Epilessia temporale in adulti e bambini

Tra le molte varietà di epilessia - CNS disturbo parossistica cronica con insorgenza dei sintomi - si erge l'epilessia del lobo temporale, in quale zona epilettogena o zona di ancoraggio attività epilettica sono nei lobi temporali del cervello.

Epilessia e genialità temporali: realtà o finzione?

Il fatto che l'epilessia temporale e la mente ingegnosa siano in qualche modo correlati non ha giustificazioni strettamente scientifiche. Solo alcuni fatti sono noti e la loro coincidenza ...

Alcuni ricercatori spiegano le visioni e le voci che sono visto e sentito Giovanna d'Arco ha avuto la sua epilessia, anche se i contemporanei non se ne accorse stranezze nel suo comportamento, se non che era in grado di cambiare il corso della storia di Francia per 20 anni vissuti da esso.

Ma sull'analoga diagnosi di Frederic Chopin, che, come sappiamo, ha avuto seri problemi di salute, è stato spinto dalle sue allucinazioni visive. Il suo geniale compositore ricordava perfettamente e descriveva la sua corrispondenza con i suoi amici.

Soffriva di epilessia e del pittore olandese Vincent van Gogh, e alla fine del 1888 - all'età di 35 anni e già con l'orecchio tagliato - si trovava in un ospedale psichiatrico, dove gli è stata diagnosticata con epilessia del lobo temporale. Dopo di che visse solo due anni, dopo aver deciso di suicidarsi.

I sequestri di epilessia dei lobi temporali nell'infanzia erano in Alfred Nobel, Gustav Flaubert, e, naturalmente, in F.M. Dostoevskij, nelle cui opere molti eroi erano epilettici, a cominciare dal principe Myskin.

Epidemiologia

L'informazione sulla prevalenza dell'epilessia del lobo temporale, purtroppo, è assente, perché per confermare la diagnosi è necessario consultare un medico e pre-visualizzare il cervello con un esame appropriato.

Anche se, secondo le statistiche delle cliniche specializzate, tra l'epilessia focale (parziale o focale), il temporale viene diagnosticato più spesso di altri tipi di questa malattia.

Circa la metà di tutti i pazienti sono bambini, poiché questo tipo di disturbo psiconurologico cronico viene solitamente diagnosticato nell'infanzia o nell'adolescenza.

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Le cause epilessia temporale

Le cause clinicamente testate e scientificamente provate di epilessia temporale sono correlate con lesioni strutturali nei  lobi temporali del cervello  (Lobus temporalis).

Principalmente, questo vale per tipo più comune danni neuropatologici - sclerosi ippocampale o mesiale la sclerosi temporale, in cui v'è perdita di neuroni nelle strutture specifiche ippocampo, elaborazione delle informazioni e controllare la sagomatura e lungo termine memoria episodica.

Gli studi più recenti con imaging MRI hanno mostrato che l'epilessia temporale nei bambini in 37-40 casi è associata alla sclerosi temporale mesiale. Avendo la stessa eziologia dell'epilessia temporale negli adulti, si nota in circa il 65% dei pazienti.

Inoltre, questo tipo di epilessia può provocare la dispersione dello strato di cellule dei granuli del giro dentato nell'ippocampo (Gyrus dentatus), che è associato con una diminuzione della produzione di reelin - una proteina che garantisce la compattezza delle cellule regolando la migrazione dei neuroni nello sviluppo embrionale del cervello e successiva neurogenesi.

Spesso la causa di attività epilettica lobi temporali sono malformazioni cavernose cerebrali, in particolare, angioma cavernoso o  angioma cerebrale  - congenita tumore benigno formati vasi sanguigni dilatati in modo anomalo. Per questo motivo, non solo viene violata la circolazione sanguigna delle cellule cerebrali, ma anche il passaggio degli impulsi nervosi. Secondo alcuni rapporti, la prevalenza di questa patologia è dello 0,5% della popolazione, nei bambini dello 0,2-0,6%. Nel 17% dei casi, i tumori sono multipli; nel 10-12% dei casi sono nel genere, che, forse, è responsabile dell'epilessia temporale familiare.

A volte Lobus danni struttura temporale causato eterotopia materia grigia - Tipo di displasia corticale (violazione neuronale localizzazione), che è intrinseco e può essere sia un'anomalia cromosomica, o il risultato di esposizione a tossine embrione.

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Fattori di rischio

I neuroscienziati percepiscono i principali fattori di rischio per la comparsa di disturbi funzionali del lobo temporale del cervello in presenza di influenzare la funzione dei neuroni anomalie congenite e danni cerebrali neonato durante il parto (anche a causa di asfissia e ipossia).

E negli adulti e nei bambini il rischio di epilessia del lobo temporale secondaria alzare lesioni alla testa, infezioni delle strutture del cervello in meningite o encefalite e infestazione da parassiti (Toxoplasma gondii, Taenia solium) e tumori cerebrali di varia origine.

Tra le tossine che incidono negativamente sul cervello fetale emergente, incondizionato "leadership" mantiene l'alcol: il bambino non ancora nato, il cui padre è abusando di alcol, v'è una carenza di acido gamma-aminobutirrico (GABA) - il neurotrasmettitore endogeno del sistema nervoso centrale, che inibisce eccessiva eccitazione del cervello e rende capaci di equilibrio adrenalina e neurotrasmettitori monoamine.

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Patogenesi

Milioni di neuroni che controllano tutte le funzioni del corpo cambiano continuamente la carica elettrica sulle loro membrane e inviano impulsi nervosi ai recettori - potenziali d'azione. Trasmissione sincronizzata di questi segnali bioelettrici attraverso le fibre nervose ed è un'attività elettrica cerebrale.

In violazione della sua sincronizzazione e della comparsa di zone locali con aumento anomalo - attività parossistica - dei neuroni, si trova la patogenesi dell'epilessia temporale. Considerando questa malattia, si dovrebbe tenere presente che gli attacchi di iperattività elettrica sono iniziati da diverse zone nei lobi temporali, vale a dire:

• ippocampo e amigdala (amigdala), localizzati nel lobo temporale mediale e inseriti nel sistema limbico del cervello;
• centri dell'analizzatore vestibolare (situato più vicino al lobo parietale);
• il centro dell'analizzatore uditivo (la convoluzione di Hirschl), con un'anomala attivazione di cui appaiono le allucinazioni uditive;
• l'area di Wernicke (vicino al giro temporale superiore), responsabile della comprensione della parola;
• i poli dei lobi temporali, quando sovraeccitati, cambia l'autocoscienza e la percezione dell'ambiente è distorta.

Pertanto, la presenza di mesiale sclerosi dell'ippocampo temporale o perso parte dei neuroni piramidali nei campi CA (sornu Ammonis) e regione Subicle (subiculum), che ricevono il potenziale d'azione per la trasmissione degli impulsi nervosi via. Violazione della organizzazione strutturale delle cellule di questa porzione del lobo temporale porta alla espansione dello spazio extracellulare, proliferazione anormale di diffusione liquido e cellule neurogliali (astrociti), cambiando così la dinamica degli impulsi di trasmissione sinaptica.

Inoltre, si è riscontrato che disabilitanti potenziali di azione di controllo velocità di trasmissione alle cellule bersaglio può dipendere mancanza di dell'ippocampo e strutture neocorticali crescenti interneuroni - neuroni GABAergici multipolari necessari per creare sinapsi inibitorie. Studiano anche i meccanismi biochimici di epilessia hanno portato alla conclusione del coinvolgimento nella patogenesi di epilessia del lobo temporale ha due tipi di neuroni presenti nell'ippocampo e nella neocorteccia Subicle: striatali (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuroni e piramidale e nepiramidnyh liscia. Interneuroni striatali sono eccitatorie - colinergica e liscia - GABAergici, cioè di inibizione. Si ritiene che il loro squilibrio geneticamente determinata può essere correlato a come si idiopatica epilessia del lobo temporale nei bambini e predisposizione al suo sviluppo.

Una dispersione o un danno alle cellule granulari nel giro dentato dell'ippocampo comporta un cambiamento patologico della densità dello strato dendritico. A causa della perdita dei processi di neuroni comincia riorganizzazione sinaptica: assoni in fibra di muschio crescere e di connettersi ad altri dendriti che migliora potenziale postsinaptico eccitatorio e causare ipereccitabilità neuronale.

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Sintomi epilessia temporale

Medici-epilettologi chiamano i primi segni di attacchi improvvisi di aura, che, in realtà, è un precursore del successivo parossismo focale a breve termine (dal greco - eccitazione, irritazione). Tuttavia, non tutti i pazienti hanno auree, molti semplicemente non li ricordano, e in alcuni casi tutto è limitato dai primi segni (che è considerato un piccolo attacco parziale).

Tra i primi segni dell'attacco in arrivo c'è l'apparizione di una sensazione ingiustificata di paura e ansia, che è spiegata da un forte aumento dell'attività elettrica dell'ippocampo e dell'amigdala (che entra nel sistema limbico emotivo del cervello).

Gli attacchi di epilessia temporale spesso si riferiscono alla categoria dei parziali semplici, cioè non accompagnati da perdita di coscienza, e di solito non manifestano più di due o tre minuti solo sensazioni anormali:

• mnesticheskimi (ad esempio, il senso di ciò che sta accadendo, come è successo prima, così come un "fallimento" di memoria a breve termine);
• allucinazioni sensoriali - uditive, visive, olfattive e gusto;
• distorsioni visive nelle dimensioni di oggetti, distanze, parti del loro corpo (macro e microposs);
• parestesie unilaterali (formicolio e intorpidimento);
• reazione indebolita agli altri - uno sguardo stagnante assente, una perdita del senso della realtà e un breve disturbo dissociativo.

Parossismi o automatismi motori (motori) possono includere: contrazione ritmica unilaterale dei muscoli del viso o del corpo; ripetuti movimenti di deglutizione o masticatura, schiocco delle labbra, labbra leccate; movimento imperativo della testa o degli occhi; piccoli movimenti della mano stereotipati.

Vegetativa viscerali lobo temporale sintomi di epilessia comprendono nausea, sudorazione eccessiva, respirazione rapida e il battito cardiaco, e disagio nello stomaco e all'addome.

I pazienti con questo tipo di malattia possono avere crisi parziali complesse - se l'attività elettrica dei neuroni in altre regioni cerebrali aumenta drammaticamente. Quindi, su uno sfondo di completo disorientamento, tutti i sintomi sopra elencati sono accompagnati da un disturbo di coordinazione dei movimenti e afasia transitoria (perdita della capacità di parlare o comprendere il linguaggio degli altri). In casi estremi, ciò che inizia come un attacco di epilessia temporale porta allo sviluppo di una convulsione tonico-clonica generalizzata - con convulsioni e perdita di coscienza.

Dopo la cessazione dell'attacco, durante il periodo post-critico, i pazienti sono inibiti, provano una breve confusione, non si rendono conto e molto spesso non riescono a ricordare cosa gli sia successo.

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Forme

Tra i problemi dell'epilettologia moderna, che conta più di quattro dozzine di tipi di questa malattia, la loro designazione terminologica rimane pertinente.

La definizione di epilessia temporale è stata inclusa nella International Classification of Epilessia ILAE (International Antiepileptic League) nel 1989 - un gruppo di epilessia sintomatica.

In alcune fonti, l'epilessia temporale è divisa in laterale posterovemporale e ippocampo-amigdal (o neocorticale). In altri, tali specie (tipi) sono classificate come amigdala, opercolare, ippocampale e laterale-temporale-temporale.

Secondo gli specialisti russi, l'epilessia del lobo temporale secondaria o sintomatica può essere diagnosticata quando la sua causa è chiaramente stabilita. Al fine di unificare la terminologia degli esperti ILAE (classificazione, rivisto nel 2010) ha proposto di rimuovere il termine "sintomatica" e lasciare la definizione - la focale epilessia del lobo temporale, vale a dire l'alopecia - nel senso che si sa, la sconfitta del sito causato da disturbi del cervello.

L'ultima variante della classificazione internazionale (2017) riconosce due tipi principali di epilessia temporale:

• epilessia temporale mesiale con attacco locale di focolai di attività epilettica all'ippocampo, suo giro dentato e amigdala (cioè, alle zone situate nella parte centrale del lobo temporale); precedentemente era chiamato epilessia sintomatica focale.
• epilessia temporale laterale (un tipo più raro che si verifica nella neocorteccia sulla superficie laterale del lobo temporale). Gli attacchi di epilessia temporale laterale sono accompagnati da allucinazioni uditive o visive.

L'epilessia temporale crittogena (dal greco "cache") implica attacchi di origine sconosciuta o sconosciuta durante il sondaggio. Sebbene in questi casi i medici usino il termine "idiopatico" e il più delle volte tali malattie abbiano un'eziologia geneticamente determinata, la cui individuazione causa difficoltà.

La classificazione non include l'epilessia temporale parziale, cioè limitata (parziale) o focale, e viene usato un termine come l'epilessia temporale focale. E le crisi parziali o gli attacchi di epilessia temporale sono chiamati parziali, riflettendo aberrazioni dell'attività elettrica cerebrale.

Quando violazioni simultanei in altre strutture cerebrali adiacenti ai lobi temporali, può essere definita come l'epilessia temporo-parietale o frontale-epilessia del lobo temporale (fronto-temporale), mentre nella pratica clinica domestico spesso questa combinazione è chiamata epilessia multifocale.

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Complicazioni e conseguenze

Le manifestazioni periodicamente ripetute di disturbi funzionali del lobo temporale del cervello hanno determinate conseguenze e complicanze.

Nelle persone con questo tipo di epilessia, c'è uno stato emotivo instabile e una predisposizione allo sviluppo della depressione è aumentata. Nel corso del tempo, le convulsioni ripetute possono portare a danni più profondi ai neuroni piramidali dell'ippocampo e al giro dentato, che comporta problemi di apprendimento e di memoria. Se queste lesioni si trovano nel lobo sinistro, la memoria comune soffre (appaiono l'oblio e il rallentamento del pensiero), nella destra - solo la memoria visiva.

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Diagnostica epilessia temporale

Esaminare i pazienti fa poco per aiutare a diagnosticare questa malattia, il medico è lasciato ad ascoltare i loro reclami e la descrizione delle sensazioni, e quindi assicurarsi di essere inviato a un sondaggio in cui viene eseguita la diagnostica strumentale utilizzando:

• Elettroencefalografia (EEG), che determina l'attività elettrica del cervello;
• Risonanza magnetica del cervello;
• PET del cervello (tomografia a emissione di positroni);
• polisonnografia.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale prevede la delimitazione degli stati con sintomi simili, compresi gli attacchi di panico, disturbi psicotici, manifestazioni krizovoe di distonia vegetativa-vascolari, un attacco ischemico transitorio (mini-ictus), sclerosi multipla, discinesia tardiva, l'epilessia occipitale.

Maggiori informazioni nel materiale -  Epilessia - Diagnosi

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Trattamento epilessia temporale

È consuetudine trattare l'epilessia temporale con anticonvulsivanti, sebbene molti di questi siano ora definiti antiepilettici, poiché non tutte le crisi sono accompagnate da convulsioni.

Quasi tutti  i farmaci antiepilettici  agiscono riducendo l'eccitabilità dei neuroni a causa dell'effetto sui canali presinaptici di sodio e calcio o migliorando gli effetti inibitori dei neurotrasmettitori, principalmente GABA.

I farmaci più usati di vecchia generazione sono: fenitoina, carbamazepina, preparati di acido valproico (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbital. Ulteriori informazioni -  Compresse dall'epilessia

Ora più spesso si riferiscono a più nuovi farmaci antiepilettici, che includono:

• La lamotrigina (altri nomi commerciali -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) è un derivato diclorofenilico, può essere usato nei bambini di età superiore ai due anni; controindicato in caso di insufficienza epatica e gravidanza. Eventuali effetti collaterali includono: reazioni cutanee (fino alla necrosi cutanea), forti mal di testa, diplopia, nausea, disturbi intestinali, diminuzione delle piastrine nel sangue, disturbi del sonno e maggiore irritabilità.
• Gabapentin  (sinonimi - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - un analogo dell'acido gamma-aminobutirrico.
• Lacosamide (Wimpat) viene utilizzato dopo 16 anni in dosi determinate da un medico. L'elenco degli effetti collaterali di questo farmaco indica: capogiri e mal di testa; nausea e vomito; tremore e spasmi muscolari; sonno, memoria e coordinazione dei movimenti; stato depressivo e disturbi mentali.

Nelle crisi parziali, vengono prescritti sequestri in adulti e bambini di età superiore ai sei anni con Zonisamide (Zonegran), tra i quali si notano frequenti effetti collaterali: capogiri ed eruzioni cutanee; diminuzione dell'appetito e della memoria; menomazione della vista, della parola, della coordinazione dei movimenti e del sonno; depressione e formazione di calcoli renali.

Antiepilettico levetiracetam farmaci generici e la sua Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra e nel epilessia del lobo temporale nominati pazienti di età superiore ai 16 anni con crisi tonico-cloniche. Nella loro composizione contiene pirrolidin-acetammide (acido gamma-aminobutirrico lattame) agente recettori GABA. Poiché Keppra è disponibile come soluzione, viene somministrato per infusione in un dosaggio determinato individualmente. Levetiracetam suo sinonimo - compresse per la somministrazione orale (250-500 mg due volte al giorno). Con questo strumento, come molti, menzionata in precedenza, può essere accompagnata da una generale debolezza, vertigini, aumento della sonnolenza.

Inoltre, è necessario prendere i farmaci magnesio e vitamine come B-6 (piridossina), vitamina E (tocoferolo), vitamina H (biotina) e vitamina D (calciferolo).

Applicare e trattamento fisioterapico (stimolazione profonda del cervello e del nervo vago) - leggi l'articolo  Epilessia - Trattamento

Se l'epilessia temporale nei bambini causa convulsioni, si raccomanda una dieta chetogenica a basso contenuto di carboidrati con un alto contenuto di grassi. Quando assegni questa dieta, un bambino o un adolescente deve fornire un'alimentazione adeguata e controllare l'altezza e il peso.

Trattamento chirurgico

Secondo le statistiche, fino al 30% dei pazienti con epilessia del lobo temporale mesiale non può controllare le crisi durante l'assunzione di farmaci.

Per alcuni pazienti, può essere preso in considerazione un trattamento chirurgico: amigdalo-ippocampentomia selettiva, ovvero la rimozione dell'amigdala, la parte anteriore dell'ippocampo e una parte del giro dentato.

Una misura così radicale è giustificata solo in presenza di sclerosi dell'ippocampo, ma non vi è alcuna garanzia dell'efficacia di questa operazione. L'intervento chirurgico mediante lobectomia, radiochirurgia stereotassica o ablazione laser può portare a una significativa riduzione della funzione cognitiva del cervello.

Trattamento alternativo

La prova scientifica che la terapia a base di erbe aiuta con qualche tipo di epilessia non esiste. Tuttavia, erboristi consiglia di bere tè e infusi ragwort (Senecio vulgaris), centella comune (Hydrocotyle vulgaris) famiglia Araliaceae, sedativi tinture Scutellaria baicalensis radici (Scutellaria baicalensis) o peonia farmaco (Paeonia officinalis). Ma la pianta più importante per il trattamento di epilessia del lobo temporale - ridurre l'incidenza di parossismi focali - considerato comprendente bianco acido (Viscum album) vischio gamma-amminobutirrico.

Inoltre, il trattamento nazionale di questa malattia è l'uso di olio di pesce che contiene omega-3 grassi (acido docosaesaenoico), contribuisce al miglioramento della circolazione cerebrale, e quindi, cellule cerebrali cibo.

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Prevenzione

Ad oggi, non ci sono modi in grado di prevenire lo sviluppo di epilessia, quindi la prevenzione di questa malattia non viene eseguita.

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Previsione

Tali patologie come sclerosi temporale mesiale, displasia corticale o tumori, determinano  prognosi  insolubilità relativa delle crisi epilettiche associate a lobi temporali, e persino possibile demenza.

I dati clinici mostrano che dopo trattamento a lungo termine, la remissione completa nell'epilessia temporale si verifica in poco più del 10% dei casi e in quasi il 30% dei casi c'è un miglioramento persistente dei sintomi con il verificarsi di convulsioni causate da situazioni stressanti. Tuttavia, l'epilessia temporale nei bambini - con la sua manifestazione all'età di 9-10 anni - all'incirca a 20 anni dà una remissione a lungo termine in tre casi su dieci.

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