Rabdomiosarcoma dell'occhio

Il rabdomiosarcoma dell'occhio è il tumore orbitario maligno primario più comune nei bambini. Il ruolo principale dell'oculista è stabilire la diagnosi mediante biopsia e indirizzare il paziente a un oncologo pediatrico.

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Sintomi del rabdomiosarcoma dell'occhio

Il rabdomiosarcoma dell'occhio si manifesta nella prima decade di vita (in media a 7 anni) sotto forma di esoftalmo rapidamente progressivo, che può assomigliare a un processo infiammatorio.

• Il tumore è spesso localizzato nella zona retrobulbare, più raramente nella parte superiore e inferiore dell'orbita.
• In circa 1/3 dei pazienti si riscontra una massa palpabile e ptosi.
• Successivamente si sviluppano gonfiore e infiammazioni della pelle che ricopre il tumore, senza però un aumento della temperatura.
• I tumori parameningei causano la distruzione delle ossa, si diffondono ai linfonodi e colpiscono il sistema nervoso centrale.

La TC rivela una formazione con confini poco definiti e densità omogenea, spesso con distruzione dell'osso adiacente. Nei casi avanzati, si può osservare l'invasione dei seni paranasali.

Gli accertamenti generali per individuare le metastasi includono radiografia del torace, test di funzionalità epatica, biopsia del midollo osseo, puntura lombare e studio dello scheletro. Sedi comuni di metastasi sono i polmoni e le ossa.

Diagnosi differenziale del rabdomiosarcoma dell'occhio

1. La cellulite orbitale è caratterizzata da sintomi acuti simili, ma nel rabdomiosarcoma, a differenza della cellulite, la temperatura della pelle non aumenta.
2. Il sarcoma granulocitico può anche presentarsi come una massa orbitale in rapida crescita.

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Trattamento del rabdomiosarcoma dell'occhio

• Radioterapia in combinazione con chemioterapia con vincristina, actinomicina e ciclofosfamide.
• L'asportazione chirurgica viene utilizzata per i tumori raramente recidivi e radioresistenti.

La prognosi dipende dallo stadio e dalla localizzazione del processo al momento della diagnosi. I pazienti con lesioni orbitali isolate guariscono nel 95% dei casi.