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Lesione di organi ENT con granulomatosi di Wegener
Ultima recensione: 23.04.2024
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La granulomatosi di Wegener è una grave malattia generale del gruppo di vasculiti sistemiche. Che è caratterizzato da lesioni granulomatose, in primo luogo, il tratto respiratorio superiore, polmoni e reni.
Sinonimi
Granulomatosi respiratoria necrotizzante con vasculite, forma respiratoria-renale di periarterite nodulare, malattia di Wegener, granuloma necrotico delle prime vie respiratorie con nefrite.
Codice ICD-10
M31.3 Granulomatosi di Wegener.
Epidemiologia
L'epidemiologia della granulomatosi di Wegener non è stata studiata, poiché si tratta di una malattia relativamente rara che può verificarsi a qualsiasi età (in media, 40 anni). Circa il 15% dei pazienti di età inferiore ai 19 anni, i bambini raramente si ammalano. Alcuni altri malati.
Cause della granulomatosi di Wegener
Ad oggi, l'eziologia della granulomatosi di Wegener non è chiara, ma la maggior parte degli autori è incline a credere che si tratti di una malattia autoimmune. Nello sviluppo della malattia, si assume il ruolo etiologico dei virus (citomegalovirus, virus dell'herpes), nonché la peculiarità genetica dell'immunità. I fattori che provocano l'inizio della granulomatosi di Wegener, in primo luogo, testimoniano la sensibilizzazione esogena dell'organismo; non sono etiologici, poiché possono agire costantemente su un ampio contingente di persone, ma solo in singoli casi portano allo sviluppo della granulomatosi di Wegener. Quindi, possiamo assumere l'esistenza di una certa predisposizione genetica. A favore di questo è un aumento significativo del sangue di pazienti con granulomatosi di Wegener, il contenuto dell'antigene HLA-A8, responsabile della predisposizione genetica alle malattie autoimmuni.
Patogenesi della granulomatosi di Wegener
Nella patogenesi della granulomatosi di Wegener, le alterazioni immunologiche, in particolare, la deposizione di complessi immuni nelle pareti dei vasi sanguigni e l'immunità cellulare compromessa, sono di primaria importanza. Il quadro morfologico è caratterizzato da vasculite necrotica di arterie di media e piccola dimensione e dalla formazione di granuli di cellule polimorfe contenenti cellule giganti.
Sintomi della granulomatosi di Wegener
Per i pazienti Otorinolaringoiatria sono di solito trattati nella fase iniziale della malattia, e quando rhino- immagine faringoskopicheskaya è considerato come l'infiammazione banale (atrofica, catarrale riniti, faringiti), in relazione al quale il prezioso perso il momento di iniziare il trattamento. È importante riconoscere tempestivamente i segni caratteristici delle lesioni nasali e del seno paranasale con la granulomatosi di Wegener.
La prima censura di pazienti che cercano di otorinolaringoiatria, di solito limitata a congestione nasale (solitamente unilaterale), secchezza, povera di muco, che diventa ben presto purulenta, e poi saniopurulent. Alcuni pazienti si lamentano di sanguinamento dovuto allo sviluppo di granulazioni nella cavità nasale o alla distruzione del setto del naso. Tuttavia, le epistassi non sono un sintomo patognomonico, poiché sono relativamente rare. Un sintomo più permanente della sconfitta della mucosa nasale, che si trova nelle prime fasi della granulomatosi di Wegener, è la formazione di croste purulente e sanguinolente.
Classificazione
Esistono forme localizzate e generalizzate di granulomatosi di Wegener. Con una forma localizzata, si sviluppano lesioni ulcerative necrotiche degli organi ENT, granulomatosi dell'orbita o una combinazione di processi. In forma generalizzata, insieme alla granulomatosi del tratto respiratorio superiore o agli occhi, la glomerulonefrite si sviluppa in tutti i pazienti, ed è anche possibile coinvolgere il sistema cardiovascolare, i polmoni e la pelle.
La granulomatosi di Wegener può procedere in modo acuto, subacuto e cronico, e la localizzazione primaria del processo non determina l'ulteriore decorso della malattia. In caso di variante acuta la malattia procede malignamente, con subacuta - è relativamente maligna, e lo sviluppo cronico è caratterizzato da uno sviluppo lento e un decorso prolungato della malattia.
Screening
Nel 2/3 dei casi, la malattia inizia con la sconfitta delle prime vie respiratorie. Ulteriori organi viscerali sono coinvolti nel processo. A questo proposito, per la diagnosi precoce e il prolungamento della vita del paziente, è estremamente importante conoscere i sintomi clinici (purulenti o spotting dal naso, ulcere in bocca). Nella fase iniziale della malattia, le alterazioni necrotiche ulcerative possono essere osservate solo in un organo, quindi la lesione si diffonde ai tessuti circostanti, infine i polmoni e i reni sono coinvolti nel processo patologico. La malattia si basa sulla lesione vascolare generalizzata e sulla granulomatosi necrotizzante. La seconda variante dell'insorgenza della malattia è meno comune, è associata alla lesione del tratto respiratorio inferiore (trachea, bronchi, polmoni) ed è chiamata "granulomatosi senza testa di Wegener".
Diagnosi della granulomatosi di Wegener
Nella diagnosi della granulomatosi di Wegener, specialmente nelle prime fasi della malattia, è estremamente importante un'adeguata valutazione dei cambiamenti nel tratto respiratorio superiore, specialmente nel naso e nei seni paranasali. Questo determina il ruolo principale dell'otorinolaringoiatra nella diagnosi precoce della malattia. Il tratto respiratorio superiore è disponibile per l'esame e l'esecuzione di una biopsia, che può confermare o confutare la diagnosi di granulomatosi di Wegener.
La biopsia della mucosa deve essere presa mirando, catturando sia l'epicentro che la zona di confine della lesione. La base delle caratteristiche morfologiche del processo è la natura granulomatosa della reazione infiammatoria produttiva con la presenza di cellule multinucleari giganti come Pirogov-Langhans o gigantesche cellule multinucleari di corpi estranei. Le cellule sono concentrate intorno a vasi che non hanno un orientamento specifico.
Cosa c'è da esaminare?
Quali test sono necessari?
Trattamento della granulomatosi di Wegener
Lo scopo della terapia è ottenere la remissione e l'esacerbazione della malattia e quindi mantenerla. I principi fondamentali delle tattiche di trattamento possono essere il trattamento precoce e tempestivo, la selezione individuale del farmaco, le dosi e il calendario del trattamento per l'esacerbazione, trattamento a lungo termine che tenga conto della natura progressiva della malattia.
La base del trattamento è l'uso di glucocorticoidi in combinazione con citostatici. In genere, i glucocorticoidi dosi iniziali schiacciante - 6080 mg di prednisone per via orale al giorno (1-1,5 mg / kg di peso corporeo al giorno), la mancanza di dose di efficacia aumentata a 100-120 mg. Se in questo caso non è possibile ottenere il controllo della malattia, applicare cosiddetta terapia pulse - 1000 mg somministrati metilprednizodona 3 giorni consecutivi, il farmaco viene somministrato per via endovenosa kalelno in soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%.