulier e altre trombocitopenie congenite
Anomalie degli eritrociti, globuli rossi nucleati, granulociti immaturi	Mielodisplasia

L'esame dell'aspirato midollare può valutare il numero e l'aspetto dei megacariociti e può anche identificare altre cause di insufficienza emopoiesi midollare. Se il mielogramma è normale ma è presente splenomegalia, la causa più probabile di trombocitopenia è il sequestro piastrinico nella milza; se il midollo osseo e le dimensioni della milza sono normali, la causa più probabile di trombocitopenia è un'aumentata distruzione. Tuttavia, la determinazione degli anticorpi antipiastrinici non ha alcun significato clinico significativo. Il test HIV viene eseguito nei pazienti con sospetta infezione da HIV.

Nei pazienti con disfunzione piastrinica e una lunga storia di sanguinamento aumentato dopo estrazioni dentarie, altri interventi chirurgici o facile formazione di emorragie sottocutanee, vi è motivo di sospettare una patologia congenita. In questo caso, è necessario determinare l'antigene e l'attività del fattore di von Willebrand. Se non vi sono dubbi sulla presenza di una patologia congenita, non vengono eseguiti ulteriori esami.

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Trattamento della trombocitopenia

I pazienti con trombocitopenia o disfunzione piastrinica devono evitare farmaci che possono compromettere la funzionalità piastrinica, in particolare aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I pazienti possono necessitare di trasfusioni piastriniche, ma solo in situazioni specifiche. Le trasfusioni profilattiche sono raramente utilizzate perché ripetute trasfusioni possono essere inefficaci a causa dello sviluppo di alloanticorpi antipiastrinici. In caso di disfunzione piastrinica o trombocitopenia dovuta a una produzione piastrinica difettosa, le trasfusioni sono riservate ai casi di emorragia attiva o trombocitopenia grave (ad es., conta piastrinica < 10.000/μL). In caso di trombocitopenia dovuta a distruzione piastrinica, le trasfusioni sono riservate ai casi di emorragia potenzialmente fatale o emorragia del SNC.

Nell'ematologia moderna, il trattamento eziologico della trombocitopenia viene effettuato tenendo conto della gravità della malattia e delle cause della sua insorgenza.

Viene praticata la somministrazione di corticosteroidi, che sopprimono il sistema immunitario e bloccano gli anticorpi piastrinici. Il prednisolone per la trombocitopenia autoimmune (per via orale o iniettiva) è utilizzato in caso di trombocitopenia lieve o moderata; tuttavia, dopo la riduzione della dose o l'interruzione del trattamento, si verificano ricadute nel 60-90% dei pazienti.

Il carbonato di litio o l'acido folico possono essere utilizzati nella trombocitopenia per stimolare la produzione piastrinica da parte del midollo osseo. Ai pazienti con trombocitopenia idiopatica vengono somministrati plasmaferesi e farmaci immunosoppressori (Imuran, Micofenolato mofetile, ecc.).

La trombocitopenia cronica idiopatica, soprattutto quando ricorrente nei pazienti splenectomizzati, viene trattata con il farmaco iniettabile Romiplostim, un agonista del recettore della trombopoietina che stimola la produzione di piastrine.

Il dicinone per la trombocitopenia (compresse e soluzione iniettabile) può essere utilizzato per trattare le emorragie capillari, poiché è un farmaco del gruppo degli emostatici. Il suo effetto emostatico si basa sull'attivazione locale del fattore III della coagulazione tissutale (tromboplastina).

Ascorutina, Curantil e Sodecor per la trombocitopenia

Questi tre farmaci sono stati selezionati separatamente per un motivo. Il complesso di vitamine antiossidanti - acido ascorbico e rutina - l'ascorutina per la trombocitopenia non è incluso nell'elenco dei farmaci raccomandati, sebbene abbia proprietà angioprotettive, ovvero aumenti l'impermeabilità dei piccoli vasi. L'ascorutina è solitamente utilizzata nella terapia complessa delle vene varicose e della tromboflebite venosa, dell'insufficienza venosa cronica, delle microangiopatie ipertensive, dell'aumento della permeabilità capillare nella diatesi emorragica. La rutina fornisce un effetto più completo dell'acido ascorbico, ma, d'altra parte, riduce l'aggregazione piastrinica, ovvero impedisce la coagulazione del sangue.

Esistono informazioni secondo cui Curantil può essere utilizzato in caso di trombocitopenia per "ripristinare l'immunità", prevenire la formazione di trombi ed eliminare i disturbi della circolazione sanguigna. Tuttavia, questo farmaco non ha nulla a che fare con l'immunità. Curantil è un agente angioprotettivo utilizzato per prevenire la formazione di trombi e attivare la circolazione periferica. L'effetto antitrombotico del farmaco consiste nell'aumentare la capacità della prostaglandina E1 (PgE1) di inibire l'aggregazione piastrinica. Tra i suoi effetti collaterali figurano trombocitopenia e aumento delle emorragie.

Inoltre, alcuni siti riportano la possibilità di normalizzare il livello piastrinico assumendo la tintura di Sodekor per la trombocitopenia. La composizione della soluzione idroalcolica contiene estratti di rizomi e radici di enula campana; radici di tarassaco, liquirizia e zenzero; frutti di olivello spinoso; pinoli, nonché corteccia di cannella, semi di cardamomo e coriandolo, germogli di chiodi di garofano.

La farmacodinamica di questo rimedio erboristico non viene presentata, ma secondo la descrizione ufficiale, il farmaco (citiamo testualmente): "ha un effetto antinfiammatorio e rinforzante generale, aumenta la resistenza non specifica dell'organismo, aiuta ad aumentare le prestazioni mentali e fisiche". In altre parole, non si fa alcuna parola sull'uso di Sodekor per la trombocitopenia.

Come agiscono i componenti della tintura? L'enula campana è usata come espettorante, antimicrobico, diuretico, coleretico e antielmintico. La radice di tarassaco è usata per disturbi gastrointestinali e stitichezza. La radice di liquirizia è usata per la tosse secca, come antiacido per la gastrite e come diuretico per la cistite.

La cannella è utile contro raffreddore e nausea; il cardamomo ha un effetto tonico e aumenta la secrezione di succhi gastrici, aiutando a combattere la flatulenza. Lo zenzero, la cui radice è inclusa nel Sodekor, è molto utile, ma non è efficace contro la trombocitopenia, poiché riduce la coagulazione del sangue. I semi di coriandolo, contenenti il flavonoide rutoside, agiscono in modo simile.

Rimedi popolari per la trombocitopenia

Esistono alcuni rimedi popolari per la trombocitopenia. Ad esempio, il grasso di squalo è un rimedio popolare per la trombocitopenia nei paesi scandinavi, dove viene venduto in farmacia sotto forma di capsule (assumere 4-5 capsule al giorno per un mese). Nel nostro paese, può essere sostituito con successo dal normale olio di pesce, che contiene anche acidi grassi polinsaturi (ω-3), assumendo 1-2 capsule al giorno.

Si consiglia l'uso di olio di sesamo spremuto crudo in caso di trombocitopenia: un cucchiaio due volte al giorno. Si dice che quest'olio abbia proprietà che aumentano il livello di piastrine. Apparentemente, ciò è possibile grazie al contenuto di grassi polinsaturi (tra cui ω-9), acido folico (25%) e vitamina K (22%), nonché di aminoacidi come L-arginina, leucina, alanina, valina, ecc. Insieme, queste sostanze biologicamente attive contribuiscono al normale metabolismo e alla proliferazione del tessuto del midollo osseo, stimolando così l'emopoiesi.

Gli erboristi raccomandano anche il trattamento a base di erbe per la trombocitopenia, di cui puoi leggere di più in una pubblicazione separata: Trattamento della trombocitopenia

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Dieta per la trombocitopenia

La trombocitopenia non richiede una dieta speciale, ma è necessario predisporre un'alimentazione adeguata. Cosa significa?

È sufficiente includere più frutta e verdura nella dieta, soprattutto quelle verdi: cavolo, lattuga, prezzemolo, cipollotti, alghe. Contengono clorofilla e quindi molta vitamina K.

Prodotti utili contro la trombocitopenia: oli vegetali; latticini magri (contengono calcio, che interagisce con la vitamina K); mandorle e fichi secchi; arance e succo d'arancia (contengono abbastanza vitamina B9); cereali, piselli, lenticchie e fagioli (fonte di proteine vegetali); frutti di mare e barbabietole (ricche di zinco).

Gli alimenti da evitare in caso di trombocitopenia includono riso bianco, zucchero bianco e cibi poveri di nutrienti, ingrassanti e carenti di vitamine e minerali. E, naturalmente, l'alcol dovrebbe essere evitato.

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Prevenzione della trombocitopenia

Non esistono metodi specifici per prevenire la trombocitopenia. Non bisogna dimenticare l'importanza delle vitamine (ne abbiamo parlato sopra).

Ma se questa patologia è presente, i medici raccomandano di fare attenzione a casa e al lavoro quando si utilizza qualsiasi cosa che potrebbe causare lesioni accidentali. Gli uomini preferiscono radersi con un rasoio elettrico ed evitare sport da contatto e altre attività che potrebbero causare lesioni. I bambini con bassi livelli di piastrine nel sangue richiedono particolare attenzione.

Previsione

La prognosi della trombocitopenia dipende dalla causa sottostante e dalla progressione della malattia.

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