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Tumore uretrale (tumore dell'uretra)

 
, Editor medico
Ultima recensione: 26.11.2021
 
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Il tumore uretrale (tumore dell'uretra) è un tumore raro che rappresenta meno dell'1% di tutte le infezioni del tratto urinario. La bassa morbilità causa l'assenza di un approccio standardizzato alla gestione dei pazienti con cancro uretrale.

A questo proposito, i risultati del trattamento di questa malattia rimangono insoddisfacenti.

Epidemiologia

Il cancro primario dell'uretra negli uomini è estremamente raro. Circa 600 rapporti sono stati pubblicati in letteratura. Il tumore viene diagnosticato a qualsiasi età, anche se gli uomini sopra i 50 anni hanno maggiori probabilità di soffrire. Nelle donne, il tumore dell'uretra (tumore dell'uretra) è dello 0,02-0,5% delle neoplasie maligne delle aree urinarie e genitali femminili. Di solito la malattia si sviluppa in postmenopausa. Il 75% dei pazienti con tumore dell'uretra ha più di 50 anni.

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Le cause cancro uretrale (tumore dell'uretra)

L'eziologia del cancro uretrale non è stata stabilita. Una malattia precancerosa facoltativa è la  leucoplachia. I fattori di rischio comprendono il cancro della vescica, l'infezione del tratto urinario cronico e il trauma prolungato alla mucosa dell'uretra.

Istogenesi

L'istogenesi del cancro uretrale dipende dal tipo di epitelio che copre l'area dell'uretra, in cui il tumore è localizzato. La parte distale dell'uretra è rivestita con un epitelio piatto, che funge da fonte di carcinoma a cellule squamose, prossimale alla cellula di transizione, da cui provengono i tumori delle cellule transizionali.

L'adenocarcinoma origina dal tessuto ghiandolare della prostata negli uomini e dalle ghiandole parauretrali nelle donne. Nelle donne il carcinoma a cellule squamose è del 60%, il carcinoma a cellule transizionali è del 20%. Adenocarcinoma - 10%. Melanoma - 2%. Tumori rari (sarcomi, tumore neuroendocrino, plasmocitoma, metastasi di altri tumori) 8% di tutte le osservazioni. Tra gli uomini, i tumori dell'uretra sono carcinoma a cellule squamose nell'onda, carcinoma a cellule transizionali nel 15%, adenocarcinoma, melanoma e sarcomi nel 5% dei casi.

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Crescita e metastasi

Il cancro dell'uretra, specialmente quando si tratta di parti prossimali, è soggetto a crescita invasiva locale. Gli uomini possono spuntare corpi spugnosi e cavernosi del pene, del diaframma urogenitale, della prostata, del perineo e della pelle dello scroto. Nelle donne, il tumore tende a germinare i tessuti sottostanti e diffondersi alla parete frontale della vagina, della vescica e della cervice.

Per il cancro uretrale, metastasi linfogene è caratteristica dei linfonodi inguinali e iliaci. Ingrandita linfonodi inguinali rilevati in 1/3 pazienti con cancro dell'uretra, quindi confermare la presenza di metastasi nel 90% dei casi, al momento della diagnosi nel 20% dei pazienti presentano metastasi nei linfonodi iliaci. In futuro, la comparsa di metastasi nei linfonodi del bacino è stata osservata nel 15% dei pazienti. Le metastasi a gruppi distanti di linfonodi si verificano raramente.

Le metastasi ematogene agli organi parenchimali compaiono in ritardo e vengono descritte le perdite di polmoni, pleura, fegato, ossa, ghiandole surrenali, cervello, ghiandole salivari e glande.

Sintomi cancro uretrale (tumore dell'uretra)

I sintomi del cancro dell'uretra sono variabili, nepatognomonichny e in gran parte dipendono dalla malattia, contro la quale si sviluppa un processo maligno. I sintomi del cancro maschio uretrale - scarico, dolore, difficoltà a urinare fino al suo ritardo, tenuta palpabile ascessi e fistole periuretrali, priapismo maligna. I sintomi del cancro dell'uretra nelle donne includono l'isolamento, la presenza della formazione volumetrico nel campo della apertura esterna dell'uretra, difficoltà di minzione, dolore nell'uretra e il perineo,  l'incontinenza urinaria, la fistola uretrovaginalny sanguinamento dalla vagina.

In un terzo dei pazienti con palpazione delle aree inguinali, vengono rivelati linfonodi ingrossati. La trombosi tumorale dei vasi linfatici del bacino e dell'area inguinale può portare alla comparsa di edema nella metà inferiore del corpo.

La comparsa di metastasi negli organi parenchimali provoca lo sviluppo della sintomatologia corrispondente.

Forme

Classificazione TNM del tumore dell'uretra (tumore dell'uretra).

Tumore primitivo (maschio e femmina)

  • Tx: il tumore primario non può essere valutato.
  • T0 - nessun segno di un tumore primario.
  • Tumore non invasivo papillare, polipoide o verruzato (verrucoso).
  • Tis: cancro in situ (preinvasivo).
  • Il tumore T1 si estende al tessuto connettivo sottoepiteliale.
  • T2 - il tumore si estende al corpo spugnoso del pene o della prostata, o muscolo periuretrale.
  • T3 - il tumore si estende al corpo cavernoso o oltre la capsula della prostata, o alla parete frontale della vagina, o al collo della vescica.
  • T4 - il tumore si diffonde ad altri organi vicini.

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Linfonodi regionali

  • Nx - i linfonodi regionali non possono essere valutati.
  • N0 - non ci sono metastasi ai linfonodi regionali.
  • N1 - metastasi in un linfonodo non più di 2 cm nella dimensione più grande.
  • N2 - metastasi in un linfonodo più di due nella misura più grande o più metastasi ai linfonodi.

Metastasi a distanza

  • Le metastasi a distanza non possono essere valutate.
  • M0 - nessuna metastasi a distanza.
  • Ml - metastasi distanti.

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Classificazione Pathoanatomical di pTNM

Le categorie pT, pN, pM corrispondono alle categorie T, N, M, G - gradazione istopatologica.

  • Gx - il grado di differenziazione non può essere stimato.
  • G1 è un tumore altamente differenziato.
  • G2 - tumore moderatamente differenziato.
  • G3-4 è un tumore di basso grado / indifferenziato.

Diagnostica cancro uretrale (tumore dell'uretra)

Un esame approfondito, la palpazione dei genitali esterni, il perineo e la palpazione bimanuale sono necessari per valutare la prevalenza locale del tumore. Il principale metodo diagnostico è l'  uretrocistoscopia, che consente di determinare la localizzazione, la dimensione, il colore, la natura della superficie del tumore, la condizione della mucosa circostante. Per il cancro dell'uretra (tumore dell'uretra) è caratterizzato dalla presenza di un tumore solido su una base ampia, con una superficie radicante e spesso ulcerata. Con un significativo restringimento dell'uretra da parte del tumore, è possibile valutare indirettamente la localizzazione, la forma e le dimensioni della neoplasia, consentendo la presenza di un difetto nell'uretra che riempie gli uretricali ascendenti e ombelicali. Il grado di prevalenza locale del processo tumorale e lo stato dei linfonodi regionali vengono valutati utilizzando l'ecografia transabdominale e transvaginale, la TC e la risonanza magnetica. Per identificare le metastasi a distanza, tutti i pazienti sottoposti a radiografia del torace, ecografia e TAC della cavità addominale, retroperitoneo e pelvi.

La scansione delle ossa dello scheletro viene eseguita solo da pazienti che presentano i reclami corrispondenti. La conferma morfologica della diagnosi è ottenuta mediante esame istologico della biopsia tumorale. L'esame citologico di strisci, impronte di neoplasia, separato dall'uretra può essere possibile.

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Cosa c'è da esaminare?

Diagnosi differenziale

Errore diagnostico cancro uretrale si verifica il 10% dei casi. Negli uomini, la diagnosi differenziale di cancro uretrale dovrebbe essere fatto con tumori benigni, stenosi, uretrite cronica, tubercolosi, cancro alla prostata, in pietra. Nelle donne, cancro dell'uretra essere distinto da tumori della vulva e della vagina, tumori benigni e malattie infiammatorie dell'uretra, la cisti parauretrali e perdita uretrale mucosa, accoppiato con pubescenza pareti vaginali unico criterio affidabile per eliminare il cancro uretrale (cancro dell'uretra), - Verifica morfologica della diagnosi.

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Chi contattare?

Trattamento cancro uretrale (tumore dell'uretra)

Il trattamento del cancro uretrale dipende dallo stadio e dalla sede del tumore. A causa del numero limitato di osservazioni, il metodo standard di gestione dei pazienti con questa malattia non è stato sviluppato.

Di seguito sono riportati gli approcci più comuni.

Trattamento del cancro uretrale nelle donne

Con piccoli tumori superficiali dell'uretra distale T0 / Tis, Ta, è possibile eseguire TUR o resezione aperta, folgorazione, distruzione mediante niodim Nd: YAG o laser CO2 ad anidride carbonica. La rilevazione di una grande superficie (Ta-T1), così come di neoplasie invasive (T2) serve come indicazione per la radioterapia interstiziale o combinata (interstiziale e remota). In caso di tumore della parte distale dell'uretra femminile allo stadio T3, così come dopo ricaduta dopo trattamento chirurgico o irradiazione di questa zona, l'exenterazione anteriore della pelvi viene eseguita con o senza radioterapia preoperatoria. Linfonodi inguinali palpabili servono come indicazione per la loro rimozione con esame istologico urgente. Nei casi di conferma delle loro lesioni metastatiche, viene eseguita la linfoadenectomia ipsilaterale. La dissezione linfonodale di routine con linfonodi regionali non registrati non è indicata.

Il tumore dell'uretra prossimale nelle donne è un'indicazione per la nomina di radioterapia non adiuvante ed esenterazione pelvica anteriore con linfoadenectomia pelvica bilaterale. La linfodissolazione inguinale ispilaterale viene eseguita con risultati positivi dell'esame citologico o istologico del campione bioptico dei linfonodi ingrossati di questa localizzazione.

Le massicce neoplasie possono anche richiedere la resezione della sinfisi e dei rami inferiori delle ossa pubiche con la ricostruzione del perineo dal lembo muscolocutaneo. Per i tumori della parte prossimale dell'uretra a meno di 2 cm nella misura più grande, si può tentare di eseguire una radioterapia conservativa per organi, un trattamento chirurgico o combinato.

Trattamento del cancro uretrale negli uomini

Il tumore superficiale dell'uretra distale T0 / Tis-Tl può essere trattato con successo con TUR o con resezione aperta, folgorazione, distruzione con nd: YAG o laser CO2 anidride carbonica. Tumore invasivo navicular fossa servono indicazione per tumori infiltranti testa ablazione (T1-3) disposti prossimale all'amputazione del pene, su alcuni distanza di 2 cm prossimalmente alla regione tumorale. La radioterapia per tumori della parte distale dell'uretra maschile è considerata un'alternativa obbligatoria al trattamento chirurgico in pazienti che rifiutano di avere una pectectomia.

Cancro Bulbomembranoznogo e uretra prostatica negli uomini - l'indicazione per condurre la radioterapia neoadiuvante seguita tsistprostatektomiey deviando penectomia urine, linfoadenectomia pelvica bilaterale con ispsilateralnoy limfolissektsiey inguinale (o senza di essa) nel caso di metastasi verificate allargata linfonodi inguinali. Con tumori localmente avanzati, la sinfisi e i rami inferiori delle ossa pubiche vengono rimossi per aumentare il radicalismo dell'intervento.

Un tumore comune dell'uretra serve come indicazione per la chemioterapia. Quando si riceve una risposta clinica pronunciata alla terapia, è possibile un tentativo di successivo intervento radicale. Il regime di chemioterapia è determinato dall'istogenesi del tumore.

  • Nel carcinoma a cellule transizionali usando schema M-VAC (metotrexate 30 mg / m2 - 1 °, 15 °, 22 ° giorni; vinblastina 3 mg / m2 - 2 °, 15 °, 22 ° giorno, adriamicina 30 mg / m2 - 2 ° giorno e cisplatino 70 mg / m2 - 2 ° giorno).
  • Quando squamosa - chemioterapia con l'inclusione di 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 giorni), cisplatino (100 mg / m2 - 1 ° giorno) e calcio folinato (20 mg / m2 - 1-3 giorni) ).
  • Nell'adenocarcinoma - uno schema basato su 5-FU (375 mg / mg - 1-3 giorni), cisplatino (100 mg / m2 - il primo giorno).

Il trattamento complesso del cancro uretrale (cancro dell'uretra) e della chemioterapia interferisce con la riparazione cellulare dopo dosi subletali di radiazioni. La chirurgia viene eseguita 4-6 settimane dopo la fine del trattamento neoadiuvante.

Previsione

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti con carcinoma uretrale è del 35-40%. I fattori per una prognosi favorevole alla sopravvivenza sono lo stadio iniziale della malattia, la crescita tumorale superficiale, la categoria N0, il coinvolgimento distale uretrale distale e il trattamento combinato.

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