Debolezza nell'esercizio fisico (debolezza muscolare patologica)

La causa di affaticamento muscolare non solo può sconfiggere sinapsi neuromuscolari (miastenia immuno-mediata grave e sindromi miasteniche), ma anche le malattie interne generali, senza la distruzione diretta del sistema neuromuscolare, come le infezioni croniche, la tubercolosi, sepsi, morbo di Addison, o malattia maligna. La debolezza è solitamente combinata con i sintomi specifici della malattia sottostante; l'esame clinico e fisico generale in questi casi è il più importante per la diagnosi.

Le principali cause di affaticamento muscolare durante lo sforzo fisico:

1. Miastenia.
2. Sindrome di Lambert-Eaton.
3. Sindromi miasteniche ereditarie (congenite).
4. Polimiosite.
5. Sclerosi multipla (fasi iniziali).
6. OVDP (sindrome di Guillain-Barre).
7. Endocrinopatie.
8. Botulismo.
9. Glicogenosi (malattia di Mack Ardla).
10. Disturbi del metabolismo del potassio.
11. Disturbi metabolici del calcio.
12. Disturbi mentali (astenia e depressione).
13. Sindrome da stanchezza cronica.
14. Claudicatio intermittente cudogena.
15. Sindrome miastenica iatrogena (farmaco).

Miastenia

È noto che l'affaticamento fisico (affaticamento muscolare patologico) è la principale lamentela dei pazienti affetti da miastenia grave, miastenia grave immune-dipendente. All'inizio della malattia, la debolezza è del tutto assente al mattino, dopo una notte di riposo, i pazienti mostrano una diminuzione della forza muscolare in diverse attività - a seconda che partecipano a queste attività di muscoli o gruppi muscolari: leggere, parlare, camminare, le mani di lavoro stereotipati, movimenti stereotipati del piede ( per esempio, digitando su una macchina da scrivere, pressione sul pedale della macchina). Il riposo consente (almeno in parte) di ripristinare la forza muscolare. La debolezza è più pronunciata di sera.

Se sospettato di miastenia grave, è necessario un semplice studio clinico per rilevare l'affaticamento muscolare anormale - al paziente viene chiesto 30-40 volte (o meno) di eseguire quei movimenti che ne soffrono. Ad esempio, chiudendo e aprendo gli occhi (con la miastenia), conteggio ad alto volume, alzando la testa in posizione supina sul dorso, stringendo le dita della mano in un pugno, ecc. (con la cinta degli arti generalizzata miastenia grave). L'indicatore muscolare durante l'esecuzione di un test per miastenia grave è m. Tricipiti. Se durante questo test si verifica una diminuzione della forza muscolare (o una perdita di voce), sono necessari test farmacologici. Iniezioni intramuscolari di farmaci anticolinesterasici (ad es. Proserina) ripristinano la forza muscolare dopo 30 secondi - 2 minuti per un periodo da alcuni minuti a mezz'ora. Più lungo è il periodo di recupero, meno è tipico della miastenia grave e dovrebbe essere la base per continuare la ricerca diagnostica. Si dovrebbe tenere presente la possibilità di sviluppare gli effetti collaterali espressi dal paziente del farmaco anticolinesterasico ed essere preparati per il prodotto dell'iniezione di atropina.

Per escludere la natura psicogena della debolezza muscolare, si raccomanda di fare un'iniezione endovenosa di soluzione salina.

Con la stimolazione elettrica del nervo periferico, i potenziali d'azione nel corrispondente decadimento muscolare; questo effetto è invertito dal farmaco anticolinesterasico o dalle sostanze che agiscono sulla membrana postsinaptica.

Quando si effettua la diagnosi di miastenia grave, sono necessarie ulteriori ricerche. Il sangue deve essere esaminato per la presenza di anticorpi ai recettori dell'acetilcolina e ai muscoli scheletrici. Sono inoltre necessari studi per l'eventuale presenza di timoma o il funzionamento persistente del timo, che non ha subito involuzione tempestiva. Debolezza myasthenic può anche svilupparsi in ipertiroidismo, lupus eritematoso sistemico, malattia di Sjogren, polimiosite, artrite reumatoide, sclerosi multipla fase di apertura.

Sindrome di Lambert-Eaton

La sindrome di Lambert-Eaton è una sindrome paraneoplastica in cui l'affaticamento muscolare patologico può assomigliare ad una sindrome miastenica. Tuttavia, l'affaticamento muscolare osservato ha caratteristiche distintive che permettono di differenziare la miastenia grave e la sindrome miastenica di Lambert-Eaton. La debolezza non inizia con l'occhio esterno o con i muscoli facciali, come nel caso della miastenia grave; inoltre, questi muscoli con la sindrome di Lambert-Eaton rimangono spesso intatti. I muscoli della cintura pelvica o della spalla sono i più coinvolti. Sebbene i pazienti lamentino debolezza durante lo sforzo fisico, uno studio clinico rivela che con contrazioni ripetute dei muscoli coinvolti, la loro forza prima aumenta e diminuisce solo dopo un minuto o più. Questo fenomeno è anche notato nello studio EMG: l'ampiezza del potenziale d'azione prima aumenta e poi diminuisce. I test farmacologici danno un effetto minimo o negativo. La sindrome è più comune negli uomini. Nel cuore della malattia, il carcinoma polmonare si trova nel 70% dei casi.

Sindromi miasteniche ereditarie (congenite)

Appaiono periodicamente in letteratura descrive benigna miopatia congenita, per cui sintomi miastenici possono essere osservati nel periodo neonatale o nel prossimo periodo successivo. Queste sono forme non progressive di miopatia; le loro manifestazioni rimangono stabili per tutta la vita; . A volte sono un po 'progredendo in altri casi, hanno addirittura di regressione per (malattia del nucleo centrale, miopatia nemaline, miopatia tubolare, ecc) nella differenziazione clinica di queste malattie è quasi impossibile (di solito diagnosticata «bambino floppy» - «bambino flaccido"). Viene rivelato un quadro elettromicroscopico di questa o quella forma.

D'altra parte descrive i veri sindromi miasteniche congenite, ognuno dei quali ha un difetto unico nella sinapsi colinergica (caratteristiche strutturali dei terminali presinaptici, recettori postsinaptici, disturbi cinetiche acetilcolina e simili). Anche nei neonati si notano sintomi come ptosi progressiva, disturbi bulbari e respiratori durante il pianto. In seguito, questi sintomi align fluttuante paralisi dei muscoli oculari, l'affaticamento durante il movimento. In alcuni casi, i sintomi miastenici diventano clinicamente evidente solo nella seconda o terza decade di vita (sindrome slow-channel). Tutte le sindromi miasteniche congenite sono ereditate in modo autosomico recessivo.

Polimiosite

La poliomiosite si manifesta con lo sviluppo graduale della debolezza del muscolo prossimale simmetrico, della sindrome mialgica e del disturbo della deglutizione precoce. Di solito c'è un aumento della CK nel siero, variazioni dell'EMG (potenziali di fibrillazione, onde positive, riduzione della durata dei potenziali delle unità motorie), aumento della VES. Oltre alla debolezza muscolare, l'affaticamento può manifestarsi durante l'esercizio.

Sclerosi multipla

Nelle prime fasi della sclerosi multipla, sono possibili disturbi da affaticamento con sforzo fisico. La causa della fatica rimane sconosciuta. I sintomi rivelati sotto forma di parestesia caratteristica, sintomi visivi, piramidali e cerebellari, che indicano una lesione multifocale del sistema nervoso centrale, non lasciano dubbi sulla diagnosi.

OVDP (sindrome di Guillain-Barre)

Nelle prime fasi di infiammatoria demielinizzante polineiropatii sindrome di Guillain-Barre acuta può verificarsi fatica ad esercitare con manifestazioni lievi o subcliniche di polineuropatia. Lo sviluppo di un tipico quadro clinico della polineuropatia rimuove i problemi diagnostici.

Endocrinopatia

Alcuni endocrinopatie possono includere nelle loro manifestazioni cliniche miastenopodobnye manifestazioni: ipertiroidismo (caratterizzata da un freddo, pallido, pelle secca, mancanza di desiderio, costipazione, ispessimento della lingua, con voce roca, bradicardia, edema muscolare, rallentamento dei riflessi Achille, ecc; raramente accompagnata da altre neurologiche. Sintomi come parestesia, atassia, sindrome del tunnel carpale, krampi); L'ipertiroidismo (caratterizzata da debolezza muscolare prossimale con difficoltà ad alzarsi da un'accovacciata, sudorazione, tachicardia, tremore, pelle calda, intolleranza al caldo, diarrea, ecc;. Osserva raramente sintomi neurologici, come segni piramidali); ipoparatiroidismo (debolezza muscolare marcata e crampi, tetania, mal di testa, stanchezza, atassia, convulsioni, allucinazioni, e raramente horeoatetoidnye sintomi); iperparatiroidismo (vero miopatia diverso con atrofia muscolare, depressione, labilità emotiva, irritabilità, confusione, costipazione); Malattia di Cushing, ipopituitarismo, diabete mellito. Tutte queste malattie sono caratterizzate da disturbi della stanchezza, che a volte diventano evidenti. Con la malattia di Addison e la malattia di Symonds, la fatica diventa una delle principali manifestazioni.

Botulismo

Botulismo - grave intossicazione, derivante dal consumo di cibi contenenti stick di tossine di Clostridium botulinum. La tossina botulinica è un potente veleno che blocca il rilascio di acetilcolina da desinenze presinaptiche. Tipico progressive debolezza muscolare e stanchezza, spesso inizia con oculomotor (oftalmoplegia esterna ed interna parziale o totale) ei muscoli faringei, seguita da generalizzazione (diplopia, ptosi, disartria, disfagia, debolezza simmetrica degli arti e dei muscoli respiratori). Di solito le pupille sono dilatate e non ci sono reazioni pupillari, ma la coscienza non è disturbata. Nei casi più gravi, sono coinvolti i muscoli respiratori. I sintomi di violazioni generalizzate si può verificare la trasmissione holinergicheskoi: pupille scarsamente reattivo, secchezza delle fauci, paresi intestinale ( "ileo paralitico"), e talvolta bradicardia.

La diagnosi è confermata se, quando un mouse da laboratorio viene iniettato con il siero o il cibo infetto di un paziente, mostra segni di malattia.

Glicogenosi

Tutti i tipi di glicogenasi, in particolare la malattia di Mc-Ardl (insufficienza della fosforilasi muscolare), possono essere accompagnati da affaticamento muscolare durante lo sforzo fisico. Un segno caratteristico dell'insufficienza della fosforilasi muscolare è il dolore e la tensione nei muscoli che si verificano nei giovani durante il lavoro fisico. Dopo il caricamento, il contenuto di lattato nel sangue non aumenta. Forse lo sviluppo delle contratture con silenzio elettromiografico nei muscoli interessati. Una biopsia muscolare rivela un aumento del contenuto di glicogeno.

Disturbi del metabolismo del potassio

Questi disturbi possono manifestarsi, oltre ad affaticamento muscolare, le tre sindromi che si verificano parossistica debolezza muscolare: Famiglia ipokaliemica paralisi hyperkalemic paralisi periodica e normokaliemicheskim paralisi periodica.

Paralisi ipokaliemica periodica (mioplegia parossistica)

La violazione del metabolismo del potassio nel tessuto muscolare causa una paralisi ipokaliemica parossistica. Il sintomo principale è la paralisi periodica dei muscoli del tronco e delle estremità, che dura per ore. Di regola, i muscoli facciali e il diaframma rimangono non coinvolti. La maggior parte delle crisi si verificano durante la notte senza una ragione specifica. Il fattore provocante può essere lo stress fisico. Gli attacchi possono anche essere provocati mangiando cibi ricchi di carboidrati.

Durante un attacco, vi è una drastica diminuzione della concentrazione di potassio nel plasma, che a volte raggiunge 2-1,7 mmol / l, un EMG "silente" può essere registrato; L'EMG non ha attività spontanee o potenziali d'azione. Con attacchi meno intensi, l'ampiezza dei potenziali d'azione è bassa e la loro durata è ridotta.

Se la diagnosi è incerta, l'attacco può essere provocato con uno scopo diagnostico mediante assunzione orale di un paziente con glucosio ad alte dosi in combinazione con un'iniezione sottocutanea di 20 unità di insulina.

Viene anche descritta una variante normokaliemica della paralisi periodica.

Un hypokalemia duro (meno di 2,5 mmol / l) può portare non solo a fatica, ma anche alla tetraplegia flaccida espresso. Le ragioni principali sono: la sindrome di Conn (aldosterone secernente del tumore della ghiandola surrenale), insufficienza renale, enterite e diarrea grave, eccessiva terapia con diuretici, l'alcolismo, l'intossicazione al litio, effetto mineralcorticoide, tireotossicosi.

L'iperkaliemia espressa (più di 7 mmol / l) può portare a tetraplegia grave con una corrente ascendente, che ricorda la sindrome di Guillain-Barré. Le cause più comuni sono insufficienza renale, insufficienza surrenalica, rabdomiolisi, eccessiva somministrazione endovenosa di potassio, somministrazione di antagonisti di aldosterone.

Disturbi metabolici del calcio

Ipocalcemia cronica (ipoparatiroidismo primario o secondario, malattia renale), affaticamento muscolare in aggiunta, può causare convulsioni e tetania debolezza muscolare significativa. Nei neonati, l'ipocalcemia può portare a convulsioni anche convulsive, edema sul fondo e calcificazione dei gangli della base. Nei giovani, la presenza di cataratta dovrebbe servire da scusa per l'esclusione dell'ipocalcemia. Questi sintomi in presenza di disturbi della stanchezza e debolezza muscolare dovrebbero aiutare nella diagnosi di ipocalcemia.

L'ipercalcemia acuta (iperparatiroidismo nell'adenoma paratiroideo) può essere la causa di disturbi della stanchezza (nonché psicosi acuta o grave disfunzione cerebrale).

Disturbi mentali

La sindrome astenico nel quadro dei disturbi psicogeni riconosciuti dalle caratteristiche manifestazioni concomitanti: irritabilità, ansia, mal di testa tensione, disturbi dissomnicheskie, la sindrome distonia vegetativa.

La depressione, oltre al basso umore, può manifestare debolezza generale, affaticamento, diminuzione della motivazione e motivazione, disturbi del sonno (specialmente il risveglio precoce). Con la depressione latente, i sintomi di debolezza, affaticamento, varie sindromi dolorose, disturbi vegetativi e somatici dominano in assenza di malattie viscerali obiettivamente confermate. Gli antidepressivi causano uno sviluppo inverso dei sintomi somatici della depressione latente.

Sindrome da stanchezza cronica

La sindrome è più comune nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni. Molti di loro hanno una storia di una o un'altra infezione virale ( "sindrome da stanchezza postvirusny"), spesso sotto forma di mononucleosi infettiva o sindrome di Epstein-Bar (virus). Alcuni di questi pazienti hanno mostrato sintomi di deficienza immunitaria o luce nascosta storia trauma craniocerebral. Per la diagnosi di sindrome da stanchezza cronica è richiesta persistente (almeno per 6 mesi), la fatica, e la presenza di sintomi caratteristici permanenti o ricorrenti come il basso febbre, linfoadenopatia cervicale o ascellare, la sindrome mialgica, mal di testa, artralgia migratori, difficoltà di concentrazione, irritabilità , disturbi del sonno. Questi pazienti spesso lamentano debolezza muscolare. Stato neurologico - senza deviazioni dalla norma. La maggior parte dei pazienti mostra un certo grado di depressione o disturbi nevrotici. La natura della sindrome da stanchezza cronica non è completamente compresa.

Claudicatio intermittente cudogena

Le manifestazioni di claudicatio intermittens caudogenico possono talvolta assomigliare a stanchezza muscolare anormale nelle gambe.

In questa malattia, il paziente in posizione eretta, vi è una debolezza temporanea nelle gambe. La malattia è più comune nella vecchiaia. La debolezza aumenta notevolmente con il camminare, a volte a tal punto che il paziente è costretto a sedersi, altrimenti si verificherà la caduta. Il primo sintomo è sempre dolore ai polpacci, seguito da intorpidimento ai piedi, che può raggiungere la parte superiore delle gambe. La pulsazione sui vasi periferici è preservata, il che rende possibile distinguere questo stato dalla claudicazione intermittente della natura vascolare. In contrasto con la natura intermittente claudicatio vascolare dei riflessi profondi possono essere ridotti kaudogennoy claudicazione intermittente: dapprima solo durante i periodi di debolezza, ma poi ridotti rack o caduta. Allo stesso modo, nelle fasi iniziali della malattia, la conduzione lungo i nervi può essere rallentata durante un attacco, un'ulteriore analisi dei tassi di conduzione e dei dati EMG indicano una patologia cronica della cauda equina.

La radiografia, in particolare - neuroimaging della colonna lombare, di solito rivela il restringimento del canale spinale. Di norma, la causa è una combinazione di patologia degenerativa pronunciata della colonna vertebrale con artrosi delle articolazioni intervertebrali e qualche protrusione di uno o più dischi intervertebrali. Bisogna sempre stare attenti a non estrapolare le evidenze radiografiche al quadro clinico: in ogni caso, il restringimento del canale spinale causa lo sviluppo di sintomi tipici. La presenza di tali sintomi di per sé dovrebbe essere la base per condurre la mielografia. Lo studio di Myelograficheskoe deve essere eseguito sia con la distorsione lordotica della colonna vertebrale, sia con la cifosi. Le immagini mostrano una violazione del passaggio del contrasto, almeno - con la lordosi. Il meccanismo della malattia è complesso: compressione diretta delle radici della coda del cavallo e alterata circolazione sanguigna nelle arterie radicolari.

Sindrome miastenica iatrogena

Aumento affaticamento muscolare può causare farmaci come D-penicillamina, agenti anti-ipertensivi, bloccanti particolarmente beta; bloccanti dei canali del calcio, alcuni antibiotici (neomicina, gentamicina, kanamicina, streptomicina, colistina, polimixina B), glucocorticoidi, alcuni analgesici, miorilassanti, anticonvulsivanti; ansiolitici; antidepressivi e antipsicotici. L'interferone beta nel trattamento della sclerosi multipla a volte porta a un aumento dell'affaticamento.

I sintomi di Myasthenopodobnye sono qualche volta osservati in pazienti con SLA; Molti veleni animali (il veleno di un cobra, serpente a sonagli, ragno "vedova nera", scorpione) contengono neurotossine che bloccano la trasmissione neuromuscolare (foto intossicazione può assomigliare crisi miastenica).

Diagnosi di affaticamento muscolare patologico

1. Analisi del sangue generale e biochimica;
2. Analisi e coltura di urina;
3. La reazione di Wasserman;
4. ECG (pazienti di età superiore a 40 anni);
5. Radiografia del torace e rilievo - cavità addominale;
6. elettroliti;
7. CO2;
8. Digiuno di 36 ore (ipoglicemia);
9. Ricerca della funzione tiroidea;
10. Urina quotidiana per 17-ketosteroids e 17-ossicorticosteroidi;
11. Urina quotidiana per l'aldosterone;
12. Renina nel plasma sanguigno;
13. Test funzionali del fegato;
14. Calcio, fosforo e fosfatasi alcalina;
15. Ossa cranio e tubulare (carcinoma metastatico);
16. Biopsia linfonodale;
17. Gas di sangue arterioso;
18. TC della cavità addominale;
19. CT della colonna vertebrale;
20. TC o RM del cervello;
21. Dipartimento della salute;
22. Biopsie muscolari;
23. Valutazione psicometrica della depressione, tratti della personalità;
24. Consultazione del terapeuta, endocrinologo, psichiatra.

Per confermare la diagnosi di miastenia grave, viene eseguita una prova di proselite; iniettato per via sottocutanea con 2 ml di soluzione allo 0,05% di prosirina, debolezza pre-stimolante con carico muscolare e osservare l'effetto dell'iniezione per 40 minuti. Per escludere l'effetto del placebo, l'iniezione sottocutanea di soluzione salina è raccomandata in anticipo.

Viene mostrato lo studio degli anticorpi ai recettori dell'acetilcolina e del muscolo striato, CT del mediastino (per escludere il timoma).

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