Amiloidosi isolata delle isole pancreatiche

L'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche è una delle forme più comuni e ben studiate di amiloidosi endocrina (amiloidosi APUD). È rilevato nei tumori che producono insulina e oltre il 90% dei pazienti con diabete non insulino-dipendente e più spesso negli anziani. Pertanto, l'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche è anche una delle forme di amiloidosi locale senile, che si verifica tra questi nel 24,5% dei casi.

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Cause e patogenesi dell'amiloidosi delle isole pancreatiche

Va tenuto presente che isolato amiloidosi delle isole pancreatiche non è l'unica manifestazione di lesioni pancreatiche in amiloidosi. Le imbarcazioni interessate a tutti i sistemi (generalizzati) forme: AL (amiloidosi primaria), AA (amiloidosi secondaria), FAP (amiloidosi familiare, neuropatia amiloide familiare), Asci (sistemica amiloidosi senile). Con queste forme sono coinvolte principalmente arterie di diverso calibro. Queste lesioni nella stragrande maggioranza dei casi non portano a violazioni del pancreas. Nei casi in cui l'amiloidosi delle arterie, in particolare di piccole dimensioni, nettamente definito, può atrofia e lipomatosi del pancreas in violazione della sua funzione esocrina. Con l'amiloidosi isolata delle isole del pancreas, si tratta della perdita della funzione della ghiandola endocrina.

Lo studio dell'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche è stato avviato da E. L Opie. Nel 1901, descrisse in un paziente con diabete mellito la sostituzione delle isole pancreatiche con una sostanza omogenea omogenea che era erroneamente considerata ialina. Dopo 40 anni, N. Gellerstedt ha dimostrato la natura amiloide di questi cambiamenti. Nel 1970, P. Lacy comprendeva l'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche nel gruppo dell'amiloidosi senile.

La maggior parte dei ricercatori riconosce il ruolo decisivo delle cellule B nella costruzione dell'amiloide dell'isoletta. Fino a poco tempo fa, un'amiloide isolotto era considerata un derivato dell'insulina o una catena di insulina beta. Negli anni 1986-1987. Il peptide amiloide dell'isoletta è stato isolato in forma pura dall'amiloide dell'insulina e quindi dall'amiloide isolotto nel diabete insulino-dipendente. Analisi biochimica ha mostrato che un peptide composto da 37 amminoacidi, e la sequenza aminoacidica è 46% identica alla neuropeptide umano: kaltsitoningensvyazannomu peptide 2 (CGRP-2) e CGRP-1 (il nome dei peptidi indica che sono prodotti dello stesso gene, e calcitonina). Una volta che si è stabilito isolotto amiloide peptide ha attività ormonale ed è contenuta nell'apparecchiatura insulare non solo il diabete non insulino, ma in condizioni normali, è stato rinominato amylin. Amylin gene nell'uomo si trova nel 12 ° cromosoma (gene dell'insulina - nel cromosoma 11) ed ha un gene evolutiva comune CGRP-1 e CGRP-2.

Immunoistochimicamente, l'amilina si trova nelle cellule dell'isoletta B negli stessi granuli secretori dell'insulina, è presente in quantità piuttosto elevate nel sangue dei pazienti con diabete insulino-dipendente. In questo caso, viene rivelata una correlazione tra la massa attiva delle cellule B e la possibilità di isolare l'amilina sotto l'influenza di agenti farmacologici. Negli anziani e negli anziani, la formazione di amiloide nelle isole pancreatiche è probabilmente associata ad un'alta concentrazione locale di amilina e non a un danno alla sua struttura primaria.

Pancreatiche isolotto amiloide ha alcune caratteristiche: non contiene tirosina e triptofano, non reagisce con i sieri di fibrillari proteine amiloidi (AA, AL, ASGI, FAP), un componente del plasma, ma è lo stesso di quello degli altri tipi di amiloide. Nella microscopia elettronica, le fibrille amiloidi si trovano a stretto contatto con le cellule B sul loro citoplasma o intracellularmente.

Grado di isolato pancreatico amiloidosi isolotto varia ampiamente - dai depositi minimi in forma di piccole placche lungo i capillari, spesso sulla periferia di isole pancreatiche a severa amiloidosi quando sostituito quasi l'intero tessuto delle isole.

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I sintomi dell'amiloidosi delle isole pancreatiche

I sintomi di amiloidosi isole pancreatiche isolate sono tipici: circa il 70% dei pazienti che sviluppano diabete insulino-dipendente mellito e diabete è segnato dipendenza del grado di gravità della pancreatico amiloidosi isolotto, che è confermato da studio morfometrico. A questo proposito, una discussione sul rapporto tra diabete e isolata del pancreas amiloidosi isolotto (ciò che è primario e ciò che è secondario) è terminata - non stiamo parlando del diabetico amiloidosi delle isole pancreatiche e amiloide sul diabete. La diagnosi di amiloidosi isolato isole pancreatiche, purtroppo, post mortem, anche se i progressi della moderna tecnologia medica e strumento di biologia molecolare potrebbero rendere, e durante la sua vita.

Particolare attenzione dovrebbe essere rivolta all'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche come problema di età. Dovrebbe essere confermato che il diabete senile è il diabete amiloide. La validità di questa affermazione è evidenziata dal fatto che dopo i 60 anni di età aumenta la frequenza dell'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche, raggiungendo un picco dopo 80 anni, soprattutto nelle donne. Le manifestazioni cliniche del diabete si riscontrano nel 66,6% dei casi. Pertanto, isolato pancreatiche amiloidosi isolotto e diventa uno dei termini della tetrade Schwartz come manifestazioni di multiorgano amiloidosi senile - cuore, vasi sanguigni, le isole pancreatiche e il cervello. Tuttavia, la tetrade di Schwartz è molto rara (nel 5,5% delle autopsie di persone anziane e senili). Significativamente più probabilità di avere isolato amiloidosi delle isole del pancreas o in combinazione con amiloidosi atriale isolata e senile dell'aorta amiloidosi senile o con amiloidosi cerebrale e gli occhi amiloidosi senile.

Pertanto, l'amiloidosi isolata delle isole pancreatiche nella stragrande maggioranza dei casi è un problema geriatrico e gerontologico.