Epispadia ed estrofia della vescica: una rassegna di informazioni

Anomalie gruppo "epispadia ecstrophy" sono una combinazione di un numero di difetti, uniti eziologia singolo e difetto superficiale ventrale almeno parte della vescica e dell'uretra. Questa definizione è stata suggerita da Gerhardt e Jeffe nel 1996. Le manifestazioni di anomalie spaziano dall'estrofia cloacale all'epicadapia. L'estrofia classica della vescica è espressa in assenza della parete anteriore della metà inferiore dell'addome e della parete frontale. Questa malattia è combinato con epispadia e divergenza della sinfisi pubica e spesso con sottosviluppo simultanea dei testicoli, criptorchidismo, aplasia di uno o due corpi cavernosi, ipoplasia della prostata nei maschi e varie anomalie genitali nelle femmine. Molto spesso, questa anomalia è definita come un complesso di "estrofia epiphadia", incluse tali condizioni patologiche:

• epispadia;
• estrofia parziale;
• estrofia classica;
• ekstrofiya kloaki;
• varianti di estrofia.

Formalmente, per la prima volta in dettaglio descrisse l'estrofia come una malformazione congenita nel 1597 da Grafenberg, sebbene i riferimenti a questa anomalia furono trovati su piastre assire fatte 2 mila anni prima di Cristo. I primi tentativi di trattare prontamente il difetto vennero intrapresi a metà del 19 ° secolo. I chirurghi hanno creato una normale anastomosi tra la vescica e il colon sigmoideo, ma solo in singoli pazienti potevano effettivamente dirigere l'urina nel retto e allo stesso tempo nascondere il difetto della parete addominale anteriore. Una delle prime operazioni riuscite fu eseguita da Eyrs: riuscì a nascondere la mucosa nuda e ridurre il dolore associato alla sua irritazione. Trendelenburg nel 1906 fece un tentativo di chiudere la vescica, eseguendo una cistectomia in combinazione con l'antireflusso Uregerosigmogomie.

1942 Young ha riportato il primo successo: la ritenzione di urina con l'aiuto della plastica della vescica. Lo sceicco vescica secondo stadio è stato formato in un tubo, e la bambina rimasta a secco per 3 ore. Tuttavia, fino agli anni '50 del secolo scorso, molti chirurghi preferiscono applicare la correzione estrofia escissione della vescica e la retrazione intestino durante la notte.

Circa l'osteotomia iliaca bilaterale in combinazione con la plastica della vescica, Schulz riferì nel 1954. Una settimana dopo la rimozione del catetere dalla vescica, la ragazza cominciò a trattenere l'urina. Pertanto, l'avvicinamento delle ossa con osteotomia bilaterale iliaca bilaterale fornisce una migliore funzione del meccanismo di ritenzione urinaria che coinvolge i muscoli del diaframma urogenitale. Più tardi, la plastica della vescica è diventata più comune, soprattutto dopo un gran numero di segnalazioni di pielonefrite ricorrente e progressiva insufficienza renale cronica apparso dopo la deviazione delle urine verso l'intestino. Tuttavia, la creazione di un meccanismo per la ritenzione accettabile delle urine nei pazienti con estrofia della vescica rimane un compito molto difficile.

Negli ultimi decenni, la ricostruzione del palcoscenico è stata ampiamente utilizzata. La plastica nei primi giorni dopo la nascita del bambino facilita la riduzione delle ossa senza osteotomia e riduce i cambiamenti displastici nella mucosa. Nei bambini di 1-2 anni, quando correggono le epispadia, l'uretra è di plastica e il pene è raddrizzato. Queste procedure forniscono la crescita della vescica, necessaria per la plasticità del collo. La ricostruzione della cervice in combinazione con il trapianto di antireflusso degli ureteri nel fondo del detrusore aumenta il volume della vescica e, alla fine del trattamento, i pazienti di solito trattengono l'urina.

Grady e Mitchell hanno proposto nel 1999 di combinare plastica primaria con la plastica del pene e dell'uretra nel neonato. Tuttavia, a causa del significativo aumento del volume e della durata dell'operazione, questa tecnica non è stata ampiamente utilizzata.

Pertanto, il moderno stadio di trattamento del complesso "epiphadia exstrophy" è associato al desiderio dei chirurghi di fornire una ritenzione urinaria accettabile e la formazione di organi genitali normali senza compromettere le funzioni renali e sessuali.

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Epidemiologia

La frequenza di estrofia varia da 1 a 10.000 a 1 su 50.000 neonati. La presenza di estrofia in uno dei genitori aumenta la probabilità che si verifichi nei bambini. Secondo le statistiche riassuntive, 9 casi di estrofia si verificano in 2500 fratelli e il rischio di avere un bambino con un'anomalia è del 3,6%. Dei 215 bambini nati da genitori con estrofia, tre hanno ereditato (1 bambino per 70 neonati).

Secondo altri dati, su 102 pazienti nessuno aveva genitori o, successivamente, i propri figli con questa anomalia. Le ragioni delle discrepanze nei dati non sono chiare. Tuttavia, il rischio di avere un bambino con estrofia nelle famiglie in cui qualcuno ha questa anomalia sembra essere di circa il 3%. Il rapporto tra l'exstrofia classica nei ragazzi e nelle ragazze è di 2,7: 1, rispettivamente.

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