Cefalea a grappolo

Il termine "cefalea vegetativa trigeminale" comprende diverse forme rare di cefalea primaria, combinando sia i tratti tipici della cefalea che quelli della nevralgia parasimpatica cranica. A causa della scarsa conoscenza da parte dei medici, la diagnosi di cefalea vegetativa trigeminale è spesso difficile. La loro classificazione è presentata di seguito.

Cefalea a grappolo e altre cefalee autonome del trigemino (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Cefalea a grappolo.
  • 3.1.1 Cefalea a grappolo episodica.
  • 3.1.2. Cefalea a grappolo cronica.
• 3.2. Emicrania parossistica.
  • 3.2.1. Emicrania parossistica episodica.
  • 3.2.2. Emicrania parossistica cronica.
• 3.3. Cefalea nevralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT) [CONX - dall'inglese Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Possibile cefalea autonomica trigeminale.
  • 3.4.1 Possibile cefalea a grappolo.
  • 3.4.2 Possibile emicrania parossistica.
  • 3.4.3. Possibili cefalee nevralgiche monolaterali di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione.

Tra tutte le cefalee vegetative trigeminali, la cefalea a grappolo è la più comune. Meno comuni sono l'emicrania parossistica e le cefalee nevralgiche monolaterali di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione.

La cefalea a grappolo è un tipo di dolore (sinonimi: cefalea a grappolo, sindrome a grappolo, cefalea a grappolo, emicrania angioparalitica, emicrania simpatica, vasodilatazione, ecc.) che prende il nome dalla natura del suo decorso, quando gli attacchi si susseguono in serie, a grappoli (in inglese cluster - bunch, group, bunch), e si verificano più volte al giorno. Esistono due tipi di cefalea a grappolo: episodica e cronica. La transizione da episodica a cronica si verifica in un quarto dei casi. Il tipo episodico è caratterizzato da attacchi di dolore per 1-3 mesi, seguiti da una remissione che può durare da diversi mesi a diversi anni. L'emicrania parossistica cronica può essere primaria e secondaria (dopo un periodo di cefalea a grappolo episodica).

Questa forma di cefalea monolaterale è molto meno comune dell'emicrania (dallo 0,4 al 6%) ed è più comune negli uomini che nelle donne. Inizia tra i 27 e i 31 anni, circa 10 anni dopo l'emicrania tradizionale, ed è più comune tra i neri che tra i bianchi. Esiste una predisposizione genetica: si verifica 13 volte più spesso nelle famiglie con cefalea a grappolo rispetto alla popolazione generale.

Un attacco si manifesta con dolori acutissimi, di natura bruciante e fastidiosa, a livello dell'occhio, della regione fronto-orbitaria o temporo-orbitaria; a volte il dolore si irradia alla guancia, ai denti, all'orecchio, meno frequentemente al collo, alla spalla e alla scapola. Un attacco di dolore è accompagnato da lacrimazione, rinorrea, congestione nasale e iperemia congiuntivale dal lato del dolore (in due terzi dei casi). Più della metà dei pazienti durante un attacco sviluppa una sindrome di Bernard-Horner incompleta (ptosi, miosi), gonfiore delle palpebre, iperidrosi sulla fronte o su tutta la metà del viso. È caratteristico che i pazienti non possano sdraiarsi durante un attacco. Sono irrequieti, si rigirano nel letto, gemono per il dolore, la cui intensità è così forte che la cefalea a grappolo viene definita "suicidaria". Lo stato di agitazione psicomotoria distingue questa forma di cefalea dall'emicrania, in cui i pazienti cercano di sdraiarsi e preferiscono la pace, il silenzio e una stanza buia. La durata del dolore varia da 10-15 minuti a 3 ore; in media, un attacco di dolore dura 45 minuti. Nausea e vomito si osservano in un terzo dei casi. Gli attacchi si ripetono in serie, "a grappolo", solitamente da 1 a 4, ma non più di 5 volte al giorno, di solito contemporaneamente (più spesso durante il sonno - cefalea da "sveglia"). Tali attacchi si ripetono per 2-6 settimane o più, per poi scomparire per diversi mesi o anni. Le riacutizzazioni sono più comuni in autunno o in primavera, spesso associate a variazioni stagionali dell'attività fisica: gli attacchi di cefalea a grappolo diventano più frequenti con l'allungamento o l'accorciamento delle ore diurne (il che indica la natura cronobiologica della malattia).

I pazienti hanno un aspetto caratteristico: corporatura alta e atletica, con pieghe trasversali sulla fronte (faccia da leone), viso pletorico, e teleangectasie non sono rare. Per natura, questi pazienti sono spesso ambiziosi, inclini alle discussioni, esteriormente aggressivi, ma interiormente indifesi, timidi, indecisi ("aspetto da leone, ma cuore da topo").

Alcune sostanze vasoattive provocano attacchi di cefalea: nitroglicerina 1 mg per via sublinguale, alcol, istamina somministrata per via sottocutanea, ecc. Paradossalmente, bere grandi quantità di alcol previene lo sviluppo di un attacco. Questo potrebbe spiegare l'abuso di alcol da parte di diversi pazienti con cefalea a grappolo.

In caso di mal di testa persistente, è necessario un esame approfondito dei pazienti per escludere la causa primaria, ovvero aneurisma dei vasi cerebrali, malformazione artero-venosa, processo tumorale, malattie dei seni paranasali (etmoidite) e glaucoma. È inoltre necessario escludere emicrania, nevralgia del trigemino, feocromocitoma, sindrome di Raeder paratrigeminale (in caso di processo patologico nell'area del linfonodo di Gasser o della fossa ipofisaria, caratterizzata da dolore pulsante e fastidioso nella zona oculare che si diffonde a tutta la metà del viso, associato a miosi o sindrome di Bernard-Horner, talvolta diplopia, difficoltà nei movimenti oculari, nausea, che si manifesta principalmente al mattino, dopo il sonno, tuttavia, non si osservano i tipici "fasci" e manifestazioni vegetative sulla schiena, le donne sono più spesso colpite), arterite temporale, sindrome di Tolosa-Hunt, sindrome miofasciale, ecc.

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Cause e meccanismo di sviluppo della cefalea autonomica trigeminale

Studi sperimentali e di neuroimaging funzionale hanno dimostrato che le cefalee autonomiche trigeminali sono accompagnate dall'attivazione del riflesso trigeminoparasimpatico con segni clinici di disfunzione simpatica secondaria. Il meccanismo dell'attacco di dolore vero e proprio nella cefalea a grappolo è simile a quello dell'emicrania: attivazione del sistema trigeminovascolare, rilascio di neuropeptidi del dolore, vasodilatazione. Si ritiene che la patogenesi della cefalea a grappolo sia basata su una compromissione della funzione pacemaker dell'ipotalamo, che determina la comparsa di periodi dolorosi e la stagionalità delle riacutizzazioni, e si manifesta clinicamente nella periodicità giornaliera degli attacchi, nella dipendenza degli attacchi dai periodi di sonno, nel comportamento peculiare dei pazienti, nonché in disfunzioni miste simpatiche e parasimpatiche durante un attacco. Attraverso un meccanismo che rimane poco chiaro, fattori scatenanti periferici o centrali causano l'attivazione di determinate aree dell'ipotalamo (sostanza grigia, incluso il nucleo soprachiasmatico), che corrispondono al periodo del fascio di dolore. L'attivazione ritmica della regione ipotalamica, a sua volta, porta all'attivazione del sistema trigeminovascolare, alla dilatazione dei vasi della dura madre, al rilascio di neuropeptidi del dolore (CGRP, sostanza P) e all'attacco doloroso vero e proprio. La riduzione dell'esacerbazione e l'inizio della remissione indicano la normalizzazione dell'attività ipotalamica. La natura dell'emicrania parossistica e delle cefalee nevralgiche monolaterali a breve termine con iniezione congiuntivale e lacrimazione rimane poco chiara.

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Patogenesi della cefalea a grappolo

La patogenesi della cefalea a grappolo non è completamente compresa. Si ritiene che sia dovuta a una carenza di innervazione simpatica regionale sul lato del dolore. La periodicità della malattia dipende dai bioritmi dell'omeostasi con fluttuazioni del livello di sostanze vasoattive. Tra i disturbi biochimici, grande importanza è attribuita alle alterazioni del metabolismo dell'istamina. Durante un attacco di dolore, l'escrezione di istamina nelle urine aumenta, mentre il livello di testosterone nel plasma sanguigno diminuisce. Un'importanza significativa è attribuita all'attività funzionale della sostanza P nei neuroni del nervo trigemino omolaterale e alle sue connessioni con il ganglio pterigopalatino e il plesso simpatico perivascolare dell'arteria carotide interna. Durante un attacco di cefalea a grappolo, la concentrazione di sostanza P diminuisce significativamente. L'inibitore della sostanza P somatostatina è efficace negli attacchi di cefalea a grappolo. Il trattamento della cefalea a grappolo si effettua con ergotamina, methisegrid e carbonato di litio.