Tumori di Ostrovko-cellulare del pancreas

I tumori delle isole di Langerhans erano noti ai morfologi già all'inizio del 20 ° secolo.

La descrizione delle sindromi endocrine divenne possibile solo con la scoperta di ormoni del pancreas e del tratto gastrointestinale.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Per giudicare la prevalenza dei tumori delle cellule insulari, non ci sono dati precisi. I patologi un adenoma sono trovati per ogni autopsia 1000-1500. Negli istituti rapporto generalista pazienti funktsiioniruyuschey con isolotti di Langerhans tumorali è quello di ricoverati) 1/50 ° Circa il 60% dei tumori del pancreas endocrino -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenesi

I tumori delle cellule delle isole sono molto meno comuni di altri tumori pancreatici. La loro classificazione è basata sulle manifestazioni cliniche, lo sviluppo di cui sono responsabili, e sul tipo di cellule e ormoni, li identificano, in particolare mediante immunoistochimica. Una percentuale significativa di questi tumori produce molti ormoni che si trovano in varie cellule tumorali, ma i sintomi clinici normalmente a causa di un ormone, un biologicamente attiva e prodotto dalla più abbondante Inoltre, metastasi nel caso di un tumore maligno può essere costituito da un solo tipo di cellula, anche a policlonale primario tumore. Insieme a questo, ci sono tumori di un singolo tipo di cellula che producono una varietà di peptidi. In alcuni casi, il quadro clinico e ormonale causata da diversi tumori endocrini del pancreas e / o tipi iperplasia delle cellule insulari uguali o diversi.

Si presume che ci sono due fonti di origine di tumori endocrini: isolotto, da cui il nome di loro - insuloma e duttale - di cellule staminali multipotenti dell'epitelio duttale (nezidaoblastov) che possono proliferare e differenziarsi in cellule che producono una varietà di peptidi. Questi tumori sono spesso la fonte di formazione di ormoni ectopici. Molto spesso si verificano negli adulti in qualsiasi parte del pancreas, raramente hanno la loro capsula (specialmente quelle piccole). I tumori non incapsulati hanno una cosiddetta crescita a zigzag, simile a quella infiltrativa. Colore e aspetto può assomigliare milza accessoria a causa di un insolitamente ricco superficie vaskulyarizatsits j taglio di un colore grigio-rosa o ciliegio omogenea, occasionalmente rivelato emorragia e aree cistiche. Con grave fibrosi stromale con deposito di sali di calce, gli insulomi acquisiscono una densità cartilaginea. Le dimensioni dei tumori autonome variano da 700 μm a diversi centimetri di diametro. I tumori, di 2 cm di diametro, sono generalmente benigni e più di 6 cm sono maligni.

I tumori solitari o anche multipli sono spesso accompagnati dallo sviluppo nel tessuto pancreatico circostante di iperplasia e / o ipertrofia dell'apparato delle isole, principalmente a causa delle cellule beta (con insulina).

I tumori di Ostrovkovye sono prima di tutto adenomi e meno spesso adenokartsinoma. Per dimensioni e forma, le cellule tumorali sono simili alle cellule corrispondenti delle isole normali: poligonali o prismatiche, raramente a forma di fuso. In alcune cellule il citoplasma è eosinofilo, in altre è basofilo, in altre è leggero e il suo volume varia da scarso a abbondante. Il polimorfismo nucleare è un fenomeno abbastanza comune. In più della metà dei tumori, lo stroma è fibrofected, hyalinized e calcificato in vari gradi. Circa il 30% della deposizione di amiloide nello stroma. Nel 15% dei casi vengono rilevati corpi di psammomo, il cui numero varia. In 2/3 del numero totale di tumori, ci sono strutture duttali e transitorie dal dotto al tumore. Questi ultimi formano anastomosi corde, nidi, rosette, alveoli, strutture papillari separate da numerose navi a parete sottile. A seconda della struttura prevalente, ci sono tre tipi di tumori:

• Io - solido, chiamato ancora diffuso;
• II - midollare, spesso chiamato trabecolare (questo tipo di struttura è più comune negli insulinomi e nei glucagonomi);
• III - ghiandolare (alveolare o psevdoatsinarny). Questo tipo è più comune nei gastrinomi e nella sindrome di Werner. Tutti i tipi di struttura possono essere in un tumore in diverse parti di esso.

I tumori a cellule beta (insulinomi) sono i più comuni tumori insulari, il 90% dei quali sono benigni. Circa l'80% di loro sono solitari. Nel 10% dei casi di ipoglicemia dovuti a tumori multipli, 5% di loro - maligno e 5% - nezidioblao inos, che è caratterizzata da iperplasia delle isole a causa della loro neoplasia delle cellule duttali, ipertrofia di isolotti da iperplasia e / o ipertrofia formatura sue cellule, specialmente cellule beta. Il termine nesidioblastosi GF Laidlaw introdotto nel 1938. Esso è anche caratterizzata da fenomeni atsino-insulare trasformazione. Tra le manifestazioni cliniche dell'insulina e le loro dimensioni c'è una certa relazione. Immunoistochimicamente, gli insulinomi possono rilevare cellule A e / o D, raramente cellule CE.

Uno dei risultati significativi degli ultimi due decenni nel campo della istochimica ed Endocrinologia è lo sviluppo APUD (Amine Precursore Assorbimento e decarbossilazione) - un concetto che ha permesso di spiegare la secrezione, come i tumori delle cellule insulari del pancreas, molti ormoni, non peculiari alla sua funzione fisiologica, non è sorprendente posts ultimi anni circa la capacità di questi tumori secernono, oltre a quelle già menzionate ormoni come gonadotropina corionica umana, calcitonina, varie prostaglandine, ormoni Ost, ormone antidiuretico, che è un ruolo indipendente nella formazione di eventuali sindromi endocrine completamente non è dimostrato, ma è possibile che ulteriori ricerche in questa direzione consentirà di stabilire una connessione causale tra alcune malattie anche noti dei tumori del tratto e pancreas gastrointestinali.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Forme

Attualmente funzionanti tumori pancreatici possono essere suddivisi in due gruppi: ortoendokrinnye secernere ormoni che sono peculiari funzione fisiologica di isolotti e paraendokrinnye che producono ormoni non sono peculiari loro. Il primo gruppo comprende neoplasie alfa, beta, sigma, e F-cellule che secernono glucagone rispettivamente, insulina, somatostatina e peptide pancreatico, che si riflette nel titolo: quindi glucagonoma,  insulinoma e somatostatinoma  PBUH. L'origine cellulare dei tumori paratiroidi non è stata finalmente stabilita, è noto solo che non sono di tipo P-cell. Si tratta di tumori che producono gastrina - gastrinoma, vasoattivo intestinale peptide - VIPOM, ACTH-simile di attività - kortikotropinomy e tumore sindrome carcinoide clinica. Il paraendocrino include anche alcuni tumori rari che secernono altri peptidi e prostaglandine.

Generalmente, isolotti di Langerhans neoplasie maligne, in particolare, caratterizzati poligormonalnaya secrezione, "puro" sono tumori diffusa tuttavia secrezione prevalenza di un ormone porta allo sviluppo di particolare sindrome clinica endocrino.

[17],