Porpora trombocitopenica nei bambini

Idiopatica (autoimmune) porpora trombocitopenica - una malattia caratterizzata riducendo la quantità di piastrine isolate (inferiore a 100.000 / mm ³ ) in quantità normale o elevata dei megacariociti nel midollo osseo e la presenza sulla superficie delle piastrine nel siero di anticorpi antipiastrinici, provocando un aumento della distruzione delle piastrine.

Epidemiologia

L'incidenza della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è di circa 1,5-2 per 100.000 bambini senza differenze nel sesso, con un'eguale frequenza di forme acute e croniche. Nell'adolescenza, il numero di ragazze malate diventa il doppio di quello di un giovane uomo.

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Le cause porpora trombocitopenica in un bambino

Nei bambini, la causa della trombocitopenia può essere sia ereditaria che post-natale. Fondamentalmente, il numero di piastrine diminuisce a causa dell'insufficiente formazione di queste nel midollo osseo dai megacariociti - le cellule genitrici; distruzione diretta nel sangue; o per entrambi i motivi.

Cause di produzione insufficiente di piastrine:

1. Modifica delle cellule madri (megacariociti) nel midollo osseo in combinazione con un disturbo generale del ciclo emopoiesi e successive anomalie nello sviluppo di organi e sistemi.
2. Tumori del sistema nervoso (neuroblastoma).
3. Malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Assunzione di diuretici, farmaci antidiabetici, ormonali e nitrofuran durante la gravidanza.
5. Eclampsia e grave preeclampsia.
6. Nascita prematura del feto

La prossima causa di trombocitopenia è la distruzione delle piastrine.

Questo è causato da quanto segue:

1. Patologie immunologiche
2. Cambiamenti nella struttura della parete del vaso (sindrome antifosfolipidica).
3. Cambiamenti nella struttura delle piastrine.
4. Inadeguatezza dei fattori di coagulazione (emofilia B).
5. DIC.

Le ragioni immunologiche sono:

• diretto: sviluppo di anticorpi alle loro piastrine a causa dell'incompatibilità della madre e del bambino con la conta piastrinica del gruppo sanguigno (ci sono piastrine nel sangue della madre che il bambino non ha). Queste forme causano il rifiuto di un agente "alieno" - la distruzione delle piastrine del feto e lo sviluppo della trombocitopenia.
• croce: per le malattie materne associate alla distruzione autoimmune delle piastrine, gli anticorpi che penetrano attraverso la placenta nel feto, causano la stessa distruzione di queste cellule del sangue.
• antigene-dipendente: antigeni di virus che interagiscono con i recettori di superficie delle piastrine, cambiano la loro struttura e causano l'autodistruzione.
• autoimmune: sviluppo di anticorpi verso i recettori di superficie normali.

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Sintomi porpora trombocitopenica in un bambino

• Manifestazioni cumulative (ecchimosi, petecchie - localizzazione di un'emorragia) - si verificano sempre
• Sanguinamento gastrointestinale (melena, diarrea sanguinolenta), sanguinamento dai resti ombelicali - si verificano nel 5% dei casi
• Sanguinamento nasale - circa il 30% dei casi
• Emorragie nei gusci degli occhi (probabilità prognostica di emorragie intracraniche)
• Fegato e milza ingrossati secondo gli ultrasuoni. È caratteristico solo per trombocitopenia secondaria (medicinale, virale)

Diagnostica porpora trombocitopenica in un bambino

1. sangue
   • Il contenuto di piastrine è inferiore a 150x10 * 9 g / l (normale 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Il tempo di sanguinamento di Duke

Questo indicatore aiuta a differenziare la trombocitopatia dall'emofilia. Dopo la puntura del polpastrello con lo scarificatore, l'emorragia normalmente si interrompe dopo 1,5-2 minuti. Con trombocitopatia, dura più di 4 minuti, mentre la funzione di coagulazione rimane normale. Quando l'emofilia è l'opposto.

• La formazione (retrazione) di un coagulo di sangue completo è inferiore al 45% (a una norma del 45-60%) - un indicatore che caratterizza la quantità di piastrine sufficiente per arrestare il sanguinamento.

2. Mielogramma: una descrizione dettagliata del numero di tutte le cellule del midollo osseo, in particolare le cellule progenitrici delle piastrine. Normalmente, il numero di megacariociti è 0,3-0,5 in un microlitro. Quando trombocitopatia, questo indicatore aumenta a 114 in 1 ml di sostanza del midollo osseo. La durata della vita delle piastrine è di circa 10 giorni. Nelle malattie associate alla loro diminuzione del sangue, queste cellule vivono molto meno.
3. storia
   • La presenza o predisposizione a malattie autoimmuni nella madre
   • Violazione delle funzioni della placenta durante la gravidanza (distacco, trombosi)
   • Patologia fetale (ipossia, ritardo della crescita intrauterina, prematurità, infezione intrauterina)
4. Analisi immunologica

Rilevazione di un alto contenuto di anticorpi verso le proprie piastrine o talune malattie infettive (virus tipo herpes simplex 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

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Trattamento porpora trombocitopenica in un bambino

Di solito nell'80% dei bambini la porpora trombocitopenica scompare dopo sei mesi senza alcuna misura medica. In questo caso, i genitori sono tenuti a rispettare diverse regole importanti nella cura del bambino, al fine di prevenire il deterioramento della salute:

• Escludere gli sport traumatici (wrestling, ginnastica, ciclismo, sci)
• utilizzare uno spazzolino morbido
• osservare una dieta che previene la stitichezza
• non dare al bambino un farmaco per fluidificare il sangue (aspirina)

Al momento del trattamento della trombocitopenia, il bambino deve essere trasferito all'alimentazione artificiale per prevenire un'ulteriore immunizzazione del suo corpo con anticorpi antipiastrina della madre.

È necessario un trattamento farmacologico o stazionario in caso di riduzione critica del numero di piastrine inferiore a 20mila in un microlitro. In questo caso, il criterio per la nomina delle procedure di trattamento dovrebbe essere una clinica pronunciata della sindrome trombocitopenica: sanguinamento nasale e gastrointestinale massiccio che minaccia la vita del bambino.

Medicazione

1. Trasfusioni gocciolanti endovenose di tromboconcentrato (piastrine lavate della madre o di un donatore compatibile con l'antigene) alla dose di 10-30 ml / kg di peso corporeo. Un effetto positivo della trasfusione sarà considerato arrestando il sanguinamento nel bambino, aumentando il numero di piastrine di 50-60x10 * 9 / L 1 ora dopo la procedura e mantenendo questi indicatori durante il giorno.
2. Infusione endovenosa a goccia di immunoglobulina umana normale alla dose di 800 mcg / kg per 5 giorni. Come immunoglobulina, vengono utilizzati farmaci quali Immunovenina, Pentaglobina, Octagam. Danno un effetto più veloce ma meno stabile rispetto ai farmaci ormonali (prednisolone).
3. Droghe emostatiche

• infusione endovenosa a goccia di acido aminocaproico in una dose di 50 mg / kg una volta al giorno

4. Terapia ormonale

• assunzione orale di prednisolonadvazhdy al giorno in una dose di 2 mg / kg

Trattamento chirurgico

Trattamento chirurgico significa splenectomia - rimozione della milza. Questa operazione è indicata solo se la terapia ormonale è inefficace. Dobbiamo anche tenere conto del fatto che il prednisolone dovrebbe ancora portare ad un certo aumento del numero di piastrine, altrimenti l'operazione non avrà un effetto significativo sulla causa sottostante della malattia. Dopo la splenectomia eseguita, il numero di piastrine può rimanere basso, ma nonostante questa sindrome emorragica passa completamente.

Nuovi metodi nel trattamento della trombocitopenia nei bambini

1. Il fattore di coagulazione VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag è un antagonista del recettore della trombopoietina
3. Il rituximab è un agente cellulare monoclonale

Queste sostanze vengono studiate intensamente nei laboratori del mondo. Ad oggi, il loro effetto è stato parzialmente studiato in relazione all'organismo adulto. Nella pediatria clinica, il loro impatto sul corpo del bambino non ha evidenti basi pratiche.

Previsione

Come accennato in precedenza, la porpora trombocitopenica spesso entra nello stadio della remissione spontanea a lungo termine e richiede solo un monitoraggio regolare della conta ematica. Viene eseguito dopo miglioramento delle condizioni generali e scomparsa dei sintomi clinici della trombocitopenia dopo 1 e 6 settimane, quindi dopo 3 e 6 mesi.

In assenza di gravi complicanze emorragiche della trombocitopenia nel cervello, la prognosi della malattia è generalmente favorevole.

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