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Colangiocarcinoma
Ultima recensione: 23.04.2024
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Il colangiocarcinoma (carcinoma del dotto biliare) viene diagnosticato più spesso. In parte, ciò può essere spiegato dall'introduzione di moderni metodi diagnostici, tra cui nuove tecniche di imaging e colangiografia. Permettono di stabilire con maggiore precisione la localizzazione e la prevalenza del processo tumorale.
Il colangiocarcinoma e altri tumori del dotto biliare, che sono molto rari, di solito sono maligni. Il colangiocarcinoma colpisce principalmente i dotti biliari extraepatici: 60-80% nei portali portale (tumore di Klatskin) e 10-30% nei dotti distali. I fattori di rischio includono età avanzata, colangite sclerosante primitiva, invasione duodenale epatica e cisti coledochal.
Il carcinoma può svilupparsi a qualsiasi livello dell'albero biliare, dai piccoli dotti intraepatici al dotto biliare comune. Le manifestazioni cliniche e i metodi di trattamento dipendono dal luogo di sviluppo del tumore. Il trattamento chirurgico è inefficace, principalmente a causa della scarsa disponibilità del tumore; tuttavia, vi sono sempre più dati sulla necessità di valutare la resecabilità del tumore in tutti i pazienti, poiché l'operazione, sebbene non fornisca una cura, migliora la qualità della vita dei pazienti. Con un tumore non operabile, l'argomento a favore degli interventi radiografici e endoscopici è l'eliminazione dell'ittero e del prurito nei pazienti morenti.
Il colangiocarcinoma è associato a colite ulcerosa in combinazione con o senza colangite sclerosante. Nella maggior parte dei casi, il colangiocarcinoma si sviluppa sullo sfondo della colangite sclerosante primitiva (PSC), accompagnata da colite ulcerosa. Nei pazienti con colangite sclerosante primitiva associata a colite ulcerosa e cancro del colon-retto, il rischio di sviluppare il colangiocarcinoma è più alto che nei pazienti senza tumore intestinale.
Con le malattie cistiche congenite, il rischio di sviluppare il colangiocarcinoma è aumentato in tutti i membri della famiglia del paziente. A malattie congenite includono la fibrosi cistica, epatica congenita, condotti vnutrnpechonochnyh espansione cistica (malattia Caroli) cisti choledoch, fegato policistico mikrogamartomu (complessi Meyenberga sfondo). Il rischio di sviluppare il colangiocarcinoma è anche aumentato con cirrosi biliare a causa di atresia del dotto biliare.
L'invasione del fegato con trematodi nelle persone di origine orientale può essere complicata da colangiocarcinoma intraepatico (colangiocellulare). In Estremo Oriente (Cina, Hong Kong, Corea, Giappone), dove il Clonorchis sinensis è più comune , il colangiocarcinoma rappresenta il 20% di tutti i tumori primari del fegato. Questi tumori si sviluppano con una considerevole infestazione parassitaria dei dotti biliari vicino alle porte del fegato.
L'invasione di Opistorchis viverrini è della massima importanza in Tailandia, Laos e nella parte occidentale della Malesia. Questi parassiti producono agenti cancerogeni e radicali liberi che causano cambiamenti e mutazioni del DNA e stimolano anche la proliferazione dell'epitelio dei dotti biliari intraepatici.
Il rischio di sviluppare carcinomi delle vie biliari extraepatiche dopo 10 anni o più dopo colecistectomia è significativamente ridotto, il che indica una possibile associazione del tumore con calcoli biliari.
Lo sviluppo di tumori maligni delle vie biliari non ha alcun legame diretto con la cirrosi, ad eccezione della cirrosi biliare.
[Sintomi di colangiocarcinoma
I pazienti con colangiocarcinoma di solito lamentano prurito cutaneo e ittero ostruttivo indolore (tipico per pazienti di età compresa tra 50 e 70 anni). I tumori del fegato possono causare solo dolore vaginale addominale, anoressia e perdita di peso. Altri segni possono includere feci proferite, formazione palpabile, epatomegalia o cistifellea tesa (sintomo di Courvoisier nelle lesioni distali). Il dolore può assomigliare a una colica biliare (ostruzione biliare riflessa) o essere permanente e progressiva. Lo sviluppo della sepsi non è caratteristico, ma può essere provocato da ERCP.
Nei pazienti con carcinoma della colecisti sintomi della malattia variano dalla diagnostica del tumore casuali durante colecistectomia eseguita a causa del dolore e colelitiasi (70-90% hanno pietre), di malattia diffusa con dolore persistente, perdita di peso e la forma volumetrica addominale.
Cosa ti infastidisce?
Diagnosi di colangiocarcinoma
Il sospetto di colangiocarcinoma si verifica con un'eziologia inspiegata dell'ostruzione biliare. Gli studi di laboratorio riflettono il grado di colestasi. La diagnosi si basa su ultrasuoni o CT. Se questi metodi non consentono di verificare la diagnosi, è necessario eseguire la colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) o ERCP con colangiografia percutanea transepatica. In alcuni casi, ERCP non solo diagnostica il tumore, ma consente anche di eseguire una biopsia del tessuto, che fornisce una diagnosi istologica senza biopsia con ago sottile sotto la supervisione di ultrasuoni o CT. La TC con contrasto aiuta anche nella diagnosi.
I carcinomi della cistifellea sono meglio diagnosticati con TC che con gli ultrasuoni. Una laparotomia aperta è necessaria per stabilire lo stadio della malattia che determina la quantità di trattamento.
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento del colangiocarcinoma
Lo stenting o lo shunt chirurgico dell'ostruzione riduce il prurito cutaneo, l'ittero e in alcuni casi l'affaticamento.
Il colangiocarcinoma del lobulo del fegato, confermato alla TC, richiede stenting percutaneo o endoscopico (con ERCP). Il colangiocarcinoma distalmente localizzato è un'indicazione per stenting endoscopico. Se il colangiocarcinoma è limitato, durante l'operazione viene eseguita una valutazione di resecabilità con resezione dei dotti portale del fegato o resezione pancreatoduodenale. La chemioterapia adiuvante e la radioterapia con colangiocarcinoma danno risultati incoraggianti.
In molti casi, i carcinomi della colecisti sono soggetti a terapia sintomatica.