Sindrome di ovaie impoverite

L'ipofunzione ovarica primitiva delle ovaie è la cosiddetta sindrome delle ovaie esauste. Per caratterizzare questa condizione patologica indotto molti termini :. "menopausa prematura", "menopausa prematura", "menopausa precoce", ecc Secondo VP Smetnik, il termine "impoverito sindrome dell'ovaio" è più adatto, come indicando genesi ovarica malattia e irreversibilità del processo.

Epidemiologia

La sindrome di ovaie esauste è un complesso di sintomi patologici (amenorrea, infertilità, vampate di calore alla testa, sudorazione eccessiva, ecc.). È una malattia abbastanza rara, come se la sua frequenza non fosse stata ancora stabilita. Si verifica nelle donne di età inferiore ai 37-38 anni, che in passato avevano normali funzioni mestruali e generative.

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Le cause sindrome di ovaie impoverite

È stato stabilito che un certo numero di fattori gioca un ruolo nell'insorgenza di questa malattia, sia ambientale che ereditaria. Più dell'80% dei pazienti ha mostrato effetti avversi durante il periodo prenatale, i periodi pre e puberale: tossicità gravidica e patologia extragenitale nella madre, un alto indice infettivo nell'infanzia. L'analisi dei dati genealogici ha mostrato che nel 46% dei casi, i parenti del primo e secondo grado di parentela avevano violazioni della funzione mestruale e relativamente spesso la menopausa precoce (38-42 anni). Apparentemente, sullo sfondo di un genoma inferiore, qualsiasi effetto esogeno (infezioni, intossicazioni, stress, ecc.) Può contribuire all'atresia dell'apparato follicolare delle ovaie. 

La cromatina sessuale varia dal 14 al 25%. La maggior parte dei pazienti ha un cariotipo femminile normale di 46 / XX e raramente si trova un mosaico di cromosomi. Una delle ragioni per l'esaurimento precoce della funzione delle ovaie può essere mutazioni genetiche, che sono ereditate o originate de novo. Nessuna possibilità di disturbi autoimmuni è esclusa. In ultima analisi, la patogenesi della malattia è associata alla distruzione pre- e post-puertata delle cellule ovariche germinali.

Pathonatomy della sindrome di ovaie esauste

Per la sindrome di ovaie emaciated le ovaie hypoplastic sono caratteristiche. Sono di piccole dimensioni (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), di peso non superiore a 1-2 g ciascuno. Tali ovaie sono correttamente formate, distinguono chiaramente tra gli strati corticali o cerebrali, ma il numero di follicoli primordiali nel primo strato è nettamente ridotto. Questi follicoli di solito durano per 5-15 anni di vita riproduttiva. I follicoli primordiali esistenti subiscono una crescita e uno sviluppo normali.

Raggiungono il palcoscenico di una vescicola matura di graafa e sono ovulati con la formazione di corpi prevalentemente gialli e poi bianchi. I follicoli che non raggiungono lo stadio delle vescicole mature di graaff subiscono, come in condizioni fisiologiche, atresia cistica e poi fibrosa. Entro la fine della funzione riproduttiva delle ovaie, in essi si trova una corteccia sterile con un tessuto interstiziale atrofico, poiché il destino delle sue cellule e dei suoi follicoli è correlato. La scomparsa di quest'ultimo è accompagnata da una forte diminuzione del numero di cellule nel tessuto interstiziale.

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Sintomi sindrome di ovaie impoverite

Di regola, il menarca nei pazienti con la sindrome delle ovaie esauste si verifica nel tempo, le funzioni mestruali e generative non vengono violate entro 12-20 anni. La malattia inizia con  amenorrea, o con oligopesomenorei, che dura da 6 mesi a 3 anni. Dopo 1 -2 mesi dopo la fine delle mestruazioni, ci sono "vampate di calore" di calore alla testa, poi debolezza, mal di testa, affaticamento, dolori al cuore e diminuzione della capacità di lavoro. Le violazioni di metabolismo grasso, di regola, non sono osservate. Tutti i pazienti con la sindrome di ovaie esauste del fisico giusto. L'antropometria rivela un fenotipo femminile. L'ipoplasia di ghiandole mammarie non è osservata. L'esame ginecologico rivela una forte ipoplasia uterina, una diminuzione della risposta estrogenica delle mucose e l'assenza del sintomo "pupilla".

Diagnostica sindrome di ovaie impoverite

Nello studio della funzione ovarica rivelato la sua forte calo: sintomo "pupilla" è sempre negativo, studio colpocytologic (CI) entro 0-10%, lo studio muco (IP) presenti basali e parabasali cellule dell'epitelio vaginale. Temperatura monofasica rettale.

Con la pneumopiroscopia o la scansione a ultrasuoni, l'utero e le ovaie sono di dimensioni ridotte. Questi dati possono anche essere confermati con laparoscopia, in cui le piccole ovaie rugose sono giallastre, i corpi gialli sono assenti, i follicoli non appaiono traslucidi. Quando l'esame istologico di campioni di biopsia ovarica, i follicoli non vengono rilevati.

L'esame ormonale mostra un livello basso (di solito più basso rispetto all'inizio della fase follicolare) di estrogeni. Nel determinare gli ormoni gonadotropici, vi è stato un marcato aumento di FSH, il cui contenuto è 3 volte superiore all'ovulazione e 15 volte il livello basale di questo ormone in donne sane della stessa età. Il contenuto di LH in pazienti con la sindrome di ovaie esauste si avvicina al suo livello durante il picco ovulatorio e 4 volte superiore al livello di secrezione basale dell'ormone luteinizzante. Il livello di prolattina è ridotto di 2 volte rispetto al suo contenuto in donne sane. Il campione di progesterone in tutti i pazienti è negativo, il che riflette un'insufficiente stimolazione estrogenica dell'endometrio. Sullo sfondo del test estrogeno-progestinico in tutti i pazienti, c'è un miglioramento dello stato di salute e l'aspetto di una reazione mestruale 3-5 giorni dopo la sua conclusione. Questi dati indicano una pronunciata ipofunzione delle ovaie e la conservazione della sensibilità e dell'attività funzionale dell'endometrio.

Un campione con clomifene (100 mg per 5 giorni) non porta alla stimolazione della funzione ovarica. Con l'introduzione di MCH (gonadotropina umana della menopausa) o HG (gonadotropina corionica), l'attivazione non viene osservata.

Per determinare la capacità di riserva del sistema ipotalamo-ipofisario, viene eseguito un test con LH-RG (100 mcg iv). Con l'introduzione di LH-RH è un aumento di FSH inizialmente elevati livelli di LH e, indicando che la conservazione della possibilità di riserva del sistema ipotalamo-pituitario con sindrome dell'ovaio impoverito.

Durante lo studio dell'attività elettrica del cervello in pazienti con la sindrome di ovaie esauste, si nota una riduzione del ritmo alfa. Alcuni di loro hanno disturbi EEG, che sono caratteristici della patologia dei nuclei ipotalamici. Quando si analizzano le radiografie dei cambiamenti pronunciati nel cranio e la sella turca non viene rivelata.

La prova con estrogeni permette di specificare meccanismi pathogenetic di violazione di secrezione di ormoni gonadotropny. I suoi risultati indicano la conservazione e il funzionamento dei meccanismi di feedback tra le strutture ipotalamo-ipofisarie e gli steroidi sessuali, poiché dopo la somministrazione di estrogeni è stata osservata una diminuzione regolare del livello di gonadotropine. Con l'introduzione di estrogeni, si osserva il ripristino del carattere dell'attività cerebrale elettrica anche con un decorso piuttosto lungo della malattia. In alcuni pazienti, secondo gli stessi autori, l'esaurimento della funzione ovarica può essere una conseguenza dell'aumento dell'attività neuroormonale delle strutture ipotalamiche che producono LH-RG. Apparentemente, la sua causa è l'insensibilità dei meccanismi recettoriali agli estrogeni, da un lato, e agli ormoni gonadotropici, dall'altro.

Secondo GP radice in pazienti con insufficienza ovarica primaria, con un aumento di gonadotropine ha mostrato una riduzione del livello di dopamina (DA) nel sangue, e leggermente elevata - serotonina (CT). Il rapporto di DA / ST è 1.

Pertanto, la diagnosi della sindrome delle ovaie esauste si basa sulla comparsa di amenorrea nelle donne in età riproduttiva, infertilità, vampate di calore alla testa, sudorazione eccessiva. Uno dei principali criteri diagnostici impoverito sindrome dell'ovaio è un aumento significativo dei livelli di gonadotropine FSH, in particolare, una forte riduzione degli estrogeni, riducendo le dimensioni dell'utero e delle ovaie, e la loro mancanza di follicoli. Il progesterone e la funzione ovarica stimolante del campione con clomifene, MCH e HG sono negativi. Una caratteristica distintiva della malattia è il miglioramento della condizione generale dei pazienti sullo sfondo della terapia estrogenica.

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Diagnosi differenziale

La sindrome delle ovaie esauste dovrebbe essere differenziata dalle malattie che hanno una sintomatologia simile. Per escludere i tumori della ghiandola pituitaria, i metodi principali sono la craniografia, così come l'esame oftalmologico e neurologico.

A differenza delle donne con la sindrome delle ovaie esauste, i pazienti con ipogonadismo ipogonadotropo hanno un basso livello di gonadotropine, nessun disturbo vasomotorio. Quando si utilizzano agenti che stimolano la funzione ovarica (gonadotropine, clomifene), viene osservata la sua attivazione, che non viene osservata nei pazienti con la sindrome delle ovaie esauste. Con la laparoscopia, le ovaie sono piccole, ma i follicoli mostrano; si trovano anche nell'esame istologico di campioni di biopsia ovarica.

Sindrome dell'ovaio impoverito dovrebbe essere distinta dalla sindrome dell'ovaio resistente o refrattario, che è caratterizzata anche da un'amenorrea primaria o secondaria, infertilità, normale sviluppo dei caratteri sessuali secondari, ipergonadotropo condizione ipoestrogenismo moderata. La sindrome è rara. Morfologicamente con sindrome dell'ovaio ipoplasica, sebbene correttamente generato: chiaramente distinguibile e cerebrale strato corticale; nella crosta numero sufficiente di follicoli primordiali e maturazione singoli piccoli follicoli con 1-2 file di cellule della granulosa. Cavità e follicoli atretici, corpi gialli e bianchi praticamente non si verificano. Il tessuto interstiziale contiene più cellule rispetto, ad esempio, all'ipogonadismo ipogonadotropo.

Assumere la natura autoimmune della malattia con la formazione di anticorpi ai recettori per le gonadotropine. La forma idiopatica di insufficienza ovarica primaria con alto livello di FSH e presenza di follicoli nell'ovaio è descritta. I sintomi sono eterogenei.

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Trattamento sindrome di ovaie impoverite

Il trattamento della sindrome delle ovaie esauste consiste nella terapia sostitutiva con gli ormoni sessuali. Con amenorrea iniziale o prolungata, dovrebbe iniziare con l'estrogenazione. Microfollina a 0,05 mg al giorno con cicli di 21 giorni con pause di sette giorni. Di norma, dopo il primo corso, si verifica una reazione mestruale. Dopo 2-3 cicli di microfollina o altri estrogeni, è possibile passare a preparazioni combinate di estrogeno-progestinico come la bisecurina (novovalon, Rigevidon, Ovidon). Sintomi vegetativi (vampate di calore, sudorazione) si agganciano rapidamente, migliora il benessere generale. Il trattamento deve essere fatto con dosi minime che hanno un effetto positivo. Secondo il parere di VP Smetnik, un quarto delle compresse di questi farmaci è in genere sufficiente, non si dovrebbe cercare una reazione mestruale, ma solo cercare di ridurre la gravità dei disturbi vegetovascolari. Il trattamento deve essere effettuato fino all'età della menopausa naturale. Nei mesi primaverili vengono mostrati i corsi di terapia vitaminica. Il trattamento di pazienti con insufficienza ovarica primaria è una forma di prevenzione dell'aterosclerosi, infarto del miocardio e osteoporosi.

Prevenzione

La prevenzione della sindrome delle ovaie esauste consiste nel prevenire gli effetti di fattori sfavorevoli come la tossiemia gravidica e la patologia extragenitale nella madre, malattie infettive nell'infanzia. È necessario prendere in considerazione fattori genetici.

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