Nefrosi lipoide

Nefrosi lipoidea - una forma indipendente di danno renale solo nei bambini con cambiamenti glomerulari minimi (podotsitarnymi).

La nefrosi lipoidea è una malattia dei bambini piccoli (per lo più 2-4 anni), più spesso dei ragazzi. La nefrosi lipoidea è una malattia renale, in cui solo i cambiamenti minimi sono morfologicamente. Gli esperti dell'OMS definiscono la nefrosi lipidica come cambiamenti minimi nel "processo della piccola podcite", che subiscono cambiamenti displastici, la membrana e il mesangio reagiscono per la seconda volta.

La microscopia elettronica rivela solo minimi cambiamenti nei glomeruli del rene con il danno o la scomparsa di piccoli processi (pedicula) dei podociti, il loro spostamento e diffusione lungo la membrana basale dei capillari glomerulari.

L'esame immunoistochimico di campioni di biopsia renale con nefrosi lipidica dà un risultato negativo e aiuta a differenziare la nefrosi lipoide e altri tipi di glomerulonefrite. L'evidenza più importante è, secondo i dati di immunofluorescenza, l'assenza nella nefrosi lipidica di depositi contenenti IgG, IgM, complemento e l'antigene corrispondente.

Le cause della nefrosi lipidica sono sconosciute.

La patogenesi della nefrosi lipidica si gioca con la disfunzione nel sistema immunitario delle cellule T, l'aumento dell'attività della sottopopolazione T-soppressore e l'iperproduzione delle citochine. Nel siero del sangue, i pazienti hanno mostrato un aumento dell'attività di IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. L'interleuchina-8 svolge un ruolo importante nella patogenesi del disturbo di selettività del filtro glomerulare. C'è una perdita della funzione selettiva di carica della barriera di filtrazione glomerulare, a seguito della quale aumenta la permeabilità dei capillari per la proteina, soprattutto le albumine caricate negativamente. Si sviluppa proteinuria (principalmente albuminuria). L'aumento della filtrazione dei capillari glomerulari della proteina porta a un sovraccarico funzionale dell'apparato tubulare. In connessione con un aumentato riassorbimento della proteina filtrata, si verifica un'insufficienza tubulare di riassorbimento.

Lo sviluppo di ipoalbuminemia porta ad una diminuzione della pressione oncotica del plasma sanguigno e crea la possibilità di trasudazione dal letto vascolare nello spazio interstiziale. Questo, a sua volta, porta ad una diminuzione del volume di sangue circolante (BCC). La riduzione del BCC porta ad una diminuzione della pressione di perfusione nei reni, che attiva il sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAAS). L'attivazione di RAAS stimola il riassorbimento del sodio nei tubuli distali. Il CCC ridotto stimola il rilascio di un ormone antidiuretico (ADH), che aumenta il riassorbimento dell'acqua nei tubi di raccolta del rene. Inoltre, il disturbo dei processi di trasporto nei tubi di raccolta dei tubuli dei reni e la formazione di edema è facilitato dal peptide natriuretico atriale.

Sodio e acqua riassorbiti entrano nello spazio interstiziale, che aumenta l'edema nella nefrosi lipidica.

Un altro fattore patogenetico nello sviluppo dell'edema nella nefrosi lipidica è l'insufficienza funzionale del sistema linfatico dei reni, cioè il drenaggio linfatico disturbato.

Edema pronunciato con nefrosi lipoidea si verifica quando il livello di albumina sierica è inferiore a 25 g / l. Lo sviluppo dell'ipoproteinemia stimola la sintesi proteica nel fegato, comprese le lipoproteine. Tuttavia, il catabolismo lipidico si riduce a causa di una diminuzione del livello plasmatico della lipoproteina lipasi, il principale sistema enzimatico che interessa la rimozione dei lipidi. Di conseguenza, si sviluppano iperlipidemia e dislipidemia: un aumento del contenuto di colesterolo, trigliceridi e fosfolipidi nel sangue.

La perdita di proteine da parte dei reni porta a una violazione delle reazioni immunitarie - la perdita di IgG, IgA nelle urine, una diminuzione della sintesi delle immunoglobuline e lo sviluppo di immunodeficienza secondaria. I pazienti con nefrosi lipoidea sono suscettibili alle infezioni virali e batteriche. Questo è facilitato dalla perdita di vitamine, microelementi. La proteinuria massiva si riflette nel trasporto degli ormoni tiroidei.

Lo sviluppo della malattia e le recidive sono quasi sempre preceduti da ARVI o infezioni batteriche. Con l'età, quando si verifica la maturazione del timo, la tendenza alla recidiva della nefrosi lipidica è chiaramente ridotta.

I sintomi della nefrosi lipidica. La nefrosi lipoide si sviluppa gradualmente (gradualmente) e all'inizio è impercettibile per i genitori del bambino e quelli che lo circondano. Nel periodo iniziale, si possono esprimere debolezza, affaticamento e una diminuzione dell'appetito. C'è un pasticcio sul viso e sulle gambe, ma i genitori lo ricordano in retrospettiva. Gli edemi si accumulano e diventano evidenti - questa è la ragione per andare dal dottore. Il gonfiore si diffonde nella regione lombare, spesso si sviluppano organi genitali, ascite e idrotorace. Con la nefrosi lipidica il gonfiore è libero, facilmente trasportabile, asimmetrico. Pelle pallida, ci sono segni di ipopolitvitaminosi A, C, B ₁, B ₂. Le crepe possono svilupparsi sulla pelle, si nota la pelle secca. Con edema di grandi dimensioni appare mancanza di respiro, si sente la tachicardia, un soffio sistolico funzionale all'apice del cuore. La pressione sanguigna è normale. Al culmine della formazione di edema appare oliguria con un'alta densità relativa di urina (1.026-1.028).

Nello studio delle urine, proteinuria pronunciata, contenuto proteico 3-3,5 g / giorno a 16 g / die o più. Cilindruria. Eritrociti - individuali. All'inizio della malattia ci possono essere leucociti associati al processo principale nei reni, è un indicatore dell'attività del processo. La filtrazione glomerulare da parte della creatinina endogena è normale o normale. Il livello di albumina nel sangue è inferiore a 30-25 g / l, a volte il contenuto di albumina è di 15-10 g / l nel paziente. Il grado di diminuzione dell'albumina nel sangue determina la gravità del decorso della nefrosi lipidica e il grado di sindrome edematosa. Il contenuto ematico di tutte le principali frazioni lipidiche è aumentato. Possono raggiungere cifre molto elevate: colesterolo superiore a 6,5 mmol / le fino a 8,5-16 mmol / l; fosfolipidi 6,2-10,5 mmol / l. La proteina del siero è inferiore a 40-50 g / l. Caratterizzato da un ESR elevato di 60-80 mm / h.

Il decorso della nefrosi lipoide è ondulatorio, le remissioni spontanee e le recidive della malattia sono caratteristiche. Esacerbazione può causare SARS, infezioni batteriche; Nei bambini con reazioni allergiche, l'allergene corrispondente può svolgere un ruolo.

La remissione viene diagnosticata quando il livello di albumina nel sangue raggiunge i 35 g / l, in assenza di proteinuria. La recidiva della nefrosi lipoidea viene diagnosticata con la comparsa di proteinuria significativa entro 3 giorni.

Trattamento della nefrosi lipidica.

Modalità - riposo a letto in fase attiva, con gonfiore pronunciato per 7-14 giorni. In futuro, il regime non prevede limitazioni, al contrario, si raccomanda un regime motorio attivo per migliorare i processi di metabolismo, circolazione sanguigna e linfatica. Il paziente deve fornire accesso all'aria aperta, procedure igieniche, terapia fisica.

La dieta dovrebbe essere piena, tenendo conto dell'età. In presenza di allergie - ipoallergenico. La quantità di proteina data la norma di età, con proteinuria pronunciata, è l'aggiunta della quantità di proteine perse al giorno nelle urine. I grassi sono principalmente vegetali. Con grave ipercolesterolemia, ridurre il consumo di carne, la preferenza per il pesce e il pollame. La dieta senza soluzione salina - 3-4 settimane con la successiva introduzione graduale di cloruro di sodio a 2-3 g di dieta con ipocloruro (fino a 4-5 g) è raccomandata al paziente per molti anni. Il fluido non è limitato, come è compromessa funzione renale, il più tale restrizione fluido sul trattamento sfondo di ipovolemia e glucocorticosteroidi (GCS) altera le proprietà reologiche del sangue e può contribuire alla trombosi. Tra edema convergenza e ricevere dosi massime deve glyukokoritkosteroidov prodotti impieghi contenenti potassio - patate al forno, uva, albicocche secche, prugne, banane, zucca, zucchine.

Durante il periodo di remissione, il bambino non ha bisogno di limitare la dieta e l'attività fisica.

Trattamento farmacologico della nefrosi lipidica Il trattamento del debutto della nefrosi lipoidale si riduce sostanzialmente alla nomina di glucocorticosteroidi, la cui terapia è patogenetica. Sullo sfondo dei glucocorticosteroidi, gli antibiotici vengono prima prescritti. Penicilline semisintetiche, amoxiclav, e in presenza di un paziente in un anamnesi di reazioni allergiche a penicillina - cefalosporina III e IV generazione sono usati.

Il prednisolone viene somministrato a una dose di 2 mg / kg / die in 3 o 4 dosi al giorno a 3-4 test urinari negativi giornalieri per proteina. Di solito questo accade a 3-4 settimane dall'inizio del trattamento. Quindi 2 mg / kg vengono somministrati a giorni alterni per 4-6 settimane; ulteriori 1,5 mg / kg a giorni alterni - 2 settimane; 1 mg / kg a giorni alterni - 4 settimane; 0,5 mg / kg a giorni alterni - 2 settimane con la successiva cancellazione di prednisolone. Corso di 3 mesi. La previsione dei risultati del trattamento con glucocorticosteroidi può essere effettuata valutando lo sviluppo di una risposta diuretica in 4-7 giorni dall'inizio del trattamento. Con il rapido sviluppo della diuresi steroidea, si può presumere che il trattamento avrà successo. In assenza di risposta steroidea alla diuresi o al suo sviluppo tardivo (3-4 settimane), il trattamento è in molti casi inefficace. Dovresti cercare la causa della mancanza di effetto, la displasia renale è possibile. Un sondaggio è condotto sulla possibilità di focolai nascosti di infezione e di risanamento delle focolai di infezione.

Quando steroidorezistentnosti - mancanza di effetto di glyukokoritkosteroidami trattamento per 4-8 settimane - assegnato ciclofosfamide 1,5-2,5 mg / kg / die per 6-16 settimane in combinazione con prednisone 0,5-1 mg / kg / giorno; in futuro, il corso di terapia di mantenimento in mezza dose di citotossico per altri 3-6 mesi continuamente.

Con la partecipazione alla recidiva della nefrosi lipidica, si raccomanda l'uso di atopia nei bambini con anamnesi allergica nel trattamento di intal, zaditen.

In ARVI utilizzare reaferon, interferon, anaferon per i bambini.

Il follow-up clinico viene eseguito da un pediatra e da un nefrologo, correggono il trattamento se necessario. È necessario consultare il medico ORL e il dentista 2 volte all'anno.

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