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Sindrome persistente galattorrea-amenorrea: una rassegna di informazioni
Ultima recensione: 23.04.2024
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La sindrome di galattorrea persistente-amenorrea è un complesso sintomatologico clinico caratteristico che si sviluppa nelle donne a causa di un prolungato aumento della secrezione di prolattina. In rari casi, un simile complesso di sintomi si sviluppa ad un normale livello sierico di prolattina, che ha un'attività biologica eccessivamente alta. Negli uomini, l'ipersecrezione cronica di prolattina è molto meno comune che nelle donne ed è accompagnata dallo sviluppo di infertilità, impotenza, ginecomastia, talvolta con lactoremia.
Sindrome di persistente galattorrea-amenorrea stata a lungo considerata una malattia estremamente rara. Isolamento delle varie forme di sindrome seconda della presenza o assenza di adenomi radiologicamente rilevabili o dalla precedente gravidanza e parto (sindrome Forbes-Albright, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) aggravando assunzione erronea sua rarità.
Nei primi anni '70, grazie allo sviluppo del metodo radioimmunologico per determinare prolattina, così come l'introduzione di politomografii sella rivelato che la sovrapproduzione cronica di prolattina pituitaria accompagna ogni terzo caso dell'infertilità femminile e può essere una delle principali malattie ipotalamo-ipofisi indipendente legame patogenetico, e una conseguenza di numero non endocrino e malattie endocrine con interessamento secondario nel processo pituitaria.
Il termine "sindrome di persistente galattorrea-amenorrea" non può essere considerato rispecchia in pieno l'essenza delle statistiche di malattia circa l'attuale sindrome da iperprolattinemia frequenza e la sua forma specifica - una sindrome di persistente galattorrea-amenorrea - no. Negli ultimi venti anni, il numero di casi diagnosticati è aumentato significativamente. Trasportato nel 1986 da K. Miyai et al. Screening di massa (screening 10.550 residenti del Giappone, non fa reclami) hanno rivelato 5 pazienti con prolattinomi, 13 persone con iperprolattinemia di droga e 1 paziente con la sindrome della sella "vuoto". Si può presumere che la frequenza della prolattina, almeno nella popolazione giapponese, superi 1: 2800 nei maschi e 1: 1050 nelle femmine. I dati delle autopsie rivelano una frequenza ancora maggiore di prolattina asintomatica, tuttavia non è chiaro se queste formazioni abbiano un significato clinico.
La sindrome della persistente galattorrea-amenorrea è una malattia delle giovani donne, estremamente rara nei bambini e negli anziani. L'età media dei pazienti è di 27-28 anni. Significativamente, la malattia viene diagnosticata negli uomini, di solito all'età di 25-40 anni, sebbene siano descritti casi di iperprolattinemia negli adolescenti e negli anziani.
Cause e patogenesi della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea
La genesi dell'iperprolattinemia patologica non è uniforme. Si presume che la base della sindrome di persistente galattorrea-amenorrea causata da una lesione primaria del sistema ipotalamo-ipofisi, è una violazione di tonico controllo dopaminergico inibitorio della secrezione di prolattina.
Il concetto di origine ipotalamica primaria suggerisce che la riduzione o assenza di effetto inibitorio sulla secrezione di prolattina ipotalamo conduce prima prolaktotrofov iperplasia, e quindi la formazione di prolattina pituitaria. Consente l'iperplasia persistenza o mikroprolaktinomy senza trasformare un successivo stadio della malattia (cioè, in makroprolaktinomu - .. Gonfiore estende oltre sella). Attualmente, l'ipotesi di lesioni organiche primitive ipofisarie (adenomi), che non viene rilevato nelle prime fasi con metodi convenzionali, domina. Questo adenoma monoclonale è il risultato di mutazioni spontanee o indotte, come promotori di crescita tumorale possono agire ormoni di rilascio, numerosi fattori di crescita (fattore di crescita trasformante alfa, fattore di crescita dei fibroblasti, ecc) squilibrio tra le influenze di regolamentazione. Inoltre, la prolattina in eccesso comporta la produzione di dopamina in eccesso dai neuroni del sistema tubero-infundibolare.
Cause e patogenesi della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea
[Sintomi della persistente sindrome da galattorrea-amenorrea
Il motivo più comune per il trattamento delle donne con sindrome di galattorrea-amenorrea persistente con un medico è un disturbo del ciclo mestruale e / o dell'infertilità. Il primo varia da opsoligomenorei ad amenorrea, il più delle volte secondario. La polimenorrea non è caratteristica della sindrome iperprolattinemica, ad eccezione delle sue forme sintomatiche associate all'ipotiroidismo primario. Circa ogni quinto paziente riferisce che le mestruazioni sono state irregolari dal menarca, il tempo di esordio di cui in molti pazienti è un po 'ritardato. In futuro, disturbi particolarmente violenti del ciclo mestruale si rivelano nel periodo di situazioni stressanti croniche (sessione di esami, malattie a lungo termine, situazioni di conflitto). Lo sviluppo dell'amenorrea spesso coincide con l'inizio dell'attività sessuale, l'abolizione dei contraccettivi orali usati in precedenza, l'interruzione della gravidanza, il parto, l'introduzione di contraccettivi intrauterini o l'intervento chirurgico. Di norma, i pazienti con la sindrome di galattorrea persistente-amenorrea sono più preoccupati per le violazioni del ciclo mestruale e / o dell'infertilità.
La galattorrea è raramente il primo sintomo della sindrome da galattorrea persistente-amenorrea (non più del 20% dei pazienti) e ancora meno spesso - la principale lamentela. A volte, anche con un livello significativamente aumentato di prolattina, è assente.
Cosa c'è da esaminare?
Diagnosi e diagnosi differenziale della persistente sindrome da galattorrea-amenorrea
Se la diagnosi di forme tipiche della sindrome di persistente galattorrea-amenorrea oggi è abbastanza semplice, la diagnosi differenziale di "cancellata", forme "incomplete" di forme sintomatiche della sindrome di persistente galattorrea-amenorrea, nonché dalle varie sindromi cliniche vagamente definiti e poco noti in cui galactorrhea sviluppa sullo sfondo di normali livelli sierici di prolattina e la sua correzione non cambia il corso della malattia e non a facilitare le condizioni del paziente è molto complessa.
L'esame di laboratorio e strumentale necessario per confermare la presenza della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea consiste in 4 fasi:
- conferma della presenza di iperprolattinemia determinando il livello sierico di prolattina;
- delezione forme di sindrome sintomatica persistente amenorrea-galattorrea (determinazione della funzione tiroidea, con l'eccezione sindrome di Stein-Leventhal, insufficienza epatica e renale, riflesso neuromuscolare e effetti farmacologici et al.);
- chiarimento della condizione di adenoipofisi e ipotalamo (radiografia del cranio, computer o risonanza magnetica della testa, se necessario con contrasto aggiuntivo), angiografia carotidea;
- aggiornare lo stato dei vari sistemi e organi iperprolattinemia cronica (che determinano il livello della gonadotropina, estrogeni, DHEA-solfato, studi di carboidrati e lipidi metabolismo, sistema scheletrico, ecc ..).
Diagnosi della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea
Chi contattare?
Trattamento della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea
La terapia farmacologica occupa il posto principale nel trattamento di tutte le forme della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea della genesi ipotalamo-ipofisaria. Con gli adenomi, è integrato o in competizione con l'intervento neurochirurgico o con radioterapia a distanza. Fino agli anni '70, la SSTA era considerata incurabile. Tuttavia, questa vista è cambiato dopo l'introduzione nella pratica medica semisintetico dell'ergot alcaloide Parlodel (bromocriptina), con le proprietà del agonista ipotalamico e ipofisario dopamina (DA-mimetici), e la capacità di alcuni pazienti di inibire la crescita di prolattina modificando la prolaktotrofov apparato genetico.
La sequenza di applicazione dei vari metodi di trattamento e la loro scelta in ciascun caso specifico sono ancora discutibili.
Quando si forma "idiopatica" della sindrome di persistente galattorrea-amenorrea mostrato trattamento Parlodel per ripristinare la fertilità, la normalizzazione del ciclo mestruale, eliminando associata a disturbi sessuali iperprolattinemia, endocrino-metaboliche ed emotivo e di personalità. Se corretto concetto di una singola transizione genesi della malattia forme "idiopatica" microadenomi, applicazione Parlodel può avere un valore profilattico.
Trattamento della sindrome di galattorrea persistente-amenorrea