Emiparesi (emiplegia)

Emiparesi ("centrale") - paralisi dei muscoli di un emisfero corporeo a seguito di un danno ai corrispondenti motoneuroni superiori e ai loro assoni, ovvero i motoneuroni del giro centrale anteriore o del tratto corticospinale (piramidale), solitamente al di sopra del livello dell'ispessimento cervicale del midollo spinale. L'emiparesi, di norma, ha un'origine cerebrale, raramente spinale.

La diagnosi differenziale neurologica, di norma, inizia a essere formulata tenendo conto delle caratteristiche cliniche cardinali che facilitano la diagnosi. Tra queste, è utile prestare attenzione al decorso della malattia e, in particolare, alle caratteristiche del suo esordio.

Lo sviluppo rapido dell'emiparesi è un segno clinico importante che consente una ricerca diagnostica più rapida.

Emiparesi che si sviluppa improvvisamente o progredisce molto rapidamente:

1. Ictus (la causa più comune).
2. Lesioni occupanti spazio nel cervello con decorso pseudo-ictus.
3. Trauma cranico.
4. Encefalite.
5. Stato postictale.
6. Emicrania con aura (emicrania emiplegica).
7. Encefalopatia diabetica.
8. Sclerosi multipla.
9. Pseudoparesi.

Emiparesi subacuta o a lento sviluppo:

1. Colpo.
2. Tumore al cervello.
3. Encefalite.
4. Sclerosi multipla.
5. Processo corticale atrofico (sindrome di Mills).
6. Emiparesi di origine troncoencefalica o spinale (rara): trauma, tumore, ascesso, ematoma epidurale, processi demielinizzanti, mielopatia da radiazioni, nel quadro della sindrome di Brown-Sequard).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Emiparesi che si sviluppa improvvisamente o progredisce molto rapidamente

Colpo

Quando un medico visita un paziente con emiplegia acuta, di solito ipotizza un ictus. Naturalmente, gli ictus si verificano non solo nei pazienti anziani con arteriopatia, ma anche nei pazienti giovani. In questi casi più rari, è necessario escludere l'embolia cardiogena o una delle malattie rare come la displasia fibromuscolare, l'angioite reumatica o sifilitica, la sindrome di Sneddon o altre patologie.

Ma prima è necessario stabilire se l'ictus è ischemico o emorragico (ipertensione arteriosa, malformazione artero-venosa, aneurisma, angioma) o se si tratta di trombosi venosa. Va ricordato che a volte è possibile anche un'emorragia in un tumore.

Purtroppo, non esistono metodi affidabili per differenziare le lesioni da ictus ischemico da quelle emorragico, ad eccezione della neuroimmagine. Tutte le altre prove indirette menzionate nei libri di testo non sono sufficientemente affidabili. Inoltre, il sottogruppo di ictus ischemico, che sembra essere uniforme, può essere causato da disturbi emodinamici dovuti a stenosi arteriosa extracranica, nonché da embolia cardiogena, o embolia artero-arteriosa dovuta a ulcerazione di placca in vasi extra- o intracerebrali, o trombosi locale di un piccolo vaso arterioso. Questi diversi tipi di ictus richiedono un trattamento differenziato.

Lesioni occupanti spazio nel cervello con decorso pseudo-ictus

L'emiplegia acuta può essere il primo sintomo di un tumore cerebrale e la causa è solitamente un'emorragia nel tumore o nei tessuti circostanti dovuta alla rapida formazione di vasi tumorali interni con una parete arteriosa incompleta. Il deficit neurologico crescente e la riduzione della coscienza, insieme a sintomi di disfunzione emisferica generalizzata, sono piuttosto caratteristici del "glioma apoplettico". Le tecniche di neuroimaging sono preziose nella diagnosi di un tumore con decorso pseudo-ictus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lesione cerebrale traumatica (TBI)

Il trauma cranico (TBI) è accompagnato da manifestazioni esterne di trauma e la situazione che lo ha causato è solitamente chiara. È consigliabile interrogare i testimoni oculari per chiarire le circostanze del trauma, poiché quest'ultimo è possibile in caso di caduta del paziente durante una crisi epilettica, un'emorragia subaracnoidea e cadute per altre cause.

Encefalite

Secondo alcune pubblicazioni, in circa il 10% dei casi l'esordio dell'encefalite assomiglia a un ictus. Di solito, un rapido peggioramento delle condizioni del paziente con alterazione della coscienza, riflessi di prensione e sintomi aggiuntivi non attribuibili al bacino di una grande arteria o ai suoi rami richiede un esame urgente. L'EEG spesso rileva disturbi diffusi; i metodi di neuroimaging potrebbero non rilevare la patologia durante i primi giorni; l'analisi del liquido cerebrospinale rivela spesso una lieve pleiocitosi e un lieve aumento dei livelli proteici con livelli di lattato normali o elevati.

La diagnosi clinica dell'encefalite è facilitata se si verifica meningoencefalite o encefalomielite e la malattia si manifesta come una tipica combinazione di sintomi neurologici generali infettivi, meningei, cerebrali e focali (tra cui emiparesi o tetraparesi, danni ai nervi cranici, disturbi del linguaggio, disturbi atassici o sensoriali, crisi epilettiche).

In circa il 50% dei casi, l'eziologia dell'encefalite acuta rimane poco chiara.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Stato postictale

A volte le crisi epilettiche passano inosservate agli altri e il paziente può essere in coma o in stato confusionale, con emiplegia (in alcuni tipi di crisi epilettiche). È utile prestare attenzione al morso della lingua e alla presenza di minzione involontaria, ma questi sintomi non sono sempre presenti. Sono utili anche interrogare i testimoni oculari, esaminare gli effetti personali del paziente (per cercare farmaci antiepilettici) e, se possibile, telefonare al domicilio del paziente o alla clinica locale per confermare l'epilessia in base ai dati della cartella clinica. Un EEG eseguito dopo una crisi spesso rivela attività "epilettica". Le crisi parziali che lasciano un'emiparesi transitoria (paralisi di Todd) possono svilupparsi senza afasia.

Emicrania con aura (emicrania emiplegica)

Nei pazienti più giovani, l'emicrania complicata rappresenta un'importante alternativa. Si tratta di una variante dell'emicrania in cui sintomi focali transitori come emiplegia o afasia si manifestano prima della cefalea monolaterale e, come altri sintomi emicranici, si ripresentano periodicamente nell'anamnesi.

La diagnosi è relativamente facile da stabilire in presenza di una storia familiare e/o personale di cefalee ricorrenti. In assenza di tale anamnesi, l'esame obiettivo rivelerà una combinazione patognomonica di sintomi che costituiscono un grave deficit neurologico e anomalie focali all'EEG, in presenza di risultati di neuroimaging normali.

Questi sintomi possono essere considerati attendibili solo se è noto che sono dovuti a disfunzione emisferica. In presenza di emicrania basilare (bacino vertebrobasilare), risultati di neuroimaging normali non escludono ancora una patologia cerebrale più grave, in cui le anomalie EEG possono anche essere assenti o minime e bilaterali. In questo caso, l'ecografia Doppler delle arterie vertebrali è di fondamentale importanza, poiché stenosi o occlusioni significative nel sistema vertebrobasilare sono estremamente rare in presenza di dati ecografici normali. In caso di dubbio, è preferibile eseguire uno studio angiografico piuttosto che trascurare una lesione vascolare curabile.

Disturbi metabolici diabetici (encefalopatia diabetica)

Il diabete mellito può causare emiplegia acuta in due casi. L'emiplegia si osserva spesso in iperosmolarità non chetosica. Anomalie focali e generalizzate vengono registrate all'EEG, ma i dati di neuroimaging ed ecografia sono normali. La diagnosi si basa su esami di laboratorio, che dovrebbero essere ampiamente utilizzati nell'emiplegia a eziologia sconosciuta. Una terapia adeguata porta a una rapida regressione dei sintomi. La seconda possibile causa è l'ipoglicemia, che può portare non solo a convulsioni e confusione, ma talvolta anche a emiplegia.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla dovrebbe essere sospettata nei pazienti giovani, soprattutto quando l'emiplegia sensomotoria con atassia si manifesta in forma acuta e quando la coscienza è completamente preservata. L'EEG mostra spesso anomalie minori. La neuroimmagine rivela un'area di ridotta densità che non corrisponde al letto vascolare e di solito non è una lesione occupante spazio. I potenziali evocati (in particolare visivi e somatosensoriali) possono essere di grande aiuto nella diagnosi di lesioni multifocali del sistema nervoso centrale. Anche i dati dell'esame del liquido cerebrospinale aiutano la diagnosi se i parametri delle IgG sono alterati, ma sfortunatamente il liquido cerebrospinale può essere normale durante la/le prima/e riacutizzazione/i. In questi casi, una diagnosi definitiva viene stabilita solo con l'esame successivo.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pseudoparesi

L'emiparesi psicogena (pseudoparesi), che si sviluppa in modo acuto, si manifesta solitamente in una situazione emotiva ed è accompagnata da attivazione affettiva e vegetativa, reazioni comportamentali dimostrative e altri segni e stigmi neurologici-funzionali che facilitano la diagnosi.

Emiparesi subacuta o a lento sviluppo

Nella maggior parte dei casi, tali disturbi sono causati da danni a livello cerebrale.

Le ragioni di questo tipo di debolezza sono le seguenti:

Ictus

Processi vascolari in fase di sviluppo, come l'ictus. Il più delle volte si osserva una progressione graduale. Questa causa può essere sospettata in base all'età del paziente, alla progressione graduale, alla presenza di fattori di rischio, al rumore arterioso dovuto a stenosi, a precedenti episodi vascolari.

Tumori cerebrali e altri processi occupanti spazio

Processi intracranici occupanti spazio, come tumori o ascessi (che spesso progrediscono nell'arco di diverse settimane o mesi), sono solitamente accompagnati da crisi epilettiche. I meningiomi possono avere una storia epilettica a lungo termine; col tempo, il processo occupante spazio porta ad aumento della pressione intracranica, cefalea e aumento dei disturbi mentali. L'ematoma subdurale cronico (principalmente traumatico, talvolta confermato da un'anamnesi di trauma lieve) è sempre accompagnato da cefalea e disturbi mentali; sono possibili sintomi neurologici relativamente lievi. Sono presenti alterazioni patologiche nel liquido cerebrospinale. Il sospetto di un ascesso sorge in presenza di una fonte di infezione, alterazioni infiammatorie nel sangue, come aumento della VES, e rapida progressione. I sintomi possono comparire improvvisamente a causa di un'emorragia nel tumore, peggiorando rapidamente fino a un'emisindrome, ma non in modo simile a un ictus. Ciò è particolarmente tipico per le metastasi.

Encefalite

In rari casi, l'encefalite emorragica acuta da herpes può causare un'emisindrome a progressione relativamente rapida (subacuta) (con gravi disturbi cerebrali, crisi epilettiche, alterazioni del liquido cerebrospinale), che porta presto allo stato comatoso.

Sclerosi multipla

L'emiparesi può svilupparsi entro 1-2 giorni ed essere molto grave. Questo quadro si manifesta talvolta in pazienti giovani ed è accompagnato da sintomi visivi come neurite retrobulbare ed episodi di diplopia. Questi sintomi sono accompagnati da disturbi della minzione; spesso pallore della papilla ottica, alterazioni patologiche dei potenziali evocati visivi, nistagmo, segni piramidali; decorso remittente. Nel liquido cerebrospinale si osserva un aumento del numero di plasmacellule e IgG. Una forma rara di demielinizzazione come la sclerosi concentrica di Balo può causare un'emisindrome subacuta.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Processi corticali atrofici

Atrofia corticale locale monolaterale o asimmetrica dell'area precentrale: il deficit motorio può essere lentamente progressivo, a volte occorrono anni perché si sviluppi un'emiparesi (paralisi di Mills). Il processo atrofico è confermato dalla tomografia computerizzata. L'indipendenza nosologica della sindrome di Mills è stata messa in discussione negli ultimi anni.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Processi nel tronco encefalico e nel midollo spinale

Le lesioni del tronco encefalico si manifestano raramente con un'emi-sindrome progressiva; i processi nel midollo spinale, accompagnati da emiparesi, sono ancora più rari. La presenza di sintomi crociati è la prova di tale localizzazione. In entrambi i casi, la causa più comune è rappresentata da lesioni volumetriche (tumore, aneurisma, spondilite spinale, ematoma epidurale, ascesso). In questi casi, è possibile un'emiparesi nel quadro della sindrome di Brown-Séquard.

Diagnosi di emiparesi

Esame somatico generale (generale e biochimico), esami del sangue; caratteristiche emoreologiche ed emocoagulative; analisi delle urine; ECG; se indicato - ricerca di disturbi ematologici, metabolici e altri visceri), TC o (meglio) RM dell'encefalo e del midollo spinale cervicale; esame del liquido cerebrospinale; EEG; potenziali evocati di diverse modalità; ecografia Doppler delle principali arterie della testa.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]