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Colangiocarcinoma
Ultima recensione: 12.07.2025
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Il colangiocarcinoma (carcinoma delle vie biliari) viene diagnosticato sempre più spesso. Ciò può essere in parte spiegato dall'introduzione di metodi diagnostici moderni, tra cui nuove tecniche di imaging e colangiografia. Queste consentono una localizzazione e una diffusione più accurate del processo tumorale.
Il colangiocarcinoma e altri tumori delle vie biliari, sebbene rari, sono generalmente maligni. Il colangiocarcinoma colpisce prevalentemente i dotti biliari extraepatici: il 60-80% a livello dell'ilo epatico (tumore di Klatskin) e il 10-30% nel dotto distale. I fattori di rischio includono l'età avanzata, la colangite sclerosante primitiva, l'invasione da parte di trematodi epatici e le cisti del coledoco.
Il carcinoma può svilupparsi a qualsiasi livello dell'albero biliare, dai piccoli dotti intraepatici al dotto biliare comune. Le manifestazioni cliniche e i metodi di trattamento dipendono dalla sede di sviluppo del tumore. Il trattamento chirurgico è inefficace, principalmente a causa dell'inaccessibilità del tumore; tuttavia, vi sono crescenti evidenze della necessità di valutare la resecabilità del tumore in tutti i pazienti, poiché la chirurgia, sebbene non curativa, migliora la qualità della vita dei pazienti. Nel caso di tumori inoperabili, l'argomento a favore degli interventi chirurgici radiologici ed endoscopici è l'eliminazione dell'ittero e del prurito nei pazienti terminali.
Il colangiocarcinoma è associato alla colite ulcerosa, con o senza colangite sclerosante. Nella maggior parte dei casi, il colangiocarcinoma si sviluppa nel contesto di una colangite sclerosante primitiva (PSC) accompagnata da colite ulcerosa. I pazienti con colangite sclerosante primitiva associata a colite ulcerosa e tumore del colon-retto presentano un rischio maggiore di sviluppare un colangiocarcinoma rispetto ai pazienti senza tumore intestinale.
Nelle malattie cistiche congenite, il rischio di sviluppare un colangiocarcinoma è aumentato in tutti i membri della famiglia del paziente. Le malattie cistiche congenite includono la fibrosi epatica congenita, le dilatazioni cistiche dei dotti intraepatici (sindrome di Caroli), la cisti del dotto biliare comune, la malattia epatica policistica e il microamartoma (complessi di von Meyenberg). Il rischio di sviluppare un colangiocarcinoma è aumentato anche nella cirrosi biliare a causa dell'atresia biliare.
L'invasione epatica da parte di trematodi nelle persone di origine orientale può essere complicata da colangiocarcinoma intraepatico (colangiocellulare). In Estremo Oriente (Cina, Hong Kong, Corea, Giappone), dove Clonorchis sinensis è più comune, il colangiocarcinoma rappresenta il 20% di tutti i tumori epatici primari. Questi tumori si sviluppano con una significativa invasione parassitaria dei dotti biliari in prossimità dell'ilo epatico.
Le infestazioni da Opistorchis viverrini sono più diffuse in Thailandia, Laos e Malesia occidentale. Questi parassiti producono agenti cancerogeni e radicali liberi che causano alterazioni e mutazioni del DNA e stimolano la proliferazione dell'epitelio dei dotti biliari intraepatici.
Il rischio di sviluppare un carcinoma delle vie biliari extraepatiche 10 anni o più dopo la colecistectomia è significativamente ridotto, il che indica una possibile associazione tra tumore e calcoli biliari.
Lo sviluppo di tumori maligni delle vie biliari non ha alcuna correlazione diretta con la cirrosi, ad eccezione della cirrosi biliare.
[ Sintomi del colangiocarcinoma
I pazienti con colangiocarcinoma presentano tipicamente prurito e ittero ostruttivo indolore (solitamente in pazienti di età compresa tra 50 e 70 anni). I tumori del portale epatico possono causare solo vago dolore addominale, anoressia e perdita di peso. Altri segni possono includere feci acoliche, una massa palpabile, epatomegalia o una colecisti tesa (segno di Courvoisier nelle lesioni distali). Il dolore può assomigliare a una colica biliare (ostruzione biliare riflessa) o essere persistente e progressivo. La sepsi è rara, ma può essere scatenata dalla colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).
Nei pazienti con carcinoma della cistifellea, i sintomi variano dalla diagnosi casuale del tumore durante una colecistectomia eseguita a causa del dolore e della colelitiasi (il 70-90% presenta calcoli) alla malattia diffusa con dolore persistente, perdita di peso e massa addominale.
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Diagnosi del colangiocarcinoma
Il colangiocarcinoma viene sospettato quando l'eziologia dell'ostruzione biliare è inspiegabile. Gli esami di laboratorio riflettono il grado di colestasi. La diagnosi si basa sull'ecografia o sulla TC. Se questi metodi non consentono di confermare la diagnosi, è necessario eseguire una colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM) o una colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) con colangiografia transepatica percutanea. In alcuni casi, la CPRE non solo diagnostica il tumore, ma consente anche una biopsia con spazzolamento tissutale, che fornisce una diagnosi istologica senza agobiopsia sotto controllo ecografico o TC. Anche la TC con mezzo di contrasto è utile nella diagnosi.
I carcinomi della cistifellea sono meglio individuati dalla TC rispetto all'ecografia. La laparotomia aperta è necessaria per stabilire lo stadio della malattia, che determina l'entità del trattamento.
Diagnosi del colangiocarcinoma
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento del colangiocarcinoma
L'inserimento di uno stent o il bypass chirurgico dell'ostruzione riduce il prurito, l'ittero e, in alcuni casi, l'affaticamento.
Il colangiocarcinoma del dotto porta epatico, confermato da TC, richiede il posizionamento di uno stent percutaneo o endoscopico (con ERCP). Il colangiocarcinoma distale è un'indicazione al posizionamento di uno stent endoscopico. Se il colangiocarcinoma è limitato, la resecabilità viene valutata durante l'intervento chirurgico con resezione dei dotti porta epatici o duodenocefalopancreatica. La chemioterapia e la radioterapia adiuvanti per il colangiocarcinoma danno risultati incoraggianti.
In molti casi, il carcinoma della cistifellea viene trattato in modo sintomatico.