Tumori epatici nei bambini

I tumori primitivi del fegato rappresentano l'1-2% di tutte le neoplasie maligne dell'infanzia.

Tumori epatici nei bambini

Maligno	Benigno
Epatoblastoma	Gemangioma
Carcinoma epatocellulare	Gamartoma
Rabdomiosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarcoma	Cisti (semplici)
mesenchimali sarcoma	Adenoma

Tra i tumori maligni, l'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare sono i più comuni. Diverse anomalie congenite sono osservati ad aumentato rischio di tumori al fegato: emiipertrofia, agenesia renale o congenita del surrene, sindrome Bekuita-Wiedemann (organomegalia, onfalocele, macroglossia, emiipertrofia), diverticolo di Meckel. Di seguito sono elencate le malattie in cui è aumentato anche il rischio di tumori epatici.

• Cirrosi epatica:
  • cirrosi colestatica familiare dell'infanzia;
  • cirrosi biliare a causa di atresia dei dotti biliari;
  • cirrosi nell'epatite delle cellule giganti.
• Disturbi metabolici:
  • tirosinemia ereditaria;
  • Malattia di Girke;
  • cistinuria congenita in combinazione con iperlipofia;
  • insufficienza di a1-antitripsina.
• Effetti dei farmaci:
  • Androgeny;
  • metotressato.
• Malattie infettive:
  • epatite virale cronica B e C.
• Altre malattie e condizioni:
  • poliposi adenomatosa familiare.

Tutti i pazienti vengono valutati per la funzionalità epatica (determinazione dell'attività delle transaminasi, concentrazione dei marcatori di colestasi, determinazione dei parametri della funzione sintetizzata dalla proteina, parametri della coagulazione del sangue). Il sangue viene esaminato per i marcatori di epatite virale (principalmente B e C).

Fasi di tumori al fegato nei bambini

La classificazione per stadi prende in considerazione il volume residuo del tumore dopo l'escissione chirurgica.

• Fase I. Tumore completamente distante in assenza di metastasi.
• Fase II. Tumore microscopicamente incompleto rimosso, assenza di metastasi; rottura del tumore durante l'intervento chirurgico.
• Fase III. Tumore macroscopicamente incompleto o coinvolgimento di linfonodi regionali; assenza di metastasi.
• Stadio IV. La presenza di metastasi a distanza.

Trattamento dei tumori epatici nei bambini

La rimozione chirurgica di un tumore epatico è parte integrante del trattamento efficace. Oltre alla resezione del tumore stesso, l'escissione chirurgica di singoli foci metastatici nei polmoni e nel cervello è efficace.

La chemioterapia preoperatoria può ridurre le dimensioni del tumore, il che contribuisce alla sua completa escissione. Inoltre, la chemioterapia riduce il rischio di complicanze intraoperatorie. La chemioterapia adiuvante per l'epatoblastoma viene eseguita dopo la completa escissione del tumore in un volume di quattro cicli con cisplatino. Vincristina e doxorubicina. Con carcinoma epatocellulare completamente rimosso, le raccomandazioni sono di natura generale - cicli ripetuti di chemioterapia con cisplatino e doxorubicina. Ci sono segnalazioni di un uso di successo della chemioterapia in presenza di focolai metastatici nei polmoni. La chemioterapia può essere utilizzata anche per scopi palliativi. L'epatoblastoma è più sensibile alla chemioterapia rispetto al carcinoma epatocellulare.

I regimi di chemioterapia più comunemente usati comprendono doxorubicina, cisplatino, vincristina e fluorouracile. Negli stadi III-IV e con resezione incompleta del tumore, è possibile utilizzare cisplatino ad alte dosi in combinazione con etoposide. La terapia alternativa in questi casi è la chemioembolizzazione del tumore attraverso l'arteria epatica o il trapianto di fegato ortotopico.

Il ruolo della radioterapia è limitato alla rimozione incompleta del tumore. Di norma, la dose efficace di irradiazione supera la tolleranza di radiazione del tessuto epatico. L'irradiazione, effettuata immediatamente dopo l'intervento chirurgico, rallenta significativamente i processi di rigenerazione nel fegato.

Il trapianto di fegato è un metodo molto efficace per il trattamento dei tumori. Attualmente, la sopravvivenza posttransica a 5 anni nell'epatoblastoma è superiore all'80% e per il carcinoma epatocellulare - circa il 65%. I fattori di rischio per lo sviluppo di recidiva nel periodo post-trapianto comprendono la dimensione del tumore, il coinvolgimento dei linfonodi, la presenza di metastasi a distanza, la germinazione tumorale nei vasi sanguigni, il sesso maschile. Con la tirosinemia ereditaria e la cirrosi colestatica familiare, il trapianto di fegato deve essere eseguito il prima possibile prima dello sviluppo di gravi disturbi d'organo e dell'insorgenza di un tumore.

Il trattamento di recidive di hepatoblastoma è successo sotto condizione della loro eliminazione radicale. La questione della tattica del trattamento dipende da molti fattori e viene decisa individualmente. Con la recidiva del cancro epatocellulare, la prognosi è estremamente sfavorevole.

Prospettiva

La prognosi per i tumori del fegato è determinata dalla natura radicale del trattamento chirurgico e dalla variante istologica.

Il tasso di sopravvivenza globale a 2 anni per gli stadi I-II dell'epatoblastoma è del 90%, nella fase III - 60%, allo stadio IV - 20%. La prognosi delle fasi di carcinoma epatocellulare III-IV è estremamente sfavorevole.

A varianti istologiche favorevoli di tumori epatici portano epatoblastoma con struttura istologica fetale e carcinoma fibrolamellare; a negativo - epatoblastoma con struttura istologica embrionale e carcinoma epatocellulare.