Gozzo tossico diffuso nei bambini

Il gozzo tossico diffuso (sinonimo: morbo di Graves) è una malattia autoimmune organo-specifica in cui vengono prodotti anticorpi stimolanti la tiroide.

Codice ICD-10

E05.0 Tireotossicosi con gozzo diffuso.

Cause del gozzo tossico diffuso

Gli anticorpi tireostimolanti si legano ai recettori del TSH sui tireociti, attivando il processo normalmente innescato dal TSH: la sintesi degli ormoni tiroidei. Inizia l'attività tiroidea autonoma, che non è soggetta a regolazione centrale.

La malattia è considerata geneticamente determinata. È noto che la produzione di anticorpi tireostimolanti è dovuta a un difetto antigene-specifico nella soppressione cellulare. Una malattia infettiva o lo stress possono essere fattori scatenanti la formazione di immunoglobuline tireostimolanti. Nella maggior parte dei pazienti, viene rilevata la presenza di un anticorpo tireostimolante a lunga durata d'azione.

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Patogenesi del gozzo tossico diffuso

Un eccesso di ormoni tiroidei porta al disaccoppiamento tra respirazione e fosforilazione nella cellula, aumenta la produzione di calore e il tasso di utilizzo del glucosio, vengono attivati la gluconeogenesi e la lipolisi. I processi catabolici si intensificano, si sviluppa distrofia del miocardio, del fegato e del tessuto muscolare. Si sviluppa una carenza relativa di glucocorticoidi e ormoni sessuali.

Lo sviluppo della malattia si articola in tre fasi.

• I. Stadio preclinico. Gli anticorpi si accumulano nell'organismo, i sintomi clinici sono assenti.
• II. Stadio eutiroideo. L'iperplasia della tiroide aumenta progressivamente, gli ormoni tiroidei nel sangue non superano i valori normali.
• III. Lo stadio ipertiroideo è accompagnato da infiltrazione linfocitaria morfologica della tiroide, reazioni immunologiche, citolisi. Compaiono sintomi clinici.

Sintomi del gozzo tossico diffuso

Esistono tre gruppi di sintomi:

• sintomi locali - gozzo;
• sintomi associati all'iperproduzione di ormoni tiroidei;
• Sintomi causati da malattie autoimmuni concomitanti. La tiroide è significativamente ingrossata, di solito l'ingrossamento è evidente all'esame obiettivo. La palpazione rivela una consistenza densa, si percepiscono rumori vascolari sopra la ghiandola.

I sintomi causati dalla tireotossicosi aumentano gradualmente nell'arco di diversi mesi. Il bambino diventa lamentoso, emotivamente instabile, irritabile e il sonno è disturbato. All'esame obiettivo, la pelle liscia e vellutata attira l'attenzione, con possibile pigmentazione, soprattutto nella zona delle palpebre. La sudorazione è aumentata, si nota spesso debolezza muscolare. L'appetito aumenta, ma allo stesso tempo il bambino perde progressivamente peso. Compaiono tremori alle dita e aumento dell'attività motoria. Sono caratteristici la tachicardia a riposo e l'aumento della pressione arteriosa pulsatile. Si notano evacuazioni frequenti e talvolta epatomegalia. Nelle bambine si osserva amenorrea.

La simpaticotonia provoca la comparsa di sintomi oculari: sintomo di Graefe: esposizione della sclera sopra l'iride quando si guarda verso il basso, sintomo di Möbius: debolezza della convergenza dei bulbi oculari, sintomo di von Stellwag: raro ammiccamento, sintomo di Dalrymple: fessure oculari spalancate, ecc.

A seconda della gravità della tachicardia, la tireotossicosi si divide in tre gradi:

• Fase I: la frequenza cardiaca aumenta non più del 20%;
• II grado - la frequenza cardiaca aumenta non più del 50%;
• Stadio III: aumento della frequenza cardiaca di oltre il 50%.

Le malattie autoimmuni associate alla tireotossicosi includono l'oftalmopatia endocrina, il mixedema pretibiale, il diabete mellito e la poliartrite giovanile. L'oftalmopatia endocrina si osserva più spesso nel gozzo tossico diffuso. È causata dalla formazione di anticorpi contro la membrana dei muscoli extraoculari e dalla loro infiltrazione linfocitaria, che si estende anche al tessuto retrobulbare. Ciò causa edema, iperpigmentazione delle palpebre ed esoftalmo.

Complicanze del gozzo tossico diffuso

Se non trattata, la malattia può sviluppare una crisi tireotossica, accompagnata da aumento della temperatura, irrequietezza motoria o apatia, vomito, segni di insufficienza cardiaca acuta e coma.

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Diagnosi del gozzo tossico diffuso

La diagnosi si basa sui dati clinici e sulla determinazione del contenuto di ormone tiroideo nel sangue. Si osservano le seguenti alterazioni:

• _Nel siero sanguigno i livelli di T3 e T4 sono elevati e il TSH è ridotto nel 70% dei pazienti _;
• T3 elevato, T4 _normale, TSH ridotto - nel 30% dei pazienti;
• anticorpi contro i recettori del TSH nel siero sanguigno;
• si riduce il contenuto di colesterolo e beta-lipoproteine nel siero sanguigno;
• linfocitosi relativa nell'analisi clinica del sangue;
• aumento dei livelli di calcio ionizzato nel siero sanguigno;
• ECG - tachicardia, aumento della tensione dei denti.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con la distonia vegetativa-vascolare, in cui la tachicardia e l'eccitazione emotiva sono intermittenti.

L'ipertiroidismo può svilupparsi anche in concomitanza con altre patologie della tiroide, tra cui tiroidite purulenta acuta e subacuta, tiroidite autoimmune e noduli tiroidei funzionalmente attivi.

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Trattamento del gozzo tossico diffuso

L'obiettivo del trattamento è eliminare le manifestazioni dell'ipertiroidismo e normalizzare i livelli degli ormoni tiroidei. Si utilizzano trattamenti farmacologici e chirurgici. La terapia iniziale si basa sull'uso di farmaci ad effetto tireostatico. Il tiamazolo viene prescritto per 1,5-2,5 anni. La dose iniziale di tiamazolo è di 0,5-0,7 mg/kg al giorno, a seconda della gravità della tireotossicosi, in tre dosi. Ogni 10-14 giorni, la dose viene ridotta al dosaggio di mantenimento. Il dosaggio di mantenimento è pari al 50% del dosaggio iniziale. Nella maggior parte dei pazienti, l'inibizione della secrezione di tiroxina da parte del tiamazolo porta a ipotiroidismo e a un aumento del livello di TSH nel sangue. A questo proposito, 6-8 settimane dopo l'inizio del trattamento, è consigliabile combinare l'uso di tireostatici con la prescrizione di levotiroxina sodica per mantenere l'eutiroidismo e prevenire l'effetto gozzigeno del TSH.

In caso di intolleranza ai farmaci antitiroidei, inefficacia della terapia conservativa e presenza di noduli nella tiroide, è indicata la strumectomia subtotale.

Prognosi del gozzo tossico diffuso

Dopo un trattamento farmacologico di durata superiore a 1,5 anni, la remissione si verifica nel 50% dei pazienti. Nella metà dei pazienti in remissione, la tireotossicosi recidiva. La prova della remissione è la scomparsa degli autoanticorpi tireostimolanti nel sangue. La prognosi individuale nei pazienti con gozzo tossico diffuso dipende dalla gravità della lesione tiroidea autoimmune e non dipende dal farmaco antitiroideo utilizzato. Il trattamento combinato con tiamazolo e levotiroxina per un lungo periodo e la continuazione della terapia con levotiroxina dopo l'interruzione dei tionamidi riducono la probabilità di recidiva della tireotossicosi.