Insufficienza surrenalica acuta

L'insufficienza surrenalica acuta è una sindrome che si sviluppa a seguito di una brusca diminuzione o completa cessazione della produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale.

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Cause di insufficienza surrenalica acuta

Nei bambini, possono verificarsi i primi 3 anni di vita a causa di immaturità surrenale insufficienza surrenalica acuta anatomico e fisiologico quando esposti a anche piccoli fattori esogeni (stress, SARS, malattie infettive, ecc). Sviluppo di hypocorticoidism acuta accompagnata da condizioni come iperplasia surrenalica congenita, cronica insufficienza surrenale, emorragia surrenalica bilaterale, tra cui la sindrome di Waterhouse-Friderichsen con meningococcemia.

Acuta insufficienza surrenalica osservata in adrenalite autoimmune, surrene trombosi venosa, tumori surrenalici congenite, la tubercolosi, l'herpes, la difterite, il citomegalovirus, toxoplasmosi. Listeriosi. Per gipokortitsizm acuta può portare trattamento anticoagulante, surrenalectomia, insufficienza pituitaria acuta, la soppressione di glucocorticosteroidi. Nel periodo neonatale gipokortitsizm - surrene traumi conseguenza generico è di solito parto podalico.

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Patogenesi dell'insufficienza surrenalica acuta

Insufficienza surrenalica acuta dovuta alla sintesi mancanza gluco e mineralcorticoidi v'è una perdita di ioni sodio e cloro, riducendo l'assorbimento a livello intestinale, che porta alla disidratazione e acqua trasferimento secondario dallo spazio extracellulare nella cellula. In connessione con grave disidratazione, il volume del sangue circolante diminuisce e si sviluppa lo shock. La concentrazione di potassio nel siero del sangue, nel liquido intercellulare e nelle cellule aumenta e porta a una violazione della contrattilità del miocardio.

In assenza di glucocorticoidi, l'ipoglicemia si sviluppa, le riserve di glicogeno nel fegato e i muscoli diminuiscono. Caratteristica diminuzione delle funzioni di filtrazione e riassorbimento dei reni.

Con la sindrome di Waterhouse-Frideriksen, si sviluppa uno shock batterico che porta a spasmo vascolare acuto, necrosi ed emorragia negli strati corticali e cerebrali delle ghiandole surrenali. Le lesioni delle ghiandole surrenali possono essere focali e diffuse, necrotiche ed emorragiche.

Sintomi di insufficienza surrenalica acuta

I sintomi iniziali di insufficienza surrenalica acuta: la debolezza, ipotonia muscolare, riflessi oppressione, pallore, anoressia, diminuzione della pressione sanguigna, tachicardia, oliguria, dolore addominale non localizzato o meno intenso, tra cui la sindrome di addome acuto. Senza trattamento, l'ipotensione progredisce rapidamente, i segni di disturbi del microcircolo appaiono sotto forma di acrocianosi, la "marmorizzazione" della pelle. I suoni del cuore sono sordi, il polso è filiforme. C'è vomito, uno sgabello sciolto frequente che porta a un exsicosi e anuria.

Il quadro clinico fino alla coma si sviluppa abbastanza repentinamente, a volte senza alcun fenomeno prodromico (emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali di varia genesi, sindrome da astinenza da glucocorticosteroidi). Molto meno spesso si manifesta la malattia di Addison (forma fulminante), estremamente raramente - le forme centrali di insufficienza surrenalica. L'ipocorticismo acuto sullo sfondo di una malattia infettiva è accompagnato dallo sviluppo di una cianosi acuta, dispnea, convulsioni e talvolta un'eruzione petecchiale sulla pelle.

Scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica è caratterizzato da una graduale, per una settimana o più, aumento della pigmentazione della pelle, debolezza generale, perdita di appetito, nausea, vomito frequente, dolore addominale. Adynamy sviluppato, depressione pronunciata, prostrazione e con aumento dell'insufficienza cardiovascolare, il paziente cade in un coma.

Diagnosi di insufficienza surrenalica acuta

Lo sviluppo di insufficienza surrenalica è probabile in qualsiasi bambino in fase acuta, soprattutto in tenera età, con fenomeni di shock, collasso, un frequente polso di riempimento debole. La malattia è possibile nei bambini con segni di malnutrizione, in ritardo nello sviluppo, con ipertermia, ipoglicemia e convulsioni.

L'insufficienza surrenalica cronica è caratterizzata da iperpigmentazione nella regione dell'estensore e delle pieghe principali, i genitali esterni, lungo la linea addominale bianca, l'areola. La diagnosi differenziale è effettuata con infezioni intestinali, avvelenamenti, coma di varia genesi, malattie chirurgiche acute della cavità addominale, stenosi pilorica. Rigurgito e vomito nei primi giorni di vita sono possibili quando disaccaridasi carenza, di glucosio-galattosio, CNS patologia ipossico, origine traumatica o infettive, sotto forma solteryayuschey sindrome adrenogenitale. La struttura errata, e ancor più ermafrodita, dei genitali dovrebbe sempre essere una scusa per escludere varie varianti di disfunzione congenita della corteccia surrenale. L'inefficacia della terapia infusionale con l'uso di vasopressori nei bambini con malattie acute di solito indica la natura surrenale della crisi.

Esame diagnostico minima per sospetta insufficienza surrenalica acuta comprende la determinazione degli elettroliti sierici (iponatriemia, ipocloremia, iperkaliemia). Hyponatremia e iperkaliemia, secondo l'analisi rapida di elettroliti, tipici per insufficienza mineralcorticoide, e iponatremia possono essere isolati da una delle manifestazioni di insufficienza glucocorticoidi.

Il caratteristico profilo ormonale nell'insufficienza surrenalica acuta: una diminuzione del livello di cortisolo e / o aldosterone nel siero del sangue, così come il livello di 17-idrossiprogesterone nel siero del sangue. Il contenuto di ACTH aumenta con l'ipocorticismo primario e diminuisce - nel secondario. Inoltre, l'urina giornaliera è contrassegnata da un basso livello di 17-ACS e 17-CS.

Sull'ECG con iperkaliemia - ekstrasistoliya ventricolare, spaccatura del dente P, un dente T a due fasi con la prima fase negativa. L'ecografia delle ghiandole surrenali rivela la presenza di emorragie o ipoplasia.

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Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con stati comatosi di diversa genesi. Malattie chirurgiche acute della cavità addominale.

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Trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta viene effettuato nell'unità di terapia intensiva. Per correggere l'ipoglicemia e la perdita di sale, la soluzione di glucosio di sodio cloruro 0,9% e 5% viene somministrata ai bambini di età inferiore ad 1 anno in un rapporto di 1: 1, bambini di età superiore ad 1 anno - soluzione salina contenente glucosio al 5%. Allo stesso tempo, una preparazione idrocortisone idrosolubile viene gocciolata per via endovenosa ad una dose di 10-15 mg / kg di peso corporeo al giorno. È possibile inserire metà della dose giornaliera in una volta, quindi distribuire metà della dose in modo uniforme durante il giorno.

Va ricordato che l'eccessiva introduzione di farmaci contenenti sodio, combinati con alte dosi di mineralcorticoidi, può favorire lo sviluppo di edema cerebrale, polmoni, ipertensione arteriosa con emorragie intracraniche. A questo proposito, è necessario un attento monitoraggio della pressione sanguigna e della concentrazione di ioni sodio nel plasma sanguigno.

Iniezione insufficiente di glucosio sullo sfondo di alte dosi di glucocorticosteroidi promuove lo sviluppo di acidosi metabolica.

Assistenza di emergenza per insufficienza surrenalica acuta

Con i segni clinici espressi di exsicosi, prima di tutto è necessario condurre la terapia di infusione nel volume del fabbisogno giornaliero correlato all'età. Il tasso di introduzione di soluzioni per infusione (0,9% cloruro, e 5-10% di soluzione di glucosio sodio - 1: 1, plasma, albumina 10%) mediata valori della pressione sanguigna e disturbi d'urto emodinamiche vanno 10-20 a 40 ml / (kghch) e più connettività, se del caso, un vasopressore e farmaci inotropi per supportare: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamina o dopamina 5-8 g / (kghmin) a 15 g / (kghmin) nei bambini piccoli, così come epinephrine - 0,1-1 μg / kghmin).

In caso di grave acidosi (pH <7,2), sotto il controllo degli indicatori di stato acido-base, viene introdotta una soluzione di bicarbonato di sodio (con BE preso in considerazione). Nell'insufficienza surrenalica acuta, la somministrazione di qualsiasi mezzo di infusione contenente potassio è controindicata. Non appena esiste la possibilità di reidratazione orale, la terapia per infusione viene interrotta.

La dose giornaliera iniziale di idrocortisone succinato (Solu-Kortef) è 10-15 mg / kg, prednisolone 2,5-7 mg / kg.

Nel primo giorno, il trattamento viene effettuato secondo il seguente schema:

• Soluzione di glucosio del 10% - 2-4 ml / kg (a livello di glicemia <3 mmol / l);
• Soluzione allo 0,9% di cloruro di sodio - 10-30 ml / kg;
• idrocortisone per via endovenosa (50 mg in 50 ml soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%): 1 ml / h - neonati, 2 ml / h - bambini in età prescolare, 3 ml / h - scolari;
• idrocotisone per via intramuscolare (2-3 iniezioni): 12,5 mg per i bambini fino a 6 mesi, 25 mg per 6 mesi a 5 anni, 50 mg per i pazienti 5-10 anni, 100 mg per gli adulti oltre 10 anni.

Il secondo giorno:

• idrocortisone viene somministrato per via intramuscolare - 50-100 mg (2-3 iniezioni);
• deossicorticosterone acetato (deossicortone), per via intramuscolare una volta - 1-5 mg.

Il passaggio dalla somministrazione endovenosa a quella intramuscolare è possibile immediatamente dopo la scomparsa dei disturbi del microcircolo. Successivamente, l'assenza di segni clinici e di laboratorio di insufficienza surrenalica acuta, la dose viene ridotta del 30-50%, diminuendo la molteplicità iniezione - ogni 2-3 giorni fino alla dose di mantenimento, seguita da trasferimento a formulazioni enteriche a dosi equivalenti. Quando si utilizza prednisolone, il 9-fluorocortisone enterocortico minerale viene prescritto nei livelli di dose immediatamente dopo la cessazione del vomito. Se viene somministrato idrocortisone, il 9-fluorocortisone viene prescritto, di regola, solo dopo aver raggiunto una dose di mantenimento di idrocortisone. Con la sindrome di Waterhouse-Frideriksen, nonostante la gravità della condizione, l'insufficienza surrenale, di regola. Transiente e non vi è carenza di mineralcorticoidi, quindi solo i glucocorticosteroidi vengono usati per 1-3 giorni, concentrandosi sullo stato di emodinamica.

Terapia sostitutiva in hypocorticoidism cronica effettuata vita prednisolone 5-7,5 mg / die, fludrocortisone (Florinef) 50-100 mg / die (in assenza di ipertensione e / o ipopotassiemia).

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