Disfunzione neuromuscolare della laringe: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La laringe è il centro funzionale del tratto respiratorio superiore, reagendo con precisione a disturbi minori della sua innervazione, disfunzioni endocrine, vari tipi di fattori psicogeni e rischi professionali e domestici.

In questo articolo, ci concentreremo su quelle condizioni patologiche della laringe, in cui le manifestazioni più importanti di alcuni disturbi neuromuscolari della laringe.

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Disfunzione laringea sensibile

Questi includono disfunzioni iperestesia, parestesia e ipoestesia mucosa che possono verificarsi in una varietà di ragioni - infiammatoria locale e processi neoplastici, disfunzioni endocrine complicanze secondarie di un certo numero di comuni malattie infettive, nevrosi e isteria.

Iperestesia e parestesia laringe nella maggior parte dei casi si verifica in infiammatorie malattie della mucosa e del suo apparato linfoide, nonché tumori maligni e benigni e crisi tabe dorsale. Tipicamente, tali modifiche laringea sensibilità mucosa sintomi simili accompagnati da hypopharynx e trachea. Segno di ipersensibilità della laringe è la maggiore sensibilità di queste strutture anatomiche ad una varietà di fattori, che normalmente non causano alcun disagio. Queste caratteristiche comprendono dolore, prurito, graffiante causata da fattori come proveniente dall'esterno (da aria inalata, bevande, impoveriti), e all'interno, a contatto con questi fattori attraverso la mucosa del tratto respiratorio superiore e del tratto gastrointestinale. Fattori esterni possono includere aria umida o secca, calda o fredda, un contenuto trascurabile di particelle di fumo o vapori di diverse sostanze volatili, un certo numero di composti aromatici, e molti altri. L'irritazione con queste sostanze provoca una tosse secca dolorosa. Fattori endogeni, insieme con le sostanze disciolte nella linfa e sangue, muco e riferisce assegnati ghiandole mucose delle vie aeree superiori e comprendente antigenopodobnye sostanza ivi ricevuto dalla circolazione sanguigna e linfatica, che è particolarmente caratteristico degli attacchi di asma.

Parestesia della laringe

Parestesia laringe caratterizzata dal verificarsi di atipica, caratterizzata da dolore o sensazione di prurito alla gola, derivante non solo e non tanto dall'influenza di sostanze, e spesso "genuinno" spontaneamente sotto forma di un nodo alla gola, senso di stenosi o, al contrario - "gratuito tubi, "cioè" una sensazione in cui non c'è sensazione "del passaggio dell'aria attraverso le prime vie respiratorie. Molto spesso tali parestesie si verificano in individui isteroidali o con determinate malattie mentali. La sensazione di disagio rigidezza e oggettive difficoltà nella fonazione e parestesie notato sopra osservato con laringe amiloidosi secondaria, derivante come complicazione di tubercolosi polmonare, bronchiectasie e altri purulenta cronica e processi specifici del corpo.

L'ipescensione e l'anestesia della laringe sono rare e sono associate all'interruzione o alla conduttività inadeguata del nervo sovrastante, per esempio sotto la pressione di un tumore o quando viene ferita. Più spesso questi disturbi della sensibilità si presentano quando il nucleo di questo nervo o le sue vie supernucleari e le corrispondenti zone corticali sensibili sono interessati.

Paralisi e paresi della laringe

Paralisi e paresi della laringe sono legate alle malattie neuromuscolari di questo organo. Possono insorgere a seguito di lesioni organiche dei nervi motori che innervano i muscoli interni della laringe e possono essere funzionali a vari disturbi neuropsichici.

Paralisi e paresi della laringe sono divisi in miogenico, neyrogepnye e psicogena. Paralisi miogenico o miopatico della laringe, che dipende solo dalle variazioni patologiche nei muscoli, ci sono molto rare e può essere causata da alcuni elminti (trichinosi), malattie infettive (tubercolosi, febbre tifoide), così come l'infiammazione cronica banale, miopatia congenita, fatica a causa del carico voce e altri

Paresi miopatica della laringe

La paresi miopatica, di regola, è bilaterale, interessando solo i muscoli che causano le corde vocali. Questa sconfitta può essere combinata con la debolezza di altri muscoli, come ad esempio respiratori (diaframma, il muscolo intercostale). Tra le lesioni miopatiche della muscolatura della laringe, la paresi è mm. Vocales si trova in primo luogo nella frequenza di occorrenza. Questa paresi durante la fonazione tra le corde vocali crea una fessura ovale. Questa forma di gap nasce dal fatto che conservano la loro funzione sono gli adduttori, che in fonazione riuniscono vocali cartilagini processi aritenoideo, con conseguente convergere le estremità posteriori delle corde vocali, mentre i muscoli vocali a causa della loro tolleranza in questo processo non hanno partecipato.

La paresi miopatica dei muscoli vocali si manifesta con la raucedine e la debolezza della voce con la perdita della sua colorazione timbrica individuale. Quando si cerca di forzare una voce, sorge il fenomeno del "soffiare" della laringe, consistente nel consumo eccessivo del brodo di aria nei polmoni per la fonazione. Quando si parla, i pazienti sono costretti più spesso del solito a interrompere il loro discorso per una nuova ispirazione.

La paralisi bilaterale separata dei muscoli laterali perstnecherpalovidnyh glottide assume la forma di abuso del diamante. Normalmente, questi muscoli chiudono le corde vocali lungo la linea mediana per tutta la loro lunghezza e bloccano in tal modo il lume laringeo. Con la loro paralisi della glottide quando si cerca fonirovat rimane una bocca aperta, da cui il sintomo di "spurgo" la gola è particolarmente pronunciato, la voce perde la sua sonorità, e malato a causa della spesa significativa di aria polmonare essere costretti nel discorso sussurrato.

Quando paralisi muscolare spaiato singolo - trasversale arytenoid muscolare - durante la fonazione nel segmento posteriore libera glottide sohryanyaetsya come un piccolo triangolo equilatero a livello dei processi vocali delle cartilagini aritenoideo, mentre il resto delle corde vocali sono chiuse completamente. Questa forma di paralisi è la più favorevole sia per la voce che per la funzione respiratoria della laringe.

Con la paralisi dei muscoli vocali e il muscolo aritenoide trasversale durante la fonazione, un'immagine appare remotamente simile a una clessidra ed è una combinazione di varianti.

Paralisi dei singoli muscoli fibre posteriore perstnecherpalovidnyh fornendo alla tensione fonazione delle corde vocali, ci nesmykanie loro galleggiamento e i bordi liberi della voce diventa roca allora, ha perso il suo timbro e la capacità di intonare suoni acuti. Questo fenomeno è ben definito dalla stroboscopia.

Nel caso di una paralisi unilaterale del muscolo cricoide posteriore, che è l'unico muscolo accoppiato che allarga la cavità vocale, la corrispondente piega vocale occupa la posizione centrale inalando i muscoli adduttori; con la paralisi bilaterale di questo muscolo, l'ostruzione della glottide nasce dal fatto che entrambe le corde vocali occupano la posizione mediana.

Paralisi dei adduttori laringei corde vocali sotto l'influenza del muscolo trazione posteriore perstnecherpalovidnyh occupano una posizione di estrema retrazione e fonazione era praticamente impossibile, respiratorio escursione vocale senza pieghe.

Paralisi neurogena dei muscoli interni della laringe

La paralisi neurogena dei muscoli interni della laringe è divisa in quelli periferici, causati dalla sconfitta dei corrispondenti nervi motori, e quelli centrali che si presentano quando i nuclei bulbari di questi nervi, i percorsi e i centri superiori che conducono sono interessati.

Peripheral paralisi neurogena dei muscoli interni della laringe causato dalla sconfitta del nervo vago, in particolare, i loro rami - il nervo ricorrente. Questi ultimi sono noti per innervare tutti i muscoli intrinseci della laringe, tranne la parte anteriore perstnecherpalovidnyh glottide tensionamento muscolare e rapitore corde vocali. Un notevole lunghezza del nervo ricorrente, il contatto diretto con molte strutture anatomiche, che rischia di essere influenzata da varie condizioni patologiche e procedure chirurgiche, invertire il loro corso dalla cavità toracica alla laringe - tutto questo ha un impatto negativo sulla loro sicurezza, che aumenta il rischio di danni. Le cause di tali lesioni possono essere: per la sinistra nervo laringeo ricorrente - aneurisma aortico, che è il nervo busta aderenze pleuriche all'apice del polmone destro (per il nervo destra), essudativa e processo di cicatrizzazione nei tumori pericardico e pleurico ed iperplasia dei linfonodi del mediastino, dell'esofago , gozzo, cancro alla tiroide, tumore e linfonodi cervicali nodi limfoadenity (per entrambi i nervi).

Ricorrente neurite nervo può sviluppare a causa di intossicazione in un certo numero di malattie infettive (difterite, tifo) e avvelenamento da alcol, nicotina, arsenico, piombo e altri. Talvolta nervo ricorrente danneggiata quando strumectomy.

Quando paralisi del nervo ricorrente cessare prima posteriore funzione perstnecherpalovidnye muscolare allocazione corde vocali ed espandere la glottide (rischio di acuta ostruzione della laringe respiratoria n asfissia), poi dopo qualche tempo immobilizzato e gli altri muscoli intrinseci della laringe, e solo dopo che le corde vocali (con lesione del nervo unilaterale - una piega) occupano posizione rigore - intermedia tra azionamento completo ed estrema deviazione.

Tale sequenza di arresto del funzionamento del muscolo laringea interna osservato nelle lesioni di uno o entrambi restituiscono nervi e nota come legge Rosenbach - Semon, esso è importante significato clinico, in quanto mentre le lesioni sia nervo ricorrente verificarsi della prima attuazione corde vocali provoca un'insufficienza respiratoria acuta, spesso richiedendo una tracheotomia di emergenza. Con una paralisi unilaterale del nervo ricorrente, la piega vocale occupa prima la posizione centrale, rimanendo stazionaria. Alla fonazione, una piega sana lo confina, e la voce suona relativamente soddisfacente. La respirazione rimane libera a riposo e con poco sforzo fisico. Con la diffusione del processo patologico in corda vocale adduttori estende dalla linea mediana, appare sulla concavità e poi prende la posizione di rigore. C'è raucedine della voce. Solo più tardi, dopo pochi mesi, quando c'è un giperadduktsiya compensativo pieghe sane e comincia con fonazione aderire alla piega fissa, voce diventa un suono normale, ma la funzione vocale in questo caso è praticamente impossibile.

Sintomi di paralisi bilaterale acuta del nervo ricorrente è tipico: il paziente si siede immobile sul letto, appoggiando le mani sul bordo, sulla faccia - un'espressione di estrema paura, respirazione canto raro, fossa sovraclaveare e epigastrium lavandino inspiratorio, durante l'espirazione sporgere, labbra cianotica, impulsi frequenti . Il minimo sforzo fisico porta ad un netto deterioramento delle condizioni del paziente. Solo allora, quando le corde vocali stanno prendendo la posizione di rigore, ed è non prima che dopo 2-3 giorni e ha formato un divario non superiore a 3 mm, funzione respiratoria lievemente migliorato tra, tuttavia, l'attività fisica rimane un fenomeno comune di ipossia.

Paralisi centrale della laringe

La paralisi centrale della laringe è causata da lesioni bulbari nucleari e dei conduttori sopranucleari e può verificarsi in una varietà di malattie e lesioni cerebrali.

Bulbare paralisi laringe verificano durante atrofia muscolare progressiva, sclerosi multipla, malattia cerebrovascolare, siringomielia, tabe dorsale, ictus tabloid progressiva, emorragia, tumori e Gunma midollo e altre malattie associate con lesioni di strutture tronco cerebrale nucleare e centri corticali sistema piramidale e percorsi corticali-bulbar organizzati somatotopicamente. In quest'ultimo caso la paralisi cerebrale organico sono nervo vago bilaterale causa chiasm incompleta commesso queste vie neurali del loro ingresso nel nucleo corrispondente nervi motori. Detta paralisi corticale causata da emorragia, infarto rammollimento tumori derivanti via cortico-bulbare e rispettive aree motorie della corteccia cerebrale, fornendo movimenti volontari muscoli della laringe interne.

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Paralisi sindromica della laringe

Syndromal paralisi laringea solito si verificano in diverse sindromi miopatiche congenite con ipoplastiche sinapsi neuromuscolari McArdl sindrome, paralisi spastica, in alcune forme di miotonia et al.

Le sindromi miasteniche assomigliano alla forma classica della miastenia grave. Essi sono causati da una condizione patologica di sinapsi neuromuscolare, t. E. Violazione transfer eccitazione da fibre nervose colinergiche in strutture muscolari. Da tale condizione deve essere distinto condizioni miastenopodobnye, non associata con la trasmissione sinaptica alterata e stimolazione neurale risultanti da lesioni cerebrali organici, ghiandole endocrine, nonché disturbi di carboidrati e metabolismo minerale. Nonostante il fatto che in questi ultimi casi, a volte c'è un effetto positivo dell'introduzione di farmaci anticolinesterasici (neostigmina, galantamina, fisostigmina, ecc ..), questo fatto non è indicativa del vero miastenia gravis, in cui la somministrazione di questi farmaci ha un significativo, seppur temporaneo effetto, positivo.

Sindrome miastenica di Lambert - Eaton si verifica quando carcinoma, lesioni tiroidee broncogene ed è caratterizzata da deterioramento significativo del rilascio di acetilcolina dalle vescicole presinaptiche nel reparto, sebbene il numero di neurotrasmettitore vescicole anche in numerosi ridondante. La sindrome è più comune negli uomini dopo 40 anni e può precedere lo sviluppo della malattia sottostante . I segni di questa sindrome sono debolezza muscolare e atrofia muscolare, diminuzione o perdita di riflessi profondi, stanchezza anomala, soprattutto i piedi, mani meno. Gruppi di muscoli innervati dai nervi cranici, soffrono meno, ma quando sono coinvolti nel processo patologico può essere osservato o che la paresi e paralisi, compresi i muscoli extraoculari e intralaringealnyh. In quest'ultimo caso, la parola diventa silenziosa e indistinta a causa della debolezza dell'apparato articolatorio. Di passaggio, si deve notare che molti dei casi "inspiegabili" di iperacusia sorgono a causa di danno muscolare myasthenic della cavità timpanica.

L'aplasia congenita della sinapsi neuromuscolare, manifestata dalla sindrome miastenica, è chiaramente visibile nella microscopia elettronica: le sinapsi in questi casi assomigliano alle sinapsi dei muscoli embrionali. Clinicamente, pronunciata ipotensione dei muscoli, spesso una diminuzione o una perdita di riflessi tendinei. La malattia è più comune nelle donne. L'uso di proserina o galantamina produce un effetto positivo. La voce di questi pazienti è solitamente indebolita, un discorso o un grido alto non funziona o è possibile solo per un breve periodo.

Sindrome McArdl si verifica in glicogenosi ereditaria (malattia Gierke) - la malattia, disturbo determinato da una sorta di metabolismo dei carboidrati, che porta alla distruzione dei processi reversibili di glicogenolisi e glicogenesi, mentre la violazione di proteine e il metabolismo dei lipidi. La malattia è congenita, estremamente rara. Petizioni clinici iniziano nell'infanzia e sono espressi nel fatto che dopo un po 'di esercizio provoca dolore nei muscoli, la loro rapida stanchezza e debolezza, mioglobinuria, tardiva distrofia muscolare, insufficienza cardiaca, spesso - la debolezza dei muscoli lisci. La sindrome è causata da un deficit di fosforilasi muscolare, per cui ritardato ripartizione del glicogeno, che si accumula in quantità in eccesso nei muscoli.

Miotonii

Questo tipo di malattia del sistema motorio è caratterizzato da una violazione della funzione contrattile della muscolatura, espressa in una condizione speciale della muscolatura, in cui il muscolo contratto torna a malapena in uno stato di rilassamento. Il fenomeno è più spesso osservato nel muscolo striato, ma può avvenire nei muscoli lisci. Un esempio di tale fenomeno può servire come sintomo della pupilla tonica, che fa parte della sindrome di Eddie causata dalla degenerazione selettiva dei gangli delle radici posteriori del midollo spinale e del ganglio ciliare. La malattia si manifesta all'età di 20-30 anni, reazione lenta dell'alunno alla luce e all'oscurità, una diminuzione o una completa assenza di riflessi tendinei, un iperecotropismo moderato. Il sintomo della pupilla tonica è caratterizzato dal fatto che la sua espansione o costrizione dopo il cambiamento di illuminazione è mantenuta insolitamente lunga.

Miotonia di muscolatura arbitraria nella sua forma pura è osservata con una malattia speciale chiamata miotonia congenita o malattia di Thomsen. La malattia è una specie di miopatia ereditaria con un tipo di ereditarietà autosomica. In questa malattia non ci sono cambiamenti morfologici nel sistema nervoso centrale e nel sistema nervoso periferico. La patogenesi di questo tipo hanno una permeabilità valore miotonia membrana cellulare violazione, un cambiamento nello scambio ionico e il mediatore nel link "calcio - troponina - actomyosin" così come una maggiore sensibilità all'acetilcolina e potassio tessuti. La malattia inizia di solito in età scolare, a volte i primi segni di essa compaiono immediatamente dopo la nascita, e da 4-5 mesi ci sono segni di ipertrofia muscolare. Il flusso è lento, progredendo nei primi anni con la successiva stabilizzazione; Spesso viene diagnosticato per la prima volta durante il passaggio di una commissione medica militare al momento dell'ammissione al servizio militare.

Il sintomo principale del fenomeno della miotonia è un disturbo dei movimenti, che consiste nel fatto che dopo una grave contrazione dei muscoli il successivo rilassamento di essi è difficile, ma con ripetute ripetizioni di questo movimento diventa sempre più libero e, infine, normale. Dopo un breve riposo, il fenomeno della miotonia si ripete con la stessa intensità. I fenomeni miotonici possono estendersi ai muscoli del viso, nei quali in questo caso l'espressione viene mantenuta inadeguatamente a lungo, sui muscoli masticatori e deglutitori e sui muscoli interni della laringe; negli ultimi casi, ci sono difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nella fonazione. I movimenti di masticazione diventano lenti, la deglutizione viene eseguita con difficoltà e un improvviso grido acuto porta alla chiusura prolungata della glottide, che lentamente si apre solo dopo pochi secondi. I segni della malattia aumentano con il raffreddamento del corpo o delle sue singole parti, con sforzo fisico e stress mentale.

Obiettivamente, i muscoli sono ipertrofici, i pazienti hanno una corporatura atletica (un sintomo di Ercole), ma la forza dei muscoli rispetto al loro volume è ridotta.

Paralisi funzionale della laringe

La paralisi funzionale della laringe si verifica con disturbi neuropsichiatrici, isteria, nevrastenia, nevrosi traumatica. Il segno principale della paralisi funzionale della laringe è l'afonia "immaginaria", in cui la voce con risate, tosse, pianto rimane sonora, il discorso colloquiale diventa possibile solo in un sussurro. La paralisi funzionale della laringe è più comune nelle donne e si manifesta come manifestazione di un attacco isterico o di grave stress emotivo. Spesso afonia derivanti durante laringite acuta nevrotica, continua sotto forma di afonia funzionale tempo dopo la scomparsa di tutte le forme di infiammazione, che dovrebbero essere considerati praticanti. In questi casi, il paziente deve essere indirizzato a un terapeuta. Aphonia funzionale, che sorge improvvisamente, altrettanto improvvisamente può scomparire. Di solito questo accade dopo un forte sonno lungo, una violenta esperienza di qualche evento gioioso, un improvviso spavento. La sensibilità della membrana mucosa della faringe e della laringe con afonia funzionale, di regola, è ridotta, così come nella maggioranza di persone con una mentalità isterica.

Trattamento della disfunzione neuromuscolare della laringe

Il trattamento della disfunzione neuromuscolare della laringe è determinato dalla loro natura; ognuno dei quali richiede una diagnosi accurata, spesso a livello di metodi di ricerca genetici di metodi biochimici complessi, studi di processi metabolici, e così via. D. Solo dopo una rilevazione precisa della malattia, basata sulla creazione della sua eziologia e la patogenesi, il paziente viene inviato a uno specialista o ad un certo numero di specialisti. Per quanto riguarda le violazioni della laringe, il trattamento con loro è sintomatico.