Encefalite letargica epidemica Economoma (encefalite A): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'encefalite letargica epidemica di Ekonomo (encefalite A) fu registrata per la prima volta nel 1915 nelle truppe vicino a Verdun e fu descritta nel 1917 dal neurologo viennese Ekonomo.

La malattia in quegli anni era sotto forma di epidemie che hanno investito molti paesi del mondo. Negli anni successivi, tutti i casi della malattia sono rimasti sporadici. Allo stato attuale, la malattia in una forma tipica non viene quasi mai soddisfatta.

Le cause dell'epidemia letargica epidemica

L'agente eziologico dell'encefalite epidemica non è stato ancora rilevato. La malattia non è molto contagiosa.

Sintomi di encefalite letargica epidemica

Clinicamente e patomorfologicamente, l'encefalite epidemica può essere suddivisa in 2 fasi: acuta e cronica. Lo stadio acuto è caratterizzato da sintomi infiammatori. Lo stadio cronico ha un carattere progressivamente degenerativo. Gli stadi acuti e cronici dell'encefalite epidemica sono separati da un periodo di tempo da diversi mesi a 5-10 anni.

La forma classica dell'encefalite epidemica nella fase acuta inizia con un aumento della temperatura corporea a 38-39 ° C. C'è un lieve mal di testa, vomito, dolore muscolare, senso di debolezza generale e altri sintomi che accompagnano le malattie infettive acute. Forse catarro del tratto respiratorio superiore. Il periodo febbrile dura in media circa 2 settimane. Durante questo periodo compaiono i sintomi neurologici. In primo piano sono patognomonici per questa malattia dei disturbi del sonno, espressa in sonnolenza patologica. Il paziente può essere risvegliato, ma immediatamente si addormenta di nuovo, e in qualsiasi posizione e in una situazione che non è adatto per il sonno. Un sonno eccessivo e insopportabile può durare 2-3 settimane, e talvolta anche più. Un po 'meno spesso c'è insonnia patologica, quando il paziente non può addormentarsi né giorno né notte. Forse una perversione di un normale cambiamento di sonno e veglia. L'insonnia spesso sostituisce il periodo di sonnolenza patologica o la precede.

La seconda caratteristica caratteristica dello stadio acuto è la sconfitta dei nuclei delle cellule grandi e piccole dell'oculomotore, meno frequentemente, dei nervi uscenti. Il nervo oculomotore non è mai completamente coinvolto nel processo: le funzioni dei singoli muscoli innervati da questo nervo sono disturbate. Possibile ptosi (mono o bilaterale), diplopia, anisocoria, paralisi dello sguardo (generalmente verticale), l'assenza di risposta pupillare alla convergenza e alloggio quando la risposta vivo alla luce (reverse sindrome Argyll Robertson). I reclami sulla visione offuscata causata dall'alloggio o dalla diplopia sono frequenti.

Disturbi del sonno e disturbi oculomotori costituiscono la forma classica di encefalite epidemica (oftalmoplegia ipersomale), descritta da Economos. Tuttavia, altre manifestazioni neurologiche sono possibili nella fase acuta. Un po 'meno spesso dei disturbi oculomotori, i disturbi vestibolari si manifestano sotto forma di capogiri, accompagnati da nausea e vomito. Nello stato neurologico, viene identificato un nistagmo orizzontale e rotatorio. Disturbi vestibolari appaiono a causa di danni ai nuclei del nervo vestibolare. I sintomi vegetativi sono spesso annotati.

Sintomi extrapiramidali caratteristici della fase cronica di epidemia encefalite, spesso notato in fase acuta. Possono manifestarsi giperkinezami (coreoatetosi, mioclono, atetosi, blefarospasmo, spasmo occhio), più raramente - Sindrome acinetico-rigido (acinesia, amimia, rigidità muscolare, la tendenza a catatonia). Descritto talamica occorrenza, e sindromi idrocefalici cerebellari, e disturbi ipotalamico. La fase acuta può essere accompagnata da gravi disturbi psicosensoriali (cambiamento nella percezione di forme e colori degli oggetti circostanti, visivi, olfattivi, allucinazioni uditive). Nei casi più gravi di epidemia di encefalite verificarsi disturbi di frequenza e del ritmo respiratorio, la funzione cardiovascolare, respiratoria mioclono muscolare, ipertermia, disturbi della coscienza (coma). Possibile esito fatale a causa di insufficienza cardiaca e respiratoria.

In condizioni moderne, l'encefalite epidemica è atipica, principalmente abortiva, simulando un'infezione respiratoria acuta. Sul suo sfondo ci possono essere disturbi del sonno a breve termine (insonnia o sonnolenza), episodi diplopia, disfunzione autonomica, ipercinesia (zecche nei muscoli del viso e del collo), espresse lievi disturbi oculomotori transitori. Isolato come vestibolari separata, narcolettici, singhiozzo forme epidemiche epilettiformi (di tanto in tanto si verifica nel giro di pochi giorni mioclonica convulsione diaframma muscolari).

Nel liquido cerebrospinale, nella maggior parte dei pazienti, nella maggior parte dei pazienti si osserva una leggera pleocitosi (principalmente linfocitaria, 40 cellule per 1 μl), un leggero aumento di proteine e glucosio. Nel sangue, la leucocitosi si trova con un aumento del contenuto di linfociti e eosinofili, un aumento della VES. I cambiamenti generalizzati sono rivelati sull'EEG; l'attività lenta è espressa.

Il corso dell'encefalite letargica epidemica

Lo stadio acuto dell'encefalite epidemica può durare da 2-4 giorni a 4 mesi. A volte finisce con un recupero completo. Un risultato letale è registrato nel 30% dei casi. Nel 35-50% dei pazienti, lo stadio acuto diventa cronico. Spesso, i sintomi caratteristici dello stadio cronico, si presentano senza uno stadio acuto chiaramente pronunciato precedente. Con sintomi residui e sindromi dopo aver subito fase acuta dell'epidemia di encefalite includere mal di testa, insonnia persistente, una perversione del ritmo sonno, la sindrome asthenoneurotic, depressione, mancanza di convergenza, facile ptosi. I bambini hanno spesso disturbi ipotalamici (disturbi del sistema endocrino-metabolico), cambiamenti nella psiche e nel carattere e una diminuzione dell'intelligenza.

La principale manifestazione clinica dello stadio cronico è la sindrome di parkinsonismo. Caratterizzato da lentezza e la povertà di movimento, amimia, monotona malovyrazitelnoe difficoltà di parola, pro-, e retropulsione latero, la tendenza alla perdita di conservazione impartita posture amichevoli, movimenti motilità individualizzanti (aheyrokinez), kinesis paradossale. Notano la perdita di interesse per l'ambiente, la lentezza dei processi mentali, l'importunità. I disturbi motori giocano un significativo segnale di violazioni di ruolo, di solito diffusamente aumentata del tipo di plastica (rigidità extrapiramidale) nei flessori ed estensori in, ha osservato il fenomeno della "marcia". Oligo e bradicinesia combinato con caratteristica hyperkinesis ritmico tremore nelle mani (in "moneta contare" tipo). Ipercinesia nella fase cronica della epidemia di encefalite può manifestarsi come blefarospasmo, crampi vista (crisi oculogire). Tipico di secrezione e vasomotori disturbi di Parkinson (salivazione, untuosità della pelle, eruzione cutanea).

Insieme con la sindrome del morbo di Parkinson possono sviluppare disturbi endocrini come la distrofia adiposogenital, infantilismo, irregolarità mestruali, obesità e cachessia, l'ipertiroidismo, il diabete insipido. Di solito ci sono e stanno crescendo cambiamenti nel personaggio, la sfera emotivo-volitiva. Cambiamenti particolarmente pronunciati nella psiche nei bambini (aumento dell'erotismo, aggressività, comportamento antisociale, pedanteria dolorosa, attacchi serali di agitazione psicomotoria). Raramente in uno stadio cronico si verificano sindrome epilettiforme, convulsioni di sonno patologico (narcolessia) e cataplessia.

Diagnosi di encefalite letargica epidemica

La diagnosi di encefalite epidemica in fase acuta è piuttosto difficile. La base per la diagnosi è varie forme di disturbo del sonno in combinazione con disturbi psicosensoriali e sintomi di sconfitta dei nuclei dei nervi oculomotori. Particolarmente importante è l'aspetto di questi sintomi sullo sfondo di un aumento della temperatura corporea e una malattia infettiva "non chiara".

È necessario differenziare la fase acuta dell'encefalite epidemica dalla meningite sierosa. Negli ultimi anni, con l'aiuto di una risonanza magnetica cerebrale, è possibile confermare la diagnosi di encefalite epidemica con alterazioni patologiche nei gangli della base. Tuttavia, un virus specifico non è stato ancora identificato.

La diagnosi della fase cronica dell'encefalite epidemica è meno difficile. La diagnosi si basa su una sindrome caratteristica di parkinsonismo, disturbi endocrini della genesi centrale, cambiamenti nella psiche. Importante è la natura progressiva di questi disturbi, specialmente in combinazione con alcuni fenomeni residui dello stadio acuto (ptosi, inadeguatezza di convergenza e accomodamento).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Prospettiva

Il corso è lungo, progressivo. I sintomi del parkinsonismo stanno gradualmente aumentando, anche se per qualche tempo possono stabilizzarsi. La prognosi per il recupero è scarsa. La morte di solito deriva da malattie intercorrenti o esaurimento.

[10], [11], [12], [13], [14],