Esofago di Barrett nei bambini

Il problema dell'esofago di Barrett ha attirato l'attenzione dei medici di tutto il mondo per mezzo secolo. Questo argomento è stato studiato in modo sufficientemente dettagliato e descritto in modo altrettanto dettagliato nella letteratura "per adulti". Il numero di pubblicazioni pediatriche riguardanti l'esofago di Barrett è esiguo. Ciò è in gran parte dovuto al punto di vista prevalente (e ancora attuale) secondo cui l'esofago di Barrett è una patologia prettamente "per adulti", la cui evoluzione fatale si verifica ben oltre l'infanzia. Di conseguenza, uno studio approfondito di questa patologia nei bambini è iniziato solo negli ultimi due decenni e le prime pubblicazioni risalgono ai primi anni '80.

Non è un segreto che un così elevato interesse per il problema dell'esofago di Barrett sia dovuto principalmente all'elevato rischio di sviluppo di adenocarcinoma esofageo (ECA) su epitelio metaplastico (vero e proprio esofago di Barrett), la cui incidenza in presenza di esofago di Barrett è 40 volte superiore rispetto alla popolazione generale. Quanto sopra ci consente di classificare a pieno titolo l'esofago di Barrett come una malattia precancerosa.

La frequenza, casisticamente bassa, di diagnosi di adenocarcinoma esofageo nei bambini crea l'illusione che questo problema sia prerogativa di terapisti e chirurghi. Allo stesso tempo, è noto che molte malattie acquisite "da adulti" "derivano dall'infanzia". A questo proposito, la ricerca di possibili marcatori precoci dell'esofago di Barrett assume un significato particolare nell'infanzia, nelle fasi precoci della malattia, quando è possibile organizzare con competenza l'osservazione ambulatoriale e controllare il decorso del processo.

Aspetto storico

La storia del problema in questione risale al 1950, quando il chirurgo britannico Norman R. Barrett pubblicò la sua famosa opera "Ulcera peptica cronica dell'esofago ed esofagite", in cui descrisse una combinazione di ulcera peptica dell'esofago, "esofago corto" congenito ed ernia da scivolamento dell'apertura esofagea del diaframma con stenosi esofagea sviluppata in un paziente. Di questa tetrade di segni, l'esofago "corto", ovvero la sostituzione parziale del normale epitelio piatto non cheratinizzante dell'esofago con l'epitelio colonnare dello stomaco o dell'intestino, si rivelò il più probabile. Fu questo segno che i seguaci di Imperra usarono come base per la sindrome che porta il suo nome.

La cronologia degli eventi successivi illustra il difficile e spinoso percorso che va dalla premessa iniziale di Barrett all'interpretazione moderna dell'esofago di Barrett.

Nel 1953, PR Allison e AS Johnston specificarono che le ulcere esofagee da loro identificate si formavano sull'epitelio colonnare e le chiamarono "ulcere di Barrett". Nel 1957, NR Barrett rivide la sua ipotesi iniziale sulla comparsa di ulcere esofagee, ammettendone la natura acquisita (a seguito di reflusso gastroesofageo). BR Cohen et al. nel 1963 pubblicarono i risultati di uno studio in cui scoprirono epitelio colonnare nell'esofago senza formazione di ulcere e furono i primi a introdurre il termine "sindrome di Barrett". Nel 1975, AR Naef et al. dimostrarono l'elevato rischio di sviluppare adenocarcinoma esofageo nell'esofago di Barrett.

Uno dei primi studi dedicati all'esofago di Barrett nei bambini è stato quello di BBDahms et al., che ha riscontrato l'esofago di Barrett nel 13% dei bambini sottoposti a esame endoscopico per sintomi di esofagite. Cooper JMetal. nel 1987 ha descritto 11 casi di esofago di Barrett in bambini con forte conferma istologica e istochimica. Successivamente, nel 1988, RBTudor et al. hanno descritto oltre 170 casi di esofago di Barrett nei bambini, e nel 1989 JCHoeffel et al. hanno riscontrato un adenocarcinoma esofageo in un bambino con esofago di Barrett.

Negli anni '90 del XX secolo, sono apparsi periodicamente lavori riguardanti il problema dell'esofago di Barrett nei bambini. Vale la pena menzionare diversi centri mondiali in cui questo problema viene studiato: l'Università della British Columbia (Canada), l'Università di Cam Sebastian (Spagna), diverse università negli Stati Uniti, in Gran Bretagna e in Irlanda del Nord.

Queste pubblicazioni ammettono che l'esofago di Barrett nei bambini può essere sia congenito che acquisito, ma il ruolo principale, come la maggior parte degli autori ipotizza, spetta al reflusso, acido e alcalino. A questo proposito, tuttavia, non è chiaro perché il reflusso gastroesofageo patologico in alcuni casi sia complicato da esofagite e, in altri, da un decorso relativamente più lieve del processo, da esofago di Barrett.

Il numero di equivalenti moderni del termine "esofago di Barrett" è sorprendente. Basti menzionare i principali: sindrome di Barrett, "parte inferiore dell'epitelio rivestita da epitelio colonnare", epitelio di Barrett, metaplasia di Barrett, metaplasia intestinale specializzata, endobrachioesofago, ecc. Ma sono molto lontani dalla descrizione di base dello stesso Barrett e implicano, in sostanza, una sola cosa: la presenza di epitelio colonnare dello stomaco e/o dell'intestino tenue nel terzo inferiore dell'esofago, che, in presenza di displasia, può predisporre allo sviluppo di adenocarcinoma esofageo.

In relazione all'infanzia, riteniamo appropriato utilizzare il termine "trasformazione di Barrett" nei casi in cui il bambino non presenti segni evidenti di esofago di Barrett "classico", ma presenti già aree focali o "semi-segmentali" di metaplasia dell'epitelio esofageo. Avendo una solida base eponimica, il termine riflette l'essenza dei cambiamenti che si verificano nell'esofago nelle fasi precedenti la formazione del vero esofago di Barrett. Allo stesso tempo, non dovrebbe essere utilizzato come diagnosi, essendo piuttosto una pre-diagnosi (pre-malattia) in relazione all'esofago di Barrett.

Epidemiologia dell'esofago di Barrett

L'incidenza dell'esofago di Barrett viene solitamente determinata tra i pazienti con sintomi di malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE). Negli adulti, questa percentuale varia dall'8 al 20% e presenta significative variazioni geografiche e demografiche.

Negli Stati Uniti, l'esofago di Barrett viene rilevato nel 5-10% dei pazienti con sintomi di MRGE, con una significativa predominanza di pazienti con un breve tratto di esofago di Barrett. In Europa, l'esofago di Barrett viene riscontrato nell'1-4% dei pazienti sottoposti a esame endoscopico. In Giappone, questa percentuale non supera lo 0,3-0,6%. Non sono disponibili dati precisi per i paesi africani, ma è noto che la popolazione nera soffre di MRGE, esofago di Barrett e adenocarcinoma esofageo circa 20 volte meno frequentemente rispetto alla popolazione bianca.

È estremamente importante notare che la reale incidenza dell'esofago di Barrett è molto più elevata perché l'esame endoscopico più comunemente utilizzato per il MRGE non è sufficientemente sensibile per rilevare la metaplasia di Barrett. Esiste un "iceberg" di casi non diagnosticati di esofago di Barrett.

Esistono dati su significative differenze di genere nell'incidenza dell'esofago di Barrett: gli uomini predominano in questo rapporto. I reali tassi di incidenza dell'esofago di Barrett nei bambini sono sconosciuti. I dati del 7-13% disponibili in letteratura sembrano chiaramente sovrastimati.

Sintomi dell'esofago di Barrett

L'esofago di Barrett non presenta un quadro clinico specifico. Di norma, la diagnosi viene formulata in base ai risultati dello screening endoscopico e ai reperti istologici. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con esofago di Barrett presenta i sintomi tipici del GERD: bruciore di stomaco, eruttazione, rigurgito, odinofagia e, meno frequentemente, disfagia. Alcuni bambini presentano il "sintomo del cuscino bagnato".

Sintomi dell'esofago di Barrett

Metodi di diagnosi dell'esofago di Barrett nei bambini

Uno dei principali metodi diagnostici che aiutano a sospettare l'esofago di Barrett è la fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS). Questa metodica consente una valutazione visiva dell'esofago e della giunzione esofagogastrica e il prelievo di materiale bioptico per l'esame istologico e, se necessario, immunoistochimico.

Diagnosi dell'esofago di Barrett

Trattamento dell'esofago di Barrett

I programmi di trattamento per i bambini con esofago di Barrett di solito combinano l'uso di metodi di trattamento non farmacologici, farmacologici e, in alcuni casi, chirurgici. La logica alla base della creazione di tali programmi è comprendere il ruolo patogenetico più importante del reflusso gastroesofageo in questi pazienti. In altre parole, la terapia di base per l'esofago di Barrett e il MRGE sono praticamente identiche.

Come viene trattato l'esofago di Barrett nei bambini?

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