Anosmia congenita e unilaterale: come trattarla

La perdita completa del senso dell'olfatto, l'anosmia, è un disturbo del sistema sensoriale olfattivo che si verifica per diverse cause ed è sintomo di un numero piuttosto elevato di malattie.

Inoltre, esistono molte malattie i cui sintomi includono una diminuzione o una perdita parziale dell'olfatto: l'iposmia. Entrambe le varianti sono classificate secondo l'ICD-10 come una delle manifestazioni di stati patologici diagnosticati e patologie associate alla percezione e hanno il codice R43.0.

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Epidemiologia

Considerando quanto poco i medici parlino di anosmia (la biochimica della percezione degli odori è studiata ma non pienamente compresa), i dati sulla sua prevalenza sono contrastanti. Tuttavia, gli esperti dell'American Academy of Neurology (AAN) affermano che circa 14 milioni di americani di età superiore ai 55-60 anni hanno problemi con l'olfatto e che più di 200.000 persone si rivolgono ai medici ogni anno per questo problema.

Gli uomini hanno più probabilità delle donne di perdere il senso dell'olfatto, in particolar modo i fumatori e coloro che hanno avuto un ictus o soffrono di rinite cronica e congestione nasale.

Secondo la British Rhinological Society, almeno 220.000 adulti britannici lamentano una riduzione dell'olfatto. E un sondaggio condotto su quasi 10.000 persone in Spagna ha rilevato che due intervistati su dieci soffrivano di qualche forma di compromissione dell'olfatto.

Nel 2004, a 1.400 svedesi adulti (su una popolazione di 10 milioni) è stata diagnosticata un'anosmia completa. Si tratta per lo più di persone anziane, e gli esperti attribuiscono questo problema all'atrofia e alla riduzione del numero di neuroni olfattivi o a disturbi neurosensoriali, tipici degli anziani.

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Le cause anosmia

Le cause principali dell'anosmia presentano una gradazione basata sulla neurofisiologia della percezione degli odori e sulle caratteristiche cliniche delle malattie respiratorie e paranasali, nonché delle patologie neurosensoriali.

In termini di durata, la perdita dell'olfatto può essere temporanea o permanente e, in termini di eziologia, può essere congenita (geneticamente determinata) o acquisita. Il più delle volte, i sintomi dell'anosmia si verificano a livello dell'epitelio della cavità nasale e dei recettori olfattivi (cellule neurosensoriali).

Pertanto, l'anosmia iniziale o essenziale è determinata da alterazioni distruttive nell'epitelio olfattivo, quando i recettori smettono di rilevare gli odori, ovvero di reagire con l'aria alle particelle di sostanze volatili che entrano nella cavità nasale. Questa forma di perdita dell'olfatto è considerata periferica e si manifesta come sintomo durante le infezioni, in particolare come perdita dell'olfatto durante il raffreddore.

Innanzitutto, la perdita dell'olfatto si nota in caso di raffreddore, ma bisogna tenere presente che il 25% dei rinovirus non provoca sintomi e forse l'unico segno potrebbe essere la perdita dell'olfatto senza rinorrea, diagnosticata come idiopatica.

Di norma, la perdita temporanea dell'olfatto dopo l'influenza non desta preoccupazione nelle persone, poiché le cellule dell'epitelio olfattivo possono essere ripristinate (ne parleremo più avanti, nella sezione Trattamento dell'anosmia).

I neuroni sensoriali olfattivi soffrono molto di più a causa delle tossine batteriche. Pertanto, la perdita dell'olfatto nella sinusite, soprattutto cronica, è spiegata dagli otorinolaringoiatri dal fatto che il processo infiammatorio localizzato nei seni paranasali può diffondersi più in alto, ai seni frontali, e l'edema risultante comprime il nervo olfattivo. L'infiammazione acuta del labirinto etmoidale, che può essere una complicazione della sinusite e portare alla completa perdita dell'olfatto, richiede seria attenzione. L'irritazione delle mucose, la loro distrofia e la parziale perdita dell'olfatto sono caratteristiche della rinite atrofica cronica, della sinusite, della sinusite frontale e dell'ozena.

I sintomi del raffreddore da fieno (rinite allergica) sono un forte gonfiore della mucosa e l'occlusione nasale con secrezione di consistenza variabile e riduzione dell'olfatto.

A qualsiasi età, la congestione nasale e la perdita dell'olfatto dovute all'ostruzione delle vie nasali possono verificarsi non solo con il naso che cola, ma anche a causa di un setto nasale deviato, adenoidi, presenza di corpi estranei nella cavità nasale, nonché la presenza di polipi e tumori maligni del naso. Inoltre, i problemi di distinzione degli odori non sono causati solo dalla poliposi nasale stessa: i rinologi ammettono che la perdita dell'olfatto si verifica dopo la rimozione di polipi o tumori, così come dopo una rinoplastica non riuscita, a causa della formazione di cicatrici o ponti cartilaginei (sinechie) nel naso.

I recettori olfattivi vengono danneggiati dall'inalazione di sostanze chimiche tossiche, pesticidi, metalli pesanti e dalla radioterapia: la perdita completa dell'olfatto dopo l'irradiazione è una conseguenza del trattamento con raggi gamma dei tumori del cervello, del tessuto osseo e della pelle della parte facciale del cranio.

Alcuni decongestionanti nasali, in particolare quelli che alleviano la congestione nasale, possono danneggiare l'epitelio olfattivo e persino causare dipendenza nasale.

Il frequente gonfiore della mucosa nasale è causato dal trattamento popolare del naso che cola con gocce fatte in casa di aglio o cipolla che bruciano la mucosa. La perdita dell'olfatto può verificarsi dopo l'applicazione di ciclamino (Cyclamen purpurascens), utilizzato in omeopatia: quando il succo non diluito dei suoi tuberi, contenente saponine velenose, viene instillato nel naso, la mucosa può gonfiarsi, come in caso di ustione chimica.

La perdita dell'olfatto durante la gravidanza è nella maggior parte dei casi parziale e si verifica a causa del gonfiore della mucosa nasale in risposta ai cambiamenti ormonali, ma anche al comune naso che cola o all'esacerbazione di allergie.

Cosa sono l'anosmia neurotransitoria e quella centrale?

La capacità di percepire gli odori può essere persa a causa di un'interruzione nella trasmissione dei segnali dai neuroni sensoriali olfattivi al cervello (trasduzione sensoriale) o di danni e disfunzioni delle principali strutture cerebrali che analizzano gli impulsi nervosi e generano una risposta: l'olfatto mediato dal sistema limbico. Nel primo caso, si parla di anosmia neurotransitoria (conduttiva), nel secondo di anosmia centrale (cerebrale) o neurosensoriale.

L'anosmia conseguente a trauma cranico – con frattura della base della fossa cranica anteriore o dell'osso etmoide – è causata da un disturbo della trasduzione sensoriale. Molti pazienti possono manifestare anosmia (o emianosmia) monolaterale (monolaterale) a seguito di un trauma cranico minore. Le cause di anosmia centrale nei traumi cranici sono associate a danni ai bulbi olfattivi o ai lobi temporali situati nei lobi frontali del cervello.

La perdita dell'olfatto senza rinorrea è uno dei sintomi clinici di: sindrome di Pechkrantz (distrofia adiposogenitale che si sviluppa a causa di danni all'ipotalamo); sindrome di Foster-Kennedy; epilessia, aumento significativo della pressione intracranica, demenza (anche con corpi di Lewy), morbo di Alzheimer.

L'anosmia bilaterale può essere conseguenza di encefalite erpetica, meningoencefalite amebica primaria o neurosifilide. La perdita dell'olfatto è causata da meningiomi della fossa cranica anteriore; neoplasie maligne dell'angolo pontocerebellare o della piramide dell'osso temporale; interventi neurochirurgici; farmaci neurotossici.

È possibile la perdita simultanea di olfatto e gusto – anosmia e ageusia (codice ICD-10 – R43.8): entrambi i sistemi sensoriali possiedono recettori specializzati stimolati da molecole chimiche e le loro funzioni spesso si completano a vicenda come afferenze viscerali specifiche di un sistema limbico. Inoltre, il sistema olfattivo è collegato ai centri vegetativi del sistema nervoso centrale tramite la formazione reticolare, il che spiega i riflessi che i recettori olfattivi trasmettono alla digestione e alla respirazione, ad esempio nausea e vomito in presenza di odori particolarmente sgradevoli.

La perdita del tatto e dell'olfatto (anafia e anosmia) è la prova che anche le funzioni somatosensoriali sono compromesse: i recettori cutanei non reagiscono agli stimoli esterni. Il più delle volte, ciò è conseguenza di danni traumatici ai lobi frontali e temporali del cervello o della perdita di funzionalità delle strutture del sistema limbico cerebrale in caso di trauma cranico, ictus, aneurisma intracranico, tumori cerebrali e sclerosi multipla.

L'anosmia congenita è rara e si verifica nella ciliopatia ereditaria (sindrome di Kartagener), nelle sindromi di Kallmann e di Refsum, nella cisti nasale dermoide congenita e in alcune altre forme di anomalie dello sviluppo embrionale.

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Fattori di rischio

È logico che i fattori di rischio per la comparsa di un sintomo siano le malattie. Quindi tutte le patologie sopra elencate, dal raffreddore a un tumore al cervello, sono considerate dai medici tra queste.

Ma lo zinco (Zn) merita una menzione speciale, o meglio, la sua carenza nell'organismo. In medicina clinica, la perdita dell'olfatto è considerata uno dei primi segni di carenza cronica di zinco, che riduce anche la produzione di leucociti nel sangue e la resistenza alle infezioni.

Questo microelemento è un componente di almeno tremila proteine diverse nel nostro corpo; è necessario per la produzione del metalloenzima anidrasi carbonica (CAs VI), che assicura il mantenimento di livelli ottimali di pH, la rigenerazione dei tessuti e la conduzione nervosa.

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Patogenesi

Quando si spiega la patogenesi della perdita dell'olfatto nelle infezioni respiratorie acute e nel naso che cola, è necessario tenere presente che non è l'epitelio ciliato respiratorio (regio respiratoria) che riveste la cavità nasale a percepire gli odori, bensì uno speciale epitelio olfattivo localizzato nella regione olfattiva o fessura olfattiva (regio olfattoria), tra le parti superiori dei turbinati e il setto nasale.

La mucosa della regione olfattiva del naso ha una struttura molto complessa: qui sono concentrati quasi 10 milioni di neuroni sensoriali olfattivi, ciascuno dei quali presenta un dendrite con ciglia a un'estremità e un assone all'estremità opposta. L'epitelio olfattivo è ricoperto da secrezione mucosa e le ciglia dei chemiocettori sono ricoperte da una proteina legante prodotta dalle ghiandole tubuloalveolari che si trovano intorno alle ciglia. Inoltre, sono presenti un epitelio di supporto (per proteggere i chemiocettori) e cellule della piastra basale dell'epitelio mucoso.

Si presume che la patogenesi dell'anosmia essenziale nella rinite risieda nella diminuzione dell'attività funzionale (o nel blocco completo) delle ciglia dei neuroni dell'epitelio olfattivo a causa dell'iperproduzione di muco e, nei casi di infiammazione cronica della mucosa o di effetti chimici su di essa, nell'atrofia dell'epitelio olfattivo e nella sua sostituzione con quello respiratorio.

Le vie olfattive centrali sono formate dagli assoni dei neuroni sensoriali olfattivi. Questi si collegano in due fasci di fibre afferenti amieliniche: i nervi olfattivi (I paio di nervi cranici). Questi nervi attraversano l'osso etmoide, la corteccia prefrontale del lobo frontale e i bulbi olfattivi (gruppi di neuroni che amplificano il segnale e fungono da relè per l'analizzatore olfattivo). Qualsiasi danno a queste strutture crea un ostacolo alla trasmissione degli impulsi e può portare alla perdita totale o parziale dell'olfatto (unilaterale o bilaterale).

Il segnale raggiunge la destinazione finale attraverso i nervi olfattivi, ovvero le strutture del sistema limbico del cervello: la corteccia piriforme ed entorinale dei lobi temporali degli emisferi cerebrali e l'amigdala (responsabile della codifica finale dei segnali olfattivi da parte dei neuroni e delle risposte comportamentali agli odori). Patologie nelle sedi elencate portano all'assenza di analisi dei segnali provenienti dai neuroni sensoriali olfattivi, senza la quale è semplicemente impossibile percepire un odore.

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Complicazioni e conseguenze

In base alle funzioni svolte dall'olfatto, le principali conseguenze e complicazioni della sua assenza parziale o totale riguardano il riconoscimento del grado di idoneità al consumo di un alimento: senza percepire l'odore di un prodotto avariato, è facile contrarre un'intossicazione alimentare. E in alcune situazioni – ad esempio in caso di fuga di gas, incendi di elettrodomestici o presenza di sostanze gassose tossiche nell'aria – si corre un rischio diretto per la vita.

Allo stesso tempo, gli anosmici conservano nella maggior parte dei casi un normale senso del gusto, ma le consuete reazioni psico-emotive agli odori sono assenti.

Anche la perdita parziale dell'olfatto può portare a calo dell'appetito e depressione. Secondo alcuni dati, il 17% delle persone che soffrono di anosmia acquisita diventa depresso quando non riesce a percepire odori che evocano emozioni positive o sono associati a ricordi piacevoli.

Il diritto all'invalidità per anosmia (con attribuzione di prestazioni) può sorgere solo quando tale condizione – unitamente ad altri sintomi – impedisce alla persona di svolgere attività lavorativa, e ciò avviene in caso di ictus, malattie e traumi cranici, disturbi psicosomatici, ecc.

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Diagnostica anosmia

La perdita dell'olfatto è un sintomo di varie malattie e la diagnosi di anosmia si basa sulla loro identificazione.

Di solito, in caso di rinite acuta, la diagnosi non pone particolari problemi: l'otorinolaringoiatra deve solo ascoltare i disturbi del paziente ed eseguire una rinoscopia (esame delle vie respiratorie e delle cavità nasali). Tuttavia, se il paziente presenta rinorrea prolungata o cronica, congestione nasale e perdita dell'olfatto, saranno necessari ulteriori accertamenti, tra cui l'analisi del muco nasale. E se si sospetta una correlazione tra rinite e sensibilizzazione, gli otorinolaringoiatri indirizzano i pazienti a un allergologo per la diagnosi di allergia.

In otorinolaringoiatria clinica si utilizzano la diagnostica strumentale: radiografia dei seni paranasali e frontali ed endoscopia delle cavità nasali; si esegue la rinopneumometria per valutare la respirazione nasale e l'olfattometria (con un kit per il test dell'olfatto) per determinare il grado di sensibilità olfattiva.

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Diagnosi differenziale

Nei casi in cui l'anosmia è presente come sintomo clinico e non è possibile determinarne la causa evidente, è necessaria la diagnosi differenziale tra patologie paranasali e cerebrali, tra cui: TC della testa (inclusi i seni paranasali) con contrasto e RM dell'encefalo. Informazioni utili sono disponibili anche nell'articolo " Esame dei nervi cranici". I coppia: nervo olfattivo.

Molti casi di anosmia congenita non vengono denunciati né diagnosticati: poiché il disturbo è presente dalla nascita, il paziente potrebbe avere poco o nessun senso dell'olfatto.

Trattamento anosmia

Attualmente non è disponibile un trattamento sintomatico dell'anosmia: non esistono farmaci per ripristinare il senso dell'olfatto. Pertanto, le malattie i cui sintomi includono la perdita dell'olfatto sono soggette a trattamento terapeutico.

In altre parole, se l'olfatto si perde a causa del naso che cola, si utilizzano i seguenti rimedi: gocce per il naso che cola di varie composizioni, spray per la congestione nasale facili da usare. Viene anche praticata la prescrizione di glucocorticoidi topici (corticosteroidi) come rimedio contro il gonfiore della mucosa; ad esempio, Nasonex per la perdita dell'olfatto viene utilizzato in caso di rinite allergica o sinusite acuta - leggere le istruzioni per l'uso di Nasonex sinus.

Tuttavia, l'uso di agenti intranasali non garantisce il ripristino dell'olfatto; inoltre, il meccanismo della loro azione farmacologica non tiene conto del danno all'epitelio olfattivo della cavità nasale. Allo stesso modo, le inalazioni per la perdita dell'olfatto mirano a eliminare la congestione nasale e certamente portano sollievo dal naso che cola. Il trattamento a base di erbe sarà più efficace: inalazioni di vapore caldo con l'aggiunta di fiori di camomilla o lavanda, foglie di piantaggine, eucalipto o erbe di salvia e timo - cinque minuti una volta al giorno, tre o quattro volte a settimana o a giorni alterni. È possibile anche la fisioterapia - vedi Fisioterapia per la rinite.

Può essere prescritta la somministrazione orale di desametasone (altri nomi commerciali sono Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort): una compressa (0,5 g) una volta al giorno (al mattino). I GCS sono controindicati in caso di infezioni virali, batteriche e fungine acute, sindrome di Cushing, osteoporosi, epatite cronica, gravidanza e allattamento. Tra gli effetti collaterali si annoverano: riduzione dei livelli di calcio nell'organismo e aumento della fragilità ossea, riduzione dei linfociti e aumento dei globuli rossi, deterioramento del sistema surrene-ipofisi-ipotamico.

Si utilizzano vitamine del gruppo B, preparati di zinco - vitamine con zinco - e acido lipoico (Protogen, Thioactacid), che aiuta a migliorare l'olfatto nelle malattie da rinovirus; si consiglia l'assunzione di 0,5-0,6 g al giorno (per uno o due mesi). L'acido lipoico è controindicato in caso di gastrite con elevata acidità, ulcera gastrica e ulcera duodenale.

La terapia antibatterica è necessaria per la sinusite e la sinusite di origine batterica, per la meningite e i pazienti con polipi nasali e tumori vengono sottoposti a trattamento chirurgico.

Quando la periferia olfattiva viene danneggiata, la popolazione di neuroni sensoriali olfattivi viene distrutta, ma le cellule recettoriali olfattive durano in media due mesi. Come le papille gustative sulla lingua, i neurorecettori olfattivi si rinnovano periodicamente, e questo avviene grazie alla produzione del fattore di crescita dei fibroblasti basici (bFGF) da parte delle cellule basali dell'epitelio olfattivo primario, che consente loro di differenziarsi in neuroni sensoriali, reintegrando le perdite e rigenerando i danni.

In Giappone si sta cercando di curare l'anosmia acquisita applicando un idrogel di gelatina con bFGF sulla mucosa nasale.

Prevenzione

Non esistono mezzi specifici per prevenire la manifestazione di un sintomo come la perdita dell'olfatto, e il consiglio del medico è:

• uso razionale di gocce e aerosol per il trattamento della rinite di qualsiasi eziologia;
• soggiornare in zone con aria inquinata, cosa che andrebbe evitata a tutti i costi;
• smettere di fumare e di bere alcolici;
• aumentare l'attività fisica;
• trattamento tempestivo della rinite e delle malattie paranasali.

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Previsione

Il sistema olfattivo ha una capacità unica di recupero, ma sfortunatamente l'anosmia non è sempre curabile, soprattutto se la causa è l'età, patologie del cervello e del sistema nervoso centrale o danni ai nervi.