Mal di testa da fagotto

La cefalea a grappolo è una forma primaria di cefalea, che si manifesta con attacchi di dolore molto intenso, strettamente monolaterale, a localizzazione orbitaria, sopraorbitaria, temporale o mista, della durata di 15-180 minuti, che si verificano quotidianamente con una frequenza da una volta ogni 2 giorni a otto volte al giorno. Gli attacchi sul lato del dolore sono accompagnati da uno o più dei seguenti sintomi: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del viso, miosi, ptosi ed edema palpebrale. Il quadro clinico è il criterio decisivo per la diagnosi. Per arrestare un attacco, vengono utilizzati l'inalazione di ossigeno, i triptani, l'ergotamina o una loro combinazione. Per prevenire gli attacchi, vengono prescritti verapamil, metisergide, valproato di litio o una loro combinazione.

L'incidenza della cefalea a grappolo nella popolazione è bassa: 0,5-1%. Gli uomini ne soffrono 3-4 volte più spesso delle donne e l'esordio della malattia avviene tra i 20 e i 40 anni. Nel 5% dei pazienti, la malattia è ereditaria.

Negli Stati Uniti, l'incidenza è dello 0,4%. Nella maggior parte dei casi, la cefalea a grappolo è episodica; durante i periodi di cefalea a grappolo, il paziente sperimenta attacchi giornalieri (uno o più) di cefalea a grappolo per 1-3 mesi, seguiti da una lunga remissione che può durare da diversi mesi a diversi anni. In alcuni pazienti, la cefalea a grappolo si manifesta senza periodi di remissione.

La fisiopatologia della cefalea a grappolo non è completamente compresa, ma la sua periodicità suggerisce una disfunzione ipotalamica. Il consumo di alcol scatena il mal di testa durante le fasi di grappolo, ma non durante la remissione.

Sinonimi: emicrania a grappolo, cefalea istaminica, sindrome di Horton, nevralgia emicranica di Harris, nevralgia ciliare, eritromelalgia della testa, eritroprosopalgia di Bing.

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Quali sono le cause della cefalea a grappolo?

È stato dimostrato che il periodo di cefalea a grappolo (incluso il primo "fascio") può verificarsi dopo un'interruzione del normale ritmo giornaliero: cambio di fuso orario durante i viaggi aerei, notti insonni, un orario di lavoro di 24 ore, ecc. Durante un "fascio" doloroso, così come nella forma cronica di cefalea a grappolo, gli attacchi possono essere provocati da alcol, istamina o nitroglicerina. È stata notata una stretta correlazione tra attacchi di cefalea a grappolo e sonno notturno: gli attacchi notturni sono considerati obbligatori per questa forma di cefalea. È curioso che durante il periodo di remissione, nessun fattore scatenante sia in grado di causare un attacco di cefalea a grappolo.

Sintomi della cefalea a grappolo

Le caratteristiche più tipiche della cefalea a grappolo sono la sua natura insopportabile, la sua recidiva diurna e notturna, le vivide manifestazioni vegetative sul viso e un decorso peculiare della malattia: la comparsa di attacchi di dolore in serie, o "grappoli". La durata di un grappolo varia da diverse settimane a diversi mesi, con una remissione chiaramente marcata che dura da diversi mesi a diversi anni (in media 2-3 anni). Il 10-15% dei pazienti presenta un decorso cronico senza remissioni, il 27% sviluppa un solo episodio di cefalea a grappolo. Molti pazienti sono caratterizzati da esacerbazioni stagionali: in primavera e in autunno. A differenza dei pazienti con emicrania, un paziente con cefalea a grappolo non sente il bisogno di andare a letto o di ritirarsi in una stanza tranquilla e buia, è agitato e cammina irrequieto per la stanza.

Il dolore è più spesso localizzato intorno all'occhio, alla fronte, alla tempia o in diverse aree, ma può diffondersi ad altre zone della testa. A causa del dolore insopportabile, la maggior parte dei pazienti manifesta irrequietezza motoria, aggressività e agitazione durante un attacco; sono noti tentativi di suicidio durante un attacco di cefalea a grappolo. Durante un "grappolo" doloroso, il dolore si manifesta sempre sullo stesso lato. Sintomi vegetativi, tra cui congestione nasale, rinorrea, lacrimazione, vampate di calore al viso e sindrome di Horner, si manifestano sullo stesso lato del mal di testa.

I pazienti affetti da cefalea a grappolo presentano spesso la cosiddetta sindrome del "leone e del topo". Pertanto, gli uomini con questa forma di cefalea presentano solitamente un aspetto caratteristico: corporatura atletica e virile, pelle del viso ispessita con teleangectasie e rughe d'espressione pronunciate, la cosiddetta "faccia da leone". Allo stesso tempo, sono caratterizzati da costrizione interiore, indecisione e spesso difficoltà a prendere decisioni ("cuore da topo").

Tipi clinici di cefalea a grappolo

La forma più comune di cefalea a grappolo è episodica, meno comune è quella cronica, in cui le remissioni sono assenti o non superano un mese. La cefalea a grappolo cronica (10-15% dei casi) può svilupparsi de novo o originarsi dalla forma episodica. Alcuni pazienti sperimentano una transizione dalla forma cronica a quella episodica. Alcuni pazienti hanno descritto una combinazione di cefalea a grappolo e nevralgia del trigemino.

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Diagnosi della cefalea a grappolo

La diagnosi di "cefalea a grappolo" si basa sul quadro clinico tipico (dolore strettamente unilaterale a metà del viso e della testa, accompagnato da manifestazioni vegetative al viso: lacrimazione, rinorrea, ecc.) e sul decorso caratteristico della malattia (alternanza di periodi dolorosi, "grappoli", con brevi intervalli, remissioni). Ulteriori criteri diagnostici della cefalea a grappolo sono la sua natura insopportabile e l'eccitazione motoria, nonché la comparsa di attacchi durante il sonno notturno. I metodi di ricerca tradizionali (EEG, risonanza magnetica, ecografia Doppler) non sono significativi. I criteri diagnostici della cefalea a grappolo sono presentati di seguito.

3.1. Cefalea a grappolo (ICHD-4)

• A. Almeno cinque crisi che soddisfano i criteri per il disturbo bipolare.
• B. Dolore unilaterale intenso o estremamente intenso nella regione orbitale, sopraorbitaria e/o temporale della durata di 15-180 minuti senza trattamento.
• C. Il mal di testa è accompagnato da almeno uno dei seguenti sintomi sul lato del dolore:
  • iniezione congiuntivale e/o lacrimazione;
  • congestione nasale e/o rinorrea;
  • gonfiore delle palpebre;
  • sudorazione della fronte e del viso;
  • miosi e/o ptosi;
  • una sensazione di irrequietezza (incapacità di rimanere fermi) o agitazione.
• D. Frequenza degli attacchi: da una volta ogni 2 giorni a otto volte al giorno.
• E. Non associato ad altre cause (disturbi).

La cefalea a grappolo si differenzia da altre sindromi con cefalea monolaterale e componenti autonomiche, in particolare l'emicrania parossistica cronica con attacchi più frequenti (>5 al giorno) e più brevi (solitamente pochi minuti) e l'emicrania costante caratterizzata da cefalea monolaterale moderatamente prolungata con brevi episodi sovrapposti di dolore più intenso. Questi due tipi di cefalea, a differenza della cefalea a grappolo e dell'emicrania, sono efficacemente alleviati dall'indometacina, ma allo stesso tempo rispondono scarsamente ad altri FANS.

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Trattamento per la cefalea a grappolo

Gli attacchi acuti di cefalea a grappolo possono essere trattati con la somministrazione parenterale di un triptano o diidroergotamina, nonché con l'inalazione di O2 al 100%. Poiché la cefalea a grappolo riduce significativamente la capacità lavorativa a causa della frequenza e dell'intensità degli attacchi, si raccomanda ai pazienti di assumere una terapia farmacologica preventiva. Ad esempio, una singola dose orale di prednisone (60 mg) fornirà una protezione rapida fino all'evidenza dell'effetto dei farmaci profilattici a più lenta insorgenza d'azione (verapamil, litio, metisergide, valproato, topiramato).

Durante un "grappolo" doloroso, i pazienti devono evitare possibili fattori scatenanti: non assumere alcol e vasodilatatori, osservare un regime sonno-veglia. Per bloccare gli attacchi di cefalea a grappolo, così come gli attacchi di emicrania, i triptani (sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan, ecc.) hanno la massima efficacia. Considerata la frequenza degli attacchi di cefalea a grappolo (più di una volta al giorno) e la possibilità di effetti collaterali, è necessario usare cautela nell'uso dei triptani: non superare la dose giornaliera consentita.

Approcci di base per il trattamento della cefalea a grappolo

• Trattamento di un attacco (terapia abortiva):
  • inalazione di ossigeno;
  • triptani;
  • lidocaina intranasale.
• Prevenzione di un attacco:
  • verapamil (80-240 mg/giorno);
  • carbonato di litio (300-900 mg/giorno);
  • acido valproico (600-2000 mg/giorno);
  • topiramato (50-100 mg/giorno);
  • gabapentin (1800-2400 mg/giorno).
• Trattamento chirurgico:
  • termocoagulazione a radiofrequenza del ganglio trigemino;
  • rizotomia a radiofrequenza:
  • decompressione microvascolare;
  • neurostimolazione.

In caso di forma episodica e decorso relativamente lieve, il carbonato di litio e il verapamil hanno un buon effetto; se necessario, è possibile una combinazione di questi farmaci. In caso di decorso più grave (più di cinque attacchi al giorno, durata prolungata del dolore - superiore a 2 mesi) è indicato l'uso di anticonvulsivanti e gabapentin.

Il trattamento della cefalea a grappolo cronica è difficile. Se gli approcci sopra descritti risultano inefficaci, si possono utilizzare i glucocorticoidi. Oltre ai metodi chirurgici, per trattare la cefalea a grappolo cronica resistente ad altri tipi di terapia si utilizzano metodi di neurostimolazione: stimolazione profonda della regione ipotalamica posteriore, stimolazione del nervo grande occipitale e del nervo vago (Shoenen, 2007). Secondo i primi studi condotti in Europa, la durata della remissione dopo neurostimolazione ipotalamica può raggiungere i 9 mesi. Data la natura invasiva degli interventi sopra descritti e la probabilità di complicanze, è necessaria un'attenta selezione dei pazienti per questo tipo di trattamento. Attualmente, i criteri per la selezione dei pazienti con cefalea a grappolo da sottoporre a neurostimolazione sono in fase di sviluppo.