Non diabete nei bambini

Il diabete mellito, una malattia causata da una carenza assoluta o relativa dell'ormone antiduiretico, è caratterizzato da poliuria e polidipsia.

L'ormone antidiuretico stimola il riassorbimento dell'acqua nei tubuli di raccolta dei reni e regola il metabolismo dell'acqua nel corpo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Le cause diabete insipido

Il non-diabete mellito nei bambini si riferisce alla cosiddetta forma idiopatica di esso, che può iniziare a qualsiasi età, sia negli uomini che nelle donne. Altre manifestazioni cliniche di disturbi disfunzione ipotalamica e pituitaria o il collegamento in seguito dei disordini ipotalamo-ipofisi sono la prova che dipende la disfunzione dell'asse forma idiopatica ipotalamo-ipofisi di deficit di ormone antidiuretico. Molto probabilmente, c'è un difetto biochimico congenito di questa regione, manifestato clinicamente sotto l'influenza di vari fattori esterni sfavorevoli.

Post-traumatico da diabete insipido nei bambini può sviluppare come conseguenza di danni, localizzato al di sopra del peduncolo ipofisario nel trauma con frattura del cranio della pausa base del cranio e dell'ipofisi gambo o dopo l'intervento neurochirurgico.

A volte una poliuria permanente può verificarsi anche 1-2 anni dopo la lesione. In tali casi, potrebbe essere necessario rivalutare lo stato dei pazienti nel periodo trascorso con un tentativo di chiarire brevi periodi di manifestazione clinica. Quest'ultimo farà una diagnosi di origine post-traumatica affidabile.

Va sottolineato che il diabete insipido a causa di lesioni al cranio accidentali è una malattia estremamente rara.

La causa del deficit assoluto dell'ormone antiduiretico (diminuzione della secrezione ormonale) può essere una lesione della neuroipofisi di qualsiasi genesi:

• I tumori localizzati sopra la sella turca e nella zona dell'intersezione del nervo ottico;
• istiocitosi (dovuta ad infiltrazione dell'ipotalamo e dell'ipofisi con istiociti);
• infezione (encefalite, tubercolosi);
• trauma (frattura della base del cranio, intervento chirurgico);
• forme ereditarie (autosomiche dominanti e recessive, legate al cromosoma X);
• Sindrome di tungsteno (combinazione con diabete, atrofia dei nervi ottici e sordità neurosensoriale).

In molti casi, la causa esatta dell'assenza assoluta di ormone antiduyretic non è stabilita e il diabete insipido nei bambini è identificato come idiopatico. Tuttavia, prima che si riferisce alla forma idiopatica, deve essere ripetuta riesame del bambino poiché metà dei pazienti sono cambiamenti morfologicamente visibili nell'ipotalamo o ipofisaria causa dello sviluppo del volume del processo si verifica solo un anno dopo l'insorgenza della malattia, e il 25% dei pazienti, tali modifiche possono essere rilevati dopo 4 anno.

Una forma speciale è il diabete insipido nei bambini, in cui si osserva resistenza all'ormone antiduiretico (insufficienza relativa dell'ormone). La malattia non è associata a insufficiente secrezione di vasopressina o alla sua maggiore distruzione, ma deriva dall'insensibilità congenita dei recettori renali alla vasopressina.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Patogenesi

Il diabete insipido nei bambini è associato a insufficiente secrezione di vasopressina (ADH). Nella maggior parte dei casi, questo è il risultato di una deficienza di cellule neurosecretori nei nuclei sopraparottiche e, in misura minore, paraventricolari dell'ipotalamo. La conseguente mancanza di esaurimento dell'ormone antidiuretico nel corpo fa sì che l'acqua aumenti l'osmolarità del plasma, che a sua volta stimola i meccanismi della sete e causa la polidipsia. In questo modo, l'equilibrio tra il rilascio e il consumo di acqua viene ripristinato e la pressione osmolare dei fluidi liquidi del corpo si stabilizza a un livello nuovo, piuttosto elevato. Tuttavia, la polidipsia non è solo una manifestazione compensatoria secondaria di eccesso di poliuria. Insieme a questo, c'è una disfunzione dei meccanismi centrali della sete. Quindi, secondo alcuni autori, il debutto della malattia è caratterizzato da un aumento compulsivo della sete, a cui poi viene associata poliuria con una bassa densità relativa di urina.

Il non-diabete mellito nei bambini di origine neurogenica è una malattia con la patologia dell'asse ipotalamico-neuroipofisi.

L'insufficienza dell'ormone antiduiretico porta a poliuria con bassa densità relativa di urina, aumento dell'osmolalità plasmatica, polidipsia. Altre lamentele e sintomi sono determinati dalla natura del processo patologico primario.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Sintomi diabete insipido

Uno dei principali sintomi della malattia è un aumento significativo del rilascio di urina diluita. Minzione frequente e abbondante è osservata sia di giorno che di notte. La diuresi in alcuni casi raggiunge i 40 litri al giorno, più spesso la stessa quantità di urina giornaliera varia da 3 a 10 litri. La densità relativa di urina è considerevolmente ridotta - in media fino a 1005, gli elementi patologici e lo zucchero in esso sono assenti. L'incapacità di formare urine concentrate e poliuria, di regola, è accompagnata da una forte sete sia di giorno che di notte. Pazienti privazione porta ad una maggiore ipovolemia fluido e iperosmolarità al plasma, sviluppando in tal modo gravi manifestazioni cliniche - eccitazione, febbre, iperpnea, stupore, coma e anche la morte è possibile (sintomi di disidratazione).

È abbastanza raro avere diabete insipido nei bambini senza sete grave . Allo stesso tempo, se la poliuria è grave e la sete che compensa la perdita di fluido da parte dei tessuti è assente, ci si può aspettare uno sviluppo spontaneo dei sintomi di disidratazione descritti sopra.

Spesso il diabete insipido si manifesta senza manifestazioni cliniche e viene rilevato in test di laboratorio (diuresi eccessiva, bassa densità relativa delle urine). Il quadro clinico è solitamente combinato con tali disturbi neuroendocrini come i disturbi mestruali nelle donne, l'impotenza e l'infantilismo sessuale negli uomini. Abbastanza spesso, c'è una diminuzione dell'appetito e del peso corporeo, specialmente con una sete delicata. I sintomi del diabete insipido possono essere rilevati nel quadro di panipopituitarismo, forme cerebrali di obesità, acromegalia. Con una tale combinazione di manifestazioni sono spesso logori.

Le manifestazioni psicopatologiche sono abbastanza frequenti e sono osservate sotto forma di sindromi asteniche e ansiolitiche.

Il diabete mellito nei bambini ha un disturbo autonomo lievemente espresso. Sono spesso permanenti, sebbene possano verificarsi anche parossismi vegetativi di orientamento prevalentemente simpatico-surrenale. I disturbi vegetativi permanenti si manifestano principalmente per l'assenza di sudorazione, pelle secca e mucose e di solito accompagnano i sintomi del diabete insipido. Oltre a questi, la labilità della pressione arteriosa viene spesso rivelata con una certa tendenza ad aumentarla e una tendenza alla tachicardia. L'esame neurologico rivela solo sintomi sparsi di diabete insipido. Sui craniogrammi, è spesso possibile vedere una forma appiattita della base del cranio con piccole dimensioni della sella turca, che molto probabilmente si riferisce ai segni dello stato disrafico. Le perturbazioni dell'EEG sono simili a quelle di altre malattie neuro-metaboliche-endocrine.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Diagnostica diabete insipido

• Poliuria e polidipsia con densità relativa di urina 1001-1005.
• Un campione con esclusione di liquidi per 3 ore: la densità relativa delle urine rimane bassa, l'osmolalità del plasma aumenta. L'aumento della densità relativa delle urine con normale osmolalità del plasma suggerisce una polidipsia psicogena, spesso riscontrata nella prima infanzia.
• Test con vasopressina (5 IU s.c.) con un deficit assoluto antiduireticheskogo ormonale (diabete insipido origine ipotalamo-ipofisi) densità relativa delle urine aumenta, quando la resistenza antiduireticheskomu ormonale (diabete insipido nefrogenico) la densità relativa di urina rimane bassa.

Ricerca strumentale

Visualizzazione della regione ipotalamo-ipofisi - TC, RM, studio a raggi X del cranio.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Diagnosi differenziale

Il diabete mellito nei bambini è differenziato con un'assunzione eccessiva di acqua o polidipsia primaria, che è psicogena. Dovrebbe essere ricordato sulla polidipsia, che è stata osservata in un numero di casi in pazienti con schizofrenia.

Nella polidipsia psicogena, un campione con secchezza aiuta a ridurre la diuresi, aumenta la densità relativa delle urine rispetto alle cifre osservate nelle persone sane (fino a 1020), senza peggiorare le condizioni del paziente ei sintomi di disidratazione. La fase successiva della diagnosi differenziale dovrebbe essere l'eliminazione della forma nefrogenica della malattia, che è caratterizzata dall'insensibilità dei tubuli renali alla vasopressina. Si dovrebbero tenere presenti le seguenti forme di diabete insipido nefrogenico: la forma acquisita a seguito di malattie e intossicazioni somatiche e infettive; forma familiare con un difetto ereditario nello sviluppo di tubuli renali sensibili all'ormone antidiuretico.

Prima che il diabete insipido nei bambini si differenzia con altre condizioni patologiche, un esame approfondito del sistema genito-urinario, la funzione dei reni e del sistema sanguigno, è necessaria la condotta dei campioni di cui sopra.

Trattamento diabete insipido

L'eliminazione della causa che ha causato il diabete insipido nei bambini è il primo passo nel trattamento delle forme sintomatiche. In questo caso, viene utilizzato il trattamento chirurgico del tumore o della radioterapia.

La terapia sostitutiva viene eseguita con vasopressina. La desmopressina viene somministrata 3 volte al giorno. La dose viene scelta individualmente da 100 a 600 μg al giorno sotto il controllo della densità relativa delle urine. I pazienti devono evitare situazioni in cui vi è una difficoltà nel fornire acqua, in quanto limitare l'assunzione di liquidi può portare a iperosmolalità e disidratazione del corpo.

Previsione

A condizione di un regime di bere gratuito, il diabete insipido nei bambini non rappresenta una minaccia per la vita. La terapia ormonale sostitutiva con farmaci ormonali antiduiretici determina una prognosi favorevole per la vita e la capacità lavorativa. Con l'educazione volumetrica nella regione ipotalamo-ipofisaria, la prognosi dipende dalla sua posizione e dalla possibilità di trattamento.

[48], [49], [50], [51], [52]