Cirrosi

La cirrosi è la proliferazione del tessuto connettivo negli organi parenchimatosi (fegato, polmoni, reni, ecc.), accompagnata da una ristrutturazione della loro struttura, compattazione e deformazione.

Si verifica una graduale sostituzione del tessuto normale dell'organo con tessuto cicatriziale: la sclerosi si trasforma in fibrosi e poi in cirrosi ed è la conseguenza di epatite, infiammazione proliferativa, disturbi della microcircolazione tissutale, necrosi di varia origine, intossicazione e altri effetti avversi.

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Cirrosi

Nella cirrosi epatica, non esiste un singolo sistema che non sia coinvolto nel processo, quindi il quadro clinico è polimorfico, ma sono presenti anche manifestazioni generali che dipendono dalla gravità del danno epatico e dalla forma di cirrosi per eziologia. La malattia si sviluppa gradualmente, lentamente ma con una progressione costante, con alternanza di miglioramenti e peggioramenti delle condizioni del paziente. In un terzo dei casi, la cirrosi si manifesta clinicamente solo nella fase di scompenso.

La cirrosi epatica compensata (forma latente) viene più spesso rilevata durante gli esami preventivi, poiché le manifestazioni cliniche sono debolmente espresse e di bassa specificità. Il sintomo più importante è un fegato ingrossato, con margine arrotondato, compatto, leggermente o indolore. La splenomegalia in questa fase viene raramente rilevata e funge da segno di ipertensione portale incipiente, ma più probabilmente in presenza di un blocco sopraepatico. I disturbi dispeptici sono più preoccupanti: flatulenza, stitichezza alternata a diarrea. La sindrome astenovegetativa è caratteristica: sudorazione, iperemia cutanea, attacchi di tachicardia, disturbi del sonno, prurito cutaneo, parestesia, tremore delle dita, crampi ai muscoli del polpaccio. Non si osservano ancora deviazioni dalla norma negli esami del sangue di laboratorio, ma si osserva una tendenza alla disproteinemia, una diminuzione dei test di sedimentazione, in particolare del sublimato, dei test di coagulazione, un aumento dell'attività delle aminotransferasi, della bilirubina coniugata e degli enzimi epatici.

La cirrosi subcompensata presenta già chiare manifestazioni cliniche. Debolezza e rapido affaticamento, irritabilità, diminuzione dell'appetito, nausea, vomito, flatulenza, sapore amaro in bocca, intolleranza a cibi grassi, prodotti da forno e alcol sono fastidiosi. Dolori sordi e lancinanti nell'ipocondrio destro e nell'epigastrio. Manifestazioni persistenti caratteristiche: epatomegalia (il fegato è ingrossato, denso, dolente alla palpazione, la sua superficie è irregolare, il bordo è arrotondato); splenomegalia. Si nota spesso una febbre subfebbrile, la pelle è secca, grigio-giallastra. Si formano teleangectasie sulla metà superiore del corpo e sul collo, la pelle dei palmi delle mani è eritematosa ("palmi epatici"). Si notano spesso epistassi. Possono comparire i primi segni di ipertensione portale causata da blocco intraepatico: vene varicose del tronco e dell'esofago, di solito senza sanguinamento, l'ascite non è ancora evidente, ma viene rilevata ecograficamente. La sindrome asteno-vegetativa peggiora, i disturbi del sonno acquisiscono un carattere caratteristico: insonnia notturna e sonnolenza diurna. Prurito cutaneo e parestesie diventano più pronunciati, soprattutto di notte. Gradualmente, i fenomeni della sindrome psicoorganica aumentano sotto forma di perdita di memoria, inerzia del pensiero, tendenza ai dettagli, risentimento e sospetto, tendenza ai conflitti e all'isteria.

Le alterazioni di laboratorio sono chiaramente espresse: si manifestano con disproteinemia dovuta a ipoalbuminemia e ipergammaglobulinemia, diminuzione dei test di sedimentazione, in particolare del sublimato, dei test di coagulazione con diminuzione del fibrinogeno, della protrombina, ecc. Aumentano gli indicatori della bilirubina coniugata, delle aminotransferasi e degli enzimi epatici.

La cirrosi epatica scompensata è accompagnata da un aggravamento di tutti i sintomi sopra descritti e delle alterazioni degli esami di laboratorio. Si sviluppano debolezza acuta, vomito, diarrea, perdita di peso e atrofia muscolare. Le manifestazioni di ipertensione portale sono caratteristiche: ittero parenchimatoso, ascite, vene varicose del tronco, dell'esofago e dello stomaco, spesso con sanguinamento. Si sviluppano gradualmente adinamia, sonnolenza costante, disturbi della coscienza fino al coma. Si sviluppa una sindrome epatorenale. Le infezioni spesso si associano allo sviluppo di polmonite, peritonite, sepsi e tubercolosi.

A seconda della forma eziologica della cirrosi epatica si possono individuare altre manifestazioni specifiche, che permettono di differenziarle.

Cirrosi epatica alcolica: si sviluppa più spesso negli uomini, ma è più grave nelle donne. Per lo sviluppo della cirrosi, non è necessaria un'intossicazione alcolica massiva e, data la natura delle bevande, la cirrosi può svilupparsi anche con il consumo regolare di sola birra. Con il consumo regolare di 50 ml di alcol al giorno da parte di un alcolista (da non confondere con l'ubriachezza quotidiana, in cui non si verifica dipendenza dall'alcol) per un uomo e 20 ml di alcol al giorno per una donna, la cirrosi è garantita entro i successivi 10 anni.

Le sue manifestazioni specifiche sono: caduta precoce dei capelli sulla testa, fino all'alopecia, peli radi sotto le ascelle e sul pube, negli uomini spesso ginecomastia e atrofia testicolare; può svilupparsi polineurite, atrofia dei muscoli del cingolo scapolare, morbo di Dupuytren. Il viso è gonfio, il colorito della pelle è irregolare, con macchie glauche e sul naso, la pelle è spesso bitorzoluta. Non sono presenti teleangectasie ed eritema dei palmi delle mani, ma le unghie sono spesso bianche. L'ipertensione portale si sviluppa nel 100% dei casi nelle fasi iniziali.

Le forme attive di cirrosi epatica costituiscono un gruppo polieziologico, accomunate dalla presenza di epatite cronica, contro la quale si sviluppa la cirrosi. Il più delle volte, la cirrosi attiva si manifesta in concomitanza con l'epatite B e C, nonché con l'uso prolungato di farmaci epatotossici, compresi quelli medicinali (idrocarburi clorurati, difenili, fosforo, metotrexato, veleni vegetali, fluorotano, isoniazide, inibitori delle monoamino ossidasi (MAO), metildopa, nitrofurani, ecc.);

La cirrosi epatica attiva causata da epatite virale si sviluppa più frequentemente negli uomini. I marcatori di questa forma di epatite sono: l'antigene di superficie attivo del virus dell'epatite B (HBsAg) e l'antigene centrale (core) HBcAg. Si manifestano con un aumento della temperatura corporea, la comparsa precoce di numerose teleangectasie, ittero e un aumento delle aminotransferasi 5-10 volte superiore al normale.

La cirrosi epatica attiva di origine autoimmune si sviluppa più spesso nelle donne e può essere causata da epatite virale, ma è tipica la combinazione con altre malattie autoimmuni sistemiche. Il decorso è molto attivo, con scompenso e ipertensione portale che si sviluppano molto rapidamente. Gli esami del sangue rivelano malattie autoimmuni, gammaglobulinemia elevata e iperproteinemia.

La cirrosi biliare primitiva del fegato si sviluppa principalmente nelle donne nel periodo climaterico. Inizia gradualmente con prurito cutaneo, che si intensifica di notte, ha un decorso molto lento, ittero e compenso tardivo, e l'ipertensione portale è praticamente assente. La cirrosi si associa spesso alle malattie di Schergen e di Reine. L'osteoporosi si sviluppa spesso, fino a fratture ossee spontanee, principalmente del collo del femore e della colonna vertebrale.

La cirrosi biliare secondaria del fegato si sviluppa sullo sfondo di colangite, colestasi, colangiolite: brividi, febbre, leucocitosi, ittero, sindrome del dolore.

Caratteristico è l'aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, della 5-nucleotidasi e l'iperlipidemia. Lo scompenso si sviluppa tardivamente.

Tattica: osservazione e trattamento da parte di un gastroenterologo; il paziente necessita di assistenza chirurgica solo in caso di sanguinamento esofageo o gastrico. In caso di ipertensione portale, la valutazione e il trattamento chirurgico vengono decisi individualmente presso il centro di epatologia.

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Cirrosi polmonare

La pneumosclerosi (fibrosi, cirrosi) è lo sviluppo di tessuto cicatriziale nei polmoni con disfunzione, conseguenza (esito) di infiammazione cronica ed effetti avversi (polvere, carbone, allergeni, ecc.). La pneumosclerosi è considerata una forma reversibile di alterazioni cicatriziali nei polmoni, ad esempio in bronchite, bronchiectasie, e la maggior parte degli pneumologi, soprattutto nella letteratura di lingua inglese, la considera un sintomo di infiammazione proliferativa rigenerativa. Quando si sviluppa una degenerazione irreversibile, si utilizzano i termini pneumofibrosi o pneumocirrosi.

Queste differenze hanno complicato la classificazione dei processi sclerotici nei polmoni:

1. In base all'eziologia, la cirrosi polmonare si divide in: infettiva specifica (metubercolosi, sifilitica, micotica, parassitaria); aspecifica (piogena e virale); post-traumatica, anche dopo aspirazione, corpi estranei, ustioni; tossica; pneumoconiotica; distrofica (con polmonite da radiazioni, amiloidosi, ossificazione); allergica esogena (medicinale, fungina, ecc.) ed endogena (alveolite fibrosante di Haschen-Rich, Goodpasture, Kartagener, con malattie del collagene, emosiderosi o polmonite eosinofila, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi di Beck, ecc.); cardiovascolare (con difetti cardiaci accompagnati da ipertensione polmonare, disturbi vascolari della circolazione polmonare).
2. In base alla patogenesi si distinguono: processi infiammatori sclerotici (broncogeni, bronchiectasici, bronchiolari, postpolmonari, pleurogeni); atelettasici (con corpi estranei, atelettasia polmonare di lunga durata, cancro bronchiogenico); linfogeni (principalmente di eziologia cardiovascolare); immunitari (con alveolite limitata o diffusa).
3. In base alle caratteristiche morfologiche si distinguono processi diffusi (reticolare, linfogeno, alveolare, miofibrosi, bronchioli e piccoli bronchi) e locali (infiammatorio, fibroatelettasico, displastico, granulomatoso allergico).
4. A seconda dello stato della funzionalità polmonare, la cirrosi polmonare può manifestarsi senza compromissione della funzionalità polmonare e con compromissione della ventilazione di tipo ostruttivo, restrittivo e misto; con ipertensione polmonare e senza.
5. A seconda del decorso della malattia, la cirrosi polmonare può essere progressiva o non progressiva.

Considerando che le alterazioni sclerotiche polmonari sono l'esito o la manifestazione di numerose patologie del sistema polmonare e cardiovascolare, non esistono manifestazioni specifiche di questa patologia, ma è opportuno identificarla, in quanto si tratta di una complicanza grave che può dare origine a complicanze durante l'intervento chirurgico, l'anestesia e il periodo postoperatorio. La principale manifestazione dei processi sclerotici è la disfunzione ventilatoria. Nella forma ostruttiva, si osserva lo sviluppo di enfisema polmonare, mentre nella forma restrittiva e mista, lo scambio gassoso viene interrotto con la formazione di sindrome ipossica e insufficienza respiratoria.

La diagnosi viene confermata da radiografia e tomografia polmonare, spirografia o spiroanalisi (studio della funzione respiratoria esterna mediante appositi dispositivi, spiroanalizzatori, il cui funzionamento si basa sul metodo pneumotacografico), studio dell'equilibrio acido-base e broncoscopia. Meno comunemente utilizzate sono la scintigrafia con iodio-131, la broncografia e l'angiopolmonografia.

Tattica: dipende dalla patologia di base: invio a un dispensario per la tubercolosi, a un reparto di pneumologia o a un reparto di chirurgia toracica. Quando ricoverati in reparti di chirurgia o traumatologia, si utilizzano tattiche attive per gestire questi pazienti: l'anestesia viene somministrata con maggiore cautela in base ai volumi di ventilazione per prevenire la rottura di un polmone rigido o enfisematoso.

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Cirrosi renale

La nefrosclerosi (fibrosi, cirrosi) è la sostituzione del parenchima renale con tessuto connettivo, che ne provoca la compattazione, il raggrinzimento e la disfunzione, e si manifesta in varie patologie dei reni e dei loro vasi.

Secondo la patogenesi, si distinguono due forme di alterazioni sclerotiche: rene retratto primario e rene retratto secondario. A seconda della prevalenza del processo e delle caratteristiche del decorso clinico, si distingue una forma benigna con un lento sviluppo del processo e una forma maligna con rapido sviluppo di insufficienza renale.

Il rene rimpicciolito primario si sviluppa a causa di un flusso sanguigno alterato nei reni dovuto a grave ipertensione, aterosclerosi dei vasi renali, arteriosclerosi con sviluppo di infarti renali multipli.

La cirrosi renale si manifesta clinicamente con poliuria con predominanza di diuresi notturna (nicturia), proteinuria bassa e variabile, basso peso specifico e ridotta osmolarità delle urine, microematuria e talvolta macroematuria, ipertensione arteriosa, che si instaura a valori elevati, e soprattutto elevata pressione diastolica (a livello di 120-130 mm Hg), che non risponde al trattamento farmacologico. L'insufficienza renale si sviluppa lentamente. Spesso si riscontrano insufficienza cardiaca, encefalopatia, edema della papilla ottica e distacco di retina.

Il rene rimpicciolito secondario si sviluppa a seguito di malattie renali infettive (glomerulonefrite cronica, pielonefrite, urolitiasi, tubercolosi, sifilide, ecc.) o processi degenerativi a seguito di lesioni, ripetuti interventi chirurgici renali, radiazioni, in presenza di malattie sistemiche accompagnate dallo sviluppo di amiloidosi renale (reumatismi, lupus eritematoso, diabete mellito, sepsi, ecc.). Le manifestazioni sono le stesse del rene rimpicciolito primario e possono variare da lievi fino allo sviluppo di grave insufficienza renale.

La diagnosi di cirrosi renale viene confermata mediante ecografia (riduzione di volume e deformazione dei reni), radioisotopi renografici con mercurio ipopurato (che rallenta l'accumulo e l'escrezione del farmaco), urografia (riduzione del volume renale, deformazione dei tubuli renali, riduzione della corticale). Altri metodi di indagine (angiografia renale, scintigrafia, cromocistoscopia) vengono utilizzati secondo le indicazioni stabilite dal nefrologo.

Tattica: quando un paziente con patologia chirurgica si rivolge a noi, è necessario identificare la cirrosi renale (pressione arteriosa caratteristica, alterazioni degli esami delle urine), poiché queste condizioni possono rappresentare un rischio durante gli interventi chirurgici, l'anestesia, il periodo postoperatorio e la terapia farmacologica. Il paziente deve essere consultato da un nefrologo o un urologo. È consigliabile trascorrere il periodo postoperatorio in terapia intensiva.

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