Microlitiasi alveolare dei polmoni: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La microlitiasi alveolare del polmone è una malattia caratterizzata dalla deposizione negli alveoli di sostanze costituite da composti minerali e proteine. La malattia è rara, si verifica a qualsiasi età, ma soprattutto all'età di 20-40 anni. Le donne sono più spesso malate.

La causa, patogenesi, patomorfologia della microlitiasi alveolare dei polmoni

La causa e la patogenesi sono sconosciute. In molti pazienti il fattore ereditario e l'influenza dei rischi professionali sono importanti.

L'essenza della malattia è la sovrapproduzione e l'accumulazione negli alveoli della proteina, in cui i microcristalli depositati carbonato e fosfato di calcio che dà processi ventilazione e perfusione, porta allo sviluppo di fibrosi interstiziale e insufficienza respiratoria.

I segni patomorfologici caratteristici della malattia sono:

• aumento della densità del tessuto polmonare, soprattutto dei lobi inferiori;
• rilevamento negli alveoli e nei bronchioli di micronstrains con diametro di 1-3 mm, contenente carbonato di calcio e fosfato, nonché di microelementi di sodio, potassio, rame, zinco, magnesio; i microliti hanno una struttura complessa concentrica;
• sviluppo della fibrosi interstiziale mentre la malattia progredisce;
• Rilevazione dei macrofagi nella posizione dei microliti.

Sintomi della microlitiasi alveolare dei polmoni

La microlitiasi alveolare per un lungo periodo passa inosservata. Tuttavia, con la progressione, appaiono segni di dispnea, affaticamento, debolezza generale, palpitazioni con l'esercizio fisico, dolore al petto. La tosse può apparire a causa dello sviluppo di bronchite cronica.

Sotto il quadro clinico sviluppato appare cianosi delle mucose visibili, dispnea inspiratorio, andare in discoteca, sotto forma di "bacchette" e alterazioni delle unghie, sotto forma di "finestre di tempo". Con lo sviluppo di cuore polmonare scompensato, edema alle gambe, dolore nell'ipocondrio destro dovuto all'aumento del fegato.

L'esame fisico dei polmoni non rivela cambiamenti significativi. I singoli pazienti possono avere un'ombra di percussione in scatola (a causa dello sviluppo di enfisema), possono essere uditi crepiti o piccoli rantoli di gorgogliamento nelle parti inferiori dei polmoni.

1 auscultazione determinato tono cuore accento II nell'arteria polmonare (con lo sviluppo di ipertensione polmonare), stenosi mitralica può essere formata con la comparsa di sintomi suono (sbattendo I tono apertura della valvola click mitrale, ritmo "quaglie" protodiastolica presystolic e rumore) corrispondenti. Lo sviluppo della stenosi mitralica è dovuto alla calcificazione dell'orifizio atrioventricolare sinistro.

Dati di laboratorio

1. L'analisi generale di un sangue - cambiamenti di caratteristica essenziali non sono presenti. Con lo sviluppo di insufficienza respiratoria grave, appare l'eritrocitosi sintomatica, con l'aggiunta di bronchite purulenta, aumenti della VES e comparsa di leucocitosi.
2. Analisi dell'espettorato e del liquido di lavaggio bronchiale - i microliti possono essere rilevati, ma questa caratteristica non ha un significato molto diagnostico, come può essere con la bronchite cronica ostruttiva e la tubercolosi polmonare.

Allo stesso tempo, si ritiene che la struttura concentrica dei microliti trovati sia caratteristica della microlitiasi alveolare.

3. Esame del sangue biochimico - ci può essere ipercalcemia, un leggero aumento del contenuto di fosfato, ma questi cambiamenti non sono convenzionali e di grande valore diagnostico no.
4. Studi immunologici - senza cambiamenti significativi.

Ricerca strumentale

1. Esame a raggi X dei polmoni Una caratteristica della microlitiasi alveolare nella fase iniziale è la rilevazione prevalentemente nelle regioni media e bassa di entrambe le ombre simmetriche multiple a focale ridotta di alta intensità. L'immagine radiologica ricorda la sabbia sparsa - un sintomo di una "tempesta di sabbia". Questo sintomo è considerato patognomonico per la microlitiasi alveolare.

Durante l'avanzamento della malattia contro i sintomi persistenti appaiono sopra i segni marcati di cambiamenti interstiziali (perivascolare, peribronchiali, interlobari fibrosi polmonare), sigillate e nastrate calcificata parete dei bronchi. Insieme all'aumento dei cambiamenti interstiziali, il numero di eruzioni focali aumenta, la trasparenza del tessuto polmonare diminuisce. Questi cambiamenti sono più pronunciati nelle divisioni inferiore e media; nelle sezioni superiori, a volte vengono identificate grandi bolle di enfisema ventilate.

Nello stadio di vasta portata della malattia, le ombre focale focale si fondono in ampie zone di oscuramento, possono occupare 1 / 2-2 / 3 del lobo polmonare e catturare anche le sezioni superiori dei polmoni. I conglomerati del dimming focale possono essere così intensi ed estesi da rendere difficile distinguere le ombre del cuore e del mediastino.

Abbastanza spesso sulle radiografie si può vedere la calcificazione lungo i contorni del cuore, così come l'accumulo subpleurico della calce.

2. Tomografia computerizzata dei polmoni - rivela una calcificazione diffusa del tessuto polmonare.
3. La scintigrafia polmonare della perfusione con 99mT-s rivela un intenso accumulo diffuso dell'isotopo, confermando la calcificazione del tessuto polmonare.
4. Lo studio della funzione ventilatoria dei polmoni è caratterizzato dallo sviluppo di un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria (diminuzione negli indici ZHEL).
5. Indagine sulla composizione gassosa del sangue - mentre la malattia progredisce e si sviluppa un'insufficienza respiratoria, la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso diminuisce.
6. ECG - con lo sviluppo di ipertensione polmonare, ci sono segni di ipertrofia miocardica dell'atrio destro e del ventricolo destro.
7. Lo studio dei campioni di biopsia polmonare viene utilizzato per verificare la diagnosi. Nel materiale bioptico con l'aiuto della microscopia ottica e della luce, i microliti vengono rilevati negli alveoli e nelle cellule epiteliali dei bronchioli viene rilevata una quantità eccessiva di granuli di glicogeno.

Il programma d'esame per microlitiasi alveolare dei polmoni

1. Esami del sangue comuni, test delle urine.
2. Esame del sangue biochimico: determinazione del contenuto proteico totale, frazioni proteiche, aminotransferasi, calcio, fosforo, fosfatasi alcalina.
3. L'analisi dell'espettorato e dell'acqua di scarico bronchiale è la rilevazione di microliti con una struttura concentrica.
4. Esame a raggi X dei polmoni, se possibile, una tomografia computerizzata dei polmoni.
5. Spirography.
6. ECG.
7. Biopsia polmonare (transbronchiale, con la sua non-informatività - aperta).

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