Insufficienza surrenalica cronica

Insufficienza surrenalica (sinonimo: gipokortitsizm) - diminuzione dei glucocorticoidi e la funzione surrenale mineralokortikoidnoi - una delle più gravi malattie del sistema endocrino.

Isolare l'insufficienza surrenale acuta e cronica. Distinguere l'ipocorticismo primario, causato da danni diretti allo strato corticale delle ghiandole surrenali e ipocorticismo secondario associato a un difetto ipofisario o ipotalamico, accompagnato da una carenza di ACTH.

Codice ICD-10

• E27.1 Insufficienza primaria della corteccia surrenale.
• E27.3 Insufficienza surrenalica da farmaco.
• E27.4 Insufficienza non specificata della corteccia surrenale.

Cause di insufficienza surrenalica cronica

La causa principale dell'ipocorticismo primario è la distruzione autoimmune della corteccia surrenale. Comparsa di autoanticorpi alle cellule antigeni surrenali è spesso accompagnata dalla produzione di autoanticorpi e altro organo che porta allo sviluppo della sindrome endocrina multipla - una combinazione di insufficienza surrenalica cronica con tiroidite autoimmune, diabete mellito, ipoparatiroidismo, anemia perniciosa, vitiligine, candidosi. Un'altra causa di coinvolgimento primario delle ghiandole surrenali è la tubercolosi, sebbene l'eziologia della tubercolosi sia meno comune nei bambini che negli adulti. Talvolta gipokortitsizm primario può essere dovuta a ipoplasia congenita della corteccia surrenale, geneticamente malattia determinata con recessiva tipo di ereditarietà aderito al cromosoma X (solo maschi).

La causa più comune di ipocorticismo secondario sono i processi distruttivi nel sistema ipotalamo-ipofisario (tumore, trauma, infezione).

A causa della mancanza di glucocorticoidi, che assicurano l'attivazione della gluconeogenesi in un organismo sano, le riserve di glicogeno nei muscoli e nel fegato diminuiscono, il contenuto di glucosio nel sangue e nei tessuti diminuisce. Ridurre l'assunzione di glucosio nel tessuto porta ad adynamia e debolezza muscolare. La mancanza di mineralcorticoidi causa un aumento dell'escrezione di sodio, cloruri e acqua, che porta a iponatremia, iperkaliemia, disidratazione e abbassamento della pressione sanguigna. La carenza di androgeni surrenalici, che accompagna l'insufficienza surrenalica, si manifesta con un ritardo nella crescita e nello sviluppo sessuale. Allo stesso tempo, l'intensità dei processi anabolici nei tessuti ossei e muscolari diminuisce. Segni clinici di insufficienza surrenalica cronica si manifestano quando il 90% delle cellule ghiandolari viene distrutto.

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Sintomi di insufficienza surrenalica cronica

I sintomi di insufficienza surrenalica cronica sono principalmente dovuti all'insufficienza di glucocorticoidi. Le forme congenite di ipocorticismo compaiono dai primi mesi di vita. Con l'adrenalite autoimmune, l'insorgenza della malattia si verifica più spesso dopo 6-7 anni. Caratteristica mancanza di appetito, perdita di peso, abbassamento della pressione sanguigna, astenia. Dolore spesso notato nell'addome, nausea, vomito senza causa.

Iperpigmentazione della pelle - sintomo clinico patognomonico dell'ipocorticismo primario. Pieghe naturali intensamente colorate della pelle, luoghi di contatto con i vestiti. L'iperpigmentazione è causata dall'eccessiva secrezione di ACTH e dell'ormone stimolante i melanociti. Con ipokorticism secondario, non c'è hyperpigmentation.

In alcuni casi, si sviluppano condizioni ipoglicemiche, a causa della mancanza di controinsurrezione dei glucocorticoidi.

Con l'insufficienza surrenalica cronica congenita, i segni della malattia compaiono subito dopo la nascita. Caratterizzato da rapida perdita di peso corporeo, ipoglicemia, anoressia, rigurgito. Tipica pigmentazione dei capezzoli, linea del ventre bianco, genitali esterni sullo sfondo della pelle pallida.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica cronica

I. Insufficienza primaria della corteccia surrenale (morbo di Addison)

• Congenita.
  • Ipoplasia congenita della corteccia surrenale.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Carenza di glicocorticoidi isolata dalla famiglia.
  • Sindrome Allgrove.
• Acquisita.
  • Adrenalina autoimmune
  • Adrenalite infettiva (tubercolosi, sifilide, micosi).
  • Amiloidosi.
  • Metastasi di tumori maligni.

II. Insufficienza secondaria della corteccia surrenale

• Congenita.
  • Carenza di corticotropina isolata
  • Ipopituitarismo.
• Acquisita.
• Danni distruttivi alla ghiandola pituitaria (tumori, emorragia, infezioni, ipofisite autoimmune).

III. Insufficienza terziaria della corteccia surrenale

• Congenita.
• Insufficienza isolata di corticoliberina.
• Fallimento multiplo dell'ipotalamo.
• Acquisita.
• Danno distruttivo all'ipotalamo.

IV. Disturbi della ricezione di ormoni steroidei

• Pseudoipoaldosteronismo.
• Insufficienza iatrogena della corteccia surrenale.

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Complicazioni di insufficienza surrenalica cronica

Senza trattamento, i sintomi di insufficienza surrenalica cronica aumentano rapidamente e si sviluppa la crisi di insufficienza surrenalica, caratterizzata da sintomi di insufficienza surrenalica acuta. C'è una forte debolezza, un calo della pressione sanguigna, vomito, feci molli, dolore addominale. Ci sono convulsioni tonico-cloniche e sintomi meningei. Ci sono sintomi di disidratazione, insufficienza cardiovascolare. Se il trattamento non è tempestivo o inadeguato, è possibile un esito letale.

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Diagnosi di insufficienza surrenalica cronica

Il principale criterio diagnostico dell'ipocorticismo è una diminuzione del contenuto di cortisolo e aldosterone nel siero del sangue. Nell'ipocorticismo iniziale, bassi livelli di cortisolo e aldosterone sono accompagnati da un aumento del contenuto di ACTH e renina nel plasma sanguigno.

La carenza di glucocorticoidi porta all'ipoglicemia. L'insufficienza mineralocorticoide è caratterizzata da iperkaliemia e iponatriemia.

Quando forme cancellate di insufficienza effettuati test cronico ACTH stimolazione surrenale: dopo raccolta di sangue per la determinazione dei livelli di cortisolo basali a 08:00 farmaco somministrato depot ACTH tetrakozaktid o sinkorpin Veloce, corticotropina. Quindi, il livello di cortisolo viene ripetutamente determinato dopo 12-24 ore dopo la somministrazione di tetracosactide o 60 minuti dopo la corticotropina. Nei bambini sani, il contenuto di cortisolo dopo l'introduzione di ACTH è 4-6 volte superiore al livello basale. La mancanza di risposta alla stimolazione indica una diminuzione delle riserve della corteccia surrenale.

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Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale dell'insufficienza surrenalica cronica deve essere effettuata con distonia neurocircolatoria secondo il tipo ipotonico, ipotensione arteriosa essenziale. La combinazione di ipotensione arteriosa con perdita di peso può essere associata a ulcera peptica di stomaco, anoressia nervosa, patologia oncologica. In presenza di iperpigmentazione, la diagnosi differenziale viene eseguita con dermatomiosite, sclerodermia, distrofia pigmentaria-papillare della pelle, avvelenamento con sali di metalli pesanti.

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Trattamento dell'insufficienza surrenale cronica

Il trattamento della crisi è finalizzato all'eliminazione dei disturbi elettrolitici e dell'ipoglicemia. La terapia per infusione comprende una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e una soluzione di glucosio al 5%. Il volume totale del liquido è calcolato sulla base dei bisogni fisiologici, tenendo conto delle perdite.

Allo stesso tempo inizia la terapia sostitutiva - la preferenza è data ai glucocorticosteroidi con attività mineralcorticoide, per esempio, idrocortisone. Il farmaco viene somministrato per via parenterale entro un giorno per via intramuscolare; nei casi più gravi, i preparati idrosolubili di idrocortisone vengono somministrati per via endovenosa. Successivamente, dopo aver arrestato la crisi di insufficienza surrenale, i pazienti vengono trasferiti alla terapia sostitutiva costante con preparati compressi (corteccia, cortineff). L'adeguatezza del trattamento è valutata dai parametri dello sviluppo fisico e sessuale, dalla pressione sanguigna, dal livello dell'elettrolito nel plasma sanguigno, dall'ECG.

Prospettiva

Con un'adeguata terapia sostitutiva, la prognosi per la vita è favorevole. Con malattie intercorrenti, lesioni, situazioni stressanti, c'è il rischio di sviluppare una crisi di insufficienza surrenalica. Nei casi di presunto rischio, è necessario aumentare la dose giornaliera di glucocorticosteroidi 3-5 volte. Durante l'intervento chirurgico, i farmaci vengono somministrati per via parenterale.

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