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Sclerosi multipla
Ultima recensione: 18.02.2024
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La sclerosi multipla è caratterizzata dalla comparsa nel cervello e nel midollo spinale di focolai disseminati di demielinizzazione.
Tra i sintomi caratteristici, disturbi visivi e oculomotori, parestesia, debolezza, alterazioni degli organi pelvici e deterioramento cognitivo.
Tipicamente, il deficit neurologico è multiplo, con remissioni e riacutizzazioni, che gradualmente porta alla disabilità. La diagnosi di sclerosi multipla è posta in presenza di remissioni e riacutizzazioni, almeno 2 disturbi neurologici selezionati topicamente , identificati clinicamente o strumentalmente, cambiamenti nella risonanza magnetica o altri criteri (a seconda dei reclami). Trattamento della sclerosi multipla: glucocorticoidi con esacerbazioni, immunomodulatori per la prevenzione di esacerbazioni e terapia sintomatica.
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La sclerosi multipla è la causa più comune della demielinizzazione acquisita del sistema nervoso centrale, che, in realtà, è un processo infiammatorio diretto contro la mielina del cervello e del midollo spinale. Come una malattia abbastanza comune nell'emisfero occidentale e in Europa, la sclerosi multipla è una delle principali cause di disabilità nelle strade della mezza età. Per la maggioranza, se non per tutti i pazienti, la sclerosi multipla è una fonte di sofferenza fisica ed emotiva significativa, e alla società, causa un danno economico e sociale significativo. Negli Stati Uniti, la sclerosi multipla colpisce 300-400 mila persone. Anche se la causa esatta della SM è sconosciuta e completamente curare la malattia non può, in questi ultimi anni, gli agenti che influenzano il corso della malattia, che colpisce i processi patogenetici alla base di esso, e sono in grado di migliorare la qualità della vita e la salute.
[Epidemiologia della sclerosi multipla
Probabilmente con la sclerosi multipla (PC) è coinvolto un meccanismo immunologico, è possibile che ci sia un'infezione (un virus latente non identificato) che innesca una risposta immunitaria secondaria. L'aumento della prevalenza in alcune famiglie e alcuni allotipi del complesso principale di istocompatibilità (HLA-DR2) testimonia la predisposizione genetica. La sclerosi multipla è più comune nelle persone che hanno trascorso i primi 15 anni di vita in un clima temperato (1/2000) rispetto ai tropici (1 / 10.000). Aumenta il rischio e il fumo. Il debutto della malattia all'età di 15-60 anni, in genere 20-40 anni. Le donne sono malate più spesso.
Cause della sclerosi multipla
I siti di demielinizzazione sono identificati (sono chiamati placche), all'interno e intorno al quale si trova la degradazione dell'oligodendroglia, l'infiammazione perivascolare, i cambiamenti chimici nei componenti lipidici e proteici della mielina. Forse una lesione assonale, ma i corpi cellulari e gli assoni sono sufficientemente preservati. Nelle placche sparse sul sistema nervoso centrale si sviluppa la gliosi fibrinosa, dapprima nella sostanza bianca, in particolare nelle colonne laterali e posteriori (specialmente nella regione cervicale), nei nervi ottici e nelle zone periventricolari. Influisce sui percorsi del mesencefalo, del ponte e del cervelletto. La materia grigia del cervello e del midollo spinale ne soffre di meno.
Sclerosi multipla - cause e patogenesi
I sintomi della sclerosi multipla
Per la sclerosi multipla, le remissioni e le esacerbazioni dei deficit neurologici sono caratteristiche. La frequenza delle esacerbazioni varia, in media, circa 3 volte l'anno. I sintomi iniziali più comuni sono la parestesia in una o più estremità, il tronco o un lato del viso; debolezza o goffaggine del braccio o della gamba e compromissione della vista (ad es. Parziale perdita della vista e dolore a un occhio a causa di neurite retrobubear, diplopia dovuta a paralisi dei nervi oculomotori, scotoma). Altri sintomi precoci frequenti della sclerosi multipla comprendono intorpidimento o affaticamento dell'arto, anomalie dell'andatura e degli organi pelvici, vertigini. Questi segni, che indicano il coinvolgimento del mosaico del sistema nervoso centrale, possono essere a malapena evidenti. Quando la temperatura aumenta (calore, bagno caldo, febbre), i sintomi possono essere aggravati.
Di solito un leggero declino cognitivo, apatia, una diminuzione di critica e attenzione, oltre a disturbi affettivi, tra cui labilità emotiva, euforia, o, più spesso, depressione. La depressione può essere reattiva o si sviluppa a causa di danni cerebrali. Sono possibili crisi epilettiche.
Nervi cranici
Tipica neurite ottica unilaterale (asimmetrica) e oftalmoplegia interoculare bilaterale. La neurite del nervo ottico porta a problemi di vista (dal bestiame alla cecità), dolore agli occhi, a volte restringimento dei campi visivi, edema del disco ottico, difetto pupillare afferente parziale o completo. L'oftalmoplegia internucleare è il risultato di una lesione del fascicolo longitudinale mediale che unisce i nuclei delle III, VI coppie di nervi cranici. Con un'occhiata in un piano orizzontale l'adduzione di un occhio diminuisce e il nistagm di un altro appare; La convergenza non è violata. Oscillazioni veloci e di bassa ampiezza dell'occhio con uno sguardo diretto (nistagmo peduncolare) sono caratteristiche della sclerosi multipla, ma non sono frequenti. Le vertigini sono comuni. Sono possibili intorpidimento facciale unilaterale intermittente, dolore (simile alla nevralgia del trigemino), paralisi o spasmo. Una leggera disartria può verificarsi a causa di disturbi bulbari, lesioni cerebellari o disturbi del controllo corticale. La sconfitta degli altri nervi cranici è insolita, ma può complicare le lesioni del tronco cerebrale.
Sfera del motore
La paresi spastica bilaterale degli arti prevalentemente inferiori si sviluppa di solito come risultato della sconfitta delle vie corticospinali a livello del midollo spinale. I riflessi tendinei (ginocchio e Achille) sono aumentati, i riflessi plantari estensori (riflesso di Babinsky) e il clono dei piedi e le rotule sono spesso rivelati. Disturbi dell'andatura nel tempo possono impiccare il paziente a una sedia a rotelle. Nelle fasi successive, in risposta a stimoli sensoriali (ad esempio, il tocco della biancheria da letto), si verifica uno spasmo doloroso del flessore. Lesioni cerebrali possono portare a emiplegia.
Tremore intensivo - gli arti oscillano durante il movimento - possono simulare la dismetria cerebellare (movimenti degli arti atassici). C'è anche un tremore di riposo, particolarmente evidente, quando la testa perde ulteriore supporto.
Cervelletto
Negli stadi di vasta portata della sclerosi multipla, l'atassia cerebellare e la spasticità portano a una disabilità persistente. Tra le altre manifestazioni di coinvolgimento cerebellare, disartria, canto pronunciato (pronuncia lenta con inciampi all'inizio di una parola o sillaba), sono possibili tremore intenzionale e nistagmo.
Sensibilità
Caratteristica della parestesia e perdita parziale della sensibilità di qualsiasi tipo (ad esempio, sulle mani o sui piedi). Vari disturbi sensoriali (ad esempio, sensazione di bruciore o dolore, come con una scossa elettrica) possono verificarsi spontaneamente o in risposta a un tocco, soprattutto quando il midollo spinale è interessato. Un esempio è il sintomo di Lermitt, quando, con la testa inclinata in avanti, il dolore per il tipo di shock elettrico irradia dall'alto verso il basso lungo la colonna vertebrale e nelle gambe. I segni oggettivi dei disturbi sensoriali sono transitori.
Il midollo spinale.
Il coinvolgimento del midollo spinale causa la rottura degli organi pelvici (ad esempio, impulsi impellenti, ritardo o incontinenza). Stitichezza, disfunzione erettile negli uomini e anestesia dei genitali nelle donne sono possibili.
Optiocoelite ( malattia di Devik ) - una variante della sclerosi multipla - neurite acuta, a volte bilaterale del nervo ottico in combinazione con demielinizzazione nel midollo spinale cervicale o toracico; porta a perdita della vista e paraparesi. Un'altra opzione è la debolezza motoria isolata dovuta alla lesione del midollo spinale senza altri deficit neurologici (mielopatia progressiva).
Diagnosi di sclerosi multipla
La sclerosi multipla deve essere sospettata nella neurite ottica, nell'oftalmoplegia internucleare e in altri sintomi compatibili con la sclerosi multipla, specialmente se il deficit è multifocale o intermittente. La maggior parte dei criteri diagnostici per la sclerosi multipla richiede esacerbazioni e remissioni anamnestiche, oltre a dati oggettivi che indicano la presenza di due o più lesioni focali del sistema nervoso centrale. Condurre una risonanza magnetica della testa e talvolta il midollo spinale. Se i dati di risonanza magnetica e il quadro clinico non sono convincenti, potrebbe essere necessario un esame aggiuntivo per fornire una dimostrazione obiettiva dei fuochi dei fuochi. Di solito è iniziato con l'analisi del CSF e, se necessario, ha evocato potenziali.
La risonanza magnetica è il metodo più sensibile di non visualizzazione. Permette l'eliminazione della sclerosi multipla, imitando malattie potenzialmente reversibili. Tra questi, lesioni non mielinizzanti nell'area della transizione del midollo spinale a quella oblunga (ad es., Cisti subaracnoide e tumori nella regione del grande orifizio occipitale). L'aumento del contrasto con il gadolinio aiuta a distinguere l'infiammazione attiva dalle vecchie placche. In alternativa, è possibile utilizzare CT con contrasto. La sensibilità della RM e della TC può essere aumentata reintroducendo il contrasto e la scansione ritardata.
Di solito, il contenuto di IgG in relazione alla proteina (norma <11%), all'albumina (norma <27%) e ad altri parametri è aumentato nel liquido cerebrospinale. Il livello di IgG è correlato alla gravità della malattia. L'elettroforesi del CSF in agarosio di solito rivela una zona di cluster oligoclonali. Nella fase di demielinizzazione attiva, la principale proteina della mielina può aumentare. Il contenuto di linfociti e proteine nel liquido cerebrospinale può essere aumentato.
Il metodo dei potenziali evocati (periodi latenti di risposta alla stimolazione sensoriale) per la diagnosi di sclerosi multipla è spesso più sensibile dei reclami. I potenziali evocati chiazzati rivelano lesioni cerebrali latenti (ad esempio, in focolai confermati solo nel midollo spinale). I potenziali evocati somatosensoriali sono talvolta valutati, anche a livello del tronco cerebrale. Esami del sangue di routine a volte escludono, ad esempio, il lupus eritematoso sistemico, la malattia di Lyme, ecc.
Chi contattare?
Trattamento della sclerosi multipla
L'obiettivo del trattamento è ridurre la durata delle esacerbazioni, ridurre la frequenza e la gravità dei reclami; soprattutto la capacità di camminare. In esacerbazioni, portando ad un'oggettiva carenza (ad esempio, perdita di visione, forza o coordinazione) designano brevi cicli di glucocorticoidi (prednisolone 60-100 mg PO 1 volta / giorno con decreasing dosi per 2-3 settimane, metil prednisolone 500-1000 mg I.V. 1 volta / giorno per 3-5 giorni). I cotricosteroidi possono ridurre la durata dell'attacco acuto, ma non danno un effetto duraturo. Tuttavia, il metilprednisolone può ritardare la progressione della neurite acuta dei nervi ottici.
La terapia immunomodulatoria riduce la frequenza delle riacutizzazioni e può ritardare la minaccia di disabilità. Tra i farmaci immunomodulanti l'interferone beta 1b 8 milioni di ME per via sottocutanea a giorni alterni, l'interferone beta 1a 6 milioni di ME per via intramuscolare settimanale. Effetti collaterali: sintomi simil-influenzali, depressione (alla fine diminuisce), comparsa di anticorpi neutralizzanti dopo mesi di trattamento e citopenia. È possibile utilizzare glatiramer acetato 20 mg per via sottocutanea 1 volta / giorno. Interferone beta e glatiramer acetato non sono immunosoppressori, mentre gradualmente progredendo PC può aiutare immunosoppressore mitoxantrone 12 mg / m 2 per via endovenosa ogni 3 mesi durante l'anno. Natalizumab - anticorpi anti-alfa 4 - inibisce il passaggio dei leucociti attraverso la barriera emato-encefalica; con infusioni mensili aiuta a ridurre la frequenza delle riacutizzazioni e la comparsa di nuove lesioni, ma la sua ammissione al mercato ha sospeso fino al completamento dei suoi studi a causa di leucoencefalopatia multifocale progressiva. Se la terapia immunomodulante è inefficace, la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa mensile può essere d'aiuto. Quando espresso, la sclerosi multipla progressiva viene utilizzato farmaci immunosoppressori (metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide, cladribina), ma la motivazione del loro uso rimane oggetto di discussione.
Quando viene prescritta la spasticità baclofene, aumentare gradualmente la dose da 10 a 20 mg per via orale 3-4 volte al giorno o tizanidina 4-8 mg per via orale 3 volte al giorno. L'allenamento di deambulazione e gli esercizi fisici sono efficaci. Dolore neuropatico gabapentin 100-600 mg per via orale tre volte / die, alternative - antidepressivi triciclici (ad esempio, amitriptilina, 25-75 mg per via orale al momento di coricarsi se amitriptilina causare effetti indesiderati anticolinergici, la desipramina 25-100 mg verso l'interno prima di coricarsi), carbamazepina 200 mg per via orale 3 volte al giorno e oppioidi. Per le violazioni delle funzioni degli organi pelvici, il trattamento dipende dal loro meccanismo specifico.
L'aiuto è incoraggiato e supportato. Anche nelle fasi più avanzate i muscoli e il cuore dell'allenamento vengono mostrati regolarmente esercizi fisici (cyclette, pista da corsa, nuoto). Riducono la spasticità, aiutano a prevenire lo sviluppo delle contratture e sono utili psicologicamente. I pazienti dovrebbero, se possibile, mantenere uno stile di vita attivo, ma evitare il lavoro eccessivo e il surriscaldamento. Le vaccinazioni non aumentano il rischio di esacerbazione. I pazienti indeboliti devono prevenire le piaghe da decubito e le infezioni del tratto urinario; a volte è necessaria una auto-catabolizzazione intermittente della vescica.
Farmaci
Previsione per la sclerosi multipla
Il decorso della malattia è imprevedibile e mutevole. Più spesso, di solito quando la malattia fa il suo debutto con la neurite ottica, la remissione può durare più di 10 anni. In altri casi, specialmente negli uomini che si sono ammalati nella mezza età, ci sono frequenti esacerbazioni, che porta alla disabilità. Il decorso della malattia può accelerare il fumo. L'aspettativa di vita si riduce solo nei casi più gravi.