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Carcinoide
Ultima recensione: 04.07.2025

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Il carcinoide (argentaffinoma, cromaffinoma, tumore carcinoide, tumore del sistema APUD) è un raro tumore neuroepiteliale ormonalmente attivo che produce serotonina in eccesso. I carcinoidi si formano nelle cripte intestinali a partire dagli argentaffinociti intestinali (cellule di Kulchitsky), che appartengono al sistema endocrino diffuso.
Il tumore si verifica con una frequenza di 1:4000 nella popolazione e, secondo studi patologici, la frequenza dei tumori carcinoidi è dello 0,14%. I tumori carcinoidi possono essere riscontrati in quasi tutti gli organi e tessuti. Rappresentano il 5-9% di tutti i tumori del tratto gastrointestinale. Secondo AV Kalinin (1997), il carcinoide è localizzato nell'appendice nel 50-60% dei casi e nell'intestino tenue nel 30%. Molto meno frequentemente, il carcinoide è localizzato nel pancreas, nei bronchi, nella cistifellea, nelle ovaie e in altri organi.
La maggiore quantità di serotonina è prodotta dai carcinoidi localizzati nel digiuno, nell'ileo e nella metà destra del colon. Quando il carcinoide è localizzato nello stomaco, nel pancreas, nel duodeno e nei bronchi, la quantità di serotonina prodotta dal tumore è significativamente inferiore.
Nel 1888 O. Lubarsch fornì per la prima volta una descrizione patologica delle formazioni tumorali originate da queste cellule, in seguito chiamate argentaffini.
Il termine "carcinoide" fu proposto da S. Oberndorfer nel 1907 per designare un tumore dell'intestino simile a un tumore canceroso (carcinoma), ma che ne differisce per la minore malignità. Questi tumori rappresentano lo 0,05-0,2% di tutte le neoplasie maligne e lo 0,4-1% di tutte le neoplasie del tratto gastrointestinale. Circa l'1-3% di essi è localizzato nell'intestino crasso, in alcuni casi nell'appendice vermiforme. Pertanto, secondo J. Arid, nel 5-8% delle appendici vermiformi asportate a causa di appendicite cronica, viene rilevato istologicamente un argentaffinoma. Secondo le statistiche di FW Sheely e MH Floch (1964), che coprono 554 descrizioni di tumori maligni dell'intestino tenue, i carcinoidi sono stati osservati in 65 casi (11,7%), localizzati più spesso nella porzione distale dell'ileo. Sono stati descritti carcinoidi rettali. Questi tumori si trovano nei bronchi, nel pancreas, nel fegato, nella cistifellea e nella prostata. Si verificano a qualsiasi età, occasionalmente durante l'infanzia e l'adolescenza (l'età media dei pazienti con questa patologia è di 50-60 anni), con una frequenza approssimativamente uguale negli uomini e nelle donne.
I carcinoidi sono tumori a crescita relativamente lenta. Pertanto, a causa della prolungata assenza di sintomi locali, spiegata principalmente dalle piccole dimensioni dei tumori e dalla loro lenta crescita, i carcinoidi sono stati a lungo considerati "escrescenze quasi innocenti della mucosa intestinale, un riscontro accidentale durante un intervento chirurgico o un'autopsia". Successivamente, è stata dimostrata la malignità del tumore che, se localizzato nell'intestino tenue, metastatizza nel 30-75% dei casi. Nel caso dei carcinoidi del colon, le metastasi vengono rilevate nel 70% dei casi; il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 53%. Il più delle volte, metastasi singole e multiple di carcinoide vengono descritte nei linfonodi regionali, nel peritoneo, in varie parti dell'intestino e nel fegato.
Il tumore è solitamente localizzato nello strato sottomucoso dell'intestino e si sviluppa verso lo strato muscolare e sieroso; le sue dimensioni sono solitamente piccole, con un diametro che varia spesso da pochi millimetri a 3 cm. Alla sezione, il tessuto tumorale presenta un colore giallo o grigio-giallo, è caratterizzato da un elevato contenuto di colesterolo e altri lipidi ed è denso. In caso di carcinoide, si verificano spesso ispessimento e accorciamento della valvola tricuspide e della valvola polmonare, con conseguenti difetti valvolari, ipertrofia muscolare e dilatazione del ventricolo destro.
L'esame istologico rivela la struttura caratteristica di un tumore carcinoide. Il citoplasma delle cellule contiene lipidi birifrangenti e, in particolare, granuli contenenti serotonina, che vengono rilevati istologicamente utilizzando le reazioni cromaffini e argentaffini.
Cause dello sviluppo del carcinoide
La causa del carcinoide, come di altri tumori, non è ancora chiara. Si è osservato che molti sintomi della malattia sono causati dall'attività ormonale del tumore. Con il massimo grado di attendibilità, si riscontra una significativa secrezione di serotonina (5-idrossitriptamina) da parte delle cellule tumorali, un prodotto della conversione dell'amminoacido triptofano, il cui contenuto nel sangue raggiunge 0,1-0,3 μg/ml. Sotto l'azione della monoamino ossidasi, la maggior parte della serotonina viene convertita in acido 5-idrossindolacetico, escreto nelle urine. Nelle urine, il contenuto del prodotto finale della sua conversione, l'acido 5-idrossindolacetico (5-HIAA), nel carcinoide aumenta notevolmente e nella maggior parte dei casi è pari a 50-500 mg (con un valore normale di 2-10 mg).
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Sintomi del carcinoide
I principali sintomi del carcinoide sono attacchi di flusso sanguigno a viso, collo e torace, con arrossamento improvviso di viso, nuca, collo e parte superiore del corpo. In queste aree, il paziente avverte una sensazione di bruciore, calore e intorpidimento. Molti pazienti manifestano arrossamento degli occhi (iniezione congiuntivale), aumento della lacrimazione, ipersalivazione, gonfiore del viso, tachicardia; è possibile un calo significativo della pressione sanguigna. All'esordio della malattia, le vampate di calore sono rare (1-2 volte in 1-2 settimane o anche in 1-3 mesi), successivamente diventano quotidiane e possono infastidire i pazienti 10-20 volte al giorno. La durata delle vampate di calore varia da uno a 5-10 minuti.
Diagnosi di carcinoide
Nella stragrande maggioranza dei casi, gli esami di laboratorio confermano un aumento del contenuto di 5-idrossitriptamina nel sangue e di acido 5-idrossindolacetico nelle urine, con un'escrezione di quest'ultimo pari a 12 mg/die considerata sospetta, mentre valori superiori a 100 mg/die sono considerati un segno affidabile di carcinoide. È importante tenere presente che reserpina, fenatiazina, soluzione di Lugol e altri farmaci, così come il consumo di grandi quantità di banane e pomodori maturi, aumentano il contenuto di serotonina nel sangue e del prodotto finale del suo metabolismo, l'acido 5-idrossindolacetico nelle urine, mentre clorpromazina, antistaminici e altri farmaci lo riducono. Pertanto, quando si eseguono esami di laboratorio, è necessario tenere presente questi possibili effetti sui risultati dei test.
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Trattamento del carcinoide
Trattamento chirurgico: resezione intestinale con asportazione radicale del tumore e delle eventuali metastasi. I carcinoidi del colon, più spesso del retto, possono essere rimossi anche per via endoscopica o transanale. La terapia sintomatica consiste nella prescrizione di bloccanti dei recettori alfa e beta-adrenergici (anaprilina, fentolamina, ecc.); corticosteroidi, clorpromazina e antistaminici sono meno efficaci.
Farmaci
Prognosi per carcinoide
La prognosi con una diagnosi tempestiva e l'asportazione chirurgica del tumore è relativamente favorevole, migliore rispetto ad altri tipi di tumori maligni.
Una caratteristica tipica del carcinoide è la sua lenta crescita, per cui l'aspettativa di vita media dei pazienti, anche senza trattamento, è di 4-8 anni o più. Il decesso può verificarsi per metastasi multiple e cachessia, insufficienza cardiaca e occlusione intestinale.