Microlitiasi alveolare dei polmoni: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La microlitiasi alveolare polmonare è una malattia caratterizzata dalla deposizione negli alveoli di sostanze costituite da composti minerali e proteine. La malattia è rara e si manifesta a qualsiasi età, ma principalmente tra i 20 e i 40 anni. Le donne sono più frequentemente colpite.

Causa, patogenesi, patomorfologia della microlitiasi alveolare polmonare

La causa e la patogenesi sono sconosciute. In molti pazienti, i fattori ereditari e l'influenza dei rischi professionali sono importanti.

L'essenza della malattia risiede nell'iperproduzione e nell'accumulo di proteine negli alveoli, nei quali si depositano microcristalli di carbonato di calcio e fosfato, che interrompono i processi di ventilazione e perfusione, portando allo sviluppo di fibrosi interstiziale e insufficienza respiratoria.

I segni patomorfologici caratteristici della malattia sono:

• aumento della densità del tessuto polmonare, soprattutto nei lobi inferiori;
• rilevazione di microcalcoli negli alveoli e nei bronchioli con un diametro di 1-3 mm, contenenti carbonato di calcio e fosfato, nonché oligoelementi sodio, potassio, rame, zinco, magnesio; i microliti hanno una struttura complessa concentrica;
• sviluppo di fibrosi interstiziale con il progredire della malattia;
• rilevamento di macrofagi nell'area dei microliti.

Sintomi della microlitiasi alveolare polmonare

La microlitiasi alveolare rimane a lungo inosservata. Tuttavia, con il progredire della malattia, compaiono disturbi come mancanza di respiro, rapido affaticamento, debolezza generale, palpitazioni durante lo sforzo fisico e dolore toracico. Può comparire tosse a causa dello sviluppo di bronchite cronica.

Nella fase del quadro clinico sviluppato, si verificano cianosi delle mucose visibili, dispnea inspiratoria, ispessimento delle falangi terminali a forma di "bacchette di tamburo" e alterazioni delle unghie a forma di "occhiali da orologio". Con lo sviluppo di una cardiopatia polmonare scompensata, compaiono gonfiore alle gambe e dolore all'ipocondrio destro dovuto all'ingrossamento del fegato.

L'esame obiettivo dei polmoni non rivela alterazioni significative. Alcuni pazienti possono presentare un suono di percussione di tonalità squadrata (dovuto allo sviluppo di enfisema), mentre si possono udire crepitii o rantoli fini e gorgoglianti nelle parti inferiori dei polmoni.

1 All'auscultazione del cuore, si determina un accento del secondo tono sull'arteria polmonare (con sviluppo di ipertensione polmonare); la formazione di stenosi mitralica è possibile con la comparsa dei corrispondenti sintomi sonori (primo tono a flapping, clic di apertura della valvola mitrale, ritmo "a quaglia", soffi presistolici e protodiastolici). Lo sviluppo di stenosi mitralica è dovuto alla calcificazione dell'orifizio atrioventricolare sinistro.

Dati di laboratorio

1. Analisi del sangue generale: nessuna alterazione caratteristica significativa. Con lo sviluppo di grave insufficienza respiratoria, compare eritrocitosi sintomatica, con aggiunta di bronchite purulenta, aumento della VES e comparsa di leucocitosi.
2. Analisi dell'espettorato e del liquido di lavaggio bronchiale: è possibile rilevare la presenza di microliti, ma a questo segno non viene attribuito molto valore diagnostico, poiché può essere presente nella bronchite cronica ostruttiva e nella tubercolosi polmonare.

Allo stesso tempo, c'è l'opinione che la struttura concentrica dei microliti rilevati sia caratteristica della microlitiasi alveolare.

3. Esame biochimico del sangue: potrebbe esserci ipercalcemia, un leggero aumento dei livelli di fosfato, ma questi cambiamenti sono irregolari e non hanno molto valore diagnostico.
4. Studi immunologici: nessuna variazione significativa.

Ricerca strumentale

1. Esame radiografico dei polmoni. Un segno caratteristico della microlitiasi alveolare in fase iniziale è la rilevazione di ombre simmetriche multiple, piccole e focali, di elevata intensità, prevalentemente nelle porzioni centrali e inferiori di entrambi i polmoni. L'immagine radiografica ricorda la sabbia sparsa, il sintomo della "tempesta di sabbia". Questo sintomo è considerato patognomonico per la microlitiasi alveolare.

Con il progredire della malattia, sullo sfondo dei sintomi persistenti sopra menzionati, compaiono segni pronunciati di alterazioni interstiziali (pneumosclerosi perivascolare, peribronchiale, interlobare) e si rivelano pareti bronchiali compatte e calcifiche. Parallelamente all'intensificarsi delle alterazioni interstiziali, aumenta il numero di eruzioni cutanee focali e diminuisce la trasparenza del tessuto polmonare. Queste alterazioni sono più pronunciate nei distretti polmonare inferiore e medio; nei distretti superiori, a volte si riscontrano ampie bolle enfisematose aeree.

Nella fase avanzata della malattia, piccole ombre focali si fondono in ampie aree di oscuramento, che possono occupare da 1/2 a 2/3 del lobo polmonare e inglobare anche le porzioni superiori dei polmoni. I conglomerati di oscuramento focale possono essere così intensi ed estesi da rendere difficile la differenziazione delle ombre del cuore e del mediastino.

Molto spesso, nelle radiografie si possono osservare calcificazioni lungo i contorni cardiaci e accumuli di calcio sottopleurici.

2. La tomografia computerizzata dei polmoni rivela una calcificazione diffusa del tessuto polmonare.
3. La scintigrafia polmonare a perfusione con 99mTc rivela un intenso accumulo diffuso dell'isotopo, confermando la calcificazione del tessuto polmonare.
4. Uno studio della funzione di ventilazione dei polmoni rivela lo sviluppo di un tipo di insufficienza respiratoria restrittiva (riduzione della capacità vitale).
5. Analisi dei gas nel sangue: con il progredire della malattia e lo sviluppo di insufficienza respiratoria, la tensione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso diminuisce.
6. ECG - con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare compaiono segni di ipertrofia miocardica dell'atrio destro e del ventricolo destro.
7. L'esame bioptico del tessuto polmonare viene utilizzato per confermare la diagnosi. Nel materiale bioptico, si rilevano microliti negli alveoli mediante microscopia ottica ed elettronica e si rileva un'eccessiva quantità di granuli di glicogeno nelle cellule epiteliali dei bronchioli.

Programma di esame per la microlitiasi alveolare polmonare

1. Esami generali del sangue e delle urine.
2. Esame biochimico del sangue: determinazione delle proteine totali, frazioni proteiche, aminotransferasi, calcio, fosforo, fosfatasi alcalina.
3. Analisi dell'espettorato e dei lavaggi bronchiali: rilevamento di microliti a struttura concentrica.
4. Esame radiografico dei polmoni, se possibile, tomografia computerizzata dei polmoni.
5. Spirometria.
6. Elettrocardiogramma.
7. Biopsia polmonare (transbronchiale, se non è informativa - aperta).

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