Idronefrosi del rene - Panoramica delle informazioni

L'idronefrosi (dal greco hydor, "acqua" e nephros, "rene") è una malattia renale caratterizzata da dilatazione della pelvi renale e dei calici, progressiva ipotrofia del parenchima renale con deterioramento di tutte le funzioni renali di base a causa della compromissione del deflusso urinario dalla pelvi renale e dai calici e dell'emocircolazione nel parenchima renale. L'idronefrosi accompagnata da dilatazione dell'uretere è chiamata ureteroidronefrosi.

Sinonimo: trasformazione idronefrotica.

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Epidemiologia

L'idronefrosi è una malattia relativamente comune. Nell'infanzia, l'idronefrosi è più comune nei ragazzi che nelle ragazze (rapporto 5:2); più spesso a sinistra che a destra. L'ostruzione bilaterale nei bambini si osserva nel 15% dei casi. Nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, l'idronefrosi si verifica 1,5 volte più spesso rispetto agli uomini e negli adulti nell'1% dei casi. Nelle persone di età superiore ai 40 anni, l'idronefrosi è spesso sintomo di altre patologie e la prognosi dipende dal trattamento della patologia di base.

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Le cause idronefrosi

L'idronefrosi si sviluppa sempre a causa di un'ostruzione del deflusso urinario, localizzata in qualsiasi parte del tratto urinario, ma più spesso nell'area della giunzione tra uretra e inferiore (ULJ). Spesso, si osserva una combinazione di cause che causano l'ostruzione del deflusso urinario. Tutte le cause di idronefrosi sono suddivise in cinque gruppi:

1. ostruzioni localizzate nell'uretra e nella vescica;
2. ostruzioni lungo l'uretere ma al di fuori del suo lume;
3. ostruzioni causate da deviazioni nella posizione e nel corso dell'uretere;
4. ostruzioni esistenti nel lume dell'uretere stesso o nella cavità della pelvi renale;
5. alterazioni delle pareti dell'uretere o della pelvi renale che causano difficoltà nel deflusso dell'urina.

Le cause dell'idronefrosi del primo gruppo sono malattie che causano l'IVO e, se persiste a lungo, anche una violazione del deflusso di urina dalle vie urinarie superiori:

• stenosi, calcoli, tumori, diverticoli, valvole e corpi estranei dell'uretra;
• sclerosi e adenoma prostatico;
• tumori, calcoli, diverticoli e corpi estranei della vescica.

Anche la fimosi può essere causa di ureteroidronefrosi. L'ureteroidronefrosi bilaterale si sviluppa spesso quando l'ostruzione è localizzata nell'uretra e nella vescica. Anche l'ureterocele, il reflusso vescico-ureterale e la vescica neurogena possono essere inclusi condizionatamente in questo gruppo (esiste una combinazione di cause!). Nei bambini del primo anno di vita, la causa più comune di idronefrosi sono le valvole dell'uretra.

Le cause dell'idronefrosi del secondo gruppo sono malattie che provocano la compressione esterna dell'uretere a qualsiasi livello:

• cistite cronica di varia eziologia (anche interstiziale) con danno degli orifizi ureterali;
• adenoma prostatico con crescita retrotrigonale (sintomo dell'amo da pesca);
• cancro alla prostata e tubercolosi con compressione degli orifizi;
• cisti parapelvica del rene;
• processi tumorali del bacino e del tessuto retroperitoneale (sarcomi, linfomi, tumori intestinali, ecc.);
• linfonodi ingrossati (metastasi tumorali) e processi infiammatori nello spazio retroperitoneale (malattia di Ormond, lipomatosi pelvica);
• malattie intestinali (morbo di Crohn, colite ulcerosa);
• conseguenze di interventi ginecologici, chirurgici, urologici e di radioterapia per neoplasie degli organi pelvici (cervice, retto), ecc.

Il cosiddetto vaso accessorio (un vaso che si dirige verso il segmento inferiore del rene) che attraversa l'uretere nel punto in cui esce dalla pelvi renale, nel LMS, è considerato una delle cause più comuni di idronefrosi. L'importanza del vaso accessorio risiede nella compressione meccanica dell'uretere (LMS) e nell'effetto sul suo apparato neuromuscolare.

A seguito della reazione infiammatoria, si formano aderenze cicatriziali perivascolari e periureterali attorno al vaso accessorio e all'uretere, creando pieghe fisse o comprimendo la giunzione ureterale, e nella parete ureterale stessa, nel sito di pressione, si forma una zona cicatriziale con un lume nettamente ristretto: un solco di strangolamento. In caso di stenosi ureterali, la causa può essere il cosiddetto ovaricovaricocele. Le alterazioni causate da un vaso accessorio (incrociato) sono un tipico esempio di una combinazione di cause che ostruiscono il deflusso urinario (gruppi 2 e 4 di cause di idronefrosi).

Le cause dell'idronefrosi del terzo gruppo sono anomalie degli ureteri, le loro pieghe, curvature, torsioni attorno all'asse longitudinale e la posizione retrocavale dell'uretere. Queste cause solitamente portano allo sviluppo di ureteroidronefrosi monolaterale.

Le cause dell'idronefrosi del quarto gruppo sono calcoli, tumori e corpi estranei della pelvi renale e dell'uretere, valvole e "speroni" sulla mucosa nella zona della pelvi ureterale. Stenosi congenite e infiammatorie della pelvi ureterale e dell'uretere, ureterite cistica, diverticoli ureterali.

Le cause di idronefrosi di quest'ultimo gruppo sono associate a disturbi funzionali della pelvi renale e dell'uretere, ipotensione monolaterale o bilaterale o atonia dell'uretere. Questo gruppo include anche pazienti con displasia neuromuscolare dell'uretere, megauretere primario, nonché con la cosiddetta origine "alta" dell'uretere dalla pelvi, sebbene in queste patologie si osservi una combinazione di cause per lo sviluppo di idronefrosi.

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Patogenesi

Secondo la moderna dottrina dell'idronefrosi, il suo decorso si divide in tre fasi.

• Stadio I: espansione della sola pelvi renale (pielectasia) con lieve compromissione della funzionalità renale.
• Stadio II - dilatazione non solo della pelvi renale, ma anche dei calici (idronefrosi) con diminuzione dello spessore del parenchima renale e significativa compromissione della sua funzionalità.
• Stadio III: grave atrofia del parenchima renale, trasformazione del rene in un sacco a pareti sottili.

Indipendentemente dalla causa (anatomica, funzionale, mista) dello sviluppo dell'ostruzione nell'idronefrosi, il deflusso urinario dal rene è compromesso, mentre i tipici processi fisiopatologici iniziano a svilupparsi nel rene e nelle vie urinarie superiori, il che ha permesso ai fisiopatologi di chiamare questa condizione "uropatia ostruttiva". Nell'idronefrosi, i processi di secrezione e riassorbimento dell'urina sono preservati, ma il riassorbimento è in ritardo rispetto alla secrezione, causando l'accumulo di urina nella pelvi renale. Ciò dà il diritto di considerare il rene un organo funzionante in qualsiasi stadio di idronefrosi. Come dimostrato da studi radioisotopici, in caso di ostruzione a livello della pelvi renale, gli isotopi di sodio, iodio e oro colloidale vengono riassorbiti dalla pelvi renale nel flusso sanguigno.

Nella fase iniziale della trasformazione idronefrotica, con stasi urinaria nella pelvi, si sviluppa ipertrofia della muscolatura del sistema caliceo-pelvico. La progressiva ipertrofia della muscolatura spinale dei calici porta a un forte aumento della pressione urinaria sulla papilla e sulla zona fornica rispetto alla pressione secretoria nei tubuli urinari; ciò crea un ostacolo alla normale escrezione urinaria. Tuttavia, con tale relativo equilibrio, il rene non funziona a lungo. L'ipertrofia funzionale degli elementi muscolari dei calici minori e della pelvi viene sostituita dal loro assottigliamento, che interrompe il deflusso di urina da essi e porta alla dilatazione della pelvi renale e dei calici con successiva atrofia delle papille e del parenchima renale (stadio II).

Uno dei momenti importanti nello sviluppo dell'idronefrosi è il ritardo nell'introduzione dell'urina dalle aree funzionalmente attive del rene, che si osserva anche con un aumento a breve termine della pressione intrapelvica, quando la pelvi non è ancora dilatata. L'elevata pressione nella pelvi renale è causata non solo dall'urina che vi entra, ma anche dalla contrazione dei muscoli dei calici, in particolare degli sfinteri fornicale e caliceale. La contrazione di questi sfinteri ipertrofici contribuisce alla rottura dell'integrità delle volte dei calici, facilitando il flusso inverso di urina dalla pelvi al parenchima renale (reflusso della pelvi renale).

Già 24 ore dopo l'ostruzione ureterale, si sviluppano ipotrofia e atrofia delle piramidi renali a causa della loro compressione da parte dell'edema transfornicale; le papille si appiattiscono gradualmente. Dopo 6-10 giorni, l'ipotrofia e l'atrofia delle piramidi raggiungono un grado significativo; le papille diventano gradualmente concave. Entro la fine della seconda settimana, i fornici scompaiono, le pareti del calice nella zona del fornice diventano più inclinate e arrotondate. Le colonne bertiniane rimangono invariate. Le anse di Henle si accorciano o scompaiono lentamente. L'aumento della pressione del liquido nella pelvi renale porta alla graduale obliterazione delle piramidi, nonché alla compressione delle colonne bertiniane.

Il danno ai glomeruli renali in questa fase è ancora insignificante. Alcuni glomeruli funzionano con un'elevata pressione di filtrazione, altri con una bassa, quindi il filtrato glomerulare secreto dalla parte del parenchima in cui la filtrazione glomerulare è ancora assicurata dall'elevata pressione arteriosa raggiunge la pelvi caliceale. Da lì, a causa del reflusso tubulare, il filtrato entra nei dotti collettori di quella parte del parenchima in cui i glomeruli sono ancora funzionanti, ma con una pressione arteriosa ridotta. La grande differenza di pressione arteriosa tra questi due gruppi di glomeruli favorisce la filtrazione inversa dell'urina nei glomeruli a bassa pressione.

A causa della scomparsa dei fornici, il lume dei dotti collettori si espande, facilitando il flusso di urina dalla pelvi renale al sistema tubulare. Il flusso di urina non si arresta e il reflusso pielo-venoso e il riassorbimento linfatico vengono sostituiti dalla filtrazione glomerulare inversa. A causa dell'estesa atrofia dell'apparato tubulare, l'urina che circola nel rene è identica al filtrato glomerulare. Ulteriori aumenti intermittenti della pressione intra-addominale portano gradualmente a un disturbo della circolazione nei glomeruli renali e alla loro distruzione (di solito entro la sesta-ottava settimana dall'inizio dell'ostruzione). Successivamente, in caso di ostruzione completa, si verificano rotture multiple delle volte cupiali, a seguito delle quali l'urina entra liberamente negli spazi interstiziali renali, nel sistema circolatorio e linfatico.

L'aumento della pressione intraparenchimatosa interrompe il flusso sanguigno nella midollare renale, causando atrofia piramidale. A causa dell'edema transfornicale prolungato, l'atrofia del parenchima renale è particolarmente evidente nelle piramidi, mentre è meno pronunciata nella corticale e nelle colonne di Bertiny. La compromissione della circolazione sanguigna nei capillari corticali e midollari porta a una generale compromissione della circolazione sanguigna nel parenchima, ipossia e alterazione del metabolismo tissutale, contribuendo all'atrofia totale della corticale renale.

Lo sviluppo dell'idronefrosi è quindi caratterizzato da due fasi: nella prima si atrofizza il midollo, nella seconda la corteccia.

L'apparato vascolare del rene subisce cambiamenti significativi nelle condizioni di trasformazione idronefrosica. Sia i vasi corticali che quelli interlobari diventano più sottili e lunghi nella ristrutturazione idronefrosica. Allo stesso tempo, si verifica una violazione della membrana elastica dei vasi intrarenali e una proliferazione dell'endotelio.

La produzione di urina e il suo ingresso nella pelvi renale, così come un certo riassorbimento del filtrato glomerulare, si verificano anche in fase avanzata di trasformazione idronefrosica: dopo la scomparsa dei fornici, il riassorbimento del filtrato glomerulare avviene per reflusso tubulo-venoso. Di conseguenza, i reflussi pelvi-renali svolgono un ruolo importante nella patogenesi della trasformazione idronefrosica dell'organo.

Questi meccanismi compensatori determinano una diminuzione della pressione nella pelvi renale e nei calici, favorendo così la conservazione della secrezione renale.

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Sintomi idronefrosi

I sintomi dell'idronefrosi sono spesso assenti e vengono rilevati solo in caso di infezione, danno renale o rilevati accidentalmente durante la palpazione della cavità addominale come un tumore fluttuante. I medici non distinguono i sintomi dell'idronefrosi separatamente. Il dolore più comune è nella zona renale, di intensità variabile o costante, e nelle fasi iniziali il dolore è simile a quello degli attacchi di colica renale. I pazienti notano spesso una diminuzione della quantità di urina prima degli attacchi, così come durante gli stessi, e un aumento della quantità di urina dopo la risoluzione dell'attacco.

Nell'idronefrosi avanzata, il dolore acuto scompare. La temperatura corporea durante gli attacchi di dolore in idronefrosi può aumentare in caso di infezione urinaria e pielonefrite, a causa del reflusso pielo-venoso. Uno dei sintomi dell'idronefrosi è una formazione simil-tumorale palpabile nell'ipocondrio e, in caso di idronefrosi estesa, che si estende oltre. L'ematuria è un sintomo comune, a volte l'unico, dell'idronefrosi. Si verifica a causa di un'improvvisa e rapida diminuzione della pressione intrapelvica durante il ripristino a breve termine del deflusso urinario dal rene. La fonte del sanguinamento sono le vene del fornice.

L'idronefrosi monolaterale asettica può progredire in modo latente; i pazienti si considerano sani a lungo, nonostante il processo progressivo. Anche in caso di idronefrosi monolaterale avanzata, di solito non si osservano sintomi di insufficienza renale, poiché il rene controlaterale compensa la funzione di quello affetto.

L'idronefrosi bilaterale porta gradualmente alla progressione dell'insufficienza renale cronica e al decesso per uremia. Tra le complicanze dell'idronefrosi figurano la pielonefrite acuta o cronica, la formazione di calcoli secondari e la rottura del sacco idronefrosico in seguito a trauma; nell'idronefrosi bilaterale, sono caratteristici l'insufficienza renale cronica e l'ipertensione arteriosa nefrogenica.

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Forme

Sulla base dei moderni concetti teorici dell'idronefrosi, la malattia viene divisa in due forme.

• Idronefrosi primaria o congenita, che si sviluppa a seguito di qualche anomalia delle vie urinarie superiori.
• Idronefrosi secondaria o acquisita come complicazione di qualsiasi patologia (ad esempio urolitiasi, tumori del rene, della pelvi o dell'uretere, danni alle vie urinarie).

L'idronefrosi può essere monolaterale o bilaterale. Sia l'idronefrosi congenita che quella acquisita possono essere asettiche o infette.

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Diagnostica idronefrosi

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Diagnosi clinica dell'idronefrosi

L'idronefrosi è spesso asintomatica. I sintomi più comuni sono:

• dolore nella regione lombare;
• una formazione palpabile nell'ipocondrio e, se di grandi dimensioni, nella metà corrispondente dell'addome;
• ematuria;
• ipertermia;
• disuria.

La raccolta dell'anamnesi comprende:

• la presenza dei sintomi sopra indicati e il momento della loro comparsa dal momento dell'esame
• precedenti interventi chirurgici e altre patologie degli organi pelvici, della cavità addominale e degli organi retroperitoneali.

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L'esame fisico comprende:

• palpazione - rilevazione di una formazione nell'ipocondrio;
• percussione - suono timpanico se la formazione è localizzata retroperitonealmente, suono sordo se il rene è grande e gli organi addominali sono spostati;
• esame rettale o vaginale: valutazione delle condizioni della prostata e dei genitali esterni.

Diagnostica di laboratorio dell'idronefrosi

In un esame del sangue generale, si presta attenzione al contenuto leucocitario, alla conta dei globuli bianchi e alla VES. La leucocitosi con uno spostamento della formula verso sinistra e un aumento della VES indicano l'aggiunta di un'infezione. In caso di idronefrosi bilaterale, una riduzione del contenuto di emoglobina può indicare insufficienza renale.

L'analisi generale delle urine rivela leucocituria, proteinuria tubulare, ematuria e, in caso di lesioni bilaterali, una diminuzione della densità relativa delle urine. In presenza di drenaggio nefrostomico, l'analisi delle urine dal drenaggio consente una valutazione indiretta della funzionalità renale.

L'analisi delle urine secondo Nechiporenko consente di valutare l'attività del processo infiammatorio.

L'analisi batteriologica delle urine con determinazione della sensibilità della microflora ai farmaci antibatterici consente di identificare l'agente causale dell'infezione delle vie urinarie superiori e di prescrivere un'adeguata terapia antibatterica. La leucocituria con ripetuti test batteriologici negativi delle urine per microflora aspecifica costituisce un'indicazione per esami specifici per escludere la tubercolosi dell'apparato genitourinario.

Un esame biochimico del sangue è necessario per determinare il contenuto di creatinina e urea, nonché di elettroliti: potassio e sodio. Un aumento della concentrazione di creatinina e urea si osserva spesso nell'idronefrosi bilaterale.

Se si sospetta un'idronefrosi secondaria, la diagnosi di laboratorio comprende gli esami necessari per diagnosticare la malattia di base [esame del sangue per l'antigene prostatico specifico (PSA), citologia delle urine].

Diagnostica strumentale dell'idronefrosi

L'ecografia viene utilizzata come esame di screening; permette di valutare il grado di dilatazione della pelvi renale e dei calici, dell'uretere, la presenza di calcoli e le condizioni del rene controlaterale.

L'ecografia Doppler consente di valutare l'afflusso di sangue al rene e di individuare la presenza o l'assenza di un vaso aggiuntivo o incrociato.

L'urografia d'indagine consente di individuare i calcoli, causa o complicanza dell'idronefrosi.

L'urografia escretoria viene utilizzata per valutare l'anatomia e la funzionalità dei reni e delle vie urinarie superiori, determinare la sede dell'ostruzione delle vie urinarie superiori e stabilirne l'estensione. Durante l'esecuzione dell'urografia escretoria, le condizioni del rene controlaterale vengono valutate su immagini precoci (7° e 10° minuto) e vengono visualizzati il sistema caliceo-pelvico e l'uretere. Le condizioni del rene interessato e delle vie urinarie superiori sul lato ipsilaterale vengono valutate su immagini ritardate (un'ora o più). L'urografia escretoria viene completata quando l'uretere viene messo a contrasto al di sotto del livello dell'ostruzione; in questo modo è possibile determinarne l'estensione.

La cistouretrografia minzionale è un metodo per rilevare il reflusso vescico-ureterale, che nel 14% dei casi è associato a stenosi ureterale o megauretere.

La TC spirale con contrasto a bolo è indicata per:

• contenuto informativo insufficiente dell'urografia escretoria;
• sospetti tumori degli organi addominali, dello spazio retroperitoneale, dei reni e delle vie urinarie superiori.

A differenza dell'urografia escretoria, la TC spirale consente di valutare non solo la sede e l'estensione della stenosi, ma anche le condizioni dei tessuti circostanti (vasi, grado di fibrosi periureterale).

La nefroscintigrafia dinamica e la renografia radioisotopica forniscono principalmente informazioni sulla funzionalità renale e delle vie urinarie superiori. Questo studio è necessario per valutare il grado di disfunzione del rene interessato, la natura dell'eliminazione del radiofarmaco dalle vie urinarie superiori e le condizioni del rene controlaterale.

Se viene stabilita una diagnosi di idronefrosi, si utilizzano metodi di ricerca speciali a seconda delle indicazioni.

• La pieloureterografia anterograda in presenza di drenaggio nefrostomico consente la visualizzazione delle vie urinarie superiori e la determinazione della posizione e dell'estensione dell'ostruzione.
• L'ureteropielografia retrograda viene utilizzata prima dell'intervento chirurgico; il metodo consente di determinare l'entità dell'ostruzione. L'indicazione all'ureteropielografia retrograda è la mancata visualizzazione dell'uretere al di sotto del livello di ostruzione quando si eseguono altre metodiche di esame (urografia escretoria, pieloureterografia anterograda, TC).
• L'ureteropieloscopia diapeutica è un intervento endoscopico invasivo utilizzato in assenza di dati chiari sulle condizioni dell'uretere dopo aver utilizzato metodi di ricerca non invasivi o come prima fase nell'esecuzione di un intervento chirurgico endoscopico per correggere la stenosi delle vie urinarie superiori.
• L'ecografia endoluminale è un metodo di esame costoso, che richiede una formazione specifica sull'uso e l'interpretazione delle informazioni ottenute. Il vantaggio di questo metodo risiede nella possibilità di valutare in dettaglio le condizioni della parete ureterale e dei tessuti circostanti.
• La pielomanometria a perfusione (test di Whitaker) viene utilizzata per la diagnosi differenziale tra dilatazione ostruttiva e non ostruttiva della pelvi renale e dell'uretere. Questo metodo di esame richiede un drenaggio nefrostomico, un'attrezzatura urodinamica speciale e un convertitore elettro-ottico. Il fluido fluisce nella pelvi attraverso il drenaggio a una velocità di 10 ml/min. Viene misurata la pressione nella pelvi e nella vescica: una differenza inferiore a 15 mmHg è considerata normale, mentre una differenza superiore a 22 mmHg conferma la presenza di ostruzione. Con una differenza di pressione superiore a 15 mmHg ma inferiore a 22 mmHg, la velocità di perfusione aumenta a 15 ml/min; una differenza superiore a 18 mmHg è considerata segno di ostruzione.

Per chiarire la diagnosi, è possibile eseguire ecografia, urografia escretoria e nefroscintigrafia dinamica con diuretico, il che consente di aumentare il valore diagnostico di queste metodiche di ricerca. L'algoritmo per la diagnosi di idronefrosi è presentato nella Figura 19-1.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'idronefrosi viene effettuata tra l'idronefrosi e varie malattie dei reni e degli organi addominali, a seconda del sintomo di idronefrosi che predomina nel quadro clinico.

In caso di dolore, l'idronefrosi deve essere differenziata dalla nefrolitiasi e dalla nefroptosi. Un'urografia o una TC in caso di calcoli radiologicamente negativi confermano o escludono la nefrolitiasi. In caso di nefroptosi, a differenza dell'idronefrosi, il dolore si manifesta durante il movimento e lo sforzo fisico e si attenua rapidamente a riposo. Il confronto degli urogrammi escretori in posizione supina e ortostatica consente di stabilire la diagnosi. Spesso si riscontra una combinazione di nefroptosi e stenosi della giunzione ureterale.

Palpando la formazione nello spazio retroperitoneale, si può distinguere l'idronefrosi dal tumore, dalla malattia policistica e dalla cisti solitaria del rene.

In caso di tumore, il rene è leggermente mobile, denso, nodulare e il pielografia mostra una deformazione della pelvi renale con compressione o "amputazione" dei calici. In caso di rene policistico, entrambi i reni sono ingrossati e nodulari; si osservano sintomi di insufficienza renale. Un tipico pielografia: pelvi renale allungata e calici ramificati, allungati a forma di semiluna. In caso di cisti renale solitaria, un tipico cistogramma rivela una compressione del sistema caliceo-pelvico in base alla posizione della cisti.

L'esecuzione di una TAC consente di chiarire la diagnosi.

In caso di ematuria e piuria, è necessario differenziare l'idronefrosi da un tumore della pelvi renale, dalla pionefrosi e dalla tubercolosi (principalmente mediante metodi radiologici).

Quando viene rilevata una pielocaliectasia, è necessario effettuare una diagnosi differenziale con le seguenti condizioni e malattie:

• diabete insipido;
• assumere diuretici;
• polidipsia e poliuria fisiologiche;
• diverticoli "caliceali":
• polimegacalicosi;
• pelvi extrarenale;
• Sindrome di Prune-Belli;
• cisti parapelvica;
• necrosi papillare;
• gravidanza.

Nella maggior parte di queste malattie e condizioni, l'esame radioisotopico non rivela alcuna compromissione della funzionalità renale.

In caso di ureteropielectasia, è necessario effettuare una diagnosi differenziale tra reflusso vescico-ureterale (uretrocistografia minzionale), ureterocele, megauretere e anomalie della posizione ureterale (uretere retrocavale, uretere retroiliaco). La diagnosi di "idronefrosi" si basa sull'urografia escretoria, sull'ureteropielografia anterograda e retrograda e sulla TC spirale.

Trattamento idronefrosi

Il trattamento dell'idronefrosi ha determinati obiettivi:

• Eliminazione della causa che ha portato allo sviluppo dell’idronefrosi.
• Conservazione del rene.
• Riduzione delle dimensioni della pelvi renale (se necessario).

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Il paziente viene ricoverato in ospedale se è necessario un trattamento chirurgico programmato per l'idronefrosi. Il ricovero d'urgenza è indicato per l'eliminazione delle complicanze dell'idronefrosi, come:

• colica renale (per alleviare il dolore e chiarire la diagnosi);
• attacco di pielonefrite (drenaggio renale, terapia antibatterica);
• rottura spontanea dell'idronefrosi (nefrectomia);
• esacerbazione dell'insufficienza renale cronica (emodialisi).

Trattamento non farmacologico dell'idronefrosi

L'osservazione dinamica viene utilizzata in assenza di manifestazioni cliniche della patologia e di normale funzionalità del rene ipsilaterale. Se la funzionalità renale nei bambini è normale, al fine di evitare errori nella scelta del trattamento (in caso di idronefrosi funzionale, una variante dello sviluppo della pelvi renale), l'osservazione dinamica viene utilizzata per 6-12 mesi, con successivo esame completo ripetuto del bambino.

Il trattamento conservativo dell'idronefrosi non è di primaria importanza e svolge un ruolo di supporto nella preparazione del paziente al trattamento chirurgico, nonché nell'eliminazione delle complicanze dell'idronefrosi.

Trattamento chirurgico dell'idronefrosi

Il trattamento chirurgico dell'idronefrosi ha i seguenti obiettivi:

• ripristino del normale passaggio dell'urina dal rene;
• preservazione della funzionalità renale;
• prevenzione della progressione della pielonefrite cronica e della morte del parenchima renale.

La chirurgia plastica endoscopica radiologica e aperta è indicata nello stadio di idronefrosi monolaterale e bilaterale, quando la funzione del parenchima è sufficientemente preservata ed è possibile eliminare la causa della malattia.

Indicazioni per il trattamento chirurgico dell'idronefrosi:

• frequenti esacerbazioni della pielonefrite cronica;
• formazione di calcoli "secondari";
• riduzione della funzionalità renale;
• dolore che porta al disadattamento sociale del paziente;
• insufficienza renale cronica.

L'esecuzione di una nefrostomia percutanea o l'installazione di uno stent interno nel periodo preoperatorio è indicata nelle seguenti situazioni:

• esacerbazione della pielonefrite cronica;
• progressione dell'insufficienza renale cronica in un processo bilaterale o in idronefrosi di un singolo rene anatomico o funzionante;
• sollievo dal dolore nei pazienti con gravi malattie concomitanti;
• stadi terminali dell'idronefrosi, quando è necessario decidere tra nefrectomia e chirurgia conservativa degli organi.

Per ripristinare la pervietà del LMS, si utilizzano i seguenti tipi di interventi per l'idronefrosi:

• interventi di ricostruzione plastica "aperti":
  • diverse varianti di ureteropieloanastomosi con o senza resezione della zona ristretta;
  • interventi di chirurgia plastica "a mosaico";
  • ureterocalicoanastomosi;
• interventi endourologici (endoscopici a raggi X) mediante approcci percutanei e transuretrali;
  • borghesia;
  • dilatazione del palloncino;
  • endotomia (endopielotomia, endoureterotomia);
  • utilizzo del catetere a palloncino "Acucise";
• interventi di plastica laparoscopica e retroperitoneoscopica mediante approcci transaddominali e retroperitoneali.

Il metodo di scelta nel trattamento dell'idronefrosi è la chirurgia plastica ricostruttiva, volta a ripristinare l'integrità anatomica e funzionale delle vie urinarie e a preservare l'organo. L'efficacia della chirurgia plastica ricostruttiva a cielo aperto per l'idronefrosi è del 95-100%.

Vantaggi del trattamento chirurgico aperto dell'idronefrosi:

• alto tasso di successo;
• vasta esperienza di utilizzo;
• la possibilità di eseguire la resezione della pelvi renale durante l'intervento chirurgico, monitorando la presenza di vasi nella regione parauretrale;
• familiarità della maggior parte degli urologi con la tecnica di queste operazioni.

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Gli svantaggi includono:

• grande volume di operazioni;
• presenza di un'incisione di grandi dimensioni (dolore, lesione dei muscoli della parete addominale anteriore, difetto estetico);
• lunghi periodi di ospedalizzazione, basso rapporto costo-efficacia;
• ricorso ad interventi di espianto di organi in caso di insuccesso (nel 5-10% dei casi).

Per l'idronefrosi causata dalla stenosi della giunzione ureterale, gli interventi di chirurgia plastica ricostruttiva aperta più noti sono i seguenti.

L'intervento per l'idronefrosi di Fenger, basato sulla tecnica di piloroplastica Heineke-Mikulich, prevede la dissezione longitudinale della parete posteriore dell'uretere nella zona della stenosi e la sutura delle sue pareti in direzione trasversale. Tuttavia, anche l'uso di suture atraumatiche non esclude la successiva deformazione della giunzione ureterale neoformata. Questa metodica è stata utilizzata solo nei casi di idronefrosi con sbocco ureterale "basso".

In caso di origine ureterale "alta", l'ureteroplastica a V di Foley è stata ampiamente utilizzata per molti anni. L'intervento, in diverse varianti, è talvolta utilizzato oggi, soprattutto con accesso laparoscopico e retroperitoneoscopico. Il metodo prevede la creazione di un'ampia espansione a imbuto della pelvi ureterale. Il terzo superiore dell'uretere e la superficie posteriore della pelvi espansa vengono mobilizzati. Si forma un lembo triangolare con l'apice rivolto verso l'uretere mediante un'incisione a Y che passa dall'uretere attraverso la stenosi fino alla parete inferiore della pelvi. Quindi, l'apice dell'angolo del lembo pelvico viene suturato all'angolo inferiore dell'incisione ureterale. I bordi laterali delle incisioni dell'imbuto neoformato vengono suturati con una sutura nodale o continua, senza suturare la mucosa, utilizzando un ago atraumatico. Una complicanza comune di questo metodo di chirurgia plastica è la necrosi dell'apice del lembo.

Tra le diverse varianti di chirurgia plastica a "lembo" della pelvi ureterale, l'intervento di Calp-De Virda modificato secondo Scardino-Prince ha ricevuto ampio riconoscimento. Per eseguirlo, è necessaria un'attenta mobilizzazione delle superfici anteriore e posteriore della pelvi renale e dell'uretere. L'incisione sulla superficie posteriore dell'uretere inizia dai tessuti sani, prosegue attraverso la stenosi fino alla parete posteriore della pelvi e prosegue lungo il suo margine mediale, superiore e laterale fino all'angolo inferiore-laterale, ritagliando dalla parete posteriore della pelvi un lembo semilunare di 1-2 cm di larghezza con base sul margine inferiore della pelvi. Il lembo viene ripiegato verso il basso e i suoi bordi vengono suturati con i margini dell'uretere, formando così una nuova pelvi ureterale con un ampio lume. Questo intervento può essere utilizzato sia per l'origine ureterale "alta" che "bassa".

Tutti gli interventi chirurgici per l'idronefrosi sopra descritti, nonostante la loro certa efficacia, vengono attualmente eseguiti relativamente raramente, poiché presentano tutti un numero significativo di limitazioni e svantaggi, il principale dei quali è considerato la mancata resezione della zona ristretta.

Nell'idronefrosi causata da stenosi della giunzione ureterale, è efficace l'intervento di Anderson-Hines, che consiste nella resezione della zona ristretta, con l'imposizione di un'anastomosi termino-terminale tra l'uretere e la pelvi; in presenza di una pelvi di grandi dimensioni, si può eseguire anche la resezione della pelvi. Questa operazione è diventata di uso comune.

Spesso la causa della trasformazione idronefrosica è la presenza di un fascio vascolare aggiuntivo nel segmento inferiore del rene. L'intervento chirurgico di scelta in tale situazione è la resezione della sezione ristretta del LMS con l'implementazione di un'anastomosi pielo-pielo- o pielo-ureterale amtevasale. Ciò modifica il rapporto tra il vaso e la zona del LMS, in modo che il vaso si trovi posteriormente all'anastomosi e non la comprima.

Le maggiori difficoltà sono associate al trattamento dell'idronefrosi con pelvi intrarenale e stenosi estesa della giunzione ureterale e del terzo superiore dell'uretere. In tali situazioni, è possibile ricorrere all'uretero-calico-anastomosi, l'intervento di Neuwirth. L'uretere, sezionato entro i tessuti sani, viene suturato al calice inferiore, fissandolo al calice con suture interne e alla capsula renale con suture esterne. Svantaggi del metodo: difficoltà nel fissaggio dell'uretere all'interno del calice e possibile formazione di una struttura valvolare in corrispondenza del sito dell'anastomosi. Sono stati descritti casi di cicatrizzazione del segmento inferiore del rene con restenosi dell'uretere. A questo proposito, l'intervento viene integrato con una resezione planare o cuneiforme del parenchima del segmento inferiore del rene con attento isolamento del calice per l'anastomosi con l'uretere, oppure con un intervento messo a punto da NA Nel 1979, Lopatkin ha sviluppato un'uretero-pielo-calico-anastomosi latero-laterale.

L'intervento chirurgico per l'idronefrosi prevede un'attenta mobilizzazione del rene, del suo peduncolo vascolare e dell'uretere. Successivamente, la metà mediale del segmento inferiore del parenchima renale viene resecata fino ai suoi ingressi, aprendo ampiamente il calice inferiore, il suo collo e la pelvi renale ed evitando di danneggiare i vasi principali. L'uretere viene sezionato longitudinalmente per una lunghezza corrispondente a quella della pelvi, del collo e del calice aperti. Il passaggio successivo consiste nel suturare i bordi dell'uretere sezionato ai bordi corrispondenti della pelvi, del collo e del calice sezionati su un drenaggio intubabile con una sutura continua su un ago atraumatico, catturando il bordo del parenchima renale. Tale intervento, formando una pelvi artificiale, crea condizioni favorevoli per il mantenimento di un'urodinamica vicina a quella fisiologica e del passaggio dell'urina dal rene, a differenza dell'intervento di Neuwirth, in seguito al quale l'evacuazione dell'urina avviene con una maggiore pressione idrostatica nella pelvi.

L'ureterolisi, ovvero la separazione dell'uretere e della giunzione ureterale dalle aderenze, non viene quasi mai utilizzata come intervento chirurgico indipendente per il trattamento dell'idronefrosi, poiché la rimozione di un'ostruzione esterna non sempre elimina le conseguenze della sua pressione sulla parete dell'uretere. A causa della compressione prolungata da parte di un cordone cicatriziale o di un vaso aggiuntivo, si sviluppano processi sclerotici nello spessore della parete dell'uretere, causando un restringimento del suo lume. In tali situazioni, è necessario combinare l'ureterolisi con la resezione dell'area ristretta, soprattutto se dopo la dissezione dell'aderenza o del cordone sulla parete dell'uretere è chiaramente visibile un "solco di sgranulazione". Durante l'ureterolisi, indipendentemente dallo scopo per cui viene eseguita, è necessario attenersi a una regola rigorosa: fare attenzione a evitare danni agli organi circostanti l'uretere, trattare con cura il tessuto cicatriziale e non danneggiare il tessuto dell'uretere stesso. È necessario lavorare "a strati", cercando di utilizzare la dissezione dei tessuti "in modo netto" il più possibile, piuttosto che la loro stratificazione. Ove possibile, è consigliabile un'idropreparazione preliminare. Manipolazioni delicate sono una misura preventiva contro la recidiva del processo cicatriziale.

Nella maggior parte dei casi, dopo un intervento di chirurgia plastica ricostruttiva per idronefrosi, si esegue il drenaggio della pelvi renale e la steccatura della giunzione ureterale. Il tubo di steccatura viene rimosso 2-3 settimane dopo l'intervento. Il drenaggio nefrostomico viene rimosso dalla pelvi renale solo al ripristino del flusso urinario libero lungo l'uretere (di solito dopo 3-4 settimane). Il ripristino del flusso urinario viene determinato mediante pieloureterografia anterograda.

Gli interventi laparoscopici e retroperitoneoscopici, che hanno un'efficacia simile, non presentano gli svantaggi degli interventi "a cielo aperto". I principali fattori che limitano la prevalenza di questi interventi sono:

• elevati costi dei materiali di consumo;
• complessità tecnica dell'anastomosi;
• aumento del rischio di complicazioni anestetiche durante interventi chirurgici a lungo termine.

Controindicazioni all'esecuzione di questo tipo di intervento per l'idronefrosi:

• storia di interventi chirurgici sugli organi addominali;
• ripetuti interventi di chirurgia plastica ricostruttiva delle vie urinarie superiori.

L'intervento chirurgico per l'idronefrosi inizia con l'esecuzione di uno pneumoperitoneo o di uno retropneumoperitoneo. Utilizzando diversi trocar inseriti nella cavità addominale o per via retroperitoneale (4-5 trocar, uno dei quali viene utilizzato per l'inserimento di un endoscopio collegato a una telecamera, e gli altri con diversi manipolatori), il rene, la pelvi renale e l'uretere vengono isolati con strumenti smussati e taglienti, la zona ristretta (pelvi) viene resecata e viene confezionata un'anastomosi. Per eseguire tali interventi, sono necessarie attrezzature speciali e un urologo altamente qualificato con le competenze per eseguire interventi sia a cielo aperto che endoscopici.

Con lo sviluppo della tecnologia endoscopica a raggi X, sono emersi e hanno iniziato a svilupparsi metodi endourologici minimamente invasivi per il trattamento dell'idronefrosi: bougienage, dilatazione con palloncino ed endotomia (dissezione endoscopica) delle stenosi del rivestimento ureterale dell'uretere mediante approcci anterogradi (percutanei) e retrogradi (transuretrali).

La dilatazione della stenosi consiste nella sua espansione mediante la successiva sostituzione di dilatazioni di calibro crescente lungo una guida sotto controllo radiografico. La dilatazione con palloncino viene tecnicamente eseguita nello stesso modo della dilatazione con palloncino dei vasi: i marcatori radiopachi del palloncino vengono installati sotto controllo radiografico in modo che la stenosi si trovi tra di essi; il palloncino viene riempito con un mezzo di contrasto diluito e, man mano che la "vita" del palloncino viene eliminata, i marcatori radiopachi determinano l'espansione della stenosi. L'endotomia (endopielotomia, endoureterotomia) viene eseguita "a occhio" attraverso uno speciale endoscopio inserito nella pelvi renale o nell'uretere; mediante dissezione longitudinale o obliqua della stenosi con un bisturi freddo o un elettrodo attraverso tutti gli strati della stenosi fino al tessuto paranefrico. Tutti i metodi di trattamento endoscopico a raggi X delle stenosi del legamento ureterale e dell'uretere prevedono l'intubazione della stenosi per un periodo di 4-6 settimane (ad esempio, uno stent interno o esterno, una nefrostomia intubante). È stato sviluppato uno speciale catetere a palloncino "tagliente" ("Accuсise"), che combina i principi della dilatazione a palloncino e dell'endotomia.

Nell'idronefrosi causata da stenosi della giunzione ureterale, l'efficacia degli interventi endoscopici radiologici eseguiti per via percutanea e transuretrale è del 75-95% per gli interventi primari e del 65-90% per gli interventi ripetuti. L'endopielotomia per via percutanea e transuretrale, seguita da splintaggio della zona di stenosi per 4-6 settimane, è il metodo di intervento endoscopico radiologico più patogeneticamente comprovato. Criteri prognostici favorevoli per l'efficacia dell'intervento endoscopico radiologico:

• nessuna indicazione di intervento chirurgico nell'anamnesi (stenosi "primaria");
• fasi iniziali (fino a 3 mesi) di esecuzione dell'intervento chirurgico in caso di formazione di una stenosi “secondaria” delle vie urinarie superiori;
• la lunghezza della stenosi è inferiore a 1 cm;
• dilatazione della pelvi renale fino a 3 cm; o deficit di secrezione lieve (fino al 25%) o moderato (26-50%) del rene ipsilaterale;
• mancanza di dati che indichino un conflitto pelvi-vasale renale, fibrosi paraureterale significativa nella zona di restringimento.

In caso di perdita completa del rene ipsilaterale, si esegue una nefrectomia (in caso di stenosi ureterale) o una nefroureterectomia con asportazione dell'uretere al di sotto della zona di restringimento (in caso di stenosi ureterale). In caso di perdita renale dovuta a reflusso vescico-ureterale o megauretere, si esegue una nefroureterectomia con resezione endoscopica della vescica.

Ulteriore gestione

Dopo 3-4 settimane dall'intervento chirurgico aperto e 4-6 settimane dall'eventuale intervento endoscopico per idronefrosi, viene rimosso il drenaggio intubante (stent interno); vengono eseguiti un'ecografia (con dilatazione della pelvi renale) e un'urografia escretoria.

L'esame radioisotopico viene eseguito una volta all'anno. Esami di laboratorio di controllo (esame del sangue generale, esame delle urine generale) vengono eseguiti un mese dopo l'intervento, prima della rimozione dello stent interno e successivamente ogni 3 mesi durante il primo anno dopo l'intervento.

Un anno dopo l'intervento chirurgico per idronefrosi e in assenza di disturbi, la funzionalità renale del paziente deve essere monitorata una volta all'anno e un'ecografia renale deve essere eseguita una volta ogni 6 mesi.

Informazioni per il paziente

Un paziente a cui è stata diagnosticata l'idronefrosi deve essere informato su:

• la necessità di condurre un esame clinico e di laboratorio completo volto a identificare le cause dello sviluppo dell'idronefrosi e il grado di declino della funzionalità renale;
• se il trattamento dell'idronefrosi è efficace;
• la necessità di eliminare le cause che impediscono il deflusso dell'urina dal rene;
• possibilità di sviluppare insufficienza renale con idronefrosi bilaterale.

Prevenzione

L'ecografia fetale alla 16a settimana di gestazione è un metodo efficace per lo screening dell'idronefrosi congenita.

La prevenzione della forma primaria della malattia non è stata ancora sviluppata. L'idronefrosi secondaria può essere prevenuta se si interviene tempestivamente sulla prevenzione delle malattie che ne portano allo sviluppo.

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Previsione

La prognosi per la guarigione in caso di idronefrosi è determinata dalla conservazione del passaggio dell'urina attraverso le vie urinarie superiori e dal grado di declino della funzionalità del rene ipsilaterale. La prognosi per la vita in caso di idronefrosi monolaterale è relativamente favorevole. In caso di idronefrosi bilaterale, la prognosi è molto grave a causa dello sviluppo di insufficienza renale cronica dovuta alla progressione dell'atrofia parenchimale di entrambi i reni e a processi pielonefritici e nefrosclerotici.

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