Debolezza unilaterale dei muscoli facciali

La debolezza monolaterale dei muscoli facciali è causata da processi patologici che colpiscono il nervo facciale (VII). Tutte le lesioni del sistema di innervazione facciale possono essere localizzate a 8 livelli:

1. lesioni sopranucleari (paralisi del nervo facciale centrale);
2. danni a livello del nucleo e della radice del nervo facciale (processi nella zona del ponte);
3. danno alla fossa cranica posteriore (angolo pontocerebellare);
4. all'ingresso del canale dell'osso temporale;
5. nel canale nervoso prossimale all'origine del muscolo petroso superficiale maggiore (alla ghiandola lacrimale);
6. nel canale prossimale al ramo che si dirama verso il m. stapedio;
7. tra il nervo stapedio e la corda del timpano; nel canale distale all'origine della corda del timpano;
8. danno al nervo distale al forame stilomastoideo.

Nelle donne in gravidanza, così come nei pazienti affetti da diabete mellito e ipertensione arteriosa, la neuropatia del VII nervo cranico è più frequente che nel resto della popolazione.

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Le cause debolezza unilaterale dei muscoli facciali

Le cause principali della debolezza monolaterale dei muscoli facciali:

1. Neuropatia idiopatica del VII nervo cranico (paralisi di Bell).
2. Forme familiari di neuropatia del VII nervo.
3. Lesioni infettive (Herpes simplex - la causa più comune; herpes zoster; infezione da HIV; poliomielite; sifilide e tubercolosi (rare); malattia da graffio di gatto e molte altre).
4. Disturbi metabolici (diabete mellito, ipotiroidismo, uremia, porfiria).
5. Malattie dell'orecchio medio.
6. Neuropatia post-vaccinazione del VII nervo.
7. Sindrome di Melkersson-Rosenthal.
8. Trauma cranico.
9. Tumori (benigni e maligni) del tronco nervoso.
10. Malattie del tessuto connettivo e processi granulomatosi.
11. Nel quadro delle sindromi alternate (con lesioni vascolari e tumorali del tronco encefalico).
12. Meningite basale, infiltrazione carcinomatosa, linfomatosa e sarcomatosa delle membrane.
13. Tumore dell'angolo pontocerebellare.
14. Sclerosi multipla.
15. Siringobulbia.
16. Ipertensione arteriosa.
17. Malattie delle ossa del cranio.
18. Forme iatrogene.

La paresi più pronunciata dei muscoli facciali si osserva in caso di danno periferico del nervo facciale.

Neuropatie criptogene o idiopatiche del VII nervo

Questa è la causa più comune. Si verificano un po' più spesso nelle donne nel terzo trimestre di gravidanza (talvolta con ricadute durante ogni gravidanza), esordio acuto, sono spesso accompagnati da dolore nella regione parotidea, disturbi del gusto, iperacusia e raramente da disturbi della lacrimazione; l'esordio della malattia è spesso notturno. È caratterizzata da un quadro clinico dettagliato di prosopoplegia monolaterale.

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Le forme familiari di neuropatia del VII nervo cranico sono rare.

La causa è sconosciuta. Sono spesso accompagnate da macchie iperpigmentate sulla pelle e da un ritardo nello sviluppo generale. È caratteristica la paralisi isolata ricorrente del nervo facciale.

Nel quadro della sindrome di Moebius si osserva una paralisi congenita del nervo facciale.

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Lesioni infettive

La neuropatia post-infettiva del nervo facciale si osserva soprattutto spesso dopo l'herpes zoster nella zona del nervo intermedio (sindrome di Hunt con dolore e caratteristiche eruzioni cutanee nella zona dell'orecchio o della faringe, talvolta con coinvolgimento del nervo VIII).

Altre cause: infezione da HIV (accompagnata da pleiocitosi nel liquido cerebrospinale), sifilide e tubercolosi (raramente con tubercolosi del processo mastoideo, dell'orecchio medio o della piramide dell'osso temporale); mononucleosi infettiva, malattia da graffio di gatto, poliomielite (l'insorgenza acuta di paresi dei muscoli facciali è sempre accompagnata da paresi e successiva atrofia di altri muscoli), polineuropatia cranica idiopatica (la paresi può essere monolaterale), osteomielite delle ossa del cranio, malattia di Lyme (il danno monolaterale al nervo facciale è più comune nei bambini che negli adulti), infezioni infantili, lebbra.

Disturbi dismetabolici

Le lesioni del nervo facciale nel diabete mellito, nell'ipotiroidismo, nell'uremia, nella porfiria vengono descritte come mononeuropatia o nel quadro della polineuropatia.

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Malattie dell'orecchio medio

L'otite e (meno comunemente) i tumori dell'orecchio medio come i tumori glomici possono portare alla paresi (paralisi) del nervo facciale. La paresi dovuta a queste patologie è sempre accompagnata da perdita dell'udito e relativi reperti radiografici.

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Neuropatia facciale post-vaccinazione

Questa forma di neuropatia si riscontra talvolta dopo le vaccinazioni contro la difterite, la pertosse, il tetano e la poliomielite.

Sindrome di Rossolimo-Melkerson-Rosenthal

Questo eponimo indica una malattia ereditaria caratterizzata da neuropatia ricorrente del nervo facciale, gonfiori ricorrenti e caratteristici del viso, cheilite e lingua fissurata. La tetrade completa dei sintomi si verifica solo nel 25% dei casi; gonfiore delle labbra nel 75%; gonfiore del viso nel 50% dei casi; lingua fissurata nel 20-40% dei casi; danno al nervo facciale nel 30-40% dei casi. La prosoplegia può essere monolaterale e bilaterale; il lato della lesione può alternarsi da una recidiva all'altra. Nelle famiglie con questa malattia, ci sono pazienti (in diverse generazioni) con diverse varianti della sindrome di Melkersson-Rosenthal-Rossolimo incompleta. In alcuni pazienti con questa malattia sono stati descritti elementi della sindrome "secca".

Trauma cranico con frattura della base cranica

Lesioni cerebrali traumatiche, in particolare con frattura della piramide dell'osso temporale, spesso portano a danni ai nervi facciali e uditivi (in caso di frattura trasversale della piramide, il nervo vestibolococleare è immediatamente coinvolto; in caso di frattura longitudinale della piramide, il coinvolgimento del nervo può non essere evidente fino a 14 giorni. Tali lesioni possono essere diagnosticate con il metodo otoscopico). È possibile una lesione chirurgica del tronco del nervo facciale; anche un trauma alla nascita può essere causa di neuropatia.

Tumori (benigni e maligni) nella zona dell'angolo pontocerebellare e della fossa cranica posteriore

La compressione lentamente crescente del nervo facciale da parte di un tumore, in particolare colesteatoma, neurinoma del VII nervo, meningioma, neurofibromatosi, dermoide o granulomatosi della base dell'encefalo (o aneurisma dell'arteria vertebrale o basilare), porta a una paralisi lentamente progressiva del nervo facciale con coinvolgimento delle formazioni adiacenti (ottavo, quinto, sesto nervo cranico; sintomi di danno al tronco encefalico); comparsa di sintomi di ipertensione endocranica e altri sintomi.

Malattie del tessuto connettivo e processi granulomatosi

Processi quali la periarterite nodosa, l'arterite temporale a cellule giganti, la malattia di Behçet, la granulomatosi di Wegener (infiammazione granulomatosa delle arterie piccole e medie, che colpisce soprattutto l'apparato respiratorio e i reni) portano a mononeuropatie e polineuropatie, nonché a danni ai nervi cranici, compreso il nervo facciale.

Sindrome di Heerfordt: paresi del nervo facciale (solitamente bilaterale) nella sarcoidosi con gonfiore delle ghiandole parotidi e disturbi della vista.

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Nel quadro delle sindromi alternate

La paresi facciale periferica può essere una manifestazione di danno ai nuclei motori dei nervi facciali nella parte caudale del tegmento pontino. Le cause più comuni sono:

Ictus del tronco manifestati dalla sindrome di Millard-Gubler (paresi facciale con emiparesi controlaterale) o dalla sindrome di Foville (paresi facciale in combinazione con lesione omolaterale del nervo abducente ed emiparesi controlaterale).

Meningite basale

La meningite basale di varia eziologia, tra cui l'infiltrazione meningea carcinomatosa o leucemica, spesso provoca danni al nervo facciale (sono sempre coinvolti altri nervi cranici; la paresi è spesso bilaterale e caratterizzata da un esordio rapido).

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Sclerosi multipla

La sclerosi multipla può manifestarsi molto spesso con danni al nervo facciale (talvolta ricorrenti).

La siringobulbia è una causa rara di patologia del VII paio (con elevata localizzazione della cavità nel tronco encefalico).

Ipertensione arteriosa

L'ipertensione arteriosa è una causa nota di neuropatia da compressione-ischemia del nervo facciale; può portare alla paralisi monolaterale dei muscoli facciali, apparentemente dovuta a una microcircolazione alterata o a un'emorragia nel canale del nervo facciale.

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Malattie delle ossa del cranio

Come nel morbo di Paget e nell'iperostosi cranica interna (anch'essa una malattia ereditaria che porta a neuropatie ricorrenti del nervo facciale). In questi casi, la parola chiave nella diagnosi spetta all'esame radiografico.

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Forme iatrogene

È stata descritta una neuropatia iatrogena del nervo facciale dopo l'introduzione di lidocaina nella zona facciale, isoniazide, l'uso dell'antisettico clorocresolo, l'uso di paste per elettrodi e alcune creme (debolezza transitoria dei muscoli facciali).

Le seguenti informazioni aggiuntive possono talvolta essere utili, in merito alla debolezza ricorrente dei muscoli facciali. Quest'ultima si osserva nel 4-7% di tutti i casi di paralisi di Bell.

Debolezza ricorrente dei muscoli facciali

Motivi principali:

1. Neuropatia idiopatica del nervo facciale (inclusa quella familiare).
2. Sindrome di Merkelson-Rosenthal.
3. Sclerosi multipla.
4. Diabete mellito.
5. HFDP.
6. Sarcoidosi.
7. Colesteatoma.
8. Polineuropatia cranica idiopatica.
9. Ipertensione arteriosa.
10. Intossicazione.
11. Miastenia grave.
12. Iperostosi cranica interna (malattia ereditaria caratterizzata dall'ispessimento della placca ossea interna del cranio con neuropatie craniche a tunnel).

Diagnostica debolezza unilaterale dei muscoli facciali

Emocromo completo e biochimica; analisi delle urine; elettroforesi delle proteine sieriche; coltura dell'orecchio; audiogramma e test calorici; radiografie del cranio, della mastoide e dell'osso petroso con tomografia; TC o RM; mielografia della fossa posteriore; analisi del liquido cerebrospinale; scialografia; EMG; potrebbero essere necessari test sierologici per HIV, sifilide e malattia di Lyme; deve essere esclusa la tubercolosi.

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