Berïllïoz

La berillio acuta e cronica è causata dall'inalazione di polvere o vapori di composti e prodotti di berillio. Berillio acuto è attualmente raro; La berillio cronico è caratterizzato dalla formazione di granulomi in tutto il corpo, specialmente nei polmoni, nei linfonodi intratoracici e nella pelle. Berillio cronico provoca dispnea progressiva, tosse e malessere. La diagnosi viene stabilita confrontando l'anamnesi, il test al berillio della proliferazione dei linfociti e la biopsia. Il trattamento della berillio è effettuato dai glucocorticoidi.

[1], [2]

Cause di berillio

L'esposizione a berillio è una causa comune, ma non riconosciuta della malattia in molti settori, tra cui il berillio esplorazione mineraria e lo sviluppo, la produzione di leghe, lavorazione di leghe metalliche, l'elettronica, le telecomunicazioni, le armi nucleari, dispositivi di protezione, l'aviazione, automotive, industria spaziale e l'elaborazione di elettronica e computer.

Berillio acuta è una polmonite chimica che causa infiltrati infiammatori parenchimali diffusi e edema intralaveale non specifico. Anche altri tessuti (ad es. Pelle e congiuntiva) possono essere colpiti. La berillio acuta è attualmente rara, poiché la maggior parte delle industrie ha ridotto i livelli di esposizione, ma nel 1940-1970 i casi erano frequenti e molti progredivano da berillio acuto a cronico.

La berillio cronica rimane una malattia frequente nelle industrie che usano la lega di berillio e berillio. La malattia differisce dalla maggior parte della pneumoconiosi, poiché è una reazione cellulare di ipersensibilità. Il berillio è rappresentato dai linfociti T CD4 + da cellule presentanti l'antigene, principalmente nel contesto delle molecole HLA-DP. I linfociti T nel sangue, nel polmone o in altri organi, a loro volta, riconoscono il berillio, proliferano e formano cloni di linfociti T. Questi cloni producono quindi citochine pro-infiammatorie come TNF-a, IL-2 e interferone gamma. Migliorano la risposta immunitaria, portando alla formazione di infiltrati mononucleari e granulomi non castrati negli organi bersaglio, dove si deposita il berillio. In media, il 2-6% delle persone esposte al berillio sviluppa sensibilizzazione al berillio (definita come proliferazione positiva dei linfociti del sangue sul sale di berillio in vitro), la maggior parte delle quali porta allo sviluppo della malattia. Alcuni gruppi ad alto rischio, ad esempio quelli che lavorano con metalli e leghe di berillio, hanno una prevalenza di berillio cronico superiore al 17%. I lavoratori che hanno contatti indiretti, come segretari e guardie, sono anche inclini a sviluppare sensibilizzazione e malattia, ma più raramente. I tipici cambiamenti patologici sono la diffusa reazione granulomatosa dei linfonodi dei polmoni, delle radici e del mediastino, istologicamente indistinguibili dalla sarcoidosi. Può anche verificarsi la formazione precoce di granulomi con cellule mononucleate e giganti. Se le cellule vengono lavate dai polmoni durante la broncoscopia, viene rilevato un gran numero di linfociti (lavaggio broncoalveolare [BAL]). Questi linfociti T proliferano se sono esposti al berillio in vitro, in misura maggiore rispetto alle cellule del sangue (test di proliferazione dei linfociti di berillio [BTLC]).

[3]

I sintomi della berillio

I pazienti con berillio cronico spesso hanno respiro corto, tosse, perdita di peso e una radiografia del torace molto volatile, solitamente caratterizzata da un consolidamento interstiziale diffuso. I pazienti lamentano dispnea improvvisa e progressiva con sforzo fisico, tosse, dolore toracico, perdita di peso, sudorazione notturna e affaticamento. I sintomi della berillio possono svilupparsi entro pochi mesi dal primo contatto o oltre 40 anni dopo la cessazione dell'esposizione. In alcune persone, la malattia rimane asintomatica. La radiografia del torace può essere normale o rivelare infiltrati sparsi che potrebbero essere irregolare, reticolare o hanno la forma di vetro smerigliato, spesso con richiamando radice adenopatia cambia caratteristica di sarcoidosi. Inoltre c'è una struttura miliare. La radiografia del torace con alta risoluzione è più sensibile rispetto alla radiografia convenzionale, sebbene i casi di malattia provata dalla biopsia si riscontrino anche in pazienti con un quadro normale ottenuto mediante tecniche di imaging.

Diagnosi di berillio

La diagnosi dipende dall'anamnesi del contatto, da manifestazioni cliniche adeguate e da analisi del sangue patologiche e / o BTF del BALF. BAL BTPL è molto sensibile e specifico, aiutando a distinguere la berillio cronico dalla sarcoidosi e da altre forme di malattie polmonari diffuse.

[4], [5], [6], [7], [8]

Trattamento della berillio

Alcuni pazienti con berillio cronico non richiedono mai un trattamento a causa della progressione relativamente lenta della malattia. Il trattamento viene effettuato dai glucocorticoidi, che portano al recupero sintomatico e al miglioramento dell'ossigenazione. Il trattamento della berillio di solito inizia solo in quei pazienti che presentano sintomi e segni significativi di scambio anormale di gas o una rapida diminuzione della funzionalità polmonare o dell'ossigenazione. I pazienti sintomatici con compromissione della funzionalità polmonare prednisolone assegnato alla dose di 40 a 60 mg per via orale una volta al giorno o ogni altro giorno per 3-6 mesi, e poi ri-esamina i parametri di fisiologia e scambi gassosi polmonari per documentare la risposta alla terapia. Successivamente, la dose viene gradualmente ridotta al minimo, che è in grado di supportare il recupero sintomatico e obiettivo (tipicamente circa 10-15 mg 1 volta al giorno o ogni altro giorno). Di solito richiede una terapia per tutta la vita con glucocorticoidi. C'è un'indicazione sorprendente che l'ulteriore scopo di metotrexato (10-25 mg somministrato oralmente 1 volta a settimana) dosi di glucocorticoidi per ridurre berilliosi cronica, simile a quello osservato nella sarcoidosi.

Nella berillio acuto si sviluppano spesso edemi ed emorragie polmonari. Nei casi più gravi, è necessaria la ventilazione artificiale.

A differenza di molti casi di sarcoidosi, il recupero spontaneo nella berillio cronica si verifica raramente. Nei pazienti con berillio cronico nella fase terminale, il trapianto di polmone può essere un mezzo per salvare vite umane. Altre misure di supporto, come l'ossigenoterapia supplementare, la riabilitazione polmonare e i farmaci per il trattamento dell'insufficienza ventricolare destra, vengono utilizzate secondo necessità.

Come prevenire la berillio?

Ridurre la quantità di polvere industriale è il principale mezzo per prevenire l'esposizione al berillio. Gli effetti dovrebbero essere ridotti a livelli che dovrebbero essere il più bassi possibile, preferibilmente più di 10 volte inferiori rispetto agli standard OSHA esistenti - per ridurre il rischio di sensibilizzazione e berillio cronico. L'osservazione medica utilizzando uno studio BTFT di sangue e radiografia del torace è raccomandata a tutti i lavoratori esposti, compresi quelli con contatto diretto o indiretto. Berillio (sia acuto e cronico) dovrebbe essere rapidamente riconosciuto, e lavoratori sensibilizzati sono rimossi da ulteriori contatti con il berillio.

Qual è la prognosi della berillio?

Berillio acuta può essere fatale, ma la prognosi è generalmente buona se i pazienti non progrediscono in berillio cronico. La berillio cronico spesso porta a una perdita progressiva della funzione respiratoria. I primi disturbi includono un tipo ostruttivo del disturbo respiratorio e una riduzione dell'ossigenazione durante l'esame della composizione gassosa del sangue a riposo e sotto carico. La ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL ^) e le restrizioni appaiono in seguito. Ipertensione polmonare e insufficienza ventricolare destra si sviluppano in circa il 10% dei casi, causando la morte del cuore polmonare. La sensibilizzazione al berillio progredisce verso la berillio cronica in circa l'8% dei pazienti sensibilizzati diagnosticati durante gli esami medici all'anno. I noduli granulomatosi sottocutanei causati dall'incapsulamento di polvere o schegge di berillio sono generalmente conservati fino all'asportazione.