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Sindrome del Castillo
Ultima recensione: 23.04.2024
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La sindrome del Castillo (sindrome delle cellule sertoliche) è una malattia rara.
I pazienti nello sviluppo sessuale e fisico non differiscono dagli uomini sani. Karyotype 46, XY.
Le cause sindrome del Castillo
La causa dello sviluppo della sindrome del Castillo non è stata ancora chiarita. Alcuni ricercatori considerano questa sindrome come congenita, altri non trovano alcun dato sul ruolo dei fattori genetici nella sua eziologia. Un fattore dannoso sconosciuto agisce selettivamente sugli elementi ermetici dei testicoli, che porta all'atrofia dell'epitelio del seme. Le cellule di Sertoli non sono danneggiate in questo caso. Un modello simile è osservato nei casi di gravi malattie del sistema nervoso (ad esempio, sclerosi multipla ), fratture vertebrali, lesioni craniche, lesioni da radiazioni.
Sintomi sindrome del Castillo
Sintomi della sindrome del Castillo - i segni sessuali secondari si sviluppano normalmente. La ragione per andare dal dottore sono le lamentele sull'infertilità.
Forme
Ci sono 2 varianti della sindrome: idiopatica e in via di sviluppo dopo trattamento radioterapico e chemioterapico combinato di tumori. Nella sindrome idiopatica, i testicoli sono ipoplastici a causa di una diminuzione delle dimensioni dei tubuli seminiferi, il cui diametro varia da 120 a 200 μm. Occasionalmente ci sono tubuli completamente atrofizzati, tunica propria si ispessisce a causa di un aumento del numero di fibre di collagene. La maggior parte dei tubuli è priva di lume e le pareti sono ricoperte da cellule di Sertoli altamente differenziate.
Alcuni di loro sono in diverse fasi di degenerazione. Le cellule di Leydig sono estremamente polimorfiche: in media, il 50% dei pazienti ha un numero normale, il restante 50% è più o meno aumentato; dal 40 all'80% di cellule di Leydig invariate; 10-25% - sono ipoplastici con un gran numero di lipidi citoplasmatici; parte di esse con marcate alterazioni degenerative. Le cellule di Leydig patologicamente differenziate e immature sono rare.
Nella seconda versione della sindrome, il diametro dei tubuli va da 150 a 190 μm, sono circondati da una membrana basale ondulata che si incastra nel citoplasma della parte basale delle cellule di Sertoli. Tunica propria leggermente ispessita. Caratterizzato da iperplasia significativa, spesso - ipertrofia delle cellule di Leydig. Meno frequentemente che nella prima versione, ci sono cellule leydig ipoplastiche.
Cosa c'è da esaminare?
Chi contattare?
Trattamento sindrome del Castillo
Trattamento della sindrome del Castillo - di solito i pazienti in terapia ormonale non hanno bisogno. Gli androgeni sono prescritti solo se viene rilevata una carenza di androgeno.
Previsione
La prognosi per la fertilità è sfavorevole.
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