Sindrome della sclerosi laterale amiotrofica

Sclerosi laterale amiotrofica (La malattia di Charcot (malattia di Gehrig) è una diagnosi responsabile, equivalente a un "verdetto" medico.

Questa diagnosi non è sempre semplice, perché negli ultimi anni la gamma di malattie si è significativamente espansa, nelle manifestazioni cliniche di cui non si può osservare una malattia ma una sindrome di sclerosi laterale amiotrofica. Pertanto, il compito più importante è distinguere la malattia di Charcot dalla sindrome della sclerosi laterale amiotrofica e chiarire l'eziologia di quest'ultima.

La sclerosi laterale amiotrofica è una grave malattia organica di eziologia poco chiara, caratterizzata dalla sconfitta dei motoneuroni superiori e inferiori, un decorso progressivo e conseguente inevitabilmente con un esito letale.

I sintomi della sclerosi laterale amiotrofica

I sintomi della sclerosi laterale amiotrofica secondo questa definizione sono inferiori sintomi motoneurone lesione, compresa debolezza, atrofia, fascicolazioni e crampi e sintomi di danno tratto corticospinale - spasticità e aumento dei riflessi tendinei con riflessi patologici in assenza di disturbi sensoriali. Può coinvolgere le vie cortico-bulbare, migliorando la malattia già sviluppato a livello del tronco cerebrale. Sclerosi laterale amiotrofica - una malattia degli adulti e non comincia a persone di età inferiore a 16 anni.

Il marker clinico più importante delle fasi iniziali della sclerosi laterale amiotrofica è l'atrofia muscolare progressiva asimmetrica con iperreflessia (oltre a fascicolazioni e crampi). La malattia può iniziare con qualsiasi muscolo striato. Elevata (progressiva paralisi pseudobulbare), bulbare ("paralisi progressiva bulbare"), forme cervicotoraciche e lombosacrali si distinguono). La morte è solitamente associata al coinvolgimento dei muscoli respiratori in circa 3-5 anni.

Il sintomo più comune della sclerosi laterale amiotrofica, si verificano in circa il 40% dei casi, è la progressiva debolezza dei muscoli di un arto superiore, generalmente a partire con spazzole (iniziando con i muscoli prossimalmente situati riflette una forma di realizzazione favorevole della malattia). Se l'insorgenza della malattia è associata alla comparsa di debolezza nei muscoli della mano, di solito i muscoli del tenar sono coinvolti nella forma di debolezza dell'adduzione (riduzione) e opposizione del pollice. Ciò rende difficile afferrare il pollice e l'indice e porta a una violazione del controllo motorio. Il paziente si sente difficile quando raccoglie piccoli oggetti e quando si veste (bottoni). Se la mano dominante è colpita, ci sono difficoltà progressive nella scrittura, così come nelle attività domestiche quotidiane.

In un tipico decorso della malattia, vi è un coinvolgimento progressivamente costante di altri muscoli dello stesso arto e quindi si diffonde all'altro braccio prima che gli arti inferiori o i muscoli bulbari siano colpiti. La malattia può iniziare con i muscoli del viso o della bocca e della lingua, con i muscoli del tronco (gli estensori soffrono più flessori) o gli arti inferiori. Allo stesso tempo, il coinvolgimento di nuovi muscoli non "recupera" con i muscoli dai quali è iniziata la malattia. Pertanto, l'aspettativa di vita più breve si osserva in forma bulbare: i pazienti muoiono per disturbi bulbari, rimanendo in piedi (i pazienti non hanno il tempo di sopravvivere alla paralisi alle gambe). Forma relativamente favorevole - lombo-sacrale.

In forma bulbare, ci sono alcune varianti di una combinazione di sintomi di paralisi bulbare e pseudobulbare, che si manifesta principalmente con disartria e disfagia, e poi con disturbi respiratori. Un sintomo caratteristico di quasi tutte le forme di sclerosi laterale amiotrofica è un rapido aumento del riflesso mandibolare. La disfagia quando si deglutisce il cibo liquido viene osservata più spesso che intensamente, anche se la deglutizione del cibo solido man mano che la malattia progredisce diventa più difficile. La debolezza dei muscoli masticatori si sviluppa, il palato molle si blocca, la lingua in bocca è immobile e atrofica. C'è anartria, flusso continuo di saliva, incapacità di deglutire. Aumenta il rischio di polmonite da aspirazione. È anche utile ricordare che i krampi (spesso generalizzati) sono osservati in tutti i pazienti con SLA e sono spesso il primo sintomo della malattia.

È caratteristico che l'atrofia nel corso della malattia è chiaramente selettiva. Tenare, ipotenar, muscoli interossei e deltoidi sono stupiti sulle mani; sulle gambe - i muscoli che eseguono la piegatura posteriore del piede; nella muscolatura bulbare - i muscoli della lingua e il palato molle.

I muscoli osteo-motori sono i più resistenti alla sclerosi laterale amiotrofica. I disordini dello sfintere sono considerati rari in questa malattia. Un'altra caratteristica intrigante della sclerosi laterale amiotrofica è la mancanza di decubito anche nei pazienti paralizzati e costretti a letto (immobilizzati) per un lungo periodo di tempo. È anche noto che la demenza è rara nella sclerosi laterale amiotrofica (ad eccezione di alcuni sottogruppi: la forma familiare e il parkinsonismo-BAS complesso demenziale sull'isola di Guam).

Sono descritte forme con coinvolgimento uniforme dei motoneuroni superiori e inferiori, con prevalenza della lesione della tomaia (sindrome piramidale nella "sclerosi laterale primaria") o motoneurone inferiore (sindrome antero-neurale).

Tra gli studi paraclinici, il valore diagnostico più significativo è l'elettroneuromiografia. Cellule danno corna anteriori rivelati diffuse (anche nel muscolo clinicamente intatto) con fibrillazioni, fasciculations, onde positive, cambiamenti di potenziali di unità motoria (aumenta la loro durata e ampiezza) ad una velocità normale di eccitazione delle fibre nervose sensoriali. Il contenuto di CK nel plasma può essere leggermente aumentato.

Diagnosi della sclerosi laterale amiotrofica

Criteri diagnostici per la sclerosi laterale amiotrofica (secondo Swash M., Leigh P, 1992)

Per la diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica, la presenza di:

• sintomi di danno del motoneurone inferiore (inclusa conferma EMG nei muscoli clinicamente conservati)
• I sintomi di affezione del motoneurone superiore sono progressivi.

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Criteri per l'esclusione della sclerosi laterale amiotrofica (criteri diagnostici negativi)

La diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica richiede l'assenza di:

• disturbi sensoriali
• disturbi dello sfintere
• disturbi visivi
• disturbi vegetativi
• Morbo di Parkinson
• demenza del tipo di Alzheimer
• Sindromi che simulano la SLA.

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Criteri per la conferma della sclerosi laterale amiotrofica

La diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica è confermata:

Fascicolazioni in una o più regioni di segni EMG di neuronopatia mediante la normale velocità di eccitazione delle fibre motorie e sensoriali (le latenze motorie distali possono essere aumentate) dalla mancanza di un blocco di conduzione.

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Categorie diagnostiche della sclerosi laterale amiotrofica

Sclerosi laterale amiotrofica significativa: la presenza di sintomi del motoneurone inferiore, più i sintomi di una lesione del motoneurone superiore in 3 regioni del corpo.

Probabile sclerosi laterale amiotrofica: sintomi di una lesione del motoneurone più i sintomi di una lesione del motoneurone superiore in 2 regioni del corpo con sintomi del neurone motore superiore arrosto rispetto ai sintomi del neurone motore inferiore.

Possibili Sclerosi Laterale Amiotrofica sintomi di bassa motoneurone più sintomi di motoneurone superiore in una regione del corpo o sintomi di motoneurone superiore a 2 o 3 regioni del corpo come monomelichesky Sclerosi Laterale Amiotrofica (sintomi della sclerosi laterale amiotrofica in un arto), progressive bulbare paralisi e sclerosi laterale primaria.

Sospetto di sclerosi laterale amiotrofica: sintomi di motoneurone inferiore in 2 o 3 regioni come atrofia muscolare progressiva o altri sintomi motori.

Per chiarire la diagnosi e condurre una diagnosi differenziale per la sclerosi laterale amiotrofica, si raccomanda il seguente esame del paziente:

• Esame del sangue (ESR, analisi del sangue ematologica e biochimica);
• Radiografia del torace;
• ECG;
• Ricerca della funzione tiroidea;
• Determinazione della vitamina B12 e dell'acido folico nel sangue;
• Creatina chinasi nel siero;
• Dipartimento della salute;
• RM della testa e, se necessario, del midollo spinale;
• La puntura lombare.

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Sindromi che imitano o assomigliano alla sclerosi laterale amiotrofica

1. Lesioni del midollo spinale:
   1. Mielopatia cervicale
   2. Altre mielopatie (radiazioni, vacuolar con AIDS, lesioni elettriche).
   3. Tumore ventrale del midollo spinale.
   4. Siringomielia (forma anterrhoeica).
   5. Degenerazione subacuta combinata del midollo spinale (insufficienza di vitamina B12).
   6. Paraparesi spastica familiare.
   7. Amiotrofia spinale progressiva (bulbospinal e altre forme).
   8. sindrome di polio.
2. Linfogranulomatosi e linfomi maligni.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intossicazione da metalli pesanti (piombo e mercurio).
5. Sindrome di SLA in paraproteinemia.
6. Malattia di Creutzfeldt - Jacob.
7. Neuropatia motoria multifocale.
8. Neuropatia assonale nella malattia di Lyme.
9. Endocrinopatie.
10. Sindrome da malassorbimento
11. Fascicolazioni benigne
12. CNS.
13. Sclerosi laterale primaria

Lesioni del midollo spinale

Mielopatia cervicale tra le altre manifestazioni neurologiche sono spesso riconosciuta e I sintomi tipici di sclerosi laterale amiotrofica con ipotrofia (solitamente sulle mani), fascicolazioni, spasticità e tendine giperefleksiey (solitamente sulle gambe). La sindrome della sclerosi laterale amiotrofica nel quadro della mielopatia cervicale spondylogena differisce dal decorso e dalla prognosi relativamente favorevoli.

La diagnosi è confermata dal rilevamento di altre manifestazioni neurologiche della mielopatia cervicale (compresi disturbi zadnestolbovyh sensoriali e disturbi talvolta funzionali della vescica) e studi di imaging della colonna cervicale e del midollo spinale.

Alcune altre mielopatie (radiazioni, mielopatia vacuolare nell'infezione da HIV, effetti di lesioni elettriche) possono anche manifestare una sindrome simile o simile della sclerosi laterale amiotrofica.

Il tumore ventrale del midollo spinale a livello cervico-toracico può manifestare in determinati stadi sintomi puramente motori, che ricordano la forma cervico-toracica della sclerosi laterale amiotrofica. Pertanto, i pazienti con atrofia spastico-paretica sulle braccia e paraparesi spastica nelle gambe hanno sempre bisogno di un esame approfondito per escludere la compressione del midollo spinale a livello cervicale e cervico-toracico.

La siringomielia (specialmente la sua forma anterolaterale) a questo livello del midollo spinale può manifestarsi in un quadro clinico simile. Il ruolo decisivo nel suo riconoscimento è l'individuazione dei disturbi sensoriali e l'ispezione neuroimaging.

Degenerazione subacuta combinata del midollo spinale in carenza di vitamina B12 o acido folico (funicolare Mielosi) sviluppa tipicamente nelle sindromi di malassorbimento somatogeni manifesta in casi tipici, sintomi e lesioni colonne laterali posteriori del midollo spinale a livello cervicale e toracica. La presenza di paraparesi spastica inferiore con riflessi patologici in assenza di riflessi tendinei talvolta lo differenzia dalla sclerosi amiotrofica laterale. La diagnosi aiuta presenza di disturbi sensoriali (disturbi della sensibilità profonda e superficiale), atassia, e talvolta - disturbi pelvici, così come l'identificazione di malattie somatiche (anemia, gastrite, lingua di Stato, ecc). Di importanza decisiva nella diagnosi è lo studio del livello di vitamina B12 e acido folico nel sangue.

Paraparesi spastica familiare (paraplegia) Strympel si riferisce alle malattie ereditarie del motoneurone superiore. Dal momento che ci sono forme di sclerosi laterale amiotrofica con una lesione predominante del motoneurone superiore, una diagnosi differenziale tra di loro a volte diventa molto rilevante. Inoltre, esiste una rara variante di questa malattia ("paraparesi spastica ereditaria con amiotrofia distale"), in cui prima di tutto è necessario escludere la sclerosi laterale amiotrofica. La diagnosi è aiutata dalla storia familiare della malattia di Stryumpel e dal suo decorso più favorevole.

Amiotrofia spinale progressiva

1. Miastenia, X-linked, amiotrofia Stephanie Kennedy-Chukagoshi si verifica quasi esclusivamente nei maschi con l'esordio della malattia di solito 2-3 decade di vita e si manifesta Fascicolazioni rappresentate (in basso), e la sindrome paretica amiotrofica alle estremità (mani inizia con) e una sindrome bulbare ruvida. Caratterizzato da una storia familiare, episodi transitori di sindrome di debolezza e disturbi endocrini (ginecomastia è trovato nel 50% dei casi). A volte c'è un tremore, un crampo. Il decorso è benigno (rispetto alla sclerosi laterale amiotrofica).
2. sotto forma bulbare di bambini amiotrofia spinale progressiva (malattia Fazio-Londe) è ereditata come carattere autosomico recessivo, a partire all'età di 1-12 anni e si manifesta con bulbare progressiva paralisi allo sviluppo di disfagia, salivazione intenso, infezioni respiratorie ripetute e disturbi respiratori. In grado di sviluppare una perdita di peso generale, diminuzione dei riflessi tendinei, la debolezza dei muscoli facciali, oftalmoparez.
3. diagnosi differenziale di sclerosi laterale amiotrofica può richiedere altre forme di amiotrofia spinale progressiva (prossimale, distale, skapulo-peroneale, oculo-faringea et al.) Diversamente sclerosi laterale amiotrofica tutte le forme di progressiva spinale amyotrophy (PSA) sono caratterizzati da lesioni solo il motoneurone. Tutti manifestano progressiva atrofia muscolare e debolezza. Le fascicolazioni non sono sempre disponibili. I disturbi sensoriali sono assenti. La funzione dello sfintere è normale. Diversamente sclerosi laterale amiotrofica manifesta già nella sua fascia PSA sufficientemente simmetrico atrofia muscolare e hanno una prognosi migliore. Non ci sono sintomi di danno del motoneurone superiore (segni piramidali). Per la diagnosi, lo studio EMG ha un'importanza cruciale.

Sindrome di polio

Circa un quarto dei pazienti con paresi residua dopo la poliomielite trasferita dopo 20-30 anni sviluppa progressiva debolezza e atrofia dei muscoli precedentemente affetti e precedentemente non interessati (sindrome post-poliomielite). Di solito, la debolezza si sviluppa molto lentamente e non raggiunge un livello significativo. La natura di questa sindrome non è del tutto comprensibile. In questi casi può essere necessaria una diagnosi differenziale con sclerosi laterale amiotrofica. Vengono utilizzati i criteri di cui sopra per la diagnosi della sindrome laterale amiotrofica.

Linfogranulomatosi e linfoma maligno

Queste malattie possono essere complicate da sindrome paraneoplastica del neyronopatii motore inferiore, che non è facile distinguere da sclerosi laterale amiotrofica (ma ancora all'interno è più benigna con miglioramento in alcuni pazienti). I sintomi predominanti del motoneurone inferiore predominano con debolezza progressiva subacuta, atrofia e fascicolazioni in assenza di dolore. La debolezza è solitamente asimmetrica; principalmente soffrono di arti inferiori. Quando si studia l'eccitazione dei nervi, la demielinizzazione viene rilevata sotto forma di un blocco di conduzione lungo i nervi motori. La debolezza precede il linfoma o viceversa.

Gangliosidase GM2

Esoaminossidasi deficit di tipo A negli adulti, che è fenomenologicamente diversa dalla ben nota malattia di Tay-Sachs nei bambini può essere accompagnata da sintomi che ricordano la malattia del motoneurone. Le manifestazioni di carenza di esosaminidasi di tipo A negli adulti sono altamente polimorfiche e possono assomigliare sia alla sclerosi laterale amiotrofica che alla progressiva amiotrofia spinale. Un altro genotipo vicino, che si basa sulla carenza di esosaminidasi di tipo A e B (malattia di Sendhoff), può anche essere accompagnato da sintomi che ricordano la malattia dei motoneuroni. Anche se amiotrofica sindrome di sclerosi laterale è apparentemente la manifestazione principale della malattia hexosaminidase A negli adulti, le manifestazioni cliniche dello spettro permette comunque supporre che si basa su una degenerazione multisistemica.

Intossicazione da metalli pesanti (piombo e mercurio)

Queste intossicazioni (specialmente il mercurio) sono attualmente rare, ma possono causare lo sviluppo della sindrome di sclerosi laterale amiotrofica con una lesione predominante del neurone motore inferiore.

Sindrome di sclerosi laterale amiotrofica con paraproteinemia

Paraproteinemia - tipo disproteinemia, che si caratterizza per la presenza di proteine del sangue anormale (paraproteina) dal gruppo di immunoglobuline. Si riferisce paraproteinemia mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenstrom, osteoskleroticheskaya mieloma (spesso), amiloidosi primaria, e plasmocitoma paraproteinemia origine poco chiara. Il cuore di alcune complicazioni neurologiche in queste malattie è la formazione di anticorpi contro i componenti della mielina o degli assoni. Il più delle volte polineuropatia constatato (tra cui foto POEMS sindrome), è atassia cerebellare meno comune, fenomeno di Raynaud, ma dal 1968, e di tanto in tanto di cui amiotrofica sindrome di sclerosi laterale (neyronopatiya motore) con debolezza e fascicolazioni. Paraproteinemia opisana.kak classico ALS, e nella sindrome di sclerosi laterale amiotrofica forma di realizzazione con una progressione lenta (in rari casi, terapia immunosoppressiva e plasmaferesi portato a un certo miglioramento nella condizione).

Malattia di Creutzfeldt-Jakob

La malattia di Creutzfeldt-Jakob appartiene al gruppo delle malattie da prioni e inizia in casi tipici all'età di 50-60 anni; ha un flusso subcronico (di solito 1-2 anni) con esito fatale. Per la malattia di Creutzfeldt-Jakob caratterizzato dalla combinazione di demenza, sindromi extrapiramidali (acinetico-rigidi, mioclono, distonia, tremori), e cerebellare, perednerogovyh e segni piramidali. Abbastanza spesso ci sono sequestri epilettici. Per importanza diagnosi è attaccato alla combinazione di demenza e mioclonica con tipiche modificazioni EEG (e trifasico attività polifase forma acuta con un'ampiezza di 200 microvolt, avvengono con una frequenza di 1,5-2 per secondo) su uno sfondo di composizione normale liquori.

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Neuropatia motoria multifocale

La neuropatia motoria multifocale con blocchi di conduzione si trova principalmente negli uomini ed è caratterizzata clinicamente da una progressiva debolezza asimmetrica degli arti senza (o con minimi) disturbi sensoriali. La debolezza è solitamente espressa nel 90% e più nelle mani che nelle gambe. La debolezza dei muscoli nella sua distribuzione è spesso asimmetricamente "attaccata" ai singoli nervi: il radiale ("pennello appeso"), l'ulnare e la mediana. Le atrofie sono spesso rilevate, ma possono essere assenti nelle fasi iniziali. Fascicolamenti e crampi si osservano in quasi il 75% dei casi; a volte - myokimii. Circa il 50% dei casi i riflessi tendinei sono ridotti. Ma occasionalmente i riflessi rimangono normali e persino accentati, il che dà motivo di differenziare la neuropatia motoria multifocale dalla SLA. Un marker elettrofisiologico è la presenza di blocchi parziali multifocali di eccitazione (demielinizzazione).

Neuropatia assonale nella malattia di Lyme

Malattia di Lyme (Lyme) è causata da una spirocheta, entra nel corpo attraverso il morso di una zecca, ed è una malattia infettiva multisistemica che colpisce più comunemente la pelle (eritema migrante anulare), sistema nervoso (meningite asettica; nervo facciale neuropatia, spesso bilaterale, polineuropatia) giunti (ricorrenti mono- e poliartrite) e il cuore (miocardite, blocco atrioventricolare e altre aritmie cardiache). Subacuta polineuropatia con malattia di Lyme talvolta necessario differenziare con la sindrome di Guillain-Barre (specialmente in presenza diplegia facciale). Tuttavia, i pazienti con polineuropatia con malattia di Lyme è quasi sempre riscontrate nel pleocitosi liquido cerebrospinale. Alcuni pazienti con malattia di Lyme sviluppa principalmente poliradiculite motore, che può assomigliare alla neyronopatiyu motore con sintomi simili alla SLA. La diagnosi differenziale può essere nuovamente aiutata dallo studio del liquido cerebrospinale.

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Endocrinopatia

Ipoglicemia associata con iperinsulinismo, - una delle endocrinopatie noti descritti in letteratura estera e domestica può portare alla sindrome di sclerosi laterale amiotrofica. Un'altra forma endocrinopathy - thyrotoxicosis - può somigliare sclerosi laterale amiotrofica nei pazienti con grave perdita di peso e la disponibilità generale di alto riflessi tendinei simmetricamente (a volte si verificano e Babinski e fascicolazione), che è spesso osservato in tireotossicosi greggia. Iperparatiroidismo è spesso causata da adenoma delle ghiandole paratiroidee e porta ad alterato metabolismo del calcio (ipercalcemia) e fosforo. Le complicazioni del sistema nervoso riguardano sia le funzioni mentali (perdita di memoria, depressione, meno spesso - disturbi psicotici), o (meno spesso) - problemi motori. In quest'ultimo caso a volte sviluppare atrofia e debolezza dei muscoli, di solito più evidente nelle parti prossimali delle gambe ed è spesso accompagnato da dolore, iperreflessia e fascicolazioni nella lingua; sviluppa una disbasia, a volte simile all'andatura di un'anatra. Mantenute o aumentate riflessi atrofia muscolare in mezzo a volte giustifichino di sospetta sclerosi laterale amiotrofica. Infine, nel lavoro pratico, a volte ci sono casi di "amiotrofia" diabetica, che richiedono una diagnosi differenziale con la SLA. Nella diagnosi dei disturbi del movimento con rilevamento endocrinopatia importante violazione endocrino e criteri diagnostici per l'uso (ed eccezioni) la sclerosi laterale amiotrofica.

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Sindrome da malassorbimento

Malassorbimento di massima di vitamine sono accompagnati dallo scambio di elettroliti, anemia, vari endocrino e disturbi metabolici, a volte con conseguente gravi disturbi neurologici, sotto forma di encefalopatia (di solito arginare, cerebellare e altre manifestazioni), e disturbi del sistema nervoso periferico. Tra le manifestazioni neurologiche della sindrome da malassorbimento grave si verifica raro sintomo, che ricorda la sclerosi laterale amiotrofica.

Fascicolazioni benigne

La presenza di alcune fascicolazioni senza segni di denervazione EMG non è sufficiente per la diagnosi di SLA. Fascicolazione benigna continuare per anni senza alcun segno di coinvolgimento del sistema motore (nessuna debolezza, atrofia, non cambia il tempo di rilassamento non cambia riflessi tasso di eccitazione dei nervi; non disturbi sensoriali, enzimi muscolari sono normali). Se, per qualche ragione, c'è una perdita di peso generale del paziente, a volte in tali casi c'è un ragionevole sospetto di SLA.

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CNS

Alcune infezioni del sistema nervoso (poliomielite (raramente), la brucellosi, epidemia di encefalite, da zecche encefalite, neurosifilide, infezione da HIV, la malattia di Lyme suddetta, "la sindrome paralitica cinese") possono essere accompagnati da una varietà di sindromi neurologiche, tra cui piramidale e sintomi perednerogovymi che può causare il sospetto della sindrome della SLA in alcuni stadi della malattia.

Sclerosi laterale primaria

Sclerosi laterale primaria - una malattia estremamente rara nell'età adulta e vecchiaia, che è caratterizzata da tetrapareses spastica progressiva precedenti o seguenti psevdobulbarnoj disartria e disfagia, che riflette il coinvolgimento combinato dei tratti corticospinali e kortikobulbarnyh. Fascino, atrofia e disturbi sensoriali sono assenti. EMG e biopsia muscolare non mostrano segni di denervazione. Sebbene sia descritta una lunga sopravvivenza tra i pazienti con sclerosi laterale primaria, si riscontrano pazienti con lo stesso decorso rapido caratteristico della SLA. L'affiliazione nosologica finale di questa malattia non è stata stabilita. La visione predominante è che la sclerosi laterale primaria è una variante estrema della SLA, quando la malattia è limitata alla sconfitta del solo motoneurone superiore.

In letteratura si può trovare una descrizione singoli sindromi somiglianti sclerosi laterale amiotrofica, in malattie come il danno di radiazione del sistema nervoso (neyronopatiya motore), miosite con corpi inclusi, encefalomielite paraneoplastica coinvolgono cellule del corno anteriore, giovanile atrofia muscolare spinale con l'atrofia distale nelle mani, una malattia Machado-Joseph, atrofia sistemica multipla, malattia Gallervordena-Spatz, alcuni tunnel neuropatia giunzione craniovertebrale anomalia.