Leucoencefalite sclerosante subacuta: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

In subacuta sclerosante gruppo leykoentsefalita include specifiche forme di encefalite cronica e subacuta con grave progressive over (Dawson inclusioni encefalite, subacuta sclerosante subacuta Van Bogart nodosa subacuta Petty-Doering). Dal momento che le differenze nella loro immagine e morfologia clinica relativa e insignificanti, ora trattano come una singola malattia, spesso chiamato "subacuta sclerosante subacuta." Questo gruppo di malattie comprende periaksialny Schilder encefalite (periaksialny sclerosi diffusa) avente alcune caratteristiche cliniche e patologiche abbastanza chiara.

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Le cause della leucoencefalite sclerosante subacuta

Nell'eziologia dell'encefalite sclerosante subacuta, un ruolo importante è svolto da una persistente infezione virale, apparentemente, morbillo, enterovirus, virus dell'encefalite trasmessa dalle zecche. Nei pazienti con panencefalite sclerosante subacuta, titoli molto elevati di morbillo si trovano nel sangue e nel liquido cerebrospinale (non osservato anche in pazienti con infezione acuta da morbillo).

La patogenesi della malattia è interpretata dal ruolo dei meccanismi autoimmuni, così come il difetto acquisito o congenito del sistema immunitario.

Pathomorphology

Microscopicamente, c'è una pronunciata demielinizzazione diffusa e gliosi della materia bianca degli emisferi cerebrali. In alcuni casi, identificare molti noduli gliali. In altri casi, ci sono inclusioni ossifiliche nei nuclei dei neuroni della corteccia, subcorteccia e tronco cerebrale sullo sfondo dei loro cambiamenti distrofici. I cilindri assiali rimangono prima relativamente intatti, quindi muoiono. Contrassegnare l'infiltrazione perivascolare moderata con linfoidi e plasmacellule. Per la leucoencefalite di Schuleder, la proliferazione della glia con lesioni della sclerosi è caratteristica.

Sintomi di leucoencefalite sclerosante subacuta

La malattia colpisce principalmente bambini e adolescenti di età compresa tra 2 e 15 anni, ma a volte la malattia si verifica anche nell'età adulta. L'insorgenza della malattia è subacuta. I sintomi sembrano neurastenici: distrazione, irritabilità, stanchezza, pianto. Poi ci sono segni di cambiamenti di personalità, deviazioni nel comportamento. I pazienti diventano indifferenti, perdono il senso della distanza, l'amicizia, il dovere, la correttezza delle relazioni, la disciplina. Le pulsioni primitive cominciano a dominare: avidità, egoismo, crudeltà. Allo stesso tempo, compaiono disturbi delle funzioni cerebrali superiori (agrafia, afasia, alessia, aprassia), orientamento spaziale e disturbi dello schema corporeo. 2-3 mesi dopo l'inizio della malattia, lo stato neurologico rivela ipercinesia sotto forma di mioclonie, spasmo di torsione, emiballismo. Nello stesso momento ci sono convulsive sequestri epilettici, piccoli attacchi epilettici, persistenti parziali come l'epilessia di Kozhevnikovskaya. In futuro, con il progredire della malattia, l'ipercinesia si indebolisce, ma il parkinsonismo e i disturbi distonici iniziano ad aumentare fino alla rigidità decerebrale. I disordini extrapiramidali sono solitamente associati a disturbi vegetativi pronunciati: levigatezza facciale, sbavando, iperidrosi, labilità vasomotoria, tachicardia, tachipnea. Spesso ci sono risate involontarie e pianti, urla improvvise ("grido di gabbiano"). Un sintomo comune è l'atassia statica e locomotoria di origine frontale (il paziente non mantiene il corpo in posizione verticale).

Nel tardo stadio della malattia si verificano mono-, emi e tetraparesi di carattere spastico, sovrapposti a disordini motori extrapiramidali e frontali-cerebellari. L'afasia sensoriale e motoria, l'agnosia uditiva e visiva sono rivelate. Progressione di cachessia.

Corrente e previsione

Nel corso di encefalite sclerosante subacuta, si distinguono 3 fasi.

• Nel primo stadio, i sintomi principali sono cambiamenti di personalità, disturbi comportamentali, difetti crescenti nelle funzioni cerebrali superiori, varie ipercinesie, convulsioni e convulsioni non convulsive.
• Nel secondo stadio aumentano i disturbi extrapiramidali del tono e il disturbo del regolamento centrale autonomo.
• Lo stadio III è caratterizzato da cachessia e completa decorticazione.

Il decorso dell'encefalite sclerosante sta progredendo costantemente e finisce sempre in modo letale. La durata della malattia è in genere da 6 mesi a 2-3 anni. Ci sono forme che si verificano cronicamente con remissioni periodiche. La morte si verifica in uno stato di completa immobilità, cachessia, marasma, il più delle volte in stato epilettico o a causa di polmonite.

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Diagnosi di leucoencefalite sclerosante subacuta

Ci sono alcune difficoltà nella fase iniziale, quando spesso diagnosticata in modo errato nevrastenia, isteria, schizofrenia. In futuro, la diagnosi differenziale viene effettuata con un tumore al cervello. Nella diagnosi, si dovrebbe fare affidamento sulle lesioni diffuse (e non su un singolo punto), sulla mancanza di ipertensione intracranica, sullo spostamento delle strutture mediane del cervello in Eco, risonanza magnetica e sul quadro patognomonico dei risultati EEG. La diagnosi è confermata dai risultati di studi genetici molecolari, studi immunologici e metodi di neuroimaging.

I sintomi della leucoencefalite di Schilder hanno alcune peculiarità: i sintomi piramidali che dominano l'extrapiramidale sono più pronunciati e si osservano più spesso attacchi epilettici. Nelle fasi iniziali della prevalenza dei disturbi mentali. È possibile che il flusso sia sotto forma di una forma pseudo-tumorale con segni di aumento dei sintomi emisferici a focale singola accompagnati da ipertensione endocranica. Caratteristico è il danno ai nervi cranici, in particolare le coppie II e VIII. Possibile ambliopia fino ad amavroz. Sul fondo c'è un'atrofia dei dischi dei nervi ottici. In alcuni casi, l'amaurosi mantiene le risposte pupillari alla luce, che è dovuta al carattere centrale (dovuto alla sconfitta del lobo occipitale) da amaurosi.

Nel liquido cerebrospinale vi è una pleiocitosi moderata, un aumento del contenuto proteico e della y-globulina. La reazione colloidale di Lange dà una curva paralitica nell'encefalite sclerosante subacuta, infiammatoria e mista - con la leucoencefalite di Schilder. I cambiamenti patologici nella reazione di Lange e l'ipergammaglobulinorahia sono i primi segni di leuco e panencefalite. Con l'EEG, vengono registrate scariche periodiche di attività elettrica ad alta ampiezza bilateralmente regolari e stereotipate (complessi di Rademecker). Con Echo, condotto in casi con un corso pseudotumoroso di leucoencefalite, lo spostamento delle strutture mediane non viene rilevato. Il più informativo è CT assiale.

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