Gozzo tossico diffuso nei bambini

Gozzo tossico diffuso (sinonimi: malattia di Graves) è una malattia autoimmune organo-specifica in cui vengono prodotti anticorpi stimolanti la tiroide.

Codice ICD-10

E05.0 Thyrotoxicosis con gozzo diffuso.

Cause di gozzo tossico diffuso

Gli anticorpi stimolanti la tiroide si legano ai recettori del TSH sulle cellule tiroidee e il processo, normalmente innescato dal TSH, viene attivato, una sintesi degli ormoni tiroidei. Inizia l'attività autonoma della tiroide, che non si presta alla regolazione centrale.

La malattia è considerata geneticamente determinata. È noto che lo sviluppo di anticorpi stimolanti la tiroide è dovuto al difetto di soppressione delle cellule antigene-specifico. Il fattore scatenante della formazione di immunoglobuline stimolanti la tiroide può essere una malattia o uno stress infettivo. In questo caso, la maggior parte dei pazienti ha uno stimolante ad azione prolungata della ghiandola tiroidea.

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La patogenesi del gozzo tossico diffuso

L'eccesso di ormoni tiroidei porta alla dissociazione della respirazione e della fosforilazione nella cellula, all'aumento della produzione di calore, al tasso di utilizzo del glucosio. La gluconeogenesi e la lipolisi sono attivate. I processi catabolici si intensificano, si sviluppano la distrofia del miocardio, del fegato e del tessuto muscolare. L'insufficienza relativa dei glucocorticoidi, gli ormoni sessuali si sta sviluppando.

Ci sono tre fasi nello sviluppo della malattia.

• I. Stadio preclinico Il corpo accumula anticorpi, non ci sono sintomi clinici.
• II. Palcoscenico eutiroideo Aumento progressivo dell'iperplasia della tiroide, gli ormoni tiroidei nel sangue non superano i valori normali.
• III. Lo stadio ipertiroideo è accompagnato da infiltrazione linfocitaria morfologica della tiroide, reazioni immunologiche, citolisi. Ci sono sintomi clinici.

Sintomi di gozzo tossico diffuso

Ci sono tre gruppi di sintomi:

• sintomi locali - gozzo;
• sintomi associati all'iperproduzione degli ormoni tiroidei;
• Sintomi dovuti a malattie autoimmuni concomitanti. La ghiandola tiroidea è significativamente allargata, di regola, l'aumento è notevole all'esame. A una palpazione la coerenza densa è definita, al di sopra di una ghiandola i mormori vascolari sono ascoltati.

I sintomi causati dalla tireotossicosi aumentano gradualmente per diversi mesi. Il bambino diventa lamentoso, emotivamente instabile, irritabile, il sogno è disturbato. All'esame, la pelle liscia vellutata attira l'attenzione, si verifica la pigmentazione, soprattutto nella regione delle palpebre. La sudorazione aumenta, spesso si nota debolezza muscolare. L'appetito è aumentato, ma il bambino sta progressivamente perdendo peso. Ci sono tremore delle dita, aumento dell'attività motoria. Tachicardia caratteristica a riposo e aumento della pressione artritica pulsatile. Segna uno sgabello frequente, a volte rivela l'epatomegalia. Le ragazze hanno amenorrea.

Simpaticotonia provoca comparsa di sintomi oculari: Graefe sintomo - strippaggio porzione sclera dell'iride come osservato ribasso, Mobius sintomo - debole convergenza dei bulbi oculari, il quadro sintomatologico Shtellvaga - raro lampeggiante Dalrymple sintomo - fessure midriasi et al.

La tireotossicosi, a seconda della gravità della tachicardia, è divisa in tre gradi:

• I gradi: la frequenza cardiaca aumenta di non più del 20%;
• II grado: la frequenza cardiaca aumenta di non più del 50%;
• III grado: la frequenza cardiaca aumenta di oltre il 50%.

Le malattie autoimmuni associate alla tireotossicosi includono oftalmopatia endocrina, mixedema prestiale, diabete mellito, poliartrite giovanile. L'oftalmopatia endocrina è più spesso osservata con gozzo tossico diffuso. È causata dalla formazione di anticorpi alla membrana dei muscoli oculomotori e dalla loro infiltrazione linfocitaria, che si estende alla fibra retrobulbare. Questo causa edema, iperpigmentazione delle palpebre, esoftalmo.

Complicazioni di gozzo tossico diffuso

In assenza di trattamento, il paziente può sviluppare una crisi tireotossica. In questo caso, la temperatura aumenta, c'è ansia motorio o apatia, vomito, segni di insufficienza cardiaca acuta, coma.

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Diagnosi di gozzo tossico diffuso

La diagnosi si basa su dati clinici e sulla determinazione del contenuto di ormone tiroideo nel sangue. Sono state osservate le seguenti modifiche:

• T ₃ e T ₄, nel siero sono aumentati, e il TSH è abbassato - nel 70% dei pazienti;
• T ₃ aumentato, T ₄ normale, TSH diminuito - nel 30% dei pazienti;
• anticorpi ai recettori del TSH nel siero del sangue;
• il contenuto di colesterolo e beta-lipoproteine in siero di sangue è ridotto;
• linfocitosi relativa in un esame del sangue clinico;
• aumentato il contenuto di calcio ionizzato nel siero del sangue;
• ECG - tachicardia, aumento della tensione dei denti.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con distonia vegetativa-vascolare, in cui la tachicardia e l'eccitazione emotiva non sono permanenti.

L'ipertiroidismo può svilupparsi anche con altre malattie della tiroide. Questi includono - tiroidite acuta purulenta e subacuta, tiroidite autoimmune, nodi funzionalmente attivi della ghiandola tiroidea.

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Trattamento del gozzo tossico diffuso

L'obiettivo del trattamento è eliminare le manifestazioni di ipretiroidismo e normalizzare i livelli degli ormoni tiroidei. Applicare farmaci e metodi chirurgici di trattamento. La terapia iniziale si basa sull'uso di farmaci che hanno un effetto tireostatico. Il tiamazolo è prescritto per 1,5-2,5 anni. La dose iniziale di tiamazolo è 0,5-0,7 mg / kg al giorno, a seconda della gravità della tireotossicosi in tre dosi. Ogni 10-14 giorni la dose viene ridotta al mantenimento. La dose di mantenimento è il 50% della dose iniziale. Nella maggior parte dei pazienti, l'inibizione della secrezione di tiroxina da parte del tiamazolo porta all'ipotiroidismo e ad un aumento dei livelli ematici di TSH. A questo proposito, dopo 6-8 settimane dall'inizio del trattamento, è auspicabile associare la somministrazione della tiroide con l'assunzione di levotiroxina sodica per mantenere l'eutiroidismo e per prevenire l'effetto gastrointestinale del TSH.

Con intolleranza alla tiroide, inefficienza del trattamento conservativo, in presenza di nodi nella ghiandola tiroidea, è indicata la strumectomia subtotale.

Prognosi per gozzo tossico diffuso

Dopo un trattamento farmacologico della durata di oltre 1,5 anni, la remissione si verifica nel 50% dei pazienti. Nella metà dei pazienti con remissione, la tireotossicosi si ripresenta. L'evidenza di ottenere la remissione è la scomparsa di autoanticorpi stimolanti la tiroide nel sangue. La prognosi individuale nei pazienti con gozzo tossico diffuso dipende dalla gravità della malattia autoimmune della tiroide e non dipende dall'agente antitiroide utilizzato. Il trattamento combinato con tiamazolo e levotiroxina per un lungo periodo di tempo e la continuazione della terapia con levotiroxina dopo la sospensione di thionamide riduce la probabilità di recidiva di tireotossicosi.