Encefalite epidemica letargica Economo (encefalite A): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'encefalite letargica epidemica di Economo (encefalite A) fu registrata per la prima volta nel 1915 tra le truppe nei pressi di Verdun e descritta nel 1917 dal neurologo viennese Economo.

In quegli anni la malattia si manifestava sotto forma di epidemie che colpivano molti paesi del mondo. Negli anni successivi, tutti i casi della malattia rimasero sporadici. Oggigiorno, la malattia nella sua forma tipica non si riscontra quasi mai.

Cause dell'encefalite letargica epidemica Economo

L'agente eziologico dell'encefalite epidemica non è ancora stato identificato. La malattia è leggermente contagiosa.

Sintomi dell'encefalite letargica epidemica di Economo

Clinicamente e patomorfologicamente, l'encefalite epidemica può essere suddivisa in due fasi: acuta e cronica. La fase acuta è caratterizzata da sintomi di natura infiammatoria. La fase cronica ha un decorso progressivo-degenerativo. Le fasi acuta e cronica dell'encefalite epidemica sono separate da un intervallo di tempo che va da diversi mesi a 5-10 anni.

La forma classica di encefalite epidemica nella fase acuta inizia con un aumento della temperatura corporea a 38-39 °C. Compaiono mal di testa moderato, vomito, dolori muscolari, una sensazione di debolezza generale e altri sintomi che accompagnano le malattie infettive acute. È possibile un'infiammazione catarrale delle vie respiratorie superiori. Il periodo febbrile dura in media circa 2 settimane. Durante questo periodo, compaiono sintomi neurologici. In primo piano sono i disturbi del sonno patognomonici per questa malattia, che si esprimono in una sonnolenza patologica. Il paziente può essere svegliato, ma si riaddormenta immediatamente, in qualsiasi posizione e in una situazione inadatta al sonno. Un sonno eccessivo e irrefrenabile può persistere per 2-3 settimane, e talvolta anche più a lungo. Meno frequentemente, si verifica insonnia patologica, quando il paziente non riesce ad addormentarsi né di giorno né di notte. È possibile un'alterazione del normale alternarsi di sonno e veglia. L'insonnia spesso segue o precede un periodo di sonnolenza patologica.

Il secondo segno caratteristico della fase acuta è il danno ai nuclei delle cellule grandi e piccole del nervo oculomotore e, meno frequentemente, di quello abducente .Il nervo non è mai completamente coinvolto nel processo: le funzioni dei singoli muscoli innervati da questo nervo sono compromesse. Possibile ptosi (unilaterale o bilaterale), diplopia, anisocoria, paralisi dello sguardo (solitamente verticale), assenza di risposta pupillare alla convergenza e all'accomodazione con reazione diretta alla luce (sindrome di Argyll-Robertson inversa). Sono comuni i disturbi della vista offuscata causati da paresi accomodativa o diplopia.

Disturbi del sonno e disturbi oculomotori costituiscono la forma classica di encefalite epidemica (oftalmoplegia ipersonnica) descritta da Economo. Tuttavia, altre manifestazioni neurologiche sono possibili nella fase acuta. I disturbi vestibolari, sotto forma di vertigini accompagnate da nausea e vomito, si verificano un po' meno frequentemente dei disturbi oculomotori. Il nistagmo orizzontale e rotatorio viene rilevato in fase neurologica. I disturbi vestibolari compaiono a causa di danni ai nuclei del nervo vestibolare. Spesso si notano sintomi vegetativi.

Sintomi extrapiramidali caratteristici della fase cronica dell'encefalite epidemica si osservano spesso anche nella fase acuta. Possono manifestarsi come ipercinesia (coreoatetosi, mioclono, atetosi, blefarospasmo, spasmo dello sguardo) e, meno frequentemente, come sindrome acinetico-rigida (acinesia, amimia, rigidità muscolare, tendenza alla catatonia). È stata descritta la comparsa di sindromi talamiche, cerebellari e idrocefaliche, nonché di disturbi ipotalamici. La fase acuta può essere accompagnata da marcati disturbi psicosensoriali (alterazioni nella percezione della forma e del colore degli oggetti circostanti, allucinazioni visive, olfattive e uditive). Nei casi gravi di encefalite epidemica, si verificano disturbi della frequenza e del ritmo respiratorio, dell'attività cardiovascolare, mioclono dei muscoli respiratori, ipertermia e alterazione della coscienza (coma). La morte può sopraggiungere per insufficienza cardiaca e respiratoria.

Nelle condizioni moderne, l'encefalite epidemica si manifesta in modo atipico, per lo più in modo abortivo, simulando un'infezione respiratoria acuta. A questo proposito, possono manifestarsi disturbi del sonno a breve termine (sonnolenza o insonnia), episodi di diplopia, disfunzione autonomica, ipercinesia (tic nei muscoli del viso e del collo) e lievi disturbi oculomotori transitori. Le forme vestibolari, narcolettiche, epilettiformi e il singhiozzo epidemico (spasmo mioclonico episodico dei muscoli del diaframma che si protrae per diversi giorni) sono considerate indipendenti.

Nel liquido cerebrospinale, nella fase acuta, la maggior parte dei pazienti mostra pleiocitosi (principalmente linfocitaria, 40 cellule in 1 μl), un lieve aumento del contenuto di proteine e glucosio. Nel sangue si riscontra leucocitosi con aumento della percentuale di linfociti ed eosinofili e aumento della VES. All'EEG si riscontrano alterazioni generalizzate; l'attività è lenta.

Il decorso dell'encefalite letargica epidemica Economo

La fase acuta dell'encefalite epidemica può durare da 2-4 giorni a 4 mesi. Talvolta si conclude con una guarigione completa. Un esito fatale è registrato nel 30% dei casi. Nel 35-50% dei pazienti, la fase acuta diventa cronica. Spesso, i sintomi caratteristici della fase cronica si manifestano senza una precedente fase acuta chiaramente manifesta. Sintomi e sindromi residui dopo la fase acuta dell'encefalite epidemica includono cefalea, insonnia persistente, alterazione del ritmo sonno-veglia, sindrome astenoneurotica, depressione, insufficienza di convergenza e lieve ptosi. I bambini presentano spesso disturbi ipotalamici (disturbi endocrino-metabolici), alterazioni psichiche e caratteriali e calo dell'intelligenza.

La principale manifestazione clinica della fase cronica è la sindrome parkinsoniana. I segni caratteristici sono povertà e lentezza nei movimenti, amimia, linguaggio monotono e poco espressivo, propulsione, latero- e retropulsione, tendenza a mantenere una determinata postura, perdita dei movimenti associati che individualizzano le capacità motorie (acheirocinesi), cinesie paradosse. Si osservano perdita di interesse per l'ambiente, lentezza dei processi mentali e importunità. Nei disturbi del movimento, un ruolo significativo è svolto dai disturbi del tono, solitamente accentuati diffusamente dalla rigidità plastica (extrapiramidale) sia nei flessori che negli estensori, con il cosiddetto "fenomeno della ruota dentata". L'oligo- e la bradicinesia si combinano con la caratteristica ipercinesia ritmica sotto forma di tremore finemente oscillante alle mani (simile a "contare monete"). L'ipercinesia nella fase cronica dell'encefalite epidemica può manifestarsi anche come blefarospasmo, spasmo dello sguardo (crisi oculogire). Tipici del parkinsonismo sono i disturbi secretori e vasomotori (ipersalivazione, pelle unta, iperidrosi).

Oltre alla sindrome parkinsoniana, possono svilupparsi disturbi endocrini sotto forma di distrofia adiposogenitale, infantilismo, irregolarità mestruali, obesità o cachessia, ipertiroidismo, diabete insipido. Di solito compaiono e si accentuano alterazioni del carattere e della sfera emotivo-volitiva. I cambiamenti mentali sono particolarmente pronunciati nei bambini (aumento dell'erotismo, aggressività, comportamento antisociale, pedanteria morbosa, attacchi serali di agitazione psicomotoria). Raramente, nella fase cronica, si riscontrano sindrome epilettiforme, attacchi di sonno patologico (narcolessia) e cataplessia.

Diagnosi di encefalite letargica epidemica Economo

La diagnosi di encefalite epidemica in fase acuta è piuttosto difficile. La diagnosi si basa su varie forme di disturbi del sonno in combinazione con disturbi psicosensoriali e sintomi di danno ai nuclei dei nervi oculomotori. La comparsa di questi sintomi in concomitanza con un aumento della temperatura corporea e una malattia infettiva "non chiara" è particolarmente importante.

È necessario differenziare la fase acuta dell'encefalite epidemica dalla meningite sierosa. Negli ultimi anni, la risonanza magnetica cerebrale è stata in grado di confermare la diagnosi di encefalite epidemica con alterazioni patologiche nei gangli della base. Tuttavia, il virus specifico non è ancora stato identificato.

La diagnosi dello stadio cronico dell'encefalite epidemica è meno difficile. La diagnosi si basa sulla sindrome caratteristica del parkinsonismo, sui disturbi endocrini di origine centrale e sulle alterazioni mentali. La natura progressiva di questi disturbi è importante, soprattutto in combinazione con alcuni effetti residui della fase acuta (ptosi, insufficienza di convergenza e accomodazione).

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Previsione

Il decorso è lungo e progressivo. I sintomi del parkinsonismo aumentano gradualmente, sebbene possano stabilizzarsi per un certo periodo. La prognosi di guarigione è infausta. Il decesso di solito sopraggiunge per malattie intercorrenti o esaurimento.

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