Acalasia dell'esofago nei bambini: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Esofagea (cardiospasmo) - dispersione primaria della funzione motoria dell'esofago, caratterizzata da aumento del tono dello sfintere esofageo inferiore (LES), che porta alla rottura della sua relax e inferiore peristalsi esofagea.

Codice ICD-10

K.22.0. Acalasia dell'esofago.

Epidemiologia di Acalasia dell'esofago

La prevalenza di acalasia è in media 1 su 10.000, ma solo il 5% della malattia acalasia si manifesta all'età di 15 anni.

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Che cosa causa l'acalasia dell'esofago nei bambini?

Nella patogenesi dell'acalasia, si assume il ruolo delle cause genetiche, neurogeniche, ormonali e infettive. Il possibile coinvolgimento di fattori genetici è indicato da casi di acalasia nei fratelli, compresi i gemelli monozigoti. Tuttavia, gli studi sulla popolazione non hanno confermato la modalità di trasmissione familiare verticale. Nello sviluppo dell'acalasia, è possibile il coinvolgimento dell'herpes zoster e dei meccanismi autoimmuni. In Sud America, l'acalasia è considerata uno dei sintomi della malattia di Chagas causata da Trypanosoma cruzi. Nella maggior parte dei casi, l'eziologia dell'acalasia non può essere stabilita.

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I disordini motori in acalasia sono associati alla compromissione della funzione dei neuroni inibitori postgangliari, fornendo il rilassamento dell'NPS rilasciando il polipeptide vasoattivo intestinale (VIP) e l'ossido nitrico. Man mano che l'aalasia si sviluppa, vi è una degenerazione e una netta diminuzione del numero dei gangli del plesso intermuscolare nel segmento distale dell'esofago. In alcuni casi descritti infiammatorie infiltrazione plesso intermuscolari ed espresso fibrosi perineurale, cambiamenti degenerativi accompagnati da muscolatura liscia esofagea e cellule interstiziali di Cajal-Retzius. Le violazioni della funzione motoria in acalasia sono state notate non solo nell'esofago, ma anche nello stomaco, nell'intestino e nella cistifellea.

Sintomi di acalasia dell'esofago nei bambini

L'acalasia dell'esofago nei bambini è molto meno comune che negli adulti, può verificarsi a qualsiasi età, spesso dopo 5 anni. I primi sintomi non attirano l'attenzione del medico, la diagnosi viene impostata con un ritardo. S. Nurko ha pubblicato una metanalisi dei sintomi clinici di acalasia in 475 bambini nel 2000: i sintomi più frequenti sono stati vomito durante o subito dopo aver mangiato (80%) e disfagia (76%).

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In età precoce durante l'alimentazione, il vomito si verifica con latte non legato senza alcun additivo di contenuto gastrico, il bambino "soffoca" perché la peristalsi del segmento inferiore dell'esofago non è accompagnata dall'apertura di un cardias. Dopo aver mangiato o durante il sonno, sono possibili rigurgito, tosse notturna, disfagia progressiva. I pazienti si sentono come il cibo passa attraverso l'esofago, si lamentano di dolore dietro lo sterno, rigurgito notturno, bronchite frequente, polmonite. La malnutrizione cronica può causare un ritardo nello sviluppo fisico, la progressione dell'anemia.

Diagnosi di esofagite nei bambini

La radiografia della cavità toracica e addominale mostra un significativo allargamento del mediastino e un livello orizzontale del fluido con l'aria nell'esofago. Nello stomaco non ci sono bolle di gas.

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Negli studi radiopachi, la sospensione di bario viene ritardata oltre il cardias ristretto, creando un'immagine della "fiamma di candela rovesciata", la "coda di ravanello", quindi il bario entra nello stomaco. L'esofago può essere considerevolmente espanso, talvolta acquisendo una forma a S.

L'endoscopia è necessaria per escludere i tumori e altre cause organiche di stenosi. Con l'acalasia, l'esofago si allarga, resti di cibo o fluido torbido sono visibili sopra il cardias ristretto, ma sotto la leggera pressione dell'endoscopio è sempre possibile tenere l'apparecchio nello stomaco.

La manometria consente di valutare più accuratamente la natura dei disturbi motori dell'esofago e il tono dello sfintere esofageo inferiore. L'acalasia è caratterizzata da:

• un aumento del tono dello sfintere esofageo inferiore è circa due volte (nella norma 25-30 mm Hg), a volte la pressione non supera il limite superiore della norma;
• l'assenza di peristalsi dell'esofago lungo l'intera lunghezza, a volte vengono conservati solo accorciamenti di bassa ampiezza;
• rilassamento incompleto dello sfintere esofageo inferiore (il rilassamento normale è del 100%, con acalasia non superiore al 30%);
• La pressione nell'esofago è superiore alla pressione nel fondo dello stomaco di una media di 6-8 mm Hg.

La scintigrafia con radioisotopi con Tc consente di valutare le caratteristiche del passaggio attraverso l'esofago di alimenti solidi o liquidi con un'etichetta isotopica. Lo studio può essere utile nella diagnosi differenziale dell'acalasia e dei disturbi secondari della peristalsi esofageo (ad esempio, nello scleroderma).

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Immagine differenziale di acalasia di cardias

Acalasia essere distinto da patologie associate esofagea ostruzione (stenosi congenita dell'esofago, cisti mediastiniche o tumori, malformazioni vascolari, stenosi esofagea tra malattia gastroesofageo pesante ref-lyuksnoy ed esofago di Barrett).

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Trattamento di acalasia del cardias dell'esofago nei bambini

Trattamento conservatore di achalasia di un sebesten

Poiché l'eziologia dell'acalasia è sconosciuta, il trattamento della malattia è finalizzato all'eliminazione dei sintomi e alla riduzione dell'ostruzione funzionale dello sfintere esofageo inferiore. Attualmente, si ritiene che solo i nitrati e i bloccanti dei canali di calcio lenti abbiano un comprovato effetto clinico.

I nitrati causano un rilassamento della muscolatura liscia, compreso lo sfintere esofageo inferiore. La massima efficacia clinica è isosorbide dinitrato (nitrosorbide) in una dose di 5-10 mg al giorno. Quando si valutano i dati dell'esofagomanometria, si stabilisce che il farmaco abbassa il tono dello sfintere esofageo inferiore del 30-65%, con conseguente riduzione della condizione del 53-87% dei pazienti. Tuttavia, con l'ammissione a lungo termine, l'efficacia del trattamento è ridotta, si verificano effetti collaterali (il più delle volte cefalea).

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I bloccanti dei canali di calcio lenti interrompono l'attivazione delle contrazioni muscolari lisce. Negli studi clinici, la nifedipina alla dose di 10-20 mg al giorno riduce il tono dello sfintere esofageo inferiore nei pazienti con acalasia, accelerando il transito attraverso l'esofago. Sullo sfondo del trattamento a lungo termine (6-18 mesi), il farmaco elimina efficacemente i sintomi della malattia in 2/3 dei pazienti, per lo più con una forma lieve della malattia. Gli effetti collaterali sotto forma di vene, calore e ipotensione generale erano rari e sono stati espressi solo all'inizio del ciclo di trattamento. Non sono stati condotti studi sui bambini e pertanto l'opportunità di una terapia farmacologica a lungo termine (pluriennale) è controversa.

Diversi studi hanno dimostrato che le iniezioni di tossina botulinica nello sfintere esofageo inferiore riducono il tono. Tuttavia, con l'osservazione dinamica, è risultato che iniezioni ripetute del farmaco sono necessarie per mantenere l'effetto, e la risposta al trattamento diminuisce con il tempo. Questi risultati non consentono di considerare le iniezioni di tossina botulinica come metodo di scelta nei bambini.

La dilatazione cardiaca con palloncino pneumatico è uno dei metodi più efficaci per trattare l'acalasia; l'esperienza nei bambini conferma l'efficacia della tecnica in circa il 60% dei casi. Tenendo conto della relativa semplicità ed efficacia, il metodo ha trovato ampia applicazione negli adulti e nei bambini come metodo principale per il trattamento dell'acalasia.

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Trattamento chirurgico di acalasia di cardias

La miotomia è indicata se la terapia conservativa è inefficace. Un metodo di trattamento promettente è la miotomia laparoscopica - un'alternativa alla dilatazione cardiaca del palloncino pneumatico.