Encefalomielopatia

L'encefalomielopatia è un termine collettivo che può significare lesioni combinate eziologicamente diverse del cervello e del midollo spinale. Ad esempio, la malattia può essere associata a processi tumorali e degenerativi, compressione vascolare, esposizione alle radiazioni, disturbi metabolici, traumi, ecc.

Il corso è di solito lentamente progressivo. Il trattamento dipende dalla causa sottostante della sindrome patologica dell'encefalomielopatia. [1]

Epidemiologia

L'encefalomielopatia a seguito di patologia o trauma colpisce le persone di qualsiasi età, indipendentemente dal genere e dalla razza. La gravità della disfunzione dipende dall'entità del danno al cervello e al midollo spinale.

La malattia dovuta ai processi tumorali primari è più spesso registrata in pazienti di età superiore ai 30 anni. L'encefalomielopatia post-traumatica è più comune tra i pazienti di età compresa tra 16 e 35 anni. Esiste un aumentato rischio di sviluppare questa patologia nelle persone con traumi ripetuti, ad esempio quando si trasportano regolarmente oggetti pesanti, ginnastica, ecc.

Non sono disponibili statistiche precise sull'incidenza dell'encefalomielopatia. Tuttavia, si noti che gli uomini ottengono la malattia leggermente più spesso (di circa il 30%).

Le cause Encefalomielopatie

L'aspetto dell'encefalomielopatia è spesso attribuita alle seguenti cause:

• L'elevata pressione sanguigna, associata ad un aumento del tono della parete vascolare, provoca un significativo restringimento del lume vascolare. Ciò colpisce negativamente l'afflusso di sangue al cervello e al midollo spinale.
• Aterosclerosi, accompagnato da squilibrio delle lipoproteine e una circolazione vascolare compromessa, porta alla perdita della capacità dei vasi di rispondere adeguatamente con i necessari cambiamenti nel tono della parete.
• Ipertensione in combinazione con cambiamenti aterosclerotici causano la comparsa di danni microvascolari e depositi di colesterolo multiplo sulle pareti vascolari.
• Ipotensione è accompagnato da una fornitura inadeguata di sangue e nutrienti alle strutture cerebrali.
• Le patologie cardiache associate alla conduzione impropria dell'impulso muscolare, al fallimento della funzione contrattile miocardica e al disturbo della funzione della valvola portano a una riduzione della gittata cardiaca, deficit di circolazione sistemica, contrazione della cavità cardiaca insufficiente, formazione di volumi di sangue residuo all'interno delle cavità e trombosi della parete.
• Il diabete mellito è accompagnato da un prolungato aumento dei livelli di glucosio nel sangue e da elevata emoglobina glicosilata, che colpisce negativamente la permeabilità e la struttura delle pareti capillari. Di conseguenza, il trofismo di neuroni e fibre nervose è disturbato, si sviluppano ipossia e carenza di energia nelle cellule. Le reazioni metaboliche prive di ossigeno, che comportano l'accumulo di tossine nel sangue, sono coinvolte compensative. Di conseguenza, le funzioni del midollo spinale e del cervello sono compromesse.
• Distonia vascolare autonoma si manifesta in uno squilibrio di attività simpatica e parasimpatica del sistema nervoso, che comporta fallimenti funzionali qualitativi.
• Le lesioni e compressioni vascolari portano alla cessazione meccanica del flusso sanguigno nel vaso e all'interruzione dell'apporto di sangue alle strutture cerebrali.
• Vasculitides causano infiltrazioni, proliferazione ed edema delle pareti dei vasi, che rallenta e peggiora il corso dei processi metabolici.
• Gli effetti tossici del carattere esogeno ed endogeno sono accompagnati dall'accumulo di tossine nel sangue, cambiamenti nella permeabilità della barriera emato-encefalica, disturbo delle reazioni metaboliche di elettroliti e acidi.
• I difetti dello sviluppo dell'apparato cardiovascolare - in particolare, anomalie e connessioni anormali dei vasi - possono provocare rotture delle pareti ed emorragie nelle strutture cerebrali.
• Le patologie ematologiche sono accompagnate da una violazione della qualità e della composizione del sangue, portano a una violazione del trasporto di nutrienti nei tessuti e nelle reazioni metaboliche.

Fattori di rischio

I fattori provocanti per lo sviluppo dell'encefalomielopatia sono i seguenti:

• Ipertensione;
• Aterosclerosi vascolare (e in particolare la sua combinazione con ipertensione);
• Cardiopatia;
• Patologie endocrine, metaboliche (diabete mellito);
• Distonia vascolare autonoma;
• Lesioni vascolari, lesioni da schiacciamento, lesioni alla testa, lesioni alla colonna vertebrale;
• Escrescenze tumorali;
• Vasculite;
• Esposizioni tossiche esagri ed endogene;
• Difetti dello sviluppo dell'apparato cardiovascolare;
• Patologie ematogene.

Patogenesi

L'encefalomielopatia si riferisce a sindromi non specifiche e riflette un disturbo diffuso del midollo spinale e del cervello. Le malattie sia acute che croniche possono essere complicate dall'encefalomielopatia. La patologia si sviluppa spesso sullo sfondo delle condizioni ipossiche e si osserva anche in pazienti con gravi malattie somatiche che portano allo sviluppo di insufficienza multi-organica.

La comparsa di encefalomielopatia può indicare che la reazione patologica è andata oltre un singolo focus primario.

In alcune patologie, le lesioni del midollo spinale e del cervello indicano un disturbo dei processi metabolici cerebrali. Tale disturbo è possibile come fallimento primario nelle strutture cerebrali (nelle malattie ereditarie, degenerative) o secondarie (con patologia di organi parenchimatosi, sistema endocrino, equilibrio ad acqua-elettrolitica, nonché processi tossici esogeni).

Di norma, l'enceflomyelopatia ha un corso cronico progressivo, che è caratterizzato dallo sviluppo di focolai multipli o lesioni diffuse del cervello e del midollo spinale e si manifesta da una serie di disturbi neuropsichiatrici e neurologici.

Sintomi Encefalomielopatie

I medici parlano di questi principali aggregati clinici caratteristici dell'encefalomielopatia:

• Disturbi cognitivi, come compromissione della memoria principalmente a breve termine e scarsa concentrazione, compromissione intellettuale e ritardo mentale, difficoltà a ricordare e pianificare, affaticamento del pensiero rapido e disorientamento personale;
• Disturbi motori, che includono disturbi piramidali, extrapiramidali, cerebellari, cambiamenti nella statica e nell'andatura, monoparesi ed emiparesi, sindrome simile a Parkinson con predominanza di lieve rigidità e bradykinesia, vertigini simili a convulsioni con nausea e mal di testa occipitale;
• Psicopatologia con violazione della sfera emotiva-volizionale, che si manifesta dalla scarsità emotiva, riduzione di interessi vitali, astenia, depressione;
• Disturbi pseudobulbar come esibizioni emotive violente, automatismi orali, disartria, disfonia e disfagia;
• Patologie pelviche (disturbi urinari, inclusa l'incontinenza, seguite dalla completa perdita di controllo sugli organi pelvici).

I primi segni di encefalomielopatia possono variare a seconda della causa sottostante dell'encefalomielopatia, della gravità della patologia e della sua forma (acuta, cronica). Se le cause sono processi tumorali, compressione e trauma, i sintomi iniziali possono essere dolore - più spesso con irradiazione alle estremità, nonché disturbi della sensibilità o delle capacità motorie. Se il problema dell'encefalomielopatia è stato provocato dall'osteoartrite, si possono esporre denunce di peggioramento della mobilità, debolezza, deformità spinali, intorpidimento. Con processi infettivi, si osserva un aumento della temperatura, gonfiore, ipersensibilità.

Encefalomielopatia perinatale in un neonato

Se la gravidanza o il parto erano caratterizzati da un percorso sfavorevole, non vi era insufficiente rifornimento di ossigeno alle strutture del cervello e del midollo spinale del feto, allora potrebbero esserci disturbi a livello metabolico e microcircolatorio. In piccoli vasi che forniscono lo scambio di ossigeno e anidride carbonica, i processi corrispondenti sono disturbati e il tessuto cerebrale soffre di una mancanza di ossigeno vitale.

Le principali cause dell'encefalomielopatia perinatale:

• Violazione del passaggio fetale attraverso il canale di nascita (bacino stretto della madre, grande feto, posizione errata del feto, ecc.), Trauma di nascita;
• Lavoro rapido o prolungato, taglio cesareo di emergenza;
• Asfissia dovuta a avvolgimento del cavo stretto, aspirazione del fluido amniotico;
• Processi infettivi (meningite, meningoencefalite).

Nell'encefalomielopatia grave nei bambini, si possono notare sintomi come depressione o eccitazione del sistema nervoso centrale, aumento della pressione intracranica, convulsioni e coma. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con un decorso da moderato a grave della patologia mostra sintomi solo dopo un po 'di tempo (mesi e persino anni).

Tenendo conto delle caratteristiche individuali dello sviluppo, i disturbi minori possono essere gestiti in modo indipendente. Tuttavia, se il ritardo nello sviluppo psicomotorio di un bambino prematuro per 2 o più mesi richiede una consultazione con un neurologo pediatrico. Solo uno specialista può determinare se il bambino ha bisogno di un trattamento e prescrivere una riabilitazione completa.

Fasi

Nel corso clinico dell'encefalomielopatia è consuetudine distinguere tre fasi:

1. I sintomi soggettivi sono annotati sotto forma di dolore e pesantezza nella testa e nel corpo, grave affaticamento, memoria e concentrazione alterata, sonno e disturbi dell'andatura. L'esame rivela un quadro neurologico scarsamente espresso che non corrisponde a nessuna specifica sindrome neurologica. Il paziente può servire in modo indipendente se stesso, è presente la capacità di lavorare.
2. I segni di base diventano più pronunciati, piramidali, vestibulocerebellari, pseudobulbar, piramidali, amiostatici, cognitivi, di personalità-emotional vengono rilevati. Potrebbe esserci una maggiore frequenza di minzione di notte. La capacità di lavoro è leggermente ridotta, la cura di sé viene preservata, ma in alcuni casi potrebbe essere necessario un aiuto esterno.
3. Esiste una combinazione di sintomi neurologici, disfunzione degli organi pelvici (incontinenza urinaria), stati parossistici periodicamente registrati (cadute, semi epi, sincope, ecc.), Disturbi intellettuali e mentali. La cura di sé è nettamente compromessa, l'assistenza è richiesta in quasi tutto.

Forme

Secondo il fattore eziologico, si distinguono i seguenti tipi di encefalomielopatia:

• L'encefalomielopatia post-traumatica si sviluppa come conseguenza lontana di una lesione cerebrale. Il problema può apparire diversi mesi o anni dopo l'infortunio. I primi segni del disturbo consistono in disturbi comportamentali, stati depressivi, cambiamenti nei processi di pensiero. La patologia è soggetta alla progressione, nel tempo può provocare lo sviluppo della demenza.
• La variante di intossicazione dell'encefalomielopatia si trova principalmente nelle persone che abusano di alcol, hanno una tossicodipendenza, un contatto prolungato con composti chimici e metalli pesanti, sostanze tossiche naturali e toluene. I segni di base sono la compromissione della memoria fino alla sua perdita, compromissione visiva e stato mentale.
• L'encefalomielopatia dismetabolica si sviluppa a causa di processi patologici cronici - ad esempio cirrosi epatica, diabete mellito, uremia, pancreatite, ipossia e altre malattie che influenzano negativamente il metabolismo del corpo.
• L'encefalomielopatia distircolatoria, a sua volta, è suddivisa in aterosclerotica, ipertensiva, venosa. La patologia è caratterizzata da un decorso in aumento graduale, con la formazione di focolai multipli o sotto forma di lesioni vascolari diffuse del cervello e del midollo spinale.
• L'encefalomielopatia da radiazioni si verifica a seguito dell'esposizione alle radiazioni. L'intensità del quadro clinico dipende dalla dose di radiazione ricevuta. Possibili sintomi: disturbi nevrotici, psicosi, distonia vegetativa-vascolare, emorragie, edema cerebrale.

Complicazioni e conseguenze

Lo sviluppo di complicanze nell'encefalomielopatia è spesso associato a danni pronunciati e irreversibili alle strutture cerebrali. Possono verificarsi i seguenti effetti avversi:

• Perdita di auto-cura, che è associata alla comparsa di compromissione motoria e cognitiva;
• Disfunzione degli organi pelvici;
• Immobilizzazione, paralisi e paresi;
• Sviluppo di demenza con perdita di conoscenze e competenze precedentemente acquisite, con ulteriore completa disintegrazione personale;
• Deterioramento e perdita della funzione visiva e uditiva;
• Gravi disturbi mentali;
• Sindrome da sequestro;
• Disturbo della coscienza fino al punto di coma;
• Letale.

L'encefalomielopatia è una patologia complessa. Tuttavia, la conformità con tutte le prescrizioni e le raccomandazioni del medico può impedire lo sviluppo di complicanze e rallentare la progressione del processo patologico.

Diagnostica Encefalomielopatie

Se si sospetta l'encefalomielopatia, la diagnosi consiste nei seguenti passaggi:

• Ascoltare le lamentele, prendere una storia;
• L'esame di un neurologo;
• Valutazione dello stato della rete vascolare trunk, con possibile applicazione della tecnologia ad ultrasuoni (dopplerografia ad ultrasuoni, scansione vascolare duplex, reoencefalografia).

Lo specialista rileva il cambiamento vascolare aterosclerotico o la completa stenosi, nodi, curve, dissezioni arteriose e difetti nello sviluppo vascolare.

Successivamente, sono collegati metodi di neuroimaging - in particolare, risonanza magnetica o tomografia computerizzata, dopo di che lo stato delle funzioni più elevate (test neuropsicologici), valutano la qualità del metabolismo del grasso e dei carboidrati, analizza le proprietà reologiche del sangue. Se necessario, vengono eseguiti un elettrocardiogramma ed ecocardiogramma.

I test per l'encefalomielopatia non sono specifici, ma nell'ambito delle misure diagnostiche generali offrono l'opportunità di valutare la funzione rene, fegato, pancreas e in caso di intossicazione aiutano a rilevare sostanze tossiche nel flusso sanguigno.

La diagnosi strumentale in sospetta encefalomielopatia è generalmente rappresentata da tali indagini:

• Ultrasonografia Doppler ad ultrasuoni di vasi cerebrali e cervicali;
• Elettroencefalografia con la valutazione degli impulsi elettrici che si verificano durante l'attività cerebrale;
• Reoencefalografia (in aggiunta a Doppler);
• CT o imaging a risonanza magnetica.

A discrezione del medico, è possibile prescrivere altri esami e consultazioni specialistiche - per chiarire la causa principale dell'encefalomielopatia.

Diagnosi differenziale

La fase iniziale dell'encefalomielopatia dovrebbe essere differenziata con la sindrome della distonia vege-vascolare, che è uno squilibrio funzionale nell'attività nervosa.

Il quadro clinico notato nei pazienti con encefalomielopatia si trova anche nei tumori maligni, patologie somatiche che colpiscono il cervello e il midollo spinale e spesso diventa la prima manifestazione dello stadio prodente delle malattie infettive, o è un complesso sintomo di psicopatologie borderline (neurosi, psicopato), stati depressivi, schizofrenia.

La sintomatologia in encefalomielopatia è non specifica, può contenere segni di patologie postipoxiche, post-traumatiche, ubriache, infettive allergiche, metaboliche e paraneoplastiche. A sua volta, i disturbi dei processi metabolici cerebrali sono spesso il risultato di anomalie congenite o acquisite del metabolismo neuronale o della malattia extracerebrale.

Le difficoltà sorgono nella diagnosi differenziale con patologie neurodegenerative che sono accompagnate da sintomi neurologici focali e compromissione cognitiva, come:

• Atrofia multisystem;
• Paralisi sopranucleare;
• Malattia di Parkinson e alzheimer's;
• Degenerazione cortico-basale;
• Demenza temporale frontale e molti altri.

Trattamento Encefalomielopatie

La base di misure terapeutiche nell'encefalomielopatia sono direzioni come il ripristino di disturbi funzionali, l'attivazione di schemi compensativi. È obbligatorio combinare terapia farmacologica con fisioterapia, massaggio, terapia fisica. Il supporto sociale e psicologico dei pazienti, dettagli di cura, applicazione di ulteriori tecniche di riabilitazione per ottimizzare la qualità della vita dei pazienti sono specificati separatamente.

Quando si seleziona un trattamento adeguato, il medico tiene conto, tra l'altro, le caratteristiche eziologiche e patogenetiche dello sviluppo dell'encefalomielopatia in un particolare paziente. Gli specialisti di profilo ristretto sono invitati per la consultazione: cardiologi, polmonilogi, urologi, ecc.

Il trattamento dei farmaci per l'encefalomielopatia può includere l'uso di tali farmaci:

• Farmaci vasoattivi (vinpocetina, bilobil, cavinton, cinnarizina, acido nicotinico);
• Farmaci nootropi (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavina, cerebrolisina, neuropeptide, preparazioni di acido γ-aminobutirrico, glicina);
• Droghe complesse (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antiossidanti (vitamina C, E, mexidolo).

La terapia concomitante è integrata con farmaci sintomatici, tra cui:

• Con correttori extrapiramidali e piramidali;
• Anticonvulsiranti;
• Con soluzioni di disidratazione;
• Come correttori di attività psico-vegetativa e disturbi insonniaci;
• Antidolorifico;
• Farmaci antinfiammatori non steroidei;
• Delle vitamine del gruppo B.

Gli inibitori centrali dell'acetilcolinesterasi - in particolare, reminyl, rivastigmina, aricept - dovrebbero essere usati per inibire lo sviluppo di processi di degenerazione nell'encefalomielopatia. Il reminyl viene somministrato nella dose iniziale di 4 mg due volte al giorno per un mese. Quindi passare a una dose di manutenzione di 8 mg due volte al giorno per due mesi a sei mesi. Allo stesso tempo, l'importo massimo consigliato è di 12 mg due volte al giorno, per lungo tempo.

La memantina (acatinolo) è un farmaco comune per l'encefalomielopatia. Migliora il decorso delle reazioni cognitive e della memoria, promuove l'attività quotidiana, inibisce la progressione della malattia. Il dosaggio viene aumentato gradualmente, portandolo all'importo richiesto. Durante la prima settimana prendi 1/2 tablet al mattino, quindi passa a prendere 1 tablet al giorno. Dalla terza settimana, la dose è aumentata di 10 mg a settimana. In media, la dose giornaliera stabilita è di 10-30 mg.

Trattamento chirurgico

Una misura radicale sotto forma di chirurgia può essere utilizzata quando il lume dei tronchi arteriosi carotidi o vertebrali viene ristretto. Lo scopo dell'operazione è di riparare o ricostruire protesicamente il vaso arterioso, stentando per ripristinare il normale flusso sanguigno nelle strutture cerebrali.

Il tipo di chirurgia per l'encefalomielopatia è selezionato ed eseguito da un chirurgo vascolare specializzato su base individuale.

Prevenzione

Per ridurre al minimo il rischio di encefalomielopatia ed evitare lo sviluppo di complicanze, dovrebbero essere ricordate le seguenti raccomandazioni:

• Ridurre al minimo qualsiasi stress e ansia;
• Mangia una dieta sana ed equilibrata;
• Prendere regolarmente complessi multivitaminici e minerali;
• Mantieni una routine di un'intera giornata, riposa abbastanza;
• Evitare lesioni;
• Aderire a uno stile di vita attivo, camminare molto all'aria fresca;
• Rinunciare a tutte le cattive abitudini, condurre uno stile di vita sano;
• Cerca cure mediche in modo tempestivo, se necessario.

Per prevenire l'encefalomielopatia perinatale, i fattori di rischio durante la gravidanza e il parto dovrebbero essere ridotti al minimo. È importante adottare misure per prevenire la privazione di ossigeno intrauterino del feto. È necessario trattare adeguatamente e tempestivamente eventuali malattie acute e croniche, osservare con cura e correggere una gravidanza complicata.

Previsione

L'encefalomielopatia del decorso da moderato a grave richiede un droga e un approccio fisioterapico completo, con corsi di massaggio e terapia fisica. Con la terapia competente organizzata, è possibile ripristinare significativamente le funzioni ridotte. Alcuni pazienti possono richiedere una terapia di supporto per tutta la vita.

Il successo nel trattamento della malattia dipende dall'efficacia del targeting della causa sottostante dell'encefalomielopatia e della dinamica dei cambiamenti cerebrospali e cerebrali.

Nella terza fase della patologia, stiamo parlando più spesso di disturbi irreversibili, gravi disturbi neurologici e mentali, perdita di capacità di lavoro, disabilità e persino esito letale.

La prognosi più dettagliata dell'encefalomielopatia può essere espressa solo dal medico curante, tenendo conto del fatto che la conclusione iniziale di solito non è definitiva. Cambia durante un certo periodo di trattamento, ad esempio, quando la patologia peggiora o quando compaiono le dinamiche positive delle misure terapeutiche.

Se rilevato in anticipo, l'encefalomielopatia può avere una prognosi più favorevole.