Encefalomielopatia

Encefalomielopatia è un termine collettivo che può significare lesioni combinate eziologicamente diverse del cervello e del midollo spinale. Ad esempio, la malattia può essere associata a tumori e processi degenerativi, compressione vascolare, esposizione a radiazioni, disturbi metabolici, traumi, ecc.

Il decorso è solitamente lentamente progressivo. Il trattamento dipende dalla causa alla base della sindrome da encefalomielopatia patologica.[1]

Epidemiologia

L'encefalomielopatia conseguente a patologia o trauma colpisce persone di qualsiasi età, indipendentemente dal sesso e dalla razza. La gravità della disfunzione dipende dall’entità del danno al cervello e al midollo spinale.

La malattia dovuta ai processi tumorali primari è più spesso registrata nei pazienti di età superiore ai 30 anni. L'encefalomielopatia posttraumatica è più comune tra i pazienti di età compresa tra 16 e 35 anni. Esiste un rischio maggiore di sviluppare questa patologia nelle persone con traumi ripetuti, ad esempio quando trasportano regolarmente oggetti pesanti, fanno ginnastica, ecc.

Non sono disponibili statistiche precise sull’incidenza dell’encefalomielopatia. Tuttavia, va notato che gli uomini si ammalano leggermente più spesso (di circa il 30%).

Le cause Encefalomielopatie

La comparsa di encefalomielopatia è spesso attribuita alle seguenti cause:

• L'elevata pressione sanguigna, associata all'aumento del tono della parete vascolare, provoca un significativo restringimento del lume vascolare. Ciò influisce negativamente sull'afflusso di sangue al cervello e al midollo spinale.
• L'aterosclerosi , accompagnata da uno squilibrio lipoproteico e da un'alterata circolazione vascolare, porta alla perdita della capacità dei vasi di rispondere adeguatamente con i necessari cambiamenti nel tono della parete.
• L'ipertensione in combinazione con i cambiamenti aterosclerotici causa la comparsa di danni microvascolari e depositi multipli di colesterolo sulle pareti vascolari.
• L'ipotensione è accompagnata da un apporto inadeguato di sangue e sostanze nutritive alle strutture cerebrali.
• Patologie cardiache associate a conduzione impropria dell'impulso muscolare, insufficienza della funzione contrattile del miocardio e disturbo della funzione valvolare portano a diminuzione della gittata cardiaca, deficit della circolazione sistemica, insufficiente contrazione della cavità cardiaca, formazione di volumi di sangue residuo all'interno delle cavità e trombosi della parete.
• Il diabete mellito è accompagnato da un aumento prolungato dei livelli di glucosio nel sangue e da un'elevata emoglobina glicosilata, che influisce negativamente sulla permeabilità e sulla struttura delle pareti dei capillari. Di conseguenza, il trofismo dei neuroni e delle fibre nervose viene disturbato, si sviluppano ipossia e carenza di energia nelle cellule. Le reazioni metaboliche prive di ossigeno, che comportano l'accumulo di tossine nel sangue, hanno un ruolo compensatorio. Di conseguenza, le funzioni del midollo spinale e del cervello sono compromesse.
• La distonia vascolare autonoma si manifesta in uno squilibrio dell'attività simpatica e parasimpatica del sistema nervoso, che comporta fallimenti funzionali qualitativi.
• Le lesioni vascolari e le compressioni portano alla cessazione meccanica del flusso sanguigno nel vaso e all'interruzione dell'afflusso di sangue alle strutture cerebrali.
• Le vasculiti causano infiltrazione, proliferazione ed edema delle pareti dei vasi, che rallenta e peggiora il decorso dei processi metabolici.
• Gli effetti tossici di carattere esogeno ed endogeno sono accompagnati da accumulo di tossine nel sangue, cambiamenti nella permeabilità della barriera emato-encefalica, disturbi delle reazioni metaboliche elettrolitiche e acido-base.
• Difetti dello sviluppo dell'apparato cardiovascolare - in particolare anomalie e connessioni vascolari anomale - possono provocare rotture delle pareti ed emorragie nelle strutture cerebrali.
• Le patologie ematologiche sono accompagnate da una violazione della qualità e della composizione del sangue, portano a una violazione del trasporto di nutrienti ai tessuti e alle reazioni metaboliche.

Fattori di rischio

I fattori provocatori per lo sviluppo dell'encefalomielopatia sono i seguenti:

• ipertensione;
• Aterosclerosi vascolare (e soprattutto la sua combinazione con ipertensione);
• cardiopatia;
• patologie endocrine, metaboliche (diabete mellito);
• distonia vascolare autonomica;
• Lesioni vascolari, lesioni da schiacciamento, lesioni alla testa, lesioni alla colonna vertebrale;
• escrescenze tumorali;
• vasculite;
• esposizioni tossiche eso- ed endogene;
• difetti di sviluppo dell'apparato cardiovascolare;
• patologie ematogene.

Patogenesi

L'encefalomielopatia si riferisce a sindromi non specifiche e riflette un disturbo diffuso del midollo spinale e del cervello. Sia le malattie acute che quelle croniche possono essere complicate dall'encefalomielopatia. La patologia si sviluppa spesso sullo sfondo di condizioni ipossiche e si osserva anche in pazienti con gravi malattie somatiche che portano allo sviluppo di insufficienza multiorgano.

La comparsa di encefalomielopatia può indicare che la reazione patologica è andata oltre un singolo focus primario.

In alcune patologie, le lesioni del midollo spinale e del cervello indicano un disturbo dei processi metabolici cerebrali. Un tale disturbo è possibile come fallimento primario nelle strutture cerebrali (nelle malattie ereditarie, degenerative) o secondario (con patologia degli organi parenchimatosi, del sistema endocrino, dell'equilibrio idrico-elettrolitico e dei processi tossici esogeni).

Di norma, l'enceflomielopatia ha un decorso cronico progressivo, che è caratterizzato dallo sviluppo di focolai multipli o lesioni diffuse del cervello e del midollo spinale e si manifesta con una serie di disturbi neuropsichiatrici e neurologici.

Sintomi Encefalomielopatie

I medici parlano di questi principali aggregati clinici caratteristici dell'encefalomielopatia:

• disturbi cognitivi, come deterioramento della memoria principalmente a breve termine e scarsa concentrazione, deterioramento intellettuale e ritardo mentale, difficoltà a ricordare e pianificare, rapido affaticamento del pensiero e disorientamento personale;
• disturbi motori, che comprendono disturbi piramidali, extrapiramidali, cerebellari, alterazioni della statica e dell'andatura, monoparesi ed emiparesi, sindrome simil-parkinsoniana con predominanza di lieve rigidità e bradicinesia, vertigini simil-convulsive con nausea e mal di testa occipitale;
• psicopatologia con violazione della sfera emotivo-volitiva, che si manifesta con scarsità emotiva, riduzione degli interessi vitali, astenia, depressione;
• disturbi pseudobulbari come manifestazioni emotive violente, automatismi orali, disartria, disfonia e disfagia;
• patologie pelviche (disturbi urinari, inclusa l'incontinenza, seguiti da completa perdita di controllo sugli organi pelvici).

I primi segni di encefalomielopatia possono variare a seconda della causa sottostante dell'encefalomielopatia, della gravità della patologia e della sua forma (acuta, cronica). Se le cause sono processi tumorali, compressione e trauma, i sintomi iniziali possono essere dolore, più spesso con irradiazione alle estremità, nonché disturbi della sensibilità o delle capacità motorie, contratture. Se il problema dell'encefalomielopatia è stato provocato dall'osteoartrosi, si possono esprimere lamentele di peggioramento della mobilità, debolezza, deformità spinali e intorpidimento. Con i processi infettivi si nota un aumento della temperatura, gonfiore, ipersensibilità.

Encefalomielopatia perinatale del neonato

Se la gravidanza o il parto sono stati caratterizzati da un decorso sfavorevole, l'apporto di ossigeno alle strutture del cervello e del midollo spinale del feto è stato insufficiente, potrebbero verificarsi disturbi a livello metabolico e microcircolatorio. Nei piccoli vasi che forniscono lo scambio di ossigeno e anidride carbonica, i processi corrispondenti sono disturbati e il tessuto cerebrale soffre di una mancanza di ossigeno vitale.

Le principali cause di encefalomielopatia perinatale:

• violazione del passaggio fetale attraverso il canale del parto (bacino stretto della madre, feto grande, posizione errata del feto, ecc.), trauma alla nascita;
• travaglio rapido o prolungato, taglio cesareo d'urgenza;
• asfissia dovuta ad avvolgimento stretto del cordone, aspirazione di liquido amniotico;
• processi infettivi (meningite, meningoencefalite).

Nell'encefalomielopatia grave nei bambini si possono notare sintomi come depressione o eccitazione del sistema nervoso centrale, aumento della pressione intracranica, convulsioni e coma. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con decorso della patologia da moderato a grave mostrano sintomi solo dopo un certo tempo (mesi e persino anni).

Tenendo conto delle caratteristiche individuali dello sviluppo, i disturbi minori possono essere gestiti in modo indipendente. Tuttavia, se il ritardo nello sviluppo psicomotorio di un bambino prematuro è di 2 o più mesi, è necessaria la consultazione di un neurologo pediatrico. Solo uno specialista può determinare se il bambino ha bisogno di cure e prescrivere una riabilitazione completa.

Fasi

Nel decorso clinico dell'encefalomielopatia è consuetudine distinguere tre stadi:

1. I sintomi soggettivi si notano sotto forma di dolore e pesantezza alla testa e al corpo, grave affaticamento, disturbi della memoria e della concentrazione, disturbi del sonno e dell'andatura. L'esame rivela un quadro neurologico scarsamente espresso che non corrisponde ad alcuna sindrome neurologica specifica. Il paziente può servirsi autonomamente, la capacità di lavorare è presente.
2. I segni di base diventano più pronunciati, vengono rilevati disturbi piramidali, vestibolocerebellari, pseudobulbari, piramidali, amiostatici, cognitivi, emotivi della personalità. Potrebbe verificarsi un aumento della frequenza della minzione durante la notte. La capacità lavorativa è leggermente ridotta, la cura di sé è preservata, ma in alcuni casi potrebbe essere necessario un aiuto esterno.
3. Si riscontra una combinazione di sintomi neurologici, disfunzione degli organi pelvici (incontinenza urinaria), stati parossistici periodicamente registrati (cadute, epi-convulsioni, sincope, ecc.), disturbi intellettivi e mentali. La cura di sé è fortemente compromessa, è necessaria assistenza in quasi tutto.

Forme

Secondo il fattore eziologico, si distinguono i seguenti tipi di encefalomielopatia:

• L'encefalomielopatia post-traumatica si sviluppa come conseguenza a distanza di una lesione cerebrale. Il problema può comparire diversi mesi o anni dopo l’infortunio. I primi segni del disturbo consistono in disturbi comportamentali, stati depressivi, cambiamenti nei processi di pensiero. La patologia è soggetta a progressione, nel tempo può provocare lo sviluppo della demenza.
• La variante di intossicazione dell'encefalomielopatia si trova principalmente nelle persone che abusano di alcol, hanno dipendenza da droghe, contatto prolungato con composti chimici e metalli pesanti, sostanze tossiche naturali e toluene. I segni di base sono disturbi della memoria fino alla sua perdita, disturbi della vista e dello stato mentale.
• L'encefalomielopatia dismetabolica si sviluppa a causa di processi patologici cronici, ad esempio cirrosi epatica, diabete mellito, uremia, pancreatite, ipossia e altre malattie che influenzano negativamente il metabolismo del corpo.
• L'encefalomielopatia discircolatoria, a sua volta, è suddivisa in aterosclerotica, ipertensiva, venosa. La patologia è caratterizzata da un decorso graduale crescente, con la formazione di focolai multipli o sotto forma di lesioni vascolari diffuse del cervello e del midollo spinale.
• L’encefalomielopatia da radiazioni si verifica a seguito dell’esposizione alle radiazioni. L'intensità del quadro clinico dipende dalla dose di radiazioni ricevuta. Possibili sintomi: disturbi nevrotici, psicosi, distonia vegetativa-vascolare, emorragie, edema cerebrale.

Complicazioni e conseguenze

Lo sviluppo di complicanze nell'encefalomielopatia è spesso associato a danni pronunciati e irreversibili alle strutture cerebrali. Possono verificarsi i seguenti effetti avversi:

• perdita di auto-cura, che è associata alla comparsa di deterioramento motorio e cognitivo;
• disfunzione degli organi pelvici;
• immobilizzazione, paralisi e paresi;
• sviluppo di demenza con perdita di conoscenze e abilità precedentemente acquisite, con ulteriore completa disintegrazione personale;
• deterioramento e perdita della funzione visiva e uditiva;
• gravi disturbi mentali;
• sindrome convulsiva;
• disturbo della coscienza fino al coma;
• letale.

L’encefalomielopatia è una patologia complessa. Tuttavia, il rispetto di tutte le prescrizioni e raccomandazioni del medico può prevenire lo sviluppo di complicanze e rallentare la progressione del processo patologico.

Diagnostica Encefalomielopatie

Se si sospetta un'encefalomielopatia, la diagnosi consiste nei seguenti passaggi:

• ascoltare i reclami, raccogliere una storia;
• un esame da un neurologo;
• valutazione dello stato della rete vascolare del tronco, con eventuale applicazione della tecnologia ecografica (ecografia dopplerografia, scansione vascolare duplex, reoencefalografia).

Lo specialista rileva alterazioni vascolari aterosclerotiche o stenosi completa, attorcigliamenti, pieghe, dissezioni arteriose e difetti nello sviluppo vascolare.

Successivamente, sono collegati i metodi di neuroimaging, in particolare la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata, dopo di che lo stato delle funzioni superiori (test neuropsicologici), valuta la qualità del metabolismo dei grassi e dei carboidrati, analizza le proprietà reologiche del sangue. Se necessario, vengono eseguiti un elettrocardiogramma ed un ecocardiogramma.

I test per l'encefalomielopatia non sono specifici, ma come parte delle misure diagnostiche generali offrono l'opportunità di valutare la funzionalità dei reni, del fegato, del pancreas e in caso di intossicazione aiutano a rilevare le sostanze tossiche nel sangue.

La diagnosi strumentale nella sospetta encefalomielopatia è solitamente rappresentata da tali accertamenti:

• Ecografia Doppler dei vasi cerebrali e cervicali;
• elettroencefalografia con la valutazione degli impulsi elettrici che si verificano durante l'attività cerebrale;
• Reoencefalografia (in aggiunta al Doppler);
• TC o risonanza magnetica .

A discrezione del medico, è possibile prescrivere altri esami e consultazioni specialistiche per chiarire la causa principale dell'encefalomielopatia.

Diagnosi differenziale

Lo stadio iniziale dell'encefalomielopatia dovrebbe essere differenziato dalla sindrome della distonia vegeto-vascolare, che è uno squilibrio funzionale dell'attività nervosa.

Il quadro clinico riscontrato nei pazienti affetti da encefalomielopatia si ritrova anche nei tumori maligni, nelle patologie somatiche che colpiscono l'encefalo e il midollo spinale, e spesso diventa la prima manifestazione dello stadio prodromico delle malattie infettive, oppure costituisce un complesso sintomatologico di psicopatologie borderline (nevrosi, psicopatie ), stati depressivi, schizofrenia.

La sintomatologia nell'encefalomielopatia non è specifica, può contenere segni di patologie post-ipossiche, post-traumatiche, intossicazione, infettive-allergiche, metaboliche, paraneoplastiche. A loro volta, i disturbi dei processi metabolici cerebrali sono spesso il risultato di anomalie congenite o acquisite del metabolismo neuronale o di malattie extracerebrali.

Sorgono difficoltà nella diagnosi differenziale con patologie neurodegenerative accompagnate da sintomi neurologici focali e deterioramento cognitivo, come:

• atrofia multisistemica;
• paralisi sopranucleare;
• Morbo di Parkinson e Alzheimer ;
• degenerazione cortico-basale;
• demenza temporale frontale e molti altri.

Trattamento Encefalomielopatie

La base delle misure terapeutiche nell'encefalomielopatia sono indicazioni come il ripristino dei disturbi funzionali, l'attivazione di schemi compensativi. È obbligatorio abbinare la terapia farmacologica alla fisioterapia, al massaggio, alla fisioterapia. Il supporto sociale e psicologico dei pazienti, le specifiche della cura, l'applicazione di ulteriori tecniche riabilitative per ottimizzare la qualità della vita dei pazienti sono specificati separatamente.

Quando si seleziona un trattamento appropriato, il medico tiene conto, tra le altre cose, delle caratteristiche eziologiche e patogenetiche dello sviluppo dell'encefalomielopatia in un particolare paziente. Sono invitati a consultare specialisti di profilo ristretto: cardiologi, pneumologi, urologi, ecc.

Il trattamento farmacologico per l'encefalomielopatia può includere l'uso di tali farmaci:

• farmaci vasoattivi (Vinpocetina, Bilobil, Cavinton, Cinnarizina, Acido nicotinico);
• Farmaci nootropici (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Citoflavina, Cerebrolisina, Neuropeptide, preparati di acido γ-aminobutirrico, Glicina);
• farmaci complessi (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antiossidanti (vitamina C, E, Mexidol).

La terapia concomitante è integrata con farmaci sintomatici, tra cui:

• con correttori di pattern extrapiramidale e piramidale;
• anticonvulsivanti;
• con soluzioni di disidratazione;
• come correttori dell'attività psicovegetativa e dei disturbi insonni;
• antidolorifico;
• antifiammatori non steroidei;
• delle vitamine del gruppo B.

Gli inibitori centrali dell'acetilcolinesterasi - in particolare Reminyl, Rivastigmina, Aricept - dovrebbero essere utilizzati per inibire lo sviluppo dei processi degenerativi nell'encefalomielopatia. Reminyl viene somministrato alla dose iniziale di 4 mg due volte al giorno per un mese. Quindi passare a una dose di mantenimento di 8 mg due volte al giorno per due mesi fino a sei mesi. Allo stesso tempo, la quantità massima raccomandata è di 12 mg due volte al giorno, per un lungo periodo.

La memantina (Acatinol) è un farmaco comune per l'encefalomielopatia. Migliora il decorso delle reazioni cognitive e della memoria, favorisce l'attività quotidiana, inibisce la progressione della malattia. Il dosaggio viene aumentato gradualmente, portandolo alla quantità richiesta. Nella prima settimana assumere 1/2 compressa al mattino, poi passare all'assunzione di 1 compressa al giorno. Dalla terza settimana la dose viene aumentata di 10 mg a settimana. In media, la dose giornaliera stabilita è di 10-30 mg.

Trattamento chirurgico

Una misura radicale sotto forma di intervento chirurgico può essere utilizzata quando il lume dei tronchi arteriosi carotidei o vertebrali viene ristretto. Lo scopo dell'intervento è riparare o ricostruire protesicamente il vaso arterioso, mediante uno stent, al fine di ripristinare il normale flusso sanguigno nelle strutture cerebrali.

Il tipo di intervento chirurgico per l'encefalomielopatia viene selezionato ed eseguito da un chirurgo vascolare specialista su base individuale.

Prevenzione

Per ridurre al minimo il rischio di encefalomielopatia ed evitare lo sviluppo di complicanze, è necessario ricordare le seguenti raccomandazioni:

• ridurre al minimo lo stress e l'ansia;
• seguire una dieta sana ed equilibrata;
• assumere regolarmente complessi multivitaminici e minerali;
• mantenere la routine di un'intera giornata, riposarsi a sufficienza;
• evitare lesioni;
• aderire a uno stile di vita attivo, camminare molto all'aria aperta;
• abbandonare tutte le cattive abitudini, condurre uno stile di vita sano;
• Se necessario, rivolgersi tempestivamente al medico.

Per prevenire l’encefalomielopatia perinatale, i fattori di rischio durante la gravidanza e il parto dovrebbero essere ridotti al minimo. È importante adottare misure per prevenire la privazione di ossigeno intrauterino del feto. È necessario trattare adeguatamente e tempestivamente eventuali malattie acute e croniche, osservare attentamente e correggere una gravidanza complicata.

Previsione

L'encefalomielopatia di decorso da moderato a grave richiede un approccio farmacologico e fisioterapico completo, con cicli di massaggio e terapia fisica. Con una terapia competente organizzata, è possibile ripristinare in modo significativo le funzioni compromesse. Alcuni pazienti possono richiedere una terapia di supporto per tutta la vita.

Il successo nel trattamento della malattia dipende dall’efficacia nel colpire la causa alla base dell’encefalomielopatia e dalla dinamica dei cambiamenti cerebrospinali e cerebrali.

Nella terza fase della patologia si parla più spesso di disturbi irreversibili, gravi disturbi neurologici e mentali, perdita di capacità lavorativa, disabilità e persino esito letale.

Una prognosi più dettagliata dell'encefalomielopatia può essere espressa solo dal medico curante, tenendo conto del fatto che la conclusione iniziale di solito non è definitiva. Cambia durante un certo periodo di trattamento, ad esempio quando la patologia peggiora o quando compaiono le dinamiche positive delle misure terapeutiche.

Se rilevata precocemente, l'encefalomielopatia può avere una prognosi più favorevole.