Elettromiografia ad ago

L'elettromiografia ad ago comprende i seguenti metodi principali:

• EMG ad ago standard;
• EMG di singole fibre muscolari;
• macroEMG;
• EMG a scansione.

Elettromiografia ad ago standard

L'elettromiografia ad ago è un metodo di esame invasivo, eseguito con l'ausilio di un elettrodo ad ago concentrico inserito nel muscolo. L'elettromiografia ad ago consente di valutare l'apparato neuromotorio periferico: l'organizzazione morfofunzionale delle unità motorie del muscolo scheletrico, lo stato delle fibre muscolari (la loro attività spontanea) e, in caso di osservazione dinamica, di valutare l'efficacia del trattamento, la dinamica del processo patologico e la prognosi della malattia.

Valore diagnostico

L'elettromiografia ad ago standard occupa un posto centrale tra i metodi di ricerca elettrofisiologica in varie malattie neuromuscolari e riveste un'importanza decisiva nella diagnosi differenziale delle malattie muscolari neurogene e primarie.

Questo metodo viene utilizzato per determinare la gravità della denervazione nel muscolo innervato dal nervo interessato, il grado di recupero e l'efficacia della reinnervazione.

L'elettromiografia ad ago ha trovato applicazione non solo in neurologia, ma anche in reumatologia, endocrinologia, medicina sportiva e del lavoro, pediatria, urologia, ginecologia, chirurgia e neurochirurgia, oftalmologia, odontoiatria e chirurgia maxillo-facciale, ortopedia e molti altri campi della medicina.

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Indicazioni per la procedura

Malattie dei motoneuroni del midollo spinale ( SLA, amiotrofie spinali, poliomielite e sindrome post-polio, siringomielia, ecc.), mielopatie, radicolopatie, varie neuropatie (assonali e demielinizzanti), miopatie, malattie muscolari infiammatorie ( polimiosite e dermatomiosite ), disturbi del movimento centrale, disturbi dello sfintere e una serie di altre situazioni in cui è necessario oggettivare lo stato delle funzioni motorie e del sistema di controllo del movimento, per valutare il coinvolgimento di varie strutture dell'apparato neuromotorio periferico nel processo.

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Preparazione

Il paziente non necessita di alcuna preparazione particolare per l'esame. L'elettromiografia ad ago richiede il completo rilassamento dei muscoli da esaminare, quindi viene eseguita con il paziente sdraiato. Il paziente viene esposto ai muscoli da esaminare, adagiato sulla schiena (o prono) su un comodo lettino morbido con poggiatesta regolabile, informato dell'esame imminente e gli viene spiegato come contrarre e poi rilassare il muscolo.

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Tecnica elettromiografia ad ago

Lo studio viene condotto utilizzando un elettrodo ad ago concentrico inserito nel punto motore del muscolo (il raggio consentito non è superiore a 1 cm per i muscoli grandi e 0,5 cm per quelli piccoli). Vengono registrati i potenziali delle MU (PMU). Quando si sceglie una PMU per l'analisi, è necessario seguire alcune regole per la sua selezione.

Gli elettrodi ad ago riutilizzabili vengono presterilizzati in autoclave o con altri metodi di sterilizzazione. Gli elettrodi ad ago sterili monouso vengono aperti immediatamente prima dell'esame muscolare.

Dopo aver inserito l'elettrodo in un muscolo completamente rilassato e ogni volta che viene mosso, viene monitorata la possibile comparsa di attività spontanea. La PMU viene registrata con una minima tensione muscolare volontaria, consentendo l'identificazione delle singole PMU. Vengono selezionate 20 diverse PMU, osservando una determinata sequenza di movimento degli elettrodi nel muscolo.

Nella valutazione della condizione muscolare, viene eseguita un'analisi quantitativa dell'attività spontanea rilevata, particolarmente importante per il monitoraggio delle condizioni del paziente nel tempo e per la valutazione dell'efficacia della terapia. Vengono analizzati i parametri dei potenziali registrati delle diverse unità motorie.

Elettromiografia ad ago nelle malattie sinaptiche

Nelle malattie sinaptiche, l'elettromiografia ad ago è considerata un metodo di esame aggiuntivo. Nella miastenia, permette di valutare il grado di "blocco" delle fibre muscolari nelle UM, determinato dal grado di riduzione della durata media delle UM nei muscoli esaminati. Tuttavia, l'obiettivo principale dell'elettromiografia ad ago nella miastenia è escludere possibili patologie concomitanti (polimiosite, miopatia, disturbi endocrini, varie polineuropatie, ecc.). L'elettromiografia ad ago nei pazienti con miastenia viene utilizzata anche per determinare il grado di risposta all'introduzione di farmaci anticolinesterasici, ovvero per valutare la variazione dei parametri delle UM quando viene somministrata neostigmina metil solfato (proserina). Dopo l'introduzione del farmaco, la durata delle UM nella maggior parte dei casi aumenta. L'assenza di una reazione può indicare la cosiddetta miopatia miastenica.

I principali criteri elettromiografici delle malattie sinaptiche:

• riduzione della durata media delle PDE;
• diminuzione dell'ampiezza delle singole PMU (potrebbe essere assente);
• polifasia moderata della PDE (può essere assente);
• assenza di attività spontanea o presenza solo di PF isolato.

Nella miastenia, la durata media dei MUAP è solitamente leggermente ridotta (del 10-35%). La maggior parte dei MUAP ha ampiezza normale, ma in ciascun muscolo si registrano diversi MUAP di ampiezza e durata ridotte. Il numero di MUAP polifasici non supera il 15-20%. L'attività spontanea è assente. Se in un paziente viene rilevata una PF pronunciata, si dovrebbe considerare una combinazione di miastenia con ipotiroidismo, polimiosite o altre patologie.

Elettromiografia ad ago nelle malattie muscolari primarie

L'elettromiografia ad ago è il principale metodo elettrofisiologico per la diagnosi di patologie muscolari primarie (diverse miopatie). A causa della ridotta capacità delle unità motorie di sviluppare una forza sufficiente a sostenere anche uno sforzo minimo, un paziente con qualsiasi patologia muscolare primaria deve reclutare un gran numero di unità motorie. Questo determina la peculiarità dell'elettromiografia in questi pazienti. Con una minima tensione muscolare volontaria, è difficile isolare le singole unità motorie; sullo schermo appare una tale moltitudine di piccoli potenziali che ne rende impossibile l'identificazione. Questo è il cosiddetto quadro miopatico dell'elettromiografia.

Nelle miopatie infiammatorie (polimiosite) avviene un processo di reinnervazione che può causare un aumento dei parametri del MUAP.

I principali criteri elettromiografici delle malattie muscolari primarie:

• riduzione della durata media delle PDE di oltre il 12%;
• diminuzione dell'ampiezza delle singole PMU (l'ampiezza media può essere ridotta o normale, e talvolta aumentata);
• polifasia delle PDE;
• attività spontanea pronunciata delle fibre muscolari nella miopatia infiammatoria (polimiosite) o PMD (in altri casi è minima o assente).

Una diminuzione della durata media dei MUAP è un segno cardinale di qualsiasi patologia muscolare primaria. La ragione di questa variazione è che nelle miopatie le fibre muscolari vanno incontro ad atrofia e alcune di esse perdono la loro funzione nelle MU a causa di necrosi, il che porta a una diminuzione dei parametri dei MUAP. Una diminuzione della durata della maggior parte dei MUAP è rilevabile in quasi tutti i muscoli dei pazienti con miopatie, sebbene sia più pronunciata nei muscoli prossimali clinicamente più colpiti.

L'istogramma della distribuzione della PMU in base alla durata si sposta verso valori più bassi (stadio I o II). L'eccezione è la PMD: a causa della marcata polifasia della PMU, che a volte raggiunge il 100%, la durata media può aumentare significativamente.

Elettromiografia a fibra muscolare singola

L'elettromiografia delle singole fibre muscolari consente di studiare l'attività elettrica delle singole fibre muscolari, compresa la determinazione della loro densità nelle unità motorie muscolari e l'affidabilità della trasmissione neuromuscolare mediante il metodo del jitter.

Per condurre lo studio, è necessario un elettrodo speciale con una superficie di scarica molto piccola, di 25 µm di diametro, posizionata sulla sua superficie laterale a 3 mm dall'estremità. La ridotta superficie di scarica consente di registrare i potenziali di una singola fibra muscolare in una zona con un raggio di 300 µm.

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Studio della densità delle fibre muscolari

La determinazione della densità delle fibre muscolari nelle UM si basa sul fatto che la zona del microelettrodo per la registrazione dell'attività di una singola fibra muscolare è rigorosamente definita. La misura della densità delle fibre muscolari nelle UM è il numero medio di potenziali di singole fibre muscolari registrati nella zona di registrazione durante lo studio di 20 UM diverse in diverse zone del muscolo. Normalmente, questa zona può contenere solo una (raramente due) fibra muscolare appartenente alla stessa UM. Utilizzando una speciale tecnica metodica (dispositivo di trigger), è possibile evitare la comparsa sullo schermo di potenziali di singole fibre muscolari appartenenti ad altre UM.

La densità media delle fibre viene misurata in unità convenzionali calcolando il numero medio di potenziali delle singole fibre muscolari appartenenti a diverse UM. Nelle persone sane, questo valore varia da 1,2 a 1,8 a seconda del muscolo e dell'età. Un aumento della densità delle fibre muscolari nelle UM riflette un cambiamento nella struttura delle UM nel muscolo.

Ricerca sul fenomeno del jitter

Normalmente, è sempre possibile posizionare l'elettrodo per la registrazione di una singola fibra muscolare in un muscolo in modo da registrare i potenziali di due fibre muscolari adiacenti appartenenti alla stessa unità motoria. Se il potenziale della prima fibra viene attivato dal dispositivo di trigger, il potenziale della seconda fibra subirà una leggera discrepanza temporale, poiché l'impulso impiega tempi diversi per attraversare due terminazioni nervose di lunghezza diversa. Ciò si riflette nella variabilità dell'intervallo interpicco, ovvero il tempo di registrazione del secondo potenziale fluttua rispetto al primo, definito come "ballo" o "jitter" del potenziale, il cui valore è normalmente compreso tra 5 e 50 μs.

Il jitter riflette la variabilità del tempo di trasmissione neuromuscolare in due placche motrici, quindi questo metodo ci permette di studiare la stabilità della trasmissione neuromuscolare. Quando viene interrotta da una qualsiasi patologia, il jitter aumenta. Il suo aumento più pronunciato si osserva nelle malattie sinaptiche, principalmente nella miastenia.

In caso di significativo deterioramento della trasmissione neuromuscolare, si verifica una condizione in cui un impulso nervoso non riesce ad eccitare una delle due fibre adiacenti e si verifica il cosiddetto blocco dell'impulso.

Un aumento significativo del jitter e dell'instabilità delle singole componenti della PMU si osserva anche nella SLA. Ciò è dovuto al fatto che i terminali e le sinapsi immature neoformate a seguito dello sprouting operano con un grado di affidabilità insufficiente. In questo caso, il jitter e il blocco degli impulsi più pronunciati si osservano nei pazienti con rapida progressione del processo.

Macroelettromiografia

La macroelettromiografia consente di valutare le dimensioni delle unità motorie nei muscoli scheletrici. Durante l'esame vengono utilizzati simultaneamente due elettrodi ad ago: un macroelettrodo speciale inserito in profondità nel muscolo in modo che la superficie laterale abduttrice dell'elettrodo si trovi nello spessore del muscolo, e un elettrodo concentrico standard inserito sotto la pelle. Il metodo della macroelettromiografia si basa sullo studio del potenziale registrato da un macroelettrodo con un'ampia superficie abduttrice.

Come elettrodo di riferimento si utilizza un elettrodo concentrico convenzionale, inserito sotto la pelle a una distanza di almeno 30 cm dal macroelettrodo principale, nella zona di minima attività del muscolo in studio, cioè il più lontano possibile dal punto motore del muscolo.

Un altro elettrodo per la registrazione dei potenziali delle singole fibre muscolari, montato nella cannula, registra il potenziale della fibra muscolare dell'unità motoria studiata, che funge da trigger per la media del macropotenziale. Anche il segnale proveniente dalla cannula dell'elettrodo principale entra nel dispositivo di media. Vengono mediati 130-200 impulsi (periodo di 80 ms, periodo di 60 ms per l'analisi) fino a quando non compaiono un'isolina stabile e un macropotenziale di ampiezza stabile dell'unità motoria. La registrazione viene effettuata su due canali: su uno viene registrato il segnale proveniente da una fibra muscolare dell'unità motoria studiata, che attiva la media, sull'altro viene riprodotto il segnale tra l'elettrodo principale e quello di riferimento.

Il parametro principale utilizzato per valutare il macropotenziale dell'unità motoria è la sua ampiezza, misurata da picco a picco. La durata del potenziale non è importante quando si utilizza questo metodo. È possibile valutare l'area dei macropotenziali dell'unità motoria. Normalmente, esiste un ampio intervallo di valori della sua ampiezza, che aumenta leggermente con l'età. Nelle malattie neurogene, l'ampiezza dei macropotenziali dell'unità motoria aumenta a seconda del grado di reinnervazione nel muscolo. Nelle malattie neuronali, è la più elevata.

Nelle fasi avanzate della malattia, l'ampiezza dei macropotenziali MU diminuisce, soprattutto con una diminuzione significativa della forza muscolare, che coincide con una diminuzione dei parametri MU registrati dall'elettromiografia ad ago standard.

Nelle miopatie si osserva una diminuzione dell'ampiezza dei macropotenziali delle unità motorie; tuttavia, in alcuni pazienti i loro valori medi sono normali, ma si osserva comunque un certo numero di potenziali di ampiezza ridotta. Nessuno degli studi che hanno esaminato i muscoli di pazienti con miopatia ha rivelato un aumento dell'ampiezza media dei macropotenziali delle unità motorie.

Il metodo della macroelettromiografia è molto laborioso e pertanto non è stato ampiamente utilizzato nella pratica clinica di routine.

Elettromiografia a scansione

Il metodo consente di studiare la distribuzione temporale e spaziale dell'attività elettrica dell'unità motoria mediante scansione, ovvero il movimento graduale dell'elettrodo nell'area di localizzazione delle fibre dell'unità motoria in esame. L'elettromiografia a scansione fornisce informazioni sulla localizzazione spaziale delle fibre muscolari nell'intero spazio dell'unità motoria e può indicare indirettamente la presenza di gruppi muscolari che si formano a seguito del processo di denervazione delle fibre muscolari e della loro ripetuta reinnervazione.

Alla minima tensione volontaria del muscolo, l'elettrodo inserito per la registrazione di una singola fibra muscolare funge da trigger e, con l'ausilio dell'elettrodo ad ago concentrico (a scansione), la PMU viene registrata da tutti i lati con un diametro di 50 mm. Il metodo si basa sull'immersione lenta e graduale di un elettrodo ad ago standard nel muscolo, sull'accumulo di informazioni sulla variazione dei parametri del potenziale di una determinata UM e sulla costruzione di un'immagine corrispondente sullo schermo del monitor. L'elettromiografia a scansione è costituita da una serie di oscillogrammi disposti uno sotto l'altro, ognuno dei quali riflette le oscillazioni del biopotenziale registrato in un punto dato e catturato dalla superficie di uscita dell'elettrodo ad ago concentrico.

La successiva analisi computerizzata di tutti questi MUAP e l'analisi della loro distribuzione tridimensionale forniscono informazioni sul profilo elettrofisiologico dei motoneuroni.

Analizzando i dati dell'elettromiografia a scansione, vengono valutati il numero dei picchi principali delle MUAP, il loro scostamento nel tempo di comparsa, la durata degli intervalli tra la comparsa delle singole frazioni del potenziale di una data MU e viene calcolato il diametro della zona di distribuzione delle fibre in ciascuna delle MU esaminate.

Nella DRP, l'ampiezza e la durata, così come l'area delle oscillazioni di potenziale sull'elettromiografia a scansione, aumentano. Tuttavia, la sezione trasversale della zona di distribuzione delle fibre del singolo DE non cambia significativamente. Anche il numero di frazioni caratteristiche di un dato muscolo non cambia.

Controindicazioni alla procedura

Non vi sono praticamente controindicazioni all'elettromiografia ad ago. Un limite è considerato lo stato di incoscienza del paziente, quando non è in grado di contrarre volontariamente il muscolo. Tuttavia, anche in questo caso è possibile determinare la presenza o l'assenza del processo di corrente nei muscoli (dalla presenza o assenza di attività spontanea delle fibre muscolari). L'elettromiografia ad ago deve essere eseguita con cautela in quei muscoli che presentano ferite purulente pronunciate, ulcere che non guariscono e ustioni profonde.

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Prestazione normale

Il DE è un elemento strutturale e funzionale del muscolo scheletrico. È formato da un motoneurone situato nel corno anteriore della sostanza grigia del midollo spinale, il cui assone emerge come fibra nervosa mielinica come parte della radice motoria, e da un gruppo di fibre muscolari che entrano in contatto con le numerose ramificazioni di questo assone, prive di guaina mielinica, tramite una sinapsi.

Ogni fibra muscolare di un muscolo ha una propria terminazione, fa parte di una sola unità motoria e ha una propria sinapsi. Gli assoni iniziano a ramificarsi intensamente a livello di diversi centimetri prima del muscolo per fornire innervazione a ciascuna fibra muscolare che fa parte di questa unità motoria. Il motoneurone genera un impulso nervoso che viene trasmesso lungo l'assone, viene amplificato nella sinapsi e provoca la contrazione di tutte le fibre muscolari appartenenti a questa unità motoria. Il potenziale bioelettrico totale registrato durante tale contrazione delle fibre muscolari è chiamato potenziale di unità motoria.

Potenziali di unità motoria

La valutazione dello stato delle unità motorie del muscolo scheletrico umano si basa sull'analisi dei parametri dei potenziali che generano: durata, ampiezza e forma. Ogni unità motoria si forma come risultato della somma algebrica dei potenziali di tutte le fibre muscolari che la compongono, funzionando come un'unica entità.

Quando l'onda di eccitazione si diffonde lungo le fibre muscolari verso l'elettrodo, sullo schermo del monitor appare un potenziale trifase: la prima deviazione è positiva, poi si verifica un rapido picco negativo e il potenziale termina con una terza deviazione, sempre positiva. Queste fasi possono avere ampiezze, durate e aree diverse, che dipendono dalla posizione della superficie di uscita dell'elettrodo rispetto alla parte centrale del segnale elettrodiale registrato.

I parametri della PMU riflettono la dimensione del DE, la quantità, la disposizione reciproca delle fibre muscolari e la densità della loro distribuzione in ogni specifico DE.

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Durata normale del potenziale dell'unità motoria

Il parametro principale dell'equazione differenziale alle derivate parziali è la sua durata, o lunghezza, misurata come il tempo in millisecondi dall'inizio della deviazione del segnale dalla linea centrale fino al suo completo ritorno ad essa.

La durata della PMU in una persona sana dipende dal muscolo e dall'età. Con l'età, la durata della PMU aumenta. Al fine di creare criteri unificati per la norma nello studio della PMU, sono state sviluppate apposite tabelle di valori medi normali di durata per diversi muscoli di persone di età diverse. Un estratto di tali tabelle è riportato di seguito.

La misura della valutazione dello stato delle MU nel muscolo è la durata media di 20 diversi MUAP registrati in diversi punti del muscolo in studio. Il valore medio ottenuto durante lo studio viene confrontato con il corrispondente indicatore presentato in tabella e viene calcolata la deviazione dalla norma (in percentuale). La durata media del MUAP è considerata normale se rientra nei limiti del ±12% del valore riportato in tabella (all'estero, la durata media del MUAP è considerata normale se rientra nei limiti del ±20%).

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Durata dei potenziali di unità motoria in patologia

Il modello principale delle variazioni della durata della PDE in condizioni patologiche è che aumenta nelle malattie neurogene e diminuisce nella patologia sinaptica e muscolare primaria.

Per valutare più approfonditamente il grado di variazione della PMU nei muscoli con diverse lesioni dell'apparato neuromotorio periferico, viene utilizzato un istogramma della distribuzione della PMU per durata per ciascun muscolo, poiché il loro valore medio può rientrare nei limiti delle deviazioni normali in caso di evidente patologia muscolare. Normalmente, l'istogramma ha la forma di una distribuzione normale, il cui massimo coincide con la durata media della PMU per un dato muscolo. In presenza di qualsiasi patologia dell'apparato neuromotorio periferico, la forma dell'istogramma cambia significativamente.

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Fasi elettromiografiche del processo patologico

Sulla base della variazione della durata delle MU nelle malattie dei motoneuroni del midollo spinale, quando tutti i cambiamenti che si verificano nei muscoli possono essere tracciati in un periodo di tempo relativamente breve, sono stati identificati sei stadi EMG che riflettono i modelli generali della ristrutturazione delle MU durante il processo di denervazione-reinnervazione (DRP), dall'insorgenza della malattia fino alla morte quasi completa del muscolo.

Tutte le malattie neurogene sono caratterizzate dalla morte di un numero maggiore o minore di motoneuroni o dei loro assoni. I motoneuroni sopravvissuti innervano le fibre muscolari "estranee" private del controllo nervoso, aumentandone così il numero nelle rispettive UM. All'elettromiografia, questo processo si manifesta con un graduale aumento dei parametri dei potenziali di tali UM. L'intero ciclo di variazioni nell'istogramma della distribuzione delle UM per durata nelle malattie neuronali è convenzionalmente suddiviso in cinque stadi EMG, che riflettono il processo di innervazione compensatoria nei muscoli. Sebbene tale suddivisione sia convenzionale, aiuta a comprendere e tracciare tutte le fasi dello sviluppo della DRP in ciascun muscolo specifico, poiché ogni stadio riflette una certa fase di reinnervazione e il grado della sua gravità. È inappropriato presentare lo stadio VI come un istogramma, poiché riflette il punto finale del processo "inverso", ovvero il processo di scompenso e distruzione delle UM muscolari.

Tra gli specialisti del nostro Paese, questi stadi sono diventati ampiamente utilizzati nella diagnosi di varie malattie neuromuscolari. Sono inclusi nel programma informatico degli elettromiografi domestici, che consente la creazione automatica di istogrammi che indicano lo stadio del processo. Un cambiamento di stadio in una direzione o nell'altra durante un esame ripetuto del paziente indica quali siano le ulteriori prospettive di sviluppo della DRP.

• Stadio I: la durata media dei MUAP si riduce del 13-20%. Questo stadio riflette la fase iniziale della malattia, quando la denervazione è già iniziata e il processo di reinnervazione non è ancora evidente elettromiograficamente. Alcune fibre muscolari denervate, private dell'influenza dell'impulso a causa di una patologia del motoneurone o del suo assone, escono dalla composizione di alcune MU. Il numero di fibre muscolari in tali MUAP diminuisce, il che porta a una riduzione della durata dei singoli potenziali. Nello stadio I, compare un certo numero di potenziali più stretti rispetto al muscolo sano, il che causa una leggera diminuzione della durata media. L'istogramma della distribuzione dei MUAP inizia a spostarsi verso sinistra, verso valori più piccoli.
• Stadio II: la durata media del MUAP si riduce del 21% o più. Nella DRP, questo stadio si osserva estremamente raramente e solo nei casi in cui, per qualche motivo, la reinnervazione non si verifica o è soppressa da qualche fattore (ad esempio, alcol, radiazioni, ecc.), mentre la denervazione, al contrario, aumenta e si verifica una morte massiva delle fibre muscolari nel MUAP. Ciò porta al fatto che la maggior parte o quasi tutti i MUAP diventano di durata inferiore al normale, a causa della quale la durata media continua a diminuire. L'istogramma di distribuzione dei MUAP si sposta significativamente verso valori più bassi. Gli stadi I-II riflettono le variazioni nei MUAP causate da una diminuzione del numero di fibre muscolari funzionanti in essi.
• Stadio III: la durata media dei MUAP è compresa entro il ±20% della norma per un dato muscolo. Questo stadio è caratterizzato dalla comparsa di un certo numero di potenziali di durata aumentata, normalmente non rilevabili. La comparsa di questi MUAP indica l'inizio della reinnervazione, ovvero le fibre muscolari denervate iniziano a essere incluse in altri MUAP, a causa della quale i parametri dei loro potenziali aumentano. Nel muscolo, vengono registrati simultaneamente MUAP sia di durata ridotta che normale, così come di durata aumentata; il numero di MUAP ingranditi nel muscolo varia da uno a diversi. La durata media dei MUAP nello stadio III può essere normale, ma l'aspetto dell'istogramma differisce dalla norma. Non ha la forma di una distribuzione normale, ma è "appiattito", allungato e inizia a spostarsi verso destra, verso valori più grandi. Si propone di dividere lo stadio III in due sottogruppi: IIIA e IIIB. Differiscono solo per il fatto che allo stadio IIIA la durata media dei MUAP si riduce dell'1-20%, mentre allo stadio IIIB coincide completamente con il valore medio della norma o aumenta dell'1-20%. Allo stadio IIIB, si registra un numero leggermente maggiore di MUAP di durata aumentata rispetto allo stadio IIIA. La pratica clinica ha dimostrato che tale suddivisione del terzo stadio in due sottogruppi non ha molta importanza. Infatti, lo stadio III indica semplicemente la comparsa dei primi segni EMG di reinnervazione nel muscolo.
• Stadio IV: la durata media dei MUAP è aumentata del 21-40%. Questo stadio è caratterizzato da un aumento della durata media dei MUAP dovuto alla comparsa, insieme ai MUAP normali, di un gran numero di potenziali di durata aumentata. I MUAP di durata ridotta si registrano estremamente raramente in questo stadio. L'istogramma è spostato verso destra, verso valori più grandi, la sua forma è diversa e dipende dal rapporto tra MUAP di durata normale e aumentata.
• Stadio V: la durata media dei MUAP è aumentata del 41% o più. Questo stadio è caratterizzato dalla presenza prevalentemente di MUAP grandi e "giganti", mentre i MUAP di durata normale sono praticamente assenti. L'istogramma è significativamente spostato a destra, stirato e, di norma, aperto. Questo stadio riflette il volume massimo di reinnervazione nel muscolo, nonché la sua efficacia: maggiore è il numero di MUAP giganti, maggiore è l'efficacia della reinnervazione.
• Stadio VI: la durata media dei MUAP è entro i limiti normali o è ridotta di oltre il 12%. Questo stadio è caratterizzato dalla presenza di MUAP (potenziali di deterioramento delle MU) di forma alterata. I loro parametri possono essere formalmente normali o ridotti, ma la forma dei MUAP è alterata: i potenziali non presentano picchi netti, sono allungati, arrotondati, e il tempo di salita del potenziale è nettamente aumentato. Questo stadio si osserva nell'ultimo stadio di scompenso del DRP, quando la maggior parte dei motoneuroni del midollo spinale è già morta e i restanti stanno morendo intensamente. Lo scompenso del processo inizia dal momento in cui il processo di denervazione aumenta e le fonti di innervazione diventano sempre meno numerose. All'EMG, lo stadio di scompenso è caratterizzato dai seguenti segni: i parametri dei MUAP iniziano a diminuire, i MUAP giganti scompaiono gradualmente, l'intensità dei PF aumenta bruscamente, compaiono POW giganti, che indicano la morte di molte fibre muscolari adiacenti. Questi segni indicano che in questo muscolo i motoneuroni hanno esaurito la loro capacità di germinazione a causa di un'inadeguatezza funzionale e non sono più in grado di controllare completamente le proprie fibre. Di conseguenza, il numero di fibre muscolari nell'unità motoria diminuisce progressivamente, i meccanismi di conduzione dell'impulso vengono interrotti, i potenziali di tali unità motorie si arrotondano, la loro ampiezza diminuisce e la loro durata diminuisce. Tracciare un istogramma in questa fase del processo è inappropriato, poiché questo, così come la durata media della PMU, non riflette più il reale stato del muscolo. Il segno principale dello stadio VI è un cambiamento nella forma di tutte le PMU.

Gli stadi EMG vengono utilizzati non solo per le malattie neurogene, ma anche per diverse patologie muscolari primarie, per caratterizzare la profondità della patologia muscolare. In questo caso, lo stadio EMG non riflette la DRP, ma la gravità della patologia e viene chiamato "stadio EMG del processo patologico". Nelle distrofie muscolari primarie, possono comparire PMU nettamente polifasiche con satelliti che aumentano la loro durata, aumentandone significativamente il valore medio, corrispondente al III o addirittura al IV stadio EMG del processo patologico.

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Significato diagnostico degli stadi EMG

• Nelle malattie neuronali, spesso vengono rilevati stadi EMG diversi in muscoli diversi dello stesso paziente: gli stadi da III a VI vengono rilevati molto raramente, all'inizio della malattia e solo in singoli muscoli.
• Nelle malattie assonali e demielinizzanti, gli stadi III e IV sono quelli più frequentemente rilevati, mentre gli stadi I e II sono meno comuni. Lo stadio V viene rilevato quando un numero significativo di assoni muore nei singoli muscoli maggiormente colpiti.
• Nelle malattie muscolari primarie, si verifica una perdita di fibre muscolari dalla composizione dell'UM a causa di una patologia muscolare: una diminuzione del diametro delle fibre muscolari, la loro scissione, frammentazione o altri danni che riducono il numero di fibre muscolari nell'UM o riducono il volume del muscolo. Tutto ciò porta a una riduzione (accorciamento) della durata della PMU. Pertanto, nella maggior parte delle malattie muscolari primarie e della miastenia, vengono rilevati gli stadi I e II, nella polimiosite, inizialmente solo I e I, e dopo la guarigione, gli stadi III e persino IV.

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Ampiezza del potenziale dell'unità motoria

L'ampiezza è un parametro ausiliario ma molto importante nell'analisi dei MUAP. Viene misurata "da picco a picco", ovvero dal punto più basso del picco positivo al punto più alto del picco negativo. Quando si registrano i MUAP sullo schermo, la loro ampiezza viene determinata automaticamente. Vengono determinate sia l'ampiezza media che quella massima dei MUAP rilevati nel muscolo in esame.

I valori medi dell'ampiezza del MUAP nei muscoli prossimali di persone sane sono nella maggior parte dei casi di 500-600 μV, nei muscoli distali di 600-800 μV, mentre l'ampiezza massima non supera i 1500-1700 μV. Questi indicatori sono molto variabili e possono variare in una certa misura. Nei bambini di età compresa tra 8 e 12 anni, l'ampiezza media del MUAP è generalmente compresa tra 300 e 400 μV, mentre quella massima non supera gli 800 μV; nei bambini più grandi, questi indicatori sono rispettivamente di 500 e 1000 μV. Nei muscoli facciali, l'ampiezza del MUAP è significativamente inferiore.

Negli atleti, si registra un aumento dell'ampiezza della MUAP nei muscoli allenati. Di conseguenza, un aumento dell'ampiezza media della MUAP nei muscoli di individui sani che praticano sport non può essere considerato una patologia, poiché si verifica a seguito della ristrutturazione della MU dovuta al carico prolungato sui muscoli.

In tutte le malattie neurogene, l'ampiezza del PMU, di norma, aumenta in base all'aumento della durata: più lunga è la durata del potenziale, maggiore è la sua ampiezza.

L'aumento più significativo dell'ampiezza del MUAP si osserva nelle malattie neuronali, come l'amiotrofia spinale e le conseguenze della poliomielite. Costituisce un ulteriore criterio per la diagnosi della natura neurogena della patologia muscolare. L'aumento dell'ampiezza del MUAP è causato dalla riorganizzazione delle MU nel muscolo, dall'aumento del numero di fibre muscolari nella zona di conduzione dell'elettrodo, dalla sincronizzazione della loro attività e dall'aumento del diametro delle fibre muscolari.

In alcune malattie muscolari primarie, come la polimiosite, la distrofia muscolare primaria, la miotonia distrofica, ecc., si osserva talvolta un aumento sia dell'ampiezza media che di quella massima del MUAP.

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Forma d'onda del potenziale dell'unità motoria

La forma dell'elettrodo differenziale dipende dalla struttura dell'elettrodo differenziale (DE), dal grado di sincronizzazione dei potenziali delle sue fibre muscolari, dalla posizione dell'elettrodo rispetto alle fibre muscolari dell'elettrodo differenziale analizzato e alle loro zone di innervazione. La forma del potenziale non ha alcun valore diagnostico.

Nella pratica clinica, la forma del MUAP viene analizzata in termini di numero di fasi e/o spire del potenziale. Ogni deviazione del potenziale positivo-negativo che raggiunge l'isolinea e la attraversa è chiamata fase, mentre una deviazione del potenziale positivo-negativo che non raggiunge l'isolinea è chiamata spira.

Un potenziale è considerato polifase se ha cinque o più fasi e attraversa la linea assiale almeno quattro volte. Il potenziale può avere spire aggiuntive che non attraversano la linea assiale. Le spire possono trovarsi sia nella parte negativa che in quella positiva del potenziale.

Nei muscoli delle persone sane, i MUAP sono solitamente rappresentati da oscillazioni di potenziale trifase; tuttavia, quando si registra il MUAP nella zona della placca motrice, può presentare due fasi, perdendo la sua parte positiva iniziale.

Normalmente, il numero di MUAP polifasici non supera il 5-15%. Un aumento del numero di MUAP polifasici è considerato segno di un disturbo nella struttura delle MU dovuto alla presenza di qualche processo patologico. MUAP polifasici e pseudopolifasici sono registrati sia nelle malattie neuronali che assonali, così come nelle malattie muscolari primarie.

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Attività spontanea

In condizioni normali, quando l'elettrodo è fermo in un muscolo rilassato di una persona sana, non si verifica alcuna attività elettrica. In caso di patologia, si verifica un'attività spontanea delle fibre muscolari o DE. L'attività spontanea non dipende dalla volontà del paziente, che non può interromperla o causarla arbitrariamente.

Attività spontanea delle fibre muscolari

L'attività spontanea delle fibre muscolari include potenziali di fibrillazione (FP) e onde positive acute (PSW). FP e PSB vengono registrati esclusivamente in condizioni patologiche, inserendo un elettrodo ad ago concentrico nel muscolo. FP è il potenziale di una singola fibra muscolare, mentre le PSB sono un'oscillazione lenta che si verifica dopo una rapida deflessione positiva, senza un picco negativo netto. Le PSB riflettono la partecipazione di una o più fibre adiacenti.

Lo studio dell'attività spontanea delle fibre muscolari nelle condizioni di un esame clinico di un paziente è il metodo elettrofisiologico più conveniente, che consente di giudicare il grado di completezza e stabilità delle influenze nervose sulle fibre muscolari di un muscolo scheletrico nella sua patologia.

L'attività spontanea delle fibre muscolari può verificarsi in qualsiasi patologia dell'apparato neuromotorio periferico. Nelle malattie neurogene, così come nelle patologie sinaptiche (miastenia e sindromi miasteniche), l'attività spontanea delle fibre muscolari riflette il processo di denervazione. Nella maggior parte delle malattie muscolari primarie, l'attività spontanea delle fibre muscolari riflette un danno alle fibre muscolari (la loro scissione, frammentazione, ecc.), nonché la loro patologia causata dal processo infiammatorio (nelle miopatie infiammatorie: polimiosite, dermatomiosite). In entrambi i casi, PF e POV indicano la presenza di un processo in corso nel muscolo; normalmente, non vengono mai registrati.

• La durata della PF è di 1-5 ms (non ha valore diagnostico) e l'ampiezza oscilla entro limiti molto ampi (in media 118±114 μV). Talvolta vengono rilevati anche PF ad ampiezza elevata (fino a 2000 μV), solitamente in pazienti con malattie croniche. Il momento di comparsa della PF dipende dalla sede della lesione nervosa. Nella maggior parte dei casi, si verifica 7-20 giorni dopo la denervazione.
• Se per qualche motivo la reinnervazione della fibra muscolare denervata non avviene, questa muore nel tempo, generando POW (Fibre muscolari morte), che sono considerate dall'EMG un segno di morte della fibra muscolare denervata che non ha ricevuto l'innervazione precedentemente persa. Il numero di PF e POW registrati in ciascun muscolo può essere utilizzato per valutare indirettamente il grado e la profondità della sua denervazione o il volume delle fibre muscolari morte. La durata del POW varia da 1,5 a 70 ms (nella maggior parte dei casi fino a 10 ms). I cosiddetti POW giganti, di durata superiore a 20 ms, vengono rilevati in caso di denervazione prolungata di un gran numero di fibre muscolari adiacenti, così come in caso di polimiosite. L'ampiezza del POW oscilla solitamente tra 10 e 1800 μV. POW di grande ampiezza e durata vengono rilevati più spesso nelle fasi avanzate della denervazione (POW "giganti"). I POV vengono registrati per la prima volta 16-30 giorni dopo la comparsa della PF; possono persistere nel muscolo per diversi anni dopo la denervazione. Di norma, i POV vengono rilevati più tardivamente nei pazienti con lesioni infiammatorie dei nervi periferici rispetto ai pazienti con lesioni traumatiche.

PF e POV rispondono più rapidamente all'inizio della terapia: se questa è efficace, la gravità di PF e POV diminuisce dopo 2 settimane. Al contrario, se il trattamento è inefficace o non sufficientemente efficace, la loro gravità aumenta, il che consente di utilizzare l'analisi di PF e POV come indicatore dell'efficacia dei farmaci utilizzati.

Scariche miotoniche e pseudomiotoniche

Anche le scariche miotoniche e pseudomiotoniche, o scariche ad alta frequenza, si riferiscono all'attività spontanea delle fibre muscolari. Le scariche miotoniche e pseudomiotoniche differiscono per diverse caratteristiche, la principale delle quali è l'elevata ripetibilità degli elementi che compongono la scarica, ovvero l'alta frequenza dei potenziali nella scarica. Il termine "scarica pseudomiotonica" viene sempre più sostituito da quello "scarica ad alta frequenza".

• Le scariche miotoniche sono un fenomeno riscontrato in pazienti con varie forme di miotonia. All'ascolto, ricordano il suono di un "bombardiere in picchiata". Sullo schermo del monitor, queste scariche appaiono come potenziali ripetuti di ampiezza gradualmente decrescente, con intervalli progressivamente crescenti (che causano una diminuzione dell'altezza del suono). Le scariche miotoniche sono talvolta osservate in alcune forme di patologia endocrina (ad esempio, ipotiroidismo). Le scariche miotoniche si verificano spontaneamente o dopo una leggera contrazione o irritazione meccanica del muscolo con un elettrodo ad ago inserito o semplicemente picchiettando il muscolo.
• Scariche pseudomiotoniche (scariche ad alta frequenza) sono presenti in alcune malattie neuromuscolari, sia associate che non associate a denervazione delle fibre muscolari. Sono considerate una conseguenza della trasmissione epatica dell'eccitazione con una diminuzione delle proprietà isolanti della membrana delle fibre muscolari, creando un prerequisito per la diffusione dell'eccitazione da una fibra a quella adiacente: il pacemaker di una delle fibre imposta il ritmo degli impulsi, che viene imposto alle fibre adiacenti, determinando la forma peculiare dei complessi. Le scariche iniziano e si interrompono improvvisamente. La loro principale differenza dalle scariche miotoniche è l'assenza di una diminuzione dell'ampiezza delle componenti. Le scariche pseudomiotoniche si osservano in varie forme di miopatia, polimiosite, sindromi da denervazione (nelle fasi avanzate della reinnervazione), amiotrofie spinali e neurali (malattia di Charcot-Marie-Tooth), patologie endocrine, lesioni o compressione del nervo e alcune altre malattie.

Attività spontanea dell'unità motoria

L'attività spontanea dell'unità motoria è rappresentata dai potenziali di fascicolazione. Le fascicolazioni sono contrazioni spontanee dell'intera unità motoria che si verificano a muscolo completamente rilassato. La loro comparsa è associata a malattie del motoneurone, al suo sovraccarico da parte delle fibre muscolari, all'irritazione di una qualsiasi delle sue sezioni e alla ristrutturazione funzionale e morfologica.

La comparsa di potenziali di fascicolazione multipli nei muscoli è considerata uno dei principali segni di danno ai motoneuroni del midollo spinale. Un'eccezione sono i potenziali di fascicolazione "benigni", talvolta rilevati in pazienti che lamentano contrazioni muscolari costanti, ma non presentano debolezza muscolare o altri sintomi.

I potenziali di fascicolazione singoli possono essere rilevati anche in malattie muscolari neurogene e primarie, come miotonia, polimiosite, miopatie endocrine, metaboliche e mitocondriali.

Sono stati descritti potenziali di fascicolazione che si verificano in atleti altamente qualificati dopo un esercizio fisico estenuante. Possono verificarsi anche in persone sane ma facilmente eccitabili, in pazienti con sindromi del tunnel, polineuropatie e negli anziani. Tuttavia, a differenza delle malattie del motoneurone, il loro numero nel muscolo è molto basso e i parametri sono generalmente normali.

I parametri dei potenziali di fascicolazione (ampiezza e durata) corrispondono ai parametri del MUAP registrati in un dato muscolo e possono cambiare parallelamente alle variazioni del MUAP durante lo sviluppo della malattia.

Elettromiografia ad ago nella diagnostica delle malattie dei motoneuroni del midollo spinale e dei nervi periferici

Qualsiasi patologia neurogena è accompagnata da DRP, la cui gravità dipende dal grado di danno alle fonti di innervazione e dal livello dell'apparato neuromotorio periferico - neuronale o assonale - in cui si è verificato il danno. In entrambi i casi, la funzione perduta viene ripristinata grazie alle fibre nervose sopravvissute, che iniziano a ramificarsi intensamente, formando numerosi germogli diretti alle fibre muscolari denervate. Questa ramificazione è stata definita in letteratura "sprouting".

Esistono due tipi principali di sprouting: collaterale e terminale. Lo sprouting collaterale è la ramificazione degli assoni nell'area dei nodi di Ranvier, mentre lo sprouting terminale è la ramificazione della sezione finale, amielinica, dell'assone. È stato dimostrato che la natura dello sprouting dipende dalla natura del fattore che ha causato l'interruzione del controllo nervoso. Ad esempio, con l'intossicazione da botulino, la ramificazione si verifica esclusivamente nella zona terminale, mentre con la denervazione chirurgica si verificano sia sprouting terminale che collaterale.

In elettromiografia, questi stati delle MU in varie fasi del processo di reinnervazione sono caratterizzati dalla comparsa di MUAP di ampiezza e durata aumentate. L'eccezione sono le fasi iniziali della forma bulbare di SLA, in cui i parametri MUAP rimangono entro i limiti delle normali variazioni per diversi mesi.

Criteri elettromiografici per le malattie dei motoneuroni del midollo spinale

• Presenza di potenziali di fascicolazione pronunciati (criterio principale per il danno ai motoneuroni del midollo spinale).
• Un aumento dei parametri delle PDE e della loro polifasi, che riflette la gravità del processo di reinnervazione.
• La comparsa di attività spontanea delle fibre muscolari nei muscoli - PF e POV, indica la presenza di un processo di denervazione in corso.

I potenziali di fascicolazione sono un segno elettrofisiologico imprescindibile di danno ai motoneuroni del midollo spinale. Vengono rilevati già nelle fasi più precoci del processo patologico, ancor prima della comparsa di segni di denervazione.

Poiché le malattie neuronali implicano un processo continuo di denervazione e reinnervazione, quando un gran numero di motoneuroni muore e un numero corrispondente di UM viene distrutto contemporaneamente, le UM diventano sempre più grandi, la loro durata e ampiezza aumentano. L'entità di questo aumento dipende dalla durata e dallo stadio della malattia.

La gravità della PF e della POV dipende dalla gravità del processo patologico e dal grado di denervazione muscolare. Nelle malattie a rapida progressione (ad esempio, la SLA), la PF e la POV si riscontrano nella maggior parte dei muscoli, nelle malattie a lenta progressione (alcune forme di amiotrofia spinale) solo nella metà dei muscoli e nella sindrome post-poliomielitica in meno di un terzo.

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Criteri elettromiografici per le malattie degli assoni dei nervi periferici

L'elettromiografia ad ago nella diagnostica delle malattie dei nervi periferici è un metodo di esame aggiuntivo ma necessario per determinare il grado di danno al muscolo innervato dal nervo interessato. L'esame permette di chiarire la presenza di segni di denervazione (SF), il grado di perdita di fibre muscolari nel muscolo (il numero totale di MUF e la presenza di MUF giganti), la gravità della reinnervazione e la sua efficacia (il grado di aumento dei parametri MUF, l'ampiezza massima della MUF nel muscolo).

I principali segni elettromiografici del processo assonale:

• aumento del valore medio dell'ampiezza della PDE;
• la presenza di PF e POV (con denervazione della corrente);
• aumento della durata della PDE (il valore medio può essere nei limiti della norma, cioè ±12%);
• polifasia delle PDE;
• potenziali di fascicolazione singoli (non in ogni muscolo).

In caso di danno agli assoni dei nervi periferici (varie polineuropatie), si verifica anche la DRP, ma la sua gravità è molto inferiore rispetto alle malattie neuronali. Di conseguenza, i MUAP aumentano in misura molto minore. Tuttavia, la regola fondamentale della variazione dei MUAP nelle malattie neurogene si applica anche al danno agli assoni dei nervi motori (ovvero, il grado di aumento dei parametri MUAP e la loro polifasi dipendono dal grado di danno nervoso e dalla gravità della reinnervazione). Un'eccezione sono le condizioni patologiche accompagnate da rapida morte degli assoni dei nervi motori dovuta a trauma (o ad altre condizioni patologiche che portano alla morte di un gran numero di assoni). In questo caso, compaiono gli stessi MUAP giganti (con un'ampiezza superiore a 5000 μV) presenti nelle malattie neuronali. Tali MUAP si osservano in forme croniche di patologia assonale, CIDP e amiotrofie neurali.

Se nelle polineuropatie assonali aumenta prima l'ampiezza del MUAP, nel processo demielinizzante con deterioramento dello stato funzionale del muscolo (diminuzione della sua forza) i valori medi della durata del MUAP aumentano gradualmente; significativamente più spesso che nel processo assonale vengono rilevati MUAP polifasici e potenziali di fascicolazione e meno spesso PF e POV.

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Elettromiografia ad ago nella diagnostica delle malattie muscolari sinaptiche e primarie

Le malattie muscolari sinaptiche e primarie presentano tipicamente una riduzione della durata media del MUAP. Il grado di riduzione della durata del MUAP è correlato alla diminuzione della forza. In alcuni casi, i parametri del MUAP rientrano nell'intervallo di normalità e nella PMD possono persino essere aumentati.