Emicrania del fascio

Fascio mal di testa - il modulo di cefalea primaria, manifesta attacchi sono molto intensi dolori strettamente unilaterale orbitale sovraorbitario, localizzazione temporale, o misto, della durata di 15-180 minuti, emergendo su una base quotidiana con una frequenza di una volta ogni due giorni a otto volte al giorno. Attacchi sul lato dolore accompagnato da uno o più dei seguenti sintomi: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione fronte e sul viso, miosi, ptosi, gonfiore delle palpebre. Il quadro clinico è il criterio decisivo per la diagnosi. Per fermare l'attacco utilizzare l'inalazione di ossigeno, triptani, ergotamina o una loro combinazione. Per la prevenzione degli attacchi prescritti verapamil, metisergide, valproato di litio o una loro combinazione.

L'incidenza della cefalea a grappolo nella popolazione è bassa - 0,5-1%. Gli uomini soffrono 3-4 volte più spesso delle donne, il debutto della malattia avviene in 20-40 anni. Nel 5% dei pazienti, la malattia è ereditaria.

Negli Stati Uniti, l'incidenza è dello 0,4%. Nella maggior parte dei casi, il mal di testa del fascio ha il carattere di crisi episodiche; durante i periodi di cluster per 1-3 mesi, il paziente manifesta convulsioni quotidiane (da uno o più) del mal di testa del fascio, quindi una remissione prolungata si verifica da diversi mesi a diversi anni. In alcuni pazienti, la cefalea a grappolo si verifica senza periodi di remissione.

La patofisiologia della cefalea a grappolo non è completamente compresa, ma la sua periodicità indica disfunzione ipotalamica. L'uso di alcol provoca un attacco di mal di testa durante il periodo di cluster, ma non durante la remissione.

Sinonimi - emicrania fascio (gruppo inglese -. Fascio), l'istamina cefalea, sindrome di Horton, emicrania nevralgie Harris, ciliare nevralgie, testa rodonalgia eritroprozopalgiya Bing.

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Che cosa causa un mal di testa?

Si dimostra che si può verificare il periodo di cluster (compreso il primo "pacchetto") dopo una violazione della solita ritmo giornaliero: jetlag viaggi aerei, notte insonne, il programma giornaliero, ecc Durante dolore "beam", così come nella forma cronica. Attacchi di mal di testa possono essere scatenati prendendo alcol, istamina o nitroglicerina. Esiste una stretta associazione tra attacchi di cefalea a fascio e sonno notturno: gli attacchi notturni sono considerati obbligatori per questa forma di cefalea. È curioso che durante il periodo di remissione, nessun provocatore sia in grado di causare l'insorgere di un mal di testa.

I sintomi di un mal di testa bundle

Le caratteristiche più tipiche del fascio di mal di testa - il suo carattere insopportabile, la ripetizione ripetuto per tutto il giorno e la notte, brillanti manifestazioni autonomiche sul viso, così come il tipo di malattia - la comparsa di attacchi dolorosi in serie, o "fasci". La durata del fascio varia da alcune settimane a diversi mesi con una remissione chiaramente segnalata che dura da diversi mesi a diversi anni (in media 2-3 anni). Nel 10-15% dei pazienti si osserva un decorso cronico senza remissioni, nel 27% si sviluppa solo un episodio del mal di testa. Per molti pazienti, la stagionalità delle esacerbazioni è tipica: in primavera e in autunno. A differenza dei pazienti con emicrania, un paziente con un mal di testa a grappolo non ha voglia di andare a letto o appartato in una stanza buia e buia, è eccitato e cammina incessantemente nella stanza.

Il dolore è più spesso localizzato intorno all'occhio, nella fronte, temporale o in diverse aree, ma può diffondersi ad altre aree della testa. A causa del dolore insopportabile, la maggior parte dei pazienti ha ansia, aggressività e agitazione motoria durante l'attacco, e ci sono noti tentativi di suicidio durante un attacco di cefalea a fascio. Durante un doloroso "fascio", il dolore arriva sempre dallo stesso lato. I sintomi vegetativi, tra cui la congestione nasale, rinorrea, lacrimazione, arrossamento del viso e sindrome di Horner, sono annotati sullo stesso lato del mal di testa.

Nei pazienti con cefalea a fascio si nota spesso la cosiddetta sindrome del "leone e topo". Così, gli uomini con questa forma di cefalea di solito hanno un aspetto caratteristico: fisico virile atletico, addensato con teleangectasie e rughe del viso espresse dalla pelle del viso - "il volto di un leone". Allo stesso tempo, sono caratterizzati da rigidità interna, indecisione, hanno spesso difficoltà a prendere decisioni (il "cuore del mouse").

Varietà cliniche di cefalea a fascio

Il più delle volte si osserva la forma episodica della cefalea a fasci, meno spesso - cronica, quando le remissioni sono assenti del tutto o non superano 1 mese. La forma cronica di cefalea a fascio (10-15% dei casi) può verificarsi de novo o si verifica da una forma episodica. In alcuni pazienti, si nota la transizione da una forma cronica a una forma episodica. Alcuni pazienti hanno descritto una combinazione di cefalea a fascio e nevralgia del trigemino.

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Diagnosi di emicrania del fascio

La diagnosi di "cefalea fascio" si basa su un quadro clinico tipico (rigorosamente dolore unilaterale, nel lato del viso e della testa, accompagnato da manifestazioni autonomiche sul suo volto. Lacrimazione, rinorrea, ecc) e il corso tipico della malattia (l'alternanza di periodi dolorosi, "travi", con la luce intervalli, remissioni). Ulteriori criteri fascio mal di testa - il suo carattere insopportabile e la stimolazione del motore, nonché il verificarsi di crisi epilettiche durante la notte. I metodi tradizionali di ricerca (EEG, MRI, USDG) non sono informativi. Di seguito sono presentati i criteri diagnostici per la cefalea a fascio.

3.1. Mal di testa da fascio (cluster) (ICG-4)

• A. Almeno cinque sequestri che soddisfano i criteri BD.
• B. Dolore unilaterale intensivo o estremamente intenso di localizzazione orbitale, sovraorbitaria e / o temporale di 15-180 minuti senza trattamento.
• C. Il mal di testa è accompagnato da almeno uno dei seguenti sintomi sul lato del dolore:
  • Iniezione di congiuntiva e / o lacrimazione;
  • congestione nasale e / o rinorrea;
  • il gonfiore delle palpebre;
  • sudorazione della fronte e del viso;
  • miosi e / o ptosi;
  • una sensazione di ansia (incapacità di stare a riposo) o agitazione.
• D. La frequenza delle convulsioni - da una volta ogni 2 giorni a otto volte al giorno.
• E. Non correlato ad altre cause (anomalie).

Cefalea a grappolo è differenziato da altre sindromi con un mal di testa unilaterale e componenti autonome, in particolare con emicrania cronica parossistica, con più frequenti (> 5 giorni) e più breve (di solito un paio di minuti) attacchi e emicrania costante, caratterizzato da una moderatamente lungo mal di testa unilaterale con una stratificazione di brevi episodi di dolore più intenso. Questi due tipi di cefalea, in contrasto con cefalea a grappolo ed emicrania, indometacina è efficace nel ridurre, ma allo stesso tempo reagiscono male ad altri FANS.

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Trattamento del mal di testa bundle

Gli attacchi acuti di cefalea a fascio possono essere soppressi mediante somministrazione parenterale della preparazione del gruppo triptano o diidroergotamina e mediante inalazione del 100% di O2. Poiché la cefalea a grappolo, a causa della frequenza e dell'intensità delle convulsioni, riduce significativamente la capacità lavorativa, ai pazienti viene mostrata una terapia farmacologica preventiva. Ad esempio, una singola dose di prednisone per via orale (60 mg) per garantire una protezione rapida mentre l'effetto non si manifesta preparazioni profilattici con un inizio più lento di azione (verapamil, litio, metisergide, valproato, topiramato).

Durante un "raggio" doloroso, i pazienti devono evitare possibili fattori provocatori: non assumere alcol e vasodilatatori, osservare il sonno-veglia. Quando attacchi di cefalea a coppettazione, così come attacchi di emicrania, il più grande effetto è posseduto da triptani (sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan, ecc.). Data la frequenza degli attacchi con un mal di testa (più di una volta al giorno) e la possibilità di effetti collaterali, con l'uso di triptani bisogna stare attenti: non superare la dose giornaliera consentita di farmaci.

Approcci di base al trattamento della cefalea a fascio

• Trattamento di un attacco (terapia abortiva):
  • inalazione di ossigeno;
  • trïptanı;
  • lidocaina intranasale.
• Prevenzione di un attacco:
  • verapamil (80-240 mg / die);
  • carbonato di litio (300-900 mg / die);
  • acido valproico (600-2000 mg / die);
  • Topiramato (50-100 mg / die);
  • gabapentin (1.800 2.400 mg / die).
• Trattamento chirurgico:
  • termocoagulazione a radiofrequenza del ganglio trigeminale;
  • radiofrequenza rhizotomy:
  • decompressione microvascolare;
  • neurostimolazione.

Con la forma episodica e il flusso relativamente facile, il carbonato di litio e il verapamil hanno un buon effetto, se necessario, è possibile una combinazione di questi farmaci. Con una corrente più grave (più di cinque attacchi al giorno, una durata più lunga del raggio del dolore - più di 2 mesi), è indicato l'uso di anticonvulsivanti e gabapentin.

La difficoltà è il trattamento di una forma cronica di mal di testa bundle. Se questi approcci sono inefficaci in forma cronica, possono essere utilizzati glucocorticoidi. Insieme con i metodi chirurgici per il trattamento resistente ad altre forme di forme croniche di cefalea fascio terapia applicare tecniche di neurostimolazione: stimolazione profonda posteriori regione ipotalamica e occipitale grande stimolazione del nervo vago (Shoenen, 2007). Secondo i primi studi condotti in Europa, la durata della remissione dopo neurostimolazione ipotalamica può raggiungere 9 mesi. A causa della natura invasiva di questi interventi e della probabilità di complicanze, è necessaria un'attenta selezione dei pazienti per questo tipo di trattamento. Attualmente, i criteri per la selezione dei pazienti con cefalea a fascio per neurostimolazione sono in fase di sviluppo.