Lesioni laringee nell'eritema multiforme: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eritema multiforme essudativo di Hebra è una rara dermatosi pruriginosa, che si manifesta con papule intensamente pruriginose, sollevate rispetto alla superficie cutanea, ed è una malattia ciclica acuta, caratterizzata da un'improvvisa eruzione cutanea simmetrica sulle superfici estensorie delle estremità.

In alcuni casi, le manifestazioni dermatologiche sono precedute da un periodo prodromico, caratterizzato da malessere generale, mal di testa, brividi, febbre e talvolta dolori articolari. La malattia di solito inizia nella prima infanzia e, recidivando, può persistere fino all'età adulta.

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Anatomia patologica delle lesioni laringee nell'eritema multiforme essudativo

L'eruzione cutanea è costituita da papule dense, rotonde, di colore rosso chiaro e livide, del diametro di 0,3-1 cm. Entro 3-4 giorni, queste eruzioni cutanee aumentano e la loro parte centrale si infossa e diventa cianotica. Quando le eruzioni cutanee si fondono, si formano figure di varie forme e a sviluppo policiclico. In alcuni casi, si forma un nuovo nodulo al centro dell'eruzione cutanea, che forma lo stesso cerchio concentrico della prima papula. In alcuni casi, sono interessate le mucose delle labbra, della cavità orale, della faringe e della laringe.

Sintomi delle lesioni laringee nell'eritema multiforme essudativo

I principali sintomi soggettivi dell'eritema multiforme essudativo sono un forte prurito, la cui evidenza oggettiva è rappresentata da graffi pronunciati, spesso infetti. Per questo motivo, l'eruzione cutanea primaria si trasforma presto in un piccolo focolaio di necrosi, spesso in una vescicola con contenuto sieroso, che spesso suppura. Col tempo, la pelle diventa lichenificata, i follicoli piliferi si atrofizzano e i linfonodi ascellari e inguinali si ingrossano. L'eosinofilia è spesso rilevata nel sangue.

Le vesciche sulla mucosa orale e sul bordo labiale, di dimensioni più piccole rispetto a quelle osservate nel pemfigo, si rompono rapidamente, rivelando erosioni sanguinanti e di colore sporco. Le labbra si gonfiano, il loro bordo arrossato si ricopre di croste e screpolature sanguinolente e sporche. Mangiare è difficile a causa del dolore intenso.

Eruzioni cutanee simili si osservano nella laringe, in particolare sull'epiglottide, sulle pieghe ariepiglottiche e vestibolari, raramente sulla mucosa dei ventricoli laringei. Queste lesioni compromettono la funzione deglutitoria e, a seconda della localizzazione, causano disfonia di grado variabile. Il rischio di localizzazione laringea dell'eritema multiforme essudativo è la possibilità di complicanze secondarie con edema grave e stenosi ostruttiva della laringe.

Una caratteristica tipica dell'eritema multiforme essudativo sono le sue recidive; ci sono pazienti in cui la malattia si ripresenta una o due volte all'anno, più spesso in primavera e in autunno. Di solito il primo episodio o la prima recidiva durano 2-3 settimane; i sintomi generali e la febbre, se presenti, durano solo pochi giorni, ma ci sono anche casi gravi di durata più lunga. Non sono stati descritti casi isolati di eritema multiforme essudativo della laringe.

Diagnosi delle lesioni laringee nell'eritema multiforme essudativo

La diagnosi non presenta particolari difficoltà, poiché le lesioni orofaringolaringee sono accompagnate da caratteristiche eruzioni cutanee.

Se le manifestazioni cutanee sono precedute da lesioni della mucosa delle vie respiratorie superiori, la diagnosi di eritema essudativo multiforme della laringe è difficile fino alla comparsa delle tipiche eruzioni cutanee. L'eritema essudativo multiforme della laringe deve essere differenziato dalla sifilide secondaria, dalla laringite erpetica, dal lichen planus, ecc.

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Trattamento delle lesioni laringee nell'eritema multiforme essudativo

Il trattamento delle manifestazioni orofaringee e laringee dell'eritema multiforme essudativo si riduce all'uso di sciacqui alcalini, alla lubrificazione delle eruzioni cutanee con una soluzione all'1% di blu di metilene e all'inalazione di antibiotici miscelati con idrocortisone. Per ridurre il dolore, si utilizzano polveri con polvere anestesiologica, applicazioni di soluzione di cocaina al 3-5% e di soluzione di dicaina al 3%.

Qual è la prognosi delle lesioni laringee nell'eritema multiforme essudativo?

Le lesioni laringee nell'eritema multiforme essudativo hanno sempre una prognosi favorevole.