Rene spugnoso midollare.

Il rene a spugna midollare appartiene al gruppo delle cosiddette malattie renali cistiche; è caratterizzato da ectasia e formazione di cisti nei segmenti dei tubuli collettori situati all'interno delle piramidi e delle papille renali.

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Le cause di un rene spugnoso midollare.

Il rene spugnoso midollare è considerato una malattia congenita. L'anomalia si forma in fasi relativamente precoci dell'ontogenesi, poiché l'esame istologico rivela aree di tessuto renale embrionale.

Il significato dei fattori ereditari nello sviluppo del rene a spugna midollare non è stato stabilito. Sono stati descritti casi di combinazione del rene a spugna midollare con anomalie dello sviluppo di altri organi, tra cui sindromi ereditarie (Ehlers-Danlos, Marfan), nonché cardiopatie congenite e malattia di Caroli.

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Patogenesi

Le cisti possono raggiungere dimensioni di 7,5 mm. È possibile un danno renale asimmetrico.

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Sintomi di un rene spugnoso midollare.

Il rene a spugna midollare non presenta sintomi. Le complicanze più comuni sono la nefrolitiasi e le infezioni delle vie urinarie.

Diagnostica di un rene spugnoso midollare.

Diagnostica di laboratorio del rene a spugna midollare

La maggior parte dei pazienti con rene a spugna midollare presenta microematuria; sono possibili episodi di macroematuria.

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Diagnostica strumentale del rene a spugna midollare

Il metodo di scelta per la diagnosi di rene spongioso midollare è la pielografia endovenosa. Al contrasto, le sezioni dilatate dei dotti collettori acquisiscono il caratteristico aspetto a "grappolo d'uva" o a "bouquet di fiori".

Trattamento di un rene spugnoso midollare.

Non esiste un trattamento specifico per il rene a spugna midollare. In caso di deterioramento irreversibile della funzionalità renale, si ricorre alla terapia sostitutiva renale.

Previsione

La prognosi dei pazienti con rene a spugna midollare dipende dalla frequenza degli episodi di macroematuria, dalle infezioni del tratto urinario e dalla gravità della nefrolitiasi. Con un'adeguata prevenzione e trattamento della nefrolitiasi e delle infezioni del tratto urinario, il rene a spugna midollare è una condizione relativamente benigna.

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