Sarcoma osteogenico

Il sarcoma osteogenico è un tumore osseo maligno che si sviluppa a seguito di trasformazione maligna degli osteoblasti in rapida proliferazione e consiste di cellule a forma di fuso che formano un osteoide maligno.

Codice ICD-10

• C40. Neoplasma maligno delle ossa e cartilagine articolare delle estremità.
• C41. Neoplasma maligno delle ossa e delle cartilagini articolari di altri siti non specificati.

Epidemiologia

L'incidenza del sarcoma osteogenico è 1,6-2,8 casi per milione di bambini all'anno. Fino al 60% di tutti i casi si verifica nella seconda decade di vita.

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Cosa causa il sarcoma osteogenico?

La maggior parte dei casi della malattia sono spontanei, ma è dimostrato il significato dell'esposizione alle radiazioni e della precedente chemioterapia nello sviluppo successivo del sarcoma osseogenico, nonché la connessione con la presenza del gene del retikoblastoma RB-1. Un'aumentata incidenza è registrata nelle persone con malattia di Paget (ostosi deformanti) e Olia (discondroplasia).

Una tipica fonte di crescita del tumore è la zona di crescita metadifisaria. La sconfitta della meta-diafisi per il sarcoma osteogenico è più caratteristica che per Ewing, ma non può fungere da sintomo patognomonico. Nel 70% dei casi, la zona adiacente all'articolazione del ginocchio è interessata: la metadifisi distale del femore e la metastiafisi prossimale della tibia. Nel 20% dei casi, il metadialysis prossimale dell'omero soffre. La sconfitta delle ossa della colonna vertebrale, del cranio e del bacino è estremamente rara e di solito è associata a una prognosi fatale dovuta all'impossibilità di un'operazione radicale.

Come si manifesta il sarcoma osteogenico?

Il sarcoma osseo osteopatico, che di solito si verifica nelle parti centrali, distrugge lo strato corticale durante la crescita e coinvolge i tessuti molli dell'arto nel tumore. Per questo motivo, al momento della diagnosi, solitamente acquisisce una struttura a due componenti, vale a dire consiste di componenti ossei e extra-ossei (tessuti molli). Sulla sezione longitudinale dell'osso resecato insieme al tumore, viene rilevata un'ampia invasione del canale midollare.

In base alla morfologia della crescita del tumore, si distinguono i seguenti tipi di sarcoma ossiogenico: osteoplastico (32%), osteolitico (22%) e misto (46%). Questi tipi morfologici corrispondono alle varianti dell'immagine a raggi X del tumore. La sopravvivenza dei pazienti non dipende dalla variante morfologica dei raggi X. Separatamente, la malattia si distingue con un componente cartilaginoso (condrogenico). La sua frequenza è del 10-20%. La prognosi con questa variante del tumore è peggiore rispetto al sarcoma osteogenico con l'assenza di un componente cartilagineo.

Sulla posizione relativa al canale midollare separate dal punto di vista radiologico le forme classiche, periostee e parotali del tumore.

• Il sarcoma osteogenico di forma classica costituisce la stragrande maggioranza dei casi di questa malattia. Con esso, i tipici segni clinici e radiografici dell'intera lesione del diametro dell'osso sono annotati con l'uscita del processo dal periostio e ulteriormente nei tessuti circostanti con la formazione della componente dei tessuti molli e il riempimento delle masse tumorali del canale midollare.
• Il sarcoma osteogenico della forma periostale è caratterizzato da un danno alla corteccia senza diffondere il tumore al canale midollare. Forse, questa forma dovrebbe essere considerata come un'opzione o stadio di sviluppo di un tumore classico fino a quando si diffonde al canale midollare.
• Il sarcoma osteogenico parotideo origina dallo strato corticale e si estende lungo la periferia dell'osso, non penetrando nella profondità dello strato corticale e nel canale midollare. La prognosi per questa forma, che è il 4% di tutte le malattie e si verifica principalmente in età avanzata, è migliore rispetto alla forma classica.

Come viene trattato il sarcoma osteogenico?

La strategia di trattamento dalla descrizione di questo tumore Ewing nel 1920 agli anni '70. XX secolo. Era limitato alle operazioni che portavano gli organi - amputazioni ed esarticoli. Secondo la letteratura, il tasso di sopravvivenza a 5 anni con tali tattiche non ha superato il 20% e la frequenza delle ricadute locali ha raggiunto il 60%. La morte di pazienti si è verificata, di regola, entro 2 anni a causa di lesioni metastatiche dei polmoni. Da posizioni moderne, tenendo conto della capacità del sarcoma osteogenico di metastasi ematogena precoce. La possibilità di un esito favorevole senza l'uso della chemioterapia è improbabile.

Nei primi anni '70. XX secolo. Ci sono state segnalazioni dei primi casi di trattamento chemioterapico efficace di questo tumore. Da allora, è stata stabilita la posizione che, come in altri tumori maligni nei bambini, con sarcoma osteogenico, solo il trattamento che coinvolge la polichemioterapia potrebbe avere successo. Attualmente, il trattamento ha dimostrato l'efficacia di antibiotici antraciclici (doxorubicina), agenti alchilanti (ciclofosfamide, ifosfamide). Derivati di inibitori del platino (cisplatino, carboplatino), topoisomerasi (etoposide) e alte dosi di metotrexato. La chemioterapia viene eseguita in regime nasoadjuvant (prima dell'intervento chirurgico) e adiuvante (dopo l'intervento chirurgico). La chemioterapia regionale (intraarteriosa) non è accompagnata da una maggiore efficacia rispetto a quella sistemica (endovenosa). Con questo in mente, dovrebbe essere preferita un'infusione endovenosa di citostatici. Il sarcoma osteogenico si riferisce ai tumori radioresistenti, la radioterapia non viene applicata a questo.

La questione della sequenza delle fasi chirurgiche e chemioterapiche del trattamento delle metastasi polmonari del sarcoma osteogenico viene decisa in base alla gravità e alla dinamica del processo metastatico. In quei casi in cui vengono rilevate fino a quattro metastasi in un polmone, il trattamento deve essere iniziato con la rimozione delle metastasi seguite dalla chemioterapia. Se più di quattro metastasi si trovano in una lesione metastatica facile o bilaterale, la chemioterapia viene inizialmente eseguita, seguita da una possibile operazione radicale. Quando inizialmente non resecabile natura delle lesioni metastatiche dei polmoni, la presenza di pleurite tumore e la conservazione delle metastasi non resecabili dopo i tentativi di esecuzione di chemioterapia di trattamento chirurgico delle metastasi non è appropriato.

Che prognosi ha il sarcoma osteogenico?

La prognosi è migliore nel gruppo di età da 15 anni a 21 anni rispetto ai pazienti più giovani, in tutti i gruppi di età la prognosi è migliore per le pazienti di sesso femminile. Sarcoma osteogenico ha la peggiore è la prognosi, il più osso in cui ha origine, che è associato con una possibile un lungo processo tumore latente e il raggiungimento di una maggiore massa di cellule tumorali alla fase di diagnosi e trattamento specifico precoce.

Allo stato attuale, il 70% del tasso di sopravvivenza globale a 5 anni nel caso del sarcoma osseo è stato raggiunto, a condizione che venga effettuato il trattamento del programma. Gli indici di sopravvivenza, a seconda dell'operazione che porta l'organo o la conservazione dell'organo, non differiscono. Con la malattia polmonare metastatica, il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni è del 30-35%. L'aspetto precoce (entro 1 anno dalla fine del trattamento) delle metastasi ai polmoni in misura maggiore riduce la probabilità di recupero, rispetto alla diagnosi di metastasi in un secondo momento. La prognosi è fatale in caso di metastasi polmonari non resecabili, danni metastatici di ossa e linfonodi, non responsività del tumore primario. La prognosi è peggiore il più giovane il paziente. Le ragazze si riprendono più spesso dei ragazzi.