Malformazioni della vescica di raro riscontro

Gli urologi classificano come malformazioni rare della vescica le seguenti patologie: ipertrofia del legamento interureterale, eccesso di mucosa del triangolo ureterale, anomalie del dotto urinario, fistola vescico-ombelicale, cisti del dotto urinario, fistola ombelicale incompleta.

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Forme

Ipertrofia del legamento interureterale

L'ipertrofia del legamento interureterale è estremamente rara nei neonati e nei lattanti. La diagnosi viene effettuata mediante cistoscopia: si rileva un eccessivo sviluppo del fascio di fibre muscolari che decorre lungo il bordo superiore del triangolo di Lieto, tra i due orifizi ureterali. Il sintomo clinico principale è la minzione difficoltosa e talvolta frequente.

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Eccesso della mucosa del triangolo della vescica urinaria

La cistoscopia rivela una valvola che pende sul collo vescicale, causando un disturbo nella minzione. Una cistografia rivela un difetto di riempimento a livello dell'orifizio vescicale.

In caso di lieve eccesso della mucosa si esegue il bougienage dell'uretra sullo sfondo della terapia antibatterica; in caso di eccesso grave si procede alla resezione del tessuto in eccesso.

Altre malformazioni estremamente rare della vescica urinaria includono la vescica a clessidra, i setti vescicali parziali o completi situati sul piano frontale o sagittale, l'agenesia vescicale, l'ipoplasia congenita della vescica urinaria, ecc. L'agenesia della vescica urinaria è estremamente rara se associata ad altre malformazioni. Pertanto, questa anomalia è incompatibile con la vita. I neonati nati morti nascono o muoiono nel prossimo futuro.

Anomalie del dotto urinario

Normalmente, la parte anteriore superiore della vescica urinaria forma l'apice (apice vescicale), chiaramente visibile quando la vescica è piena. L'apice si estende verso l'alto, verso l'ombelico, nel legamento ombelicale medio (ligamentum ombelicak medianum), collegando la vescica urinaria all'ombelico. Si tratta di un dotto urinario obliterato (uraco) e si trova tra il peritoneo e la fascia trasversa dell'addome. Le dimensioni del dotto urinario variano (3-10 cm di lunghezza e 0,8-1 cm di diametro). È rappresentato da un tubo muscolare con tre strati di tessuto:

• canale epiteliale rappresentato da epitelio cuboidale o di transizione;
• strato sottomucoso;
• strato muscolare liscio superficiale, simile nella struttura alla parete della vescica urinaria.

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Dati embriologici

L'allantoide è la cavità extraembrionale (che in seguito formerà la vescica urinaria) situata all'interno del precursore del peduncolo allantoideo, situato sulla superficie anteriore della cloaca. L'immersione della vescica urinaria nella pelvi avviene parallelamente all'allungamento dell'uretra, la cui struttura tubulare si estende dal dotto allantoideo fibroso alla parete anteriore della vescica. Entro il quinto mese di gravidanza, l'uretra si trasforma gradualmente in un tubo epiteliale di piccolo diametro, necessario per la rimozione dell'urina dall'embrione nel liquido amniotico. Dopo il completamento dello sviluppo embrionale del feto, l'uraco cresce gradualmente in modo eccessivo e, nei casi in cui per un motivo o per l'altro il processo di crescita eccessiva (obliterazione) dell'uretra venga interrotto, si sviluppano diverse varianti delle sue patologie.

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Fistola vescico-ombelicale

Tra tutte le varianti di obliterazione del dotto, la più comune è la fistola urinaria completa. La diagnosi di questa patologia non è difficile. Clinicamente, si osserva che l'urina fluisce attraverso l'anello ombelicale a getto o a gocce. A volte i genitori lamentano il periodico "ombelico lacrimante" del loro bambino.

Per confermare la diagnosi, di norma, nei pazienti adulti con suppurazione della cisti uretrale si possono eseguire ecografia, fistulografia, contrasto della fistola con soluzione di indaco carminio, cistouretrografia minzionale, TC e talvolta esame radioisotopico. La diagnosi differenziale deve essere effettuata in presenza di guarigione del moncone ombelicale, onfalite, granuloma e mancata chiusura del dotto vitellino. La persistenza di fistola urinaria e intestinale in un paziente è estremamente rara, ma questo tipo di anomalia va comunque tenuta presente. Nei bambini di età inferiore, l'uretra può spesso chiudersi spontaneamente nei primi mesi di vita, quindi a volte a questi bambini viene mostrata solo un'osservazione. Tuttavia, una fistola di lunga data in alcuni casi provoca lo sviluppo di cistite e pielonefrite.

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Cisti uretrale

Una cisti dell'uretra si forma quando la sua obliterazione avviene nelle porzioni ileali prossimali. Più spesso, si trova più vicino all'ombelico e meno frequentemente alla vescica. Il contenuto della cisti è urina stagnante con epitelio ostruito o pus. Clinicamente, le cisti dell'uretra sono asintomatiche e rappresentano un riscontro accidentale durante un'ecografia del paziente, ma a volte si verificano manifestazioni di infezione purulenta acuta. Tra le complicanze gravi c'è la peritonite, che può svilupparsi quando l'ascesso si diffonde nella cavità addominale.

Talvolta è possibile che la cisti dreni spontaneamente attraverso l'ombelico o la vescica, oppure che si formi un seno (variante intermittente).

I sintomi più comuni dell'infezione da cisti sono dolore addominale, aumento della temperatura corporea e problemi di minzione (dolorosa e frequente, anche se un esame generale delle urine non rivela alcuna alterazione patologica).

Talvolta è possibile palpare una neoplasia nella cavità addominale anteriore.

Ulteriori metodi diagnostici includono la TC e l'esame radioisotopico, che aiutano a chiarire la diagnosi. Il trattamento di una cisti uretrale dipende dai sintomi e dall'età del paziente. Nella fase "fredda", la cisti può essere rimossa mediante chirurgia laparoscopica o a cielo aperto. Nella fase acuta, quando una cisti uretrale diventa purulenta, l'ascesso viene aperto e drenato. Nei bambini piccoli, se asintomatica, è possibile l'osservazione; se si verifica un'infiammazione, la formazione viene asportata e drenata. Il trattamento definitivo viene effettuato dopo la risoluzione del processo infiammatorio e consiste nell'escissione completa delle pareti della cisti.

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Fistola ombelicale incompleta

Una fistola ombelicale incompleta si forma quando il processo di obliterazione del dotto urinario nel segmento ombelicale viene interrotto. Le manifestazioni cliniche sono possibili a qualsiasi età. Il più delle volte, i pazienti sono disturbati da secrezione purulenta nella zona dell'anello ombelicale, accompagnata da essudazione costante o intermittente in questa zona, spesso con segni di onfalite. In caso di interruzione del deflusso del contenuto purulento, sono possibili segni di intossicazione. Talvolta, nella zona dell'anello ombelicale, si osserva una crescita eccessiva di granulazioni che sporgono dalla superficie cutanea.

Per chiarire la diagnosi sono necessarie l'ecografia e la fistolografia (dopo aver arrestato il processo infiammatorio nella zona dell'anello ombelicale).

Il trattamento della fistola ombelicale incompleta consiste in bagni disinfettanti giornalieri con soluzione di permanganato di potassio, trattamento dell'ombelico con soluzione di verde brillante all'1% e cauterizzazione delle granulazioni con soluzione di nitrato d'argento al 2-10%. Se le misure conservative risultano inefficaci, il dotto urinario viene escisso radicalmente.

Trattamento malformazioni della vescica

Il trattamento chirurgico ottimale per le anomalie delle vie urinarie è il metodo laparoscopico.

Fasi di esecuzione dell'escissione laparoscopica dell'uretra (per fistole e cisti dell'uretra)

• Laparoscopia aperta con l'inserimento di tre trocar di piccolo diametro (3 o 5,5 mm). Il trocar n. 1 (per il laparoscopio; 5 mm, 30°) viene solitamente inserito lungo la linea mediana, a metà strada tra l'anello ombelicale e il processo xifoideo dello sterno. I trocar n. 2 e 3 (per gli strumenti operativi) vengono solitamente inseriti nelle regioni addominali sinistra e destra.
• Revisione laparoscopica mediante ottica con taglio angolare (30° o 45°), visualizzazione del dotto urinario per tutta la sua lunghezza (dall'anello ombelicale alla vescica) o della zona della sua espansione cistica.
• Asportazione del dotto urinario (di solito inizia con la sua dissezione nell'area dell'anello ombelicale). Il dotto urinario in questa sede viene isolato circolarmente e sezionato dopo un'attenta coagulazione bipolare. Contemporaneamente, viene eseguito un ulteriore intervento chirurgico nell'area dell'anello ombelicale, dall'esterno, per rimuovere completamente la fistola.
• Isolamento dell'uretra fino al suo collegamento con la vescica mediante attenta dissezione smussa con coagulazione monopolare o bipolare. Si esegue la legatura della base dell'uretra, il più delle volte utilizzando endoloop. L'uretra legata viene sezionata e rimossa attraverso uno dei trocar.
• Sutura della ferita chirurgica (con suture intradermiche).

La durata dell'intervento laparoscopico solitamente non supera i 20-30 minuti; i pazienti possono essere dimessi dall'ospedale 1-3 giorni dopo l'operazione.

Interventi simili su bambini di età compresa tra 1 e 17 anni per fistole e cisti dell'uretra confermano la versatilità, la semplicità e la praticità dell'impiego delle tecnologie endochirurgiche nel trattamento di questa anomalia.

Nei casi in cui l'escissione laparoscopica dell'uretra sia impossibile, si esegue un intervento chirurgico a cielo aperto. L'accesso dipende dal livello di obliterazione. Nei bambini più piccoli, l'uretra viene facilmente rimossa da un'incisione semilunare lungo il bordo inferiore dell'anello ombelicale grazie alle caratteristiche anatomiche e all'apice vescicale rialzato. Nei bambini più grandi e negli adulti, viene eseguita una laparotomia mediana inferiore e l'uretra viene completamente escissa per tutta la sua lunghezza. Nei casi in cui le pareti del dotto sono intimamente fuse con i tessuti circostanti a causa di un precedente processo infiammatorio, l'escissione viene eseguita all'interno del tessuto sano.