Ipogonadismo secondario

L'ipogonadismo secondario o ipogonadismo ipogonadotropico si verifica più spesso a causa dell'insufficienza gonadotropica primaria, che può essere associata all'insufficienza di altri ormoni trofici nella ghiandola pituitaria. Con insufficienza gonadotropica isolata, i principali sintomi clinici sono causati da un basso livello di androgeni, come nel caso dell'ipogonadismo primario.

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Le cause ipogonadismo secondario

Le cause più comuni di ipopituitarismo sono i tumori, i disturbi vascolari, i processi infiammatori nell'ipofisi e nell'ipotalamo, così come le operazioni sul primo. Ci sono anche forme congenite di ipogonadismo secondario nei disturbi dello sviluppo embrionale della ghiandola pituitaria. Nel plasma, questi pazienti hanno un basso livello di gonadotropine (LH e FSH) e testosterone.

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Sintomi ipogonadismo secondario

L'ipogonadismo ipogonadotropico è caratterizzato da una diminuzione delle dimensioni dei testicoli dovuta a cambiamenti ipoplastici e atrofici nel parenchima dell'organo. I tubuli seminiferi sono diminuiti nelle dimensioni, privi di lume, rivestiti con cellule di Sertoli. Gli spermatogoni sono rari. La spermatogenesi, se osservata, è solo fino allo stadio degli spermatociti del primo ordine. Nell'interstizio si trovano solo i precursori delle cellule di Leydig.

La gravità dei sintomi dell'ipogonadismo dipende dal grado di insufficienza della ghiandola pituitaria e dall'età in cui si è verificata la malattia.

Forme

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Ipogonadismo secondario congenito

La sindrome di Cullman è caratterizzata da carenza di gonadotropine (ormone luteinizzante e FSH), iposmia o anosmia (riduzione o assenza di odore). In questi pazienti, v'è un difetto di nascita dell'ipotalamo, che si manifesta in carenza di ormone di rilascio delle gonadotropine, che porta a ridurre la produzione di gonadotropine ipofisarie e lo sviluppo di ipogonadismo ipogonadotropo secondario. Il difetto di accompagnamento nella formazione dei nervi olfattivi provoca anosmia o iposmia.

Clinicamente, a questi pazienti viene diagnosticato l'eunucoidismo, che a volte è accompagnato da criptorchidismo. Inoltre, hanno trovato difetti come il labbro superiore leporino ( "labbro leporino") e il cielo ( "palato"), sordità, sindattilia (sei tridattilo), e altri. La malattia è la famiglia, così la storia, si può scoprire che alcuni membri le famiglie sono presenti o sono state descritte malformazioni. Karyotype in pazienti con 46.XY. In un plasma, un basso contenuto di ormone luteinizzante, FSH e testosterone.

Il trattamento della sindrome è Kallmena somministrazione prolungata della gonadotropina corionica umana o suoi analoghi (profase Pregnil, horiogonin et al.) A 1500-2000 unità 2-3 volte alla settimana per via intramuscolare - naturalmente mese ad intervalli mensili. Quando taglio secondo un testicolare gonadotropina corionica ipoplasia e androgeno viene somministrato: iniezione Sustanon-250 (o Omnadren-250) in 1 ml volta al mese o testenat 10% di 1 ml ogni 10 giorni durante l'anno. Con un sufficiente livello di testosterone nel sangue di un paziente, in conseguenza del trattamento unico gonadotropine può solo trattamento gonadotropina corionica (o suoi analoghi).

Porta allo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, un aumento del pene, la normalizzazione della funzione copulatoria. Per ripristinare le funzioni riproduttive possono utilizzare gonadotropine, follicolo con maggiore attività: humegon, Pergonal, per via intramuscolare neopergonal 75 ME (in combinazione con altri analogico o pregnilom 1500 ED) 2-3 volte a settimana per 3 mesi. L'ulteriore utilizzo di questi farmaci dipende dall'efficacia del trattamento. A volte la fertilità viene ripristinata.

La carenza isolata dell'ormone luteinizzante si manifesta con la caratteristica sintomatologica della carenza di androgeni. Il ruolo principale nello sviluppo di questa patologia è dato all'insufficienza congenita della produzione di ormone luteinizzante e ad una diminuzione della secrezione di testosterone. La diminuzione della concentrazione di fruttosio nell'eiaculato osservato in questi pazienti, così come una diminuzione della motilità degli spermatozoi, è una manifestazione della carenza di androgeni.

Il livello di FSH nel plasma nella maggior parte dei casi rimane entro i limiti normali, il che spiega la sicurezza di tutte le fasi della spermatogenesi. L'oligozoospermia, osservata con questa condizione, è apparentemente associata a una carenza di androgeni. Nel 1950, Paskualini riferì per la prima volta su tali pazienti. Avevano un quadro clinico chiaramente pronunciato dell'eunucoidismo e, allo stesso tempo, una spermatogenesi soddisfacente. Tali casi di "fertilità" in pazienti con ipogonadismo sono stati chiamati "sindrome Pascualini" o "sindrome da eunuco fertile". Quest'ultimo non ha successo, poiché la fertilità è nella maggior parte dei casi violata.

I sintomi dipendono dalla gravità della carenza di ormone luteinizzante. Questa sindrome è caratterizzata da sottosviluppo del pene, emolli pubici sparsi sui capelli, ascelle e viso, proporzioni del corpo eunucoide, violazione delle funzioni sessuali. I pazienti hanno raramente  ginecomastia, nessun criptorchidismo. A volte vanno da un dottore sull'infertilità. I risultati dello studio dell'eiaculato, di norma, sono dello stesso tipo: un piccolo volume, oligozoospermia, bassa mobilità di spermatozoi, una forte diminuzione del contenuto di fruttosio nel liquido seminale. Karyotype 46.XY.

Il trattamento di deficit di ormone luteinizzante isolata è consigliabile per il trattamento di gonadotropina corionica umana o suoi analoghi (Pregnil, Profazi et al.) A 1500-2000 UI per via intramuscolare 2 volte a settimana - corsi mensili a intervalli mensili durante il periodo riproduttivo della vita. Come risultato del trattamento, vengono ripristinate le funzioni copulatorie e riproduttive.

La sindrome di Maddock è una malattia rara che si verifica a causa dell'insufficienza simultanea delle funzioni gonadotropiche e adrenocorticotrope della ghiandola pituitaria. Appare dopo la pubertà. Nel sangue, bassi livelli di ormone luteinizzante, FSH, ACTH e cortisolo. Una piccola quantità nelle urine di 17-ACS. Con l'introduzione della gonadotropina corionica, il livello di testosterone plasmatico aumenta. La funzione tireotropica è preservata. L'eziologia di questa malattia è sconosciuta.

Sintomi. In pazienti che sviluppano evnuhoidizma ospedale combinato con segni di insufficienza surrenalica cronica di origine centrale, quindi non c'è pigmentazione della pelle e delle mucose, che è tipico per un hypocorticoidism secondaria. Nella letteratura c'è una descrizione dei singoli casi di questa patologia.

Il trattamento di tali pazienti viene effettuato insieme alle gonadotropine secondo lo schema abituale: farmaci che stimolano la funzione della corteccia surrenale (cortico-tropina) o con l'aiuto della terapia sostitutiva con glucocorticoidi.

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Ipogonadismo secondario acquisito

Queste forme della malattia possono svilupparsi dopo i processi infettivi e infiammatori trasferiti della regione ipotalamo-ipofisaria. Così, nei pazienti con meningite tubercolare, in alcuni casi si sviluppano segni di ipogonadismo, accompagnati da perdita di altre funzioni dell'ipofisi (tireotropico, somatotropico) e talvolta - polidipsia. Con l'esame radiografico del cranio, in alcuni pazienti è possibile rivelare impregnazioni di pietrificazione sulla sella turca - un segno indiretto del processo tubercolare nella regione ipotalamica. Le forme di ipogonadismo secondario sono soggette a terapia sostitutiva come descritto sopra. Inoltre, tali pazienti mostrano una terapia sostitutiva con quegli ormoni carenti nel corpo.

Distrofia adiposo-genitica

Una malattia indipendente può essere considerata solo se i suoi segni compaiono durante l'infanzia e la causa della malattia non può essere stabilita. I sintomi di questa patologia possono svilupparsi con lesioni organiche dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria (tumore, neuroinfection). Quando si stabilisce la natura del processo che danneggia l'ipotalamo (infiammazione, gonfiore, trauma), l'obesità e l'ipogonadismo dovrebbero essere considerati come sintomi della malattia di base.

La violazione delle funzioni dell'ipotalamo porta ad una diminuzione della funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria, che a sua volta porta allo sviluppo di ipogonadismo secondario. La distrofia adiposo-genitale è più spesso rilevata in età prepuberale (10-12 anni). La sindrome è caratterizzata da un'obesità generale con la deposizione di grasso sottocutaneo da parte del "tipo femminile": nell'addome, pelvi, tronco, faccia. Alcuni pazienti hanno una falsa ginecomastia. Le proporzioni del corpo sono eunucoide (bacino largo, arti relativamente lunghi), la pelle è pallida, non ci sono capelli sul viso, sotto le ascelle e il pube (o molto magro). Il pene e i testicoli sono di dimensioni ridotte, alcuni pazienti hanno criptorchidismo. A volte viene diagnosticato il non-diabete.

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Trattamento ipogonadismo secondario

Il trattamento di ipogonadismo nella distrofia adipozo-genitale: applicare l'iniezione di gonadotropina corionica umana o suoi analoghi (Pregnil, Profazi et al.) Dal 1500 UI a 3000 (a seconda della gravità di obesità), 2 volte a settimana, corsi mensili a intervalli mensili. Con scarso effetto sulla terapia gonadotropina contemporaneamente può assegnare androgeni iniezione: sustanon-250 (o Omnadren-250) in 1 ml una volta al mese o iniezione testenata 10% di 1 ml ogni 10 giorni. Con una disfunzione epatica, è consigliabile la somministrazione orale del farmaco nel paziente: andriolo 1 capsula 2-4 volte al giorno. Deve prendere misure per ridurre il peso: una dieta subcalorica, farmaci che riducono l'appetito, terapia fisica.