Disfunzione neuromuscolare laringea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La laringe è il centro funzionale delle vie respiratorie superiori e reagisce in modo subdolo a piccoli disturbi della sua innervazione, a disfunzioni endocrine, a vari tipi di fattori psicogeni e a pericoli professionali e domestici.

In questo articolo ci concentreremo su quelle condizioni patologiche della laringe in cui si manifestano più chiaramente alcuni disturbi neuromuscolari.

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Disfunzioni sensoriali della laringe

Queste disfunzioni includono iperestesia, parestesia e ipoestesia della mucosa, che possono verificarsi per una varietà di ragioni: processi infiammatori e neoplastici locali, disfunzioni endocrine, complicazioni secondarie di una serie di comuni malattie infettive, nevrosi e isteria.

Iperestesia e parestesia della laringe si verificano nella stragrande maggioranza dei casi in corso di malattie infiammatorie della mucosa e del suo apparato linfoide, nonché in tumori maligni e benigni e in crisi di tabe dorsale. Di norma, tali alterazioni della sensibilità della mucosa laringea sono accompagnate da sintomi simili a carico di laringofaringe e trachea. Un segno di iperestesia laringea è una maggiore sensibilità delle formazioni anatomiche specificate a una varietà di fattori che normalmente non causano sensazioni spiacevoli. Questi segni includono dolore, prurito e mal di gola causati da fattori provenienti sia dall'esterno (aria inalata, bevande, cibo) sia dall'interno, quando questi fattori penetrano attraverso la mucosa delle vie respiratorie superiori e il tratto gastrointestinale. I fattori esterni possono includere aria secca o umida, calda o fredda, una quantità insignificante di particelle di fumo o vapori di varie sostanze volatili, numerosi composti aromatici, ecc. ecc. L'irritazione da parte di queste sostanze provoca una tosse secca e dolorosa. Tra i fattori endogeni, oltre alle sostanze disciolte nella linfa e nel sangue, rientra anche il muco secreto dalle ghiandole mucose delle vie respiratorie superiori e contenente sostanze simili ad antigeni penetrate dal sangue e dalla linfa, il che è particolarmente caratteristico degli attacchi di asma bronchiale.

Parestesia laringea

La parestesia laringea è caratterizzata dalla comparsa di sensazioni atipiche nella laringe, diverse dal dolore o dal prurito, derivanti non solo e non tanto dall'effetto di sostanze, ma più spesso "genuinamente", spontaneamente sotto forma di un nodo alla gola, una sensazione di stenosi o, al contrario, di un "tubo libero", ovvero "una sensazione in cui non si avverte" il passaggio dell'aria attraverso le vie respiratorie superiori. Tale parestesia si verifica più spesso nelle personalità isteriche o in alcune malattie mentali. Disagio, sensazione di rigidità e difficoltà oggettive nella fonazione, così come la parestesia sopra menzionata, si osservano nell'amiloidosi secondaria della laringe, che si verifica come complicazione della tubercolosi polmonare, delle bronchiectasie e di altri processi purulenti cronici e specifici nell'organismo.

Ipoestesia e anestesia della laringe sono rare e sono associate a interruzione o insufficiente conduzione del nervo laringeo superiore, ad esempio quando viene compresso da un tumore o quando è leso. Più spesso, questi disturbi sensoriali si verificano quando il nucleo di questo nervo o le sue vie di conduzione sopranucleari e le corrispondenti zone corticali sensoriali sono danneggiati.

Paralisi e paresi laringea

La paralisi e la paresi laringea sono malattie neuromuscolari di questo organo. Possono verificarsi a seguito di lesioni organiche dei nervi motori che innervano i muscoli interni della laringe, oppure essere funzionali in vari disturbi neuropsichiatrici.

La paralisi e la paresi laringea si dividono in miogeniche, neurogeniche e psicogeniche. La paralisi laringea miogenica o miopatica, che dipende esclusivamente da alterazioni patologiche dei muscoli, si osserva molto raramente e può essere causata da alcune elmintiasi (trichinellosi), malattie infettive (tubercolosi, febbre tifoide), nonché da banali infiammazioni croniche, miopatie congenite, affaticamento da sforzo vocale, ecc.

Paresi miopatica della laringe

La paresi miopatica è solitamente bilaterale e colpisce solo i muscoli che adducono le corde vocali. Questa lesione può essere associata a debolezza di altri muscoli, come i muscoli respiratori (diaframma, muscoli intercostali). Tra le lesioni miopatiche dei muscoli laringei, la paresi dei muscoli vocali è la più comune. In questa paresi, si forma uno spazio ovale tra le corde vocali durante la fonazione. Questa forma di spazio si verifica perché i muscoli adduttori, che uniscono i processi vocali delle cartilagini aritenoidee durante la fonazione, mantengono la loro funzione, con conseguente avvicinamento delle estremità posteriori delle corde vocali, mentre i muscoli vocali non partecipano a questo processo a causa della loro flaccidità.

La paresi miopatica dei muscoli vocali si manifesta con raucedine e debolezza della voce, con la perdita del suo timbro caratteristico. Quando si cerca di forzare la voce, si verifica il fenomeno del "soffio" della laringe, che consiste in un eccessivo consumo di aria nei polmoni per la fonazione. Quando si parla, i pazienti sono costretti a interrompere il discorso più spesso del solito per respirare.

Nella paralisi bilaterale isolata dei muscoli cricoaritenoidei laterali, la glottide assume la forma di un rombo irregolare. Normalmente, questi muscoli chiudono le corde vocali lungo la linea mediana per tutta la loro lunghezza, ostruendo così il lume laringeo. In caso di paralisi, la glottide rimane aperta quando si cerca di fonare, motivo per cui il sintomo di "soffiare" la laringe diventa particolarmente pronunciato, la voce perde la sua sonorità e i pazienti sono costretti a sussurrare a causa del significativo dispendio di aria polmonare.

In caso di paralisi dell'unico muscolo impari - il muscolo aritenoideo trasverso - durante la fonazione nella sezione posteriore della glottide, a livello dei processi vocali delle cartilagini aritenoidee si conserva un lume a forma di piccolo triangolo isoscele, mentre le restanti parti delle corde vocali risultano completamente chiuse. Questa forma di paralisi è la più favorevole sia per la funzione vocale che per quella respiratoria della laringe.

Quando i muscoli vocali e il muscolo aritenoideo trasverso sono paralizzati, la fonazione produce un'immagine che ricorda vagamente una clessidra ed è una combinazione di varianti.

Quando singole fibre dei muscoli cricoaritenoidei posteriori, che forniscono tensione alle corde vocali durante la fonazione, sono paralizzate, si verifica la mancata chiusura e il galleggiamento dei margini liberi, la voce diventa rantolante, perde il suo timbro e la capacità di intonare suoni acuti. Questo fenomeno è facilmente determinabile tramite stroboscopia.

Nella paralisi unilaterale del muscolo cricoaritenoideo posteriore, che è l'unico muscolo pari che espande la glottide, durante l'inspirazione la corda vocale corrispondente occupa una posizione mediana a causa della trazione dei muscoli adduttori; nella paralisi bilaterale di questo muscolo, si verifica un'ostruzione della glottide perché entrambe le corde vocali occupano una posizione mediana.

Quando tutti gli adduttori della laringe sono paralizzati, le corde vocali, sotto l'influenza della trazione dei muscoli cricoaritenoidei posteriori, assumono la posizione di estrema abduzione, la fonazione è praticamente impossibile e le escursioni respiratorie delle corde vocali sono assenti.

Paralisi neurogena dei muscoli interni della laringe

La paralisi neurogena dei muscoli interni della laringe si divide in periferica, causata da danni ai corrispondenti nervi motori, e centrale, derivante da danni ai nuclei bulbari di questi nervi, alle vie conduttive superiori e ai centri.

La paralisi neurogena periferica dei muscoli interni della laringe è causata da un danno al nervo vago, in particolare ai suoi rami, i nervi ricorrenti. Questi ultimi, come è noto, innervano tutti i muscoli interni della laringe, ad eccezione dei muscoli cricoaritenoidei anteriori, che allungano la glottide e abducono le corde vocali. La notevole lunghezza dei nervi ricorrenti, il loro contatto diretto con numerose strutture anatomiche che possono essere colpite da varie condizioni patologiche e interventi chirurgici, il loro percorso inverso dalla cavità toracica alla laringe: tutto ciò influisce negativamente sulla loro protezione, aumentando il rischio di danno. Le cause di queste lesioni possono essere: per il nervo ricorrente sinistro: un aneurisma dell'arco aortico, attorno al quale questo nervo si piega, aderenze pleuriche all'apice del polmone destro (per il nervo destro), processi essudativi e cicatriziali nel pericardio e nella pleura, tumori e iperplasia dei linfonodi del mediastino, tumori dell'esofago, gozzo, cancro alla tiroide, tumori e linfoadenite dei linfonodi cervicali (per entrambi i nervi).

La neurite del nervo ricorrente può svilupparsi a seguito di intossicazione da varie malattie infettive (difterite, tifo) e avvelenamento da alcol, nicotina, arsenico, piombo, ecc. Talvolta il nervo ricorrente viene danneggiato durante la strumectomia.

Quando il nervo ricorrente è paralizzato, i muscoli cricoaritenoidei posteriori, che abducono le corde vocali ed espandono la glottide (rischio di ostruzione respiratoria acuta della laringe e asfissia), cessano dapprima di funzionare, poi dopo un po' di tempo si immobilizzano altri muscoli interni della laringe e solo in seguito le corde vocali (in caso di danno unilaterale del nervo - una piega) assumono una posizione cadaverica, intermedia tra l'adduzione completa e l'abduzione estrema.

Questa sequenza di disattivazione dei muscoli interni della laringe, osservata in caso di danno a uno o entrambi i nervi ricorrenti e nota come legge di Rosenbach-Semon, è di grande importanza clinica, poiché in caso di danno simultaneo a entrambi i nervi ricorrenti, l'adduzione delle corde vocali che si verifica per prima porta a una brusca compromissione della respirazione, che spesso richiede una tracheotomia d'urgenza. In caso di paralisi monolaterale del nervo ricorrente, la corda vocale occupa inizialmente una posizione mediana, rimanendo immobile. Durante la fonazione, una piega sana le si unisce e la voce suona relativamente soddisfacente. La respirazione rimane libera a riposo e con poco sforzo fisico. Con l'estensione del processo patologico ai muscoli adduttori, la corda vocale si allontana dalla linea mediana, appare una concavità e poi assume una posizione cadaverica. Si verifica raucedine. Solo più tardi, dopo alcuni mesi, quando si verifica l'iperadduzione compensatoria della piega sana e questa inizia ad aderire strettamente alla piega fissa durante la fonazione, la voce acquisisce un suono normale, ma la funzione vocale è praticamente impossibile.

I sintomi della paralisi bilaterale acuta dei nervi ricorrenti sono tipici: il paziente siede immobile sul letto, appoggiando le mani sul bordo, il suo viso mostra un'espressione di paura estrema, il respiro è raro e stridente, la fossa sopraclaveare e la regione epigastrica si abbassano in inspirazione e si gonfiano in espirazione, le labbra sono cianotiche e il polso è accelerato. Il minimo sforzo fisico porta a un netto peggioramento delle condizioni del paziente. Solo in seguito, quando le corde vocali assumono una posizione cadaverica, e ciò avviene non prima di 2-3 giorni e si forma tra loro una distanza di non più di 3 mm, la funzione respiratoria migliora leggermente, ma lo sforzo fisico causa ancora fenomeni di ipossia generalizzata.

Paralisi laringea centrale

La paralisi laringea centrale è causata da lesioni della conduzione nucleare e sopranucleare bulbare e può verificarsi in concomitanza con diverse malattie e lesioni del cervello.

La paralisi bulbare della laringe si verifica in caso di atrofia muscolare progressiva, sclerosi multipla dei vasi cerebrali, siringomielia, tabe dorsale, paralisi bulbare progressiva, emorragie, tumori e gomme del midollo allungato e altre patologie associate a danni alle formazioni nucleari del tronco encefalico, nonché ai centri corticali del sistema piramidale e alle vie corticobulbari organizzate somatotopicamente. In quest'ultimo caso, la paralisi corticale organica del nervo vago è bilaterale a causa dell'incrocio incompleto di queste vie nervose prima che entrino nei nuclei dei corrispondenti nervi motori. Tale paralisi corticale è causata da emorragie, rammollimenti infartuali, tumori che insorgono nelle vie corticobulbari e nelle corrispondenti zone motorie della corteccia cerebrale, che forniscono i movimenti volontari dei muscoli interni della laringe.

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Paralisi laringea sindromica

La paralisi laringea sindromica si manifesta solitamente in associazione a varie sindromi miopatiche, con ipoplasia congenita delle sinapsi neuromuscolari, sindrome di McArdle, paralisi spastica, con alcune forme di miotonia, ecc.

Le sindromi miasteniche assomigliano alla forma classica di miastenia. Sono causate da uno stato patologico della sinapsi neuromuscolare, ovvero da un disturbo della trasmissione dell'eccitazione dalla fibra nervosa alle strutture colinergiche del muscolo. Questa condizione deve essere distinta dalle condizioni simil-miasteniche che non sono associate a un disturbo della trasmissione sinaptica dell'eccitazione nervosa e sono causate da lesioni organiche del cervello, delle ghiandole endocrine e da un disturbo del metabolismo glucidico e minerale. Nonostante in questi ultimi casi si osservi talvolta un effetto positivo con l'introduzione di farmaci anticolinesterasici (proserina, galantamina, fisostigmina, ecc.), questo fatto non indica una vera miastenia, in cui l'introduzione di questi farmaci produce un effetto positivo significativo, seppur temporaneo.

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton si verifica in presenza di carcinoma broncogeno, danno alla tiroide ed è caratterizzata da una significativa interruzione del rilascio di acetilcolina dalle vescicole nella sezione presinaptica, sebbene la quantità di questo mediatore in numerose vescicole sia addirittura eccessiva. La sindrome è più comune negli uomini dopo i 40 anni e può precedere lo sviluppo della malattia di base. I segni di questa sindrome sono debolezza muscolare e atrofia muscolare, riduzione o perdita dei riflessi profondi, affaticamento patologico, principalmente alle gambe, meno frequentemente alle braccia. I gruppi muscolari innervati dai nervi cranici soffrono meno frequentemente, ma quando sono coinvolti nel processo patologico, si possono osservare paresi e paralisi, inclusi i muscoli extraoculari e intralaringei. In quest'ultimo caso, l'eloquio diventa silenzioso e confuso a causa della debolezza dell'apparato articolatorio. Tra l'altro, va notato che molti casi "inspiegabili" di iperacusia derivano proprio da danni miastenici ai muscoli della cavità timpanica.

L'aplasia congenita della sinapsi neuromuscolare, che si manifesta con la sindrome miastenica, è chiaramente rivelata dall'esame al microscopio elettronico: le sinapsi in questi casi assomigliano a quelle dei muscoli embrionali. Clinicamente, si nota una marcata ipotonia muscolare, spesso accompagnata da una diminuzione o perdita dei riflessi tendinei. La malattia è più frequente nelle donne. L'uso di proserina o galantamina ha un effetto positivo. La voce di questi pazienti è solitamente indebolita, non è possibile parlare ad alta voce o urlare o lo è solo per breve tempo.

La sindrome di McArdle si manifesta nella glicogenosi ereditaria (malattia di Gierke), una malattia determinata da un disturbo specifico del metabolismo dei carboidrati, che porta a una violazione dei processi reversibili di glicogenolisi e glicogenesi con una contemporanea violazione del metabolismo proteico e lipidico. La malattia è congenita ed estremamente rara. Le manifestazioni cliniche iniziano nell'infanzia e si manifestano con dolore muscolare, rapido affaticamento e debolezza dopo un minimo sforzo fisico, mioglobinuria, distrofia muscolare tardiva, insufficienza cardiaca e, spesso, debolezza della muscolatura liscia. La sindrome è causata da una carenza di fosforilasi nel tessuto muscolare, che ritarda la degradazione del glicogeno, che si accumula in eccesso nei muscoli.

Miotonia

Questo tipo di patologia del sistema motorio è caratterizzato da una compromissione della funzione contrattile dei muscoli, che si manifesta in una condizione particolare in cui il muscolo contratto ritorna con difficoltà allo stato di rilassamento. Questo fenomeno si osserva più spesso nei muscoli striati, ma può verificarsi anche nei muscoli lisci. Un esempio di tale fenomeno è il sintomo della pupilla tonica, che fa parte della sindrome di Eddie, causata dalla degenerazione selettiva dei gangli delle radici posteriori del midollo spinale e del ganglio ciliare. La malattia si manifesta all'età di 20-30 anni con una reazione lenta della pupilla alla luce e all'oscurità, una diminuzione o la completa assenza dei riflessi tendinei e un moderato ipotropismo. Il sintomo della pupilla tonica è caratterizzato dal fatto che la sua espansione o costrizione dopo un cambiamento di illuminazione dura per un tempo insolitamente lungo.

La miotonia dei muscoli volontari nella sua forma pura si osserva in una malattia particolare chiamata miotonia congenita, o malattia di Thomsen. La malattia è un tipo di miopatia ereditaria a trasmissione autosomica. In questa malattia non si riscontrano alterazioni morfologiche né nel sistema nervoso centrale né in quello periferico. Nella patogenesi di questo tipo di miotonia, sono importanti: alterata permeabilità delle membrane cellulari, alterazioni nello scambio di ioni e mediatori nel legame calcio-troponina-actomiosina, nonché aumentata sensibilità tissutale all'acetilcolina e al potassio. La malattia di solito inizia in età scolare, a volte i suoi primi segni compaiono subito dopo la nascita e, entro 4-5 mesi, compaiono segni di ipertrofia muscolare. Il decorso è lento, con una progressione nei primi anni e una successiva stabilizzazione; spesso viene diagnosticata per la prima volta durante una visita medica militare al momento dell'ingresso in servizio.

Il sintomo principale del fenomeno della miotonia è un disturbo dei movimenti, consistente nel fatto che dopo una forte contrazione dei muscoli, il loro successivo rilassamento è difficile, ma con la ripetizione ripetuta di questo movimento diventa sempre più libero e, infine, normale. Dopo un breve periodo di riposo, il fenomeno della miotonia si ripete con la stessa intensità. I fenomeni miotonici possono estendersi ai muscoli del viso, sui quali in questo caso qualsiasi espressione viene mantenuta per un tempo inadeguatamente lungo, ai muscoli masticatori e deglutitori e ai muscoli interni della laringe; in questi ultimi casi, insorgono difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nella fonazione. I movimenti masticatori diventano lenti, la deglutizione è difficile e un grido improvviso e acuto porta a una prolungata chiusura della glottide, che si apre lentamente solo dopo pochi secondi. I segni della malattia si intensificano con il raffreddamento del corpo o di sue singole parti, con lo sforzo fisico e lo stress mentale.

Si determina oggettivamente l'ipertrofia muscolare: i pazienti hanno una corporatura atletica (sintomo di Ercole), ma la forza muscolare in rapporto al loro volume è ridotta.

Paralisi funzionale della laringe

La paralisi funzionale della laringe si verifica in disturbi neuropsichiatrici, isteria, nevrastenia e nevrosi traumatica. Il sintomo principale della paralisi funzionale della laringe è l'afonia "immaginaria", in cui la voce rimane sonora quando si ride, si tossisce, si piange e la conversazione diventa possibile solo sussurrando. La paralisi funzionale della laringe si osserva più spesso nelle donne e si manifesta come manifestazione di un attacco isterico o di un grave stress emotivo. Spesso, l'afonia che si manifesta con laringite acuta in un nevrotico persiste come afonia funzionale per lungo tempo e dopo la scomparsa di tutte le manifestazioni infiammatorie, un fattore che dovrebbe essere preso in considerazione dai medici. In questi casi, il paziente dovrebbe essere indirizzato a uno psicoterapeuta. L'afonia funzionale, comparsa improvvisamente, può scomparire altrettanto improvvisamente. Questo di solito accade dopo un sonno profondo e prolungato, un'esperienza tempestosa di un evento gioioso, uno spavento improvviso. Nell'afonia funzionale la sensibilità della mucosa della faringe e della laringe è solitamente ridotta, come accade nella maggior parte degli individui con mentalità isterica.

Trattamento delle disfunzioni neuromuscolari della laringe

Il trattamento delle disfunzioni neuromuscolari della laringe è determinato dalla loro natura; ciascuna di esse richiede una diagnosi accurata, talvolta basata su metodi di ricerca genetica, metodi biochimici complessi, studi sui processi metabolici, ecc. Solo dopo un accurato riconoscimento della malattia, basato sulla definizione della sua eziologia e patogenesi, il paziente viene indirizzato allo specialista appropriato o a diversi specialisti. Per quanto riguarda le disfunzioni della laringe, il trattamento è sintomatico.