Insufficienza surrenalica acuta

L'insufficienza surrenalica acuta è una sindrome che si sviluppa a seguito di una brusca diminuzione o della completa cessazione della produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale.

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Cause di insufficienza surrenalica acuta

Nei bambini dei primi 3 anni di vita, a causa dell'immaturità anatomica e fisiologica delle ghiandole surrenali, l'insufficienza surrenalica acuta può svilupparsi anche sotto l'influenza di fattori esogeni minori (stress, infezioni virali respiratorie acute, malattie infettive, ecc.). Lo sviluppo di ipocorticismo acuto è accompagnato da condizioni quali disfunzione congenita della corteccia surrenale, insufficienza surrenalica cronica, emorragia bilaterale delle ghiandole surrenali, inclusa la sindrome di Waterhouse-Friderichsen nella meningococcemia.

L'insufficienza surrenalica acuta si osserva in caso di adrenalite autoimmune, trombosi venosa surrenalica, tumori surrenalici congeniti, tubercolosi, herpes, difterite, citomegalovirus, toxoplasmosi e listeriosi. L'ipocorticismo acuto può essere causato da trattamento con anticoagulanti, surrenectomia, insufficienza ipofisaria acuta e sospensione dei glucocorticoidi. Nel periodo neonatale, l'ipocorticismo è una conseguenza di un trauma alla nascita alle ghiandole surrenali, solitamente durante il parto podalico.

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Patogenesi dell'insufficienza surrenalica acuta

Nell'insufficienza surrenalica acuta, a causa della mancata sintesi di glucocorticoidi e mineralcorticoidi, si verifica una perdita di ioni sodio e cloruro, con conseguente riduzione del loro assorbimento intestinale, che porta a disidratazione e a un passaggio secondario di acqua dallo spazio extracellulare all'interno della cellula. A causa della disidratazione acuta, il volume del sangue circolante diminuisce e si sviluppa uno shock. La concentrazione di potassio nel siero sanguigno, nel liquido intercellulare e nelle cellule aumenta, portando a una compromissione della contrattilità del miocardio.

In assenza di glucocorticoidi, si sviluppa ipoglicemia, le riserve di glicogeno nel fegato e nei muscoli diminuiscono. È caratteristica una riduzione delle funzioni di filtrazione e riassorbimento renale.

Nella sindrome di Waterhouse-Friderichsen, si sviluppa uno shock batterico, che porta a spasmo vascolare acuto, necrosi ed emorragia nella corteccia e nella midollare delle ghiandole surrenali. Le lesioni surrenaliche possono essere focali e diffuse, necrotiche ed emorragiche.

Sintomi di insufficienza surrenalica acuta

Sintomi iniziali di insufficienza surrenalica acuta: adinamia, ipotonia muscolare, inibizione dei riflessi, pallore, anoressia, ipotensione, tachicardia, oliguria, dolore addominale non localizzato di varia intensità, inclusa la sindrome dell'addome acuto. In assenza di trattamento, l'ipotensione progredisce rapidamente e compaiono segni di disturbi del microcircolo sotto forma di acrocianosi, ovvero di "marmorizzazione" della pelle. I toni cardiaci sono ovattati, il polso è filiforme. Si verificano vomito e frequenti evacuazioni di feci molli, che portano a essicosi e anuria.

Il quadro clinico, incluso il coma, si sviluppa in modo piuttosto improvviso, talvolta senza fenomeni prodromici (emorragia bilaterale delle ghiandole surrenali di varia origine, sindrome da astinenza da glucocorticosteroidi). Il morbo di Addison (forma fulminante) si manifesta molto meno frequentemente e le forme centrali di insufficienza surrenalica si manifestano estremamente raramente. L'ipocorticismo acuto, in concomitanza con una malattia infettiva, è accompagnato dallo sviluppo di grave cianosi, dispnea, convulsioni e talvolta rash petecchiale sulla pelle.

Lo scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica è caratterizzato da un graduale aumento, nell'arco di una settimana o più, della pigmentazione cutanea, debolezza generale, perdita di appetito, nausea, vomito frequente e dolore addominale. Si sviluppano adinamia, grave depressione, prostrazione e, con l'aggravarsi dell'insufficienza cardiovascolare, il paziente cade in coma.

Diagnosi di insufficienza surrenalica acuta

Lo sviluppo di insufficienza surrenalica è probabile in qualsiasi bambino con malattia acuta, soprattutto in età precoce, con sintomi di shock, collasso e polso rapido con riempimento debole. La malattia è possibile anche in bambini con segni di malnutrizione, ritardi dello sviluppo, ipertermia, ipoglicemia e convulsioni.

L'insufficienza surrenalica cronica è caratterizzata da iperpigmentazione nella zona degli estensori e delle ampie pieghe, dei genitali esterni, lungo la linea bianca dell'addome e delle areole. La diagnosi differenziale si effettua con infezioni intestinali, avvelenamenti, stati comatosi di varia origine, patologie chirurgiche acute degli organi addominali e stenosi pilorica. Rigurgito e vomito fin dai primi giorni di vita sono possibili in caso di deficit di disaccaridasi, malassorbimento di glucosio-galattosio, patologie del sistema nervoso centrale di origine ipossica, traumatica o infettiva, sindrome adrenogenitale con perdita di sali. Una struttura anomala, e in particolare ermafrodita, dei genitali dovrebbe sempre essere motivo di esclusione di diverse varianti di disfunzione congenita della corteccia surrenale. L'inefficacia della terapia infusionale con vasopressori nei bambini con patologie acute indica solitamente la natura surrenalica della crisi.

I test diagnostici minimi per la sospetta insufficienza surrenalica acuta includono la determinazione degli elettroliti sierici (iponatriemia, ipocloremia, iperkaliemia). Iponatriemia e iperkaliemia, secondo l'analisi elettrolitica rapida, sono caratteristiche di carenza di mineralcorticoidi, e l'iponatriemia isolata può essere una delle manifestazioni di carenza di glucocorticoidi.

Il profilo ormonale caratteristico dell'insufficienza surrenalica acuta è una diminuzione dei livelli sierici di cortisolo e/o aldosterone, nonché dei livelli sierici di 17-idrossiprogesterone. I livelli di ACTH sono elevati nell'ipocorticismo primario e diminuiti nell'ipocorticismo secondario. Inoltre, si osservano bassi livelli di 17-OCS e 17-KS nelle urine giornaliere.

All'ECG con iperkaliemia: extrasistolia ventricolare, sdoppiamento dell'onda P, onda T bifasica con prima fase negativa. L'ecografia delle ghiandole surrenali rivela la presenza di emorragie o ipoplasia.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si effettua con gli stati comatosi di varia origine e con le malattie chirurgiche acute degli organi addominali.

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Trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta viene effettuato in terapia intensiva. Per correggere l'ipoglicemia e la perdita di sali, vengono somministrate soluzioni di cloruro di sodio allo 0,9% e glucosio al 5% - per i bambini di età inferiore a 1 anno in un rapporto di 1:1, per i bambini di età superiore a 1 anno - una soluzione fisiologica contenente glucosio al 5%. Contemporaneamente, viene somministrata per via endovenosa una preparazione idrosolubile di idrocortisone alla dose di 10-15 mg/kg di peso corporeo al giorno. Metà della dose giornaliera può essere somministrata in un'unica somministrazione, poi l'altra metà viene distribuita uniformemente nell'arco della giornata.

È importante ricordare che l'eccessiva somministrazione di farmaci contenenti sodio in combinazione con alte dosi di mineralcorticoidi può contribuire allo sviluppo di edema cerebrale e polmonare, ipertensione arteriosa con emorragia intracranica. A tal proposito, è necessario un attento monitoraggio della pressione arteriosa e della concentrazione plasmatica di ioni sodio.

Una somministrazione insufficiente di glucosio in concomitanza con dosi elevate di glucocorticosteroidi contribuisce allo sviluppo di acidosi metabolica.

Cure d'urgenza per insufficienza surrenalica acuta

In caso di segni clinici pronunciati di essicosi, è necessario innanzitutto effettuare una terapia infusionale nel volume del fabbisogno giornaliero correlato all'età. La velocità di somministrazione delle soluzioni infusionali (soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e soluzione di glucosio al 5-10% - in un rapporto di 1:1, plasma, albumina 10%) è mediata dai valori della pressione arteriosa e in caso di shock emodinamico varia da 10-20 a 40 ml/(kg h) o più, con l'associazione, se necessario, di vasopressori e farmaci di supporto inotropi: mesaton 10-40 mcg/kg h min), dobutamina o dopamina da 5-8 mcg/(kg h min) a 15 mcg/(kg h min) nei bambini piccoli, nonché adrenalina - 0,1-1 mcg/kg h min).

In caso di acidosi grave (pH <7,2), si somministra una soluzione di bicarbonato di sodio (tenendo conto dell'equilibrio acido-base) sotto il controllo dei parametri dell'equilibrio acido-base. In caso di insufficienza surrenalica acuta, la somministrazione di qualsiasi mezzo infusionale contenente potassio è controindicata. Non appena la reidratazione orale diventa possibile, la terapia infusionale viene interrotta.

La dose giornaliera iniziale di succinato di idrocortisone (Solu-Cortef) è di 10-15 mg/kg, quella di prednisolone di 2,5-7 mg/kg.

Il primo giorno il trattamento viene effettuato secondo il seguente schema:

• Soluzione di glucosio al 10% - 2-4 ml/kg (a livello di glicemia <3 mmol/l);
• soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% - 10-30 ml/kg;
• idrocortisone per via endovenosa (50 mg in 50 ml di soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%): 1 ml/h - neonati, 2 ml/h - bambini in età prescolare, 3 ml/h - bambini in età scolare;
• idrocortisone per via intramuscolare (2-3 iniezioni): 12,5 mg - per bambini di età inferiore a 6 mesi, 25 mg - da 6 mesi a 5 anni, 50 mg - per pazienti di età compresa tra 5 e 10 anni, 100 mg - oltre 10 anni.

Il secondo giorno:

• l'idrocortisone viene somministrato per via intramuscolare - 50-100 mg (2-3 iniezioni);
• acetato di desossicorticosterone (deossicortone), per via intramuscolare una volta - 1-5 mg.

Il passaggio dalla somministrazione endovenosa a quella intramuscolare è possibile immediatamente dopo la scomparsa dei disturbi microcircolatori. Successivamente, in assenza di segni clinici e di laboratorio di insufficienza surrenalica acuta, la dose viene ridotta del 30-50% con una contemporanea riduzione della frequenza delle iniezioni: ogni 2-3 giorni fino alla dose di mantenimento, seguita dal passaggio ai farmaci enterali in dosi equivalenti. Quando si utilizza il prednisolone, il mineralcorticoide enterale 9-fluorocortisone viene prescritto in dosi appropriate all'età immediatamente dopo la cessazione del vomito. Se si somministra idrocortisone, il 9-fluorocortisone viene solitamente prescritto solo dopo aver raggiunto la dose di mantenimento di idrocortisone. Nella sindrome di Waterhouse-Friderichsen, nonostante la gravità della condizione, l'insufficienza surrenalica è generalmente transitoria e non vi è carenza di mineralcorticoidi, pertanto vengono utilizzati solo glucocorticoidi per 1-3 giorni, concentrandosi sullo stato emodinamico.

La terapia sostitutiva dell'ipocorticismo cronico viene effettuata a vita: prednisolone 5-7,5 mg/die, fludrocortisone (cortineff) 50-100 mcg/die (in assenza di ipertensione e/o ipokaliemia).

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