Condromatosi sinoviale delle articolazioni

Esistono numerose malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo, tra cui la condromatosi sinoviale, che è una lesione della membrana sinoviale interna della capsula fibrosa delle articolazioni (sacco articolare) sotto forma di metaplasia condrogenica benigna. [ 1 ]

La condromatosi sinoviale (dal greco chondros – cartilagine) è anche chiamata osteocondromatosi sinoviale, sindrome dell'articolazione corallina o di Lotsch, sindrome di Henderson-Jones e malattia di Reichel. [ 2 ]

Epidemiologia

Come già accennato, questa patologia è raramente diagnosticata e, rispetto ad altre patologie articolari, la sua incidenza, secondo alcuni dati, non supera il 6,5%. Il rapporto tra uomini e donne tra i pazienti è di 3:1.

La condromatosi sinoviale secondaria è più comune di quella primaria. Colpisce principalmente le grandi articolazioni e, di solito, le articolazioni degli arti destri.

La più comune (fino al 65-70% dei casi) è la condromatosi dell'articolazione del ginocchio; al secondo posto c'è la condromatosi dell'articolazione del gomito (che spesso è bilaterale); al terzo posto c'è la condromatosi dell'articolazione dell'anca, seguita dalla condromatosi dell'articolazione della spalla.

La condromatosi dell'articolazione della caviglia è molto rara. Tuttavia, la condromatosi sinoviale dell'articolazione temporo-mandibolare (ATM) viene rilevata meno frequentemente, in casi isolati.

Le cause condromatosi sinoviale

Questa malattia è considerata piuttosto rara e le sue cause non sono ancora state determinate. Tuttavia, è associata sia a disturbi geneticamente determinati della formazione della cartilagine intra-articolare, sia ad alterazioni patologiche locali del tessuto cartilagineo durante la rigenerazione naturale, come lesioni articolari (in particolare fratture osteocondrali), danni infiammatori, malattie articolari croniche di natura degenerativa-distrofica, nonché a carichi eccessivi costanti sulle articolazioni sinoviali (che portano alla deformazione delle loro strutture e alla distruzione della superficie articolare). [ 3 ]

Esiste una correlazione tra il danno alla membrana sinoviale dell'articolazione e le marcate caratteristiche legate all'età del metabolismo del tessuto cartilagineo ialino, poiché la patologia viene rilevata più spesso negli adulti, a partire dai 40 anni di età e oltre. [ 4 ]

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Inoltre, possibili fattori di rischio per lo sviluppo di questa patologia possono essere di natura endocrina, poiché, come è noto, lo stato del tessuto cartilagineo è influenzato da numerosi ormoni umani (steroidei, tireostimolanti, ipofisari). [ 5 ]

Patogenesi

Spiegando la patogenesi della condromatosi sinoviale, gli specialisti sottolineano l'importanza fondamentale dei cambiamenti strutturali nel tessuto cartilagineo: la trasformazione metaplastica focale, nonché la proliferazione (crescita) del tessuto connettivo, cioè l'aumento della mitosi delle sue cellule.

Di conseguenza, nella fase iniziale, si formano noduli cartilaginei (condrali) sferici nella membrana sinoviale dell'articolazione o nella guaina tendinea del tessuto connettivo, chiamati corpi cartilaginei intra-articolari. Sono costituiti da cellule cartilaginee ialine più grandi e più densamente raggruppate (fibroblasti e condroblasti). [ 6 ]

Nella fase successiva, i noduli si separano dal rivestimento interno della capsula articolare, muovendosi liberamente nel liquido sinoviale e ricevendone i nutrienti per diffusione. Si tratta, in effetti, di inclusioni libere nella cavità articolare, i cosiddetti "topi articolari" (come venivano chiamati in precedenza per il loro rapido movimento, che ricorda quello di un topo in corsa).

Nel tempo, i corpi cartilaginei aumentano di dimensioni e, nel 75-95% dei casi, si verifica la loro calcificazione e ossificazione encondrale. Come si è scoperto, nella condromatosi sinoviale, il livello di condrocalcina nel liquido intra-articolare aumenta significativamente: un polipeptide prodotto dalle cellule del tessuto cartilagineo (condrociti), che lega il calcio e partecipa sia alla formazione della placca epifisaria della cartilagine ialina sia alla sua distruzione. [ 7 ]

Nei casi particolarmente gravi, l'intero spazio articolare può essere riempito da corpi osseo-cartilaginei, che possono penetrare nei tessuti circostanti.

Sintomi condromatosi sinoviale

Nella fase iniziale il processo patologico è asintomatico e i primi segni, sotto forma di dolore all'articolazione alla palpazione, compaiono quando avviene l'ossificazione dei corpi cartilaginei.

Ulteriori sintomi clinici si manifestano con dolore sordo nell'articolazione (inizialmente solo durante il movimento, e poi anche a riposo), gonfiore e ipertermia della pelle sopra l'articolazione interessata. La sua mobilità è significativamente ridotta (i pazienti lamentano rigidità articolare) e i movimenti possono essere accompagnati da crepitio (scricchiolio). [ 8 ]

Forme

I medici dividono la condromatosi sinoviale in primaria e secondaria. La prima è considerata idiopatica, ovvero di origine sconosciuta, mentre la seconda è il risultato di traumi o alterazioni degenerative della cartilagine articolare nell'osteoartrosi. Secondo molti ortopedici e reumatologi, l'osteocondromatosi sinoviale secondaria è una complicanza tardiva della forma primaria della patologia, ad esempio è solitamente presente nell'artrite.

La condromatosi sinoviale della guaina tendinea o della borsa, identica alla forma primaria di patologia, può essere definita tenosinoviale o bursale. La localizzazione extra-articolare della patologia si osserva solitamente negli arti superiori, in particolare nel polso. In questo caso, i noduli cartilaginei sono dolorosi solo alla palpazione e molto raramente compromettono il movimento.

Condromatosi multipla significa presenza di più corpi cartilaginei intra-articolari o periarticolari.

Complicazioni e conseguenze

Le possibili complicazioni includono il blocco completo dell'articolazione interessata con lo sviluppo della sua contrattura e una graduale diminuzione del tono dei muscoli periarticolari.

La conseguenza dell'osteocondromatosi sinoviale primaria può essere l'infiammazione della membrana sinoviale dell'articolazione ( sinovite reattiva) o l'artrosi deformante secondaria (osteoartrosi) con intenso dolore articolare.

Esiste il rischio che la condromatosi sinoviale primaria degeneri in condrosarcoma. Tuttavia, come sottolineano gli esperti, è possibile diagnosticare erroneamente una trasformazione maligna a causa della presenza di cellule atipiche, caratteristiche della metaplasia condrogenica benigna.

Diagnostica condromatosi sinoviale

Viene effettuata la diagnostica standard delle articolazioni, dove la visualizzazione gioca un ruolo chiave, poiché i sintomi clinici sono aspecifici e gli esami di laboratorio, ad eccezione di un'analisi clinica generale del liquido sinoviale e di una biopsia del tessuto della membrana sinoviale della capsula articolare, sono assenti. [ 9 ]

Solo la diagnostica strumentale può visualizzare i noduli cartilaginei nella capsula articolare: ecografia delle articolazioni, radiografia con contrasto - artrografia delle articolazioni, risonanza magnetica per immagini (RMI). [ 10 ]

Le radiografie convenzionali possono mostrare solo corpi condrali calcificati e, quando questi si ossificano, i segni radiografici consistono nella visualizzazione di un certo numero di corpi ovali/rotondi con contorni netti nella borsa o nell'articolazione. Possono essere visualizzati anche il restringimento dello spazio intra-articolare e alterazioni degenerative delle superfici articolari (sotto forma di sclerosi subcondrale, presenza di osteofiti, erosione della superficie articolare sotto forma di depressione). [ 11 ], [ 12 ]

Maggiori informazioni nell'articolo: Segni radiografici di malattie ossee e articolari

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della condromatosi sinoviale dovrebbe includere: sinovite, inclusa la villonodulare pigmentata (villo-nodulare); tendinovite; emangioma sinoviale; osteoartrosi; calcinosi tumorale periarticolare e melorreostosi periarticolare (malattia di Lery). E, naturalmente, il condrosarcoma, poiché, secondo le osservazioni cliniche, il grado di atipia cellulare nella condromatosi sinoviale può essere maggiore rispetto al condrosarcoma.

Inoltre, è necessario distinguere tra nodi cartilaginei nella condromatosi sinoviale e corpi di riso fibrinoso più piccoli che si formano nella capsula articolare nell'artrite reumatoide, nella tubercolosi delle articolazioni o nella borsite cronica.

Trattamento condromatosi sinoviale

Solo il trattamento chirurgico, eseguito mediante artroscopia o artrotomia (apertura della cavità articolare), può liberare la capsula che circonda l'articolazione dai corpi osseo-cartilaginei. Tuttavia, si osservano recidive postoperatorie in quasi il 23% dei casi.

La sinoviectomia parziale o totale, ovvero l'escissione chirurgica della membrana sinoviale con mezzi aperti, è la procedura a cui si ricorre più spesso se la metaplasia condrogenica della membrana sinoviale è ricorrente e persistente. [ 13 ]

Dopo gli interventi chirurgici viene prescritto un trattamento fisioterapico per il ripristino funzionale dell'articolazione. [ 14 ] Maggiori dettagli nella pubblicazione - Fisioterapia per le patologie articolari

Prevenzione

Non esistono misure specifiche per la prevenzione della trasformazione metaplastica focale del tessuto cartilagineo.

I medici consigliano di evitare infortuni, di dosare il carico sulle articolazioni sinoviali e di mangiare cibi che ripristinano la cartilagine, le articolazioni e i legamenti.

Previsione

La prognosi a lungo termine per i pazienti con condromatosi sinoviale dipende direttamente dall'articolazione interessata, dall'entità del danno e dalla recidiva della malattia dopo il trattamento chirurgico. Saranno necessari controlli periodici per prevenire la recidiva della metaplasia cartilaginea o lo sviluppo di osteoartrite.