Anemia emolitica immunitaria

L'anemia emolitica immunitaria è un gruppo eterogeneo di malattie in cui le cellule del sangue o del midollo osseo vengono distrutte da anticorpi o linfociti sensibilizzati diretti contro i propri antigeni immutati.

A seconda della natura degli anticorpi, si distinguono 4 varianti dell'anemia emolitica immune: alloimmune (isoimmune), transimmune, eteroimmune (aptene), autoimmune.

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Anemia emolitica Isoimmune

Ci sono stati casi in antigenico geni incompatibilità madre e feto (eritroblastosi fetale), o in contatto con antigeni incompatibili gruppo di globuli rossi (incompatibile trasfusionali), che si traduce nel siero donatore con ricevente eritrociti reazione.

La malattia emolitica dei neonati è più spesso associata a incompatibilità del sangue materno e fetale con l'antigene RhD, meno spesso con antigeni A B O, anche più raramente con C, Kell e altri antigeni. Gli anticorpi che penetrano nella placenta sono fissati sugli eritrociti del feto e quindi eliminati dai macrofagi. L'emolisi intracellulare si sviluppa con la formazione di bilirubina indiretta, tossica per il sistema nervoso centrale, con ergotroblastosi compensatoria, la formazione di focolai extramidollari di emopoiesi.

Anemia emolitica trasmissibile

È causato dalla trasmissione transplacentare di anticorpi dalle madri affette da anemia emolitica autoimmune; gli anticorpi sono diretti contro l'antigene generale di erythrocytes sia della madre sia del bambino. L'anemia emolitica transimmune nei neonati richiede un trattamento sistematico, tenendo conto dell'emivita degli anticorpi materni (IgG) in 28 giorni. L'uso di glucocorticoids non è mostrato.

Anemia emolitica eteroimmune

È associato alla fissazione sulla superficie dell'eritrocita di un aptene di origine medicinale, virale, batterica. Eritrociti è una cellula bersaglio casuale, per cui la reazione aptene-anticorpo (il corpo produce anticorpi contro antigeni "estranei"). Nel 20% dei casi con emolisi immunitaria, il ruolo dei farmaci può essere rivelato.

Anemia emolitica autoimmune

Con questa variante dell'anemia emolitica nel corpo del paziente, vengono prodotti anticorpi diretti contro i propri antigeni eritrocitari non modificati. Ci sono a qualsiasi età.

Tipi di anemia emolitica immune

Anemia emolitica autoimmune considerato come una sorta di stato "disimmuniteta" associata a carenza delle popolazioni timo-derivati di cellule soppressori, cooperazione cellulare violazione durante la risposta e l'aspetto clone immunitario immunociti autoaggressive (proliferazione clone "illegale" immunologicheskn cellule competenti che hanno perso la capacità di riconoscere auto-antigeni) . Riducendo il numero di linfociti T nel sangue è accompagnato da una quantità maggiore di linfociti B di sangue periferico nulli.

Patogenesi dell'anemia emolitica immune

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Anemia emolitica autoimmune associata a anticorpi termici

Le manifestazioni cliniche della malattia sono le stesse sia nelle forme idiopatiche che sintomatiche. Secondo il corso clinico sono divisi in 2 gruppi. Il primo gruppo è rappresentato da un tipo di anemia transitoria acuta, che è prevalentemente notato nei bambini piccoli e spesso compare dopo un'infezione, di solito un tratto respiratorio. Clinicamente, questa forma è caratterizzata da segni di emolisi intravascolare. L'insorgenza della malattia è acuta, accompagnata da febbre, vomito, debolezza, vertigini, comparsa di pallore della pelle, ittero, dolore addominale e bassa schiena, emoglobinuria. In questo gruppo di pazienti non si osservano importanti malattie sistemiche.

Anemia emolitica immune associata ad anticorpi termici

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Anemia emolitica autoimmune associata ad anticorpi "freddi"

Gli anticorpi eritrocitari, che diventano più attivi a bassa temperatura corporea, sono chiamati anticorpi "freddi". Questi anticorpi appartengono alla classe IgM, la presenza di complemento è necessaria per lo sviluppo della loro attività, le IgM attivano il complemento negli arti (mani, piedi), dove la temperatura è inferiore rispetto ad altre parti del corpo; La cascata di reazioni del complemento viene interrotta quando i globuli rossi si spostano nelle zone più calde del corpo. Nel 95% delle persone sane, agglutinine fredde naturali si trovano in titoli bassi (1: 1, 1: 8, 1:64).

Anemia emolitica autoimmune associata ad anticorpi "freddi"

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Anemia emolitica autoimmune con agglutinine termali incomplete

L'anemia emolitica autoimmune con agglutinine calore incomplete - la forma più comune negli adulti e nei bambini, anche se quest'ultimo, secondo alcuni rapporti, emoglobinuria parossistica a freddo si verifica meno frequentemente, ma raramente diagnosticata. Nei bambini, anemia emolitica autoimmune con agglutinine calore incompleti è spesso di natura idiopatica, sindromi da immunodeficienza, e SLE - le cause più comuni di anemia emolitica autoimmune secondario. Negli adulti, questa forma di anemia emolitica autoimmune spesso accompagna altre sindromi autoimmuni, CLL e linfomi.

Anemia emolitica autoimmune con agglutinine termali incomplete

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Anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete

L'anemia emolitica autoimmune con malattia da agglutinina fredda completa nei bambini è molto meno comune di altre forme. Negli adulti, la malattia è spesso rilevato: questa forma di uno secondario a sindromi linfoproliferative, epatite C, mononucleosi infettiva, o idiopatiche. Forma idiopatica di anemia, ma mostra anche la presenza della popolazione clonale di linfociti ampliato morfologicamente normali che producono IgM monoclonale.

Anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete

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