^

Salute

A
A
A

Emosiderosi idiopatica dei polmoni

 
, Editor medico
Ultima recensione: 29.11.2021
 
Fact-checked
х

Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.

Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.

Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.

L'emosiderosi idiopatica dei polmoni è una malattia dei polmoni, caratterizzata da ripetute emorragie agli alveoli e da un decorso recidivato di tipo ondulatorio, anemia ipocromica e decorso ondulatorio ricorrente.

L'eziologia e la patogenesi della malattia non sono state adeguatamente studiate. Si presume inferiorità congenita delle fibre elastiche dei vasi piccoli e medi dei polmoni, che porta alla loro espansione, alla stasi del sangue e alla penetrazione dei globuli rossi attraverso la parete del vaso. La maggior parte dei ricercatori considera i polmoni emosiderosi come una malattia immunoallergica. In risposta al agente sensibilizzante è formata autoanticorpi, sviluppare reazione antigene-anticorpo, organo per urto che sono facili, che porta ad espansione di capillari, stasi e diapedesi di eritrociti nel tessuto polmonare con deposizione di emosiderina esso.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Epidemiologia

La malattia si verifica principalmente nei bambini e nei giovani.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Le cause emosiderosi idiopatica dei polmoni

La ragione è sconosciuta. Si presume congenite deficienza elastiche fibre vasi della circolazione polmonare, principalmente microcircolo, che porta alla dilatazione polmonare flusso sanguigno capillare espresso decelerazione, diapedesi di eritrociti nel alveoli, parenchima polmonare, seguita dalla deposizione di emosiderina in esso. C'è una vista sul possibile ruolo di anomalie congenite di anastomosi vascolare tra le arterie bronchiali e vene polmonari.

Tuttavia, recentemente la teoria dell'origine immunocomplesso della malattia è diventata più diffusa. La formazione di anticorpi a componenti della parete vascolare polmonare con conseguente formazione di complessi antigene-anticorpo soprattutto nel microcircolo dei polmoni che porta alla necrosi della parete del vaso con sanguinamento negli alveoli, il parenchima polmonare. Non è inoltre escluso l'ampio ruolo dell'effetto citotossico dei linfociti immuni sulla parete vascolare.

Per l'emosiderosi polmonare idiopatica, i seguenti cambiamenti geomorfologici sono caratteristici:

  • riempimento di alveoli con eritrociti;
  • rilevamento negli alveoli, nei corsi alveolari e nei bronchioli respiratori, nonché nel tessuto interstiziale di un gran numero di macrofagi alveolari riempiti con particelle di emosiderina;
  • ispessimento di alveoli e setti interalveolari;
  • sviluppo mentre la malattia progredisce pneumosclerosi diffusa, alterazioni degenerative del tessuto elastico del polmone;
  • interruzione della struttura della membrana basale dei capillari dei setti interalveolari (secondo i dati microscopici elettronici)

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Sintomi emosiderosi idiopatica dei polmoni

L'emosiderosi polmonare idiopatica può essere acuta o acquisire un decorso cronico con esacerbazioni ripetute. Il flusso acuto è caratteristico soprattutto per i bambini.

I reclami di pazienti con decorso acuto o esacerbazione della malattia sono abbastanza tipici. I pazienti sono disturbati da una tosse con separazione di espettorato sanguinante. L'emottisi è uno dei principali sintomi della malattia e può essere espressa in modo significativo (emorragia polmonare). I casi senza emottisi sono molto rari. Inoltre, i pazienti lamentano mancanza di respiro (soprattutto con l'esercizio), vertigini, tinnito, mosche davanti agli occhi. Questi reclami sono dovuti, principalmente, allo sviluppo di anemia dovuta a emottisi prolungata. Nell'origine della dispnea, anche lo sviluppo della pneumosclerosi diffusa nel decorso progressivo della malattia è importante. Molti pazienti hanno dolori al petto, articolazioni, stomaco, aumenti della temperatura corporea, forse una significativa perdita di peso.

All'inizio della remissione, il benessere dei pazienti è significativamente migliorato e non è possibile presentare denunce o i reclami possono essere espressi leggermente. La durata della remissione varia, ma dopo ogni esacerbazione, di regola, diminuisce.

trusted-source[26], [27]

Diagnostica emosiderosi idiopatica dei polmoni

Nell'esaminare i pazienti, si richiama l'attenzione sul pallore della pelle e sulle mucose visibili, sulla sclera itterica, sulla cianosi. La gravità del pallore dipende dal grado di anemia, cianosi - sul grado di insufficienza respiratoria. Con la percussione dei polmoni, viene determinata la ottusità del suono della percussione (principalmente nelle parti inferiori dei polmoni). Con ampie emorragie nel tessuto polmonare, il blunting del suono della percussione è molto più pronunciato e la respirazione bronchiale può essere udita sopra la zona del suono smussato. Spesso tale paziente, soprattutto in riacutizzazione acuta o grave della malattia, viene diagnosticato con polmonite bilaterale. Con l'auscultazione dei polmoni, viene determinato un importante segno di emosiderosi idiopatica dei polmoni - una capillare crepitazione può essere udita da un umido bubbly fine, e anche dal respiro affannoso. Con lo sviluppo della sindrome broncospasica, il numero di dispnea sibilante (fischio e ronzio) aumenta notevolmente. Quando il cuore auscultazione notevoli toni smorzati sviluppo polmonare cronico determinato campo accento II nell'arteria polmonare, scompenso cardiaco polmonare si verifica ingrossamento del fegato. L'allargamento del fegato in 1/3 dei pazienti è osservato in assenza di cuore polmonare scompensato. Possibile aumento della milza.

L'emosiderosi idiopatica dei polmoni può essere complicata da una grave infarto-polmonite (può essere estesa e accompagnata da grave insufficienza respiratoria), pneumotorace ricorrente, forte sanguinamento. Queste complicazioni possono causare la morte.

Dati di laboratorio

  1. Un esame del sangue generale è caratteristico dell'anemia ipocromica. Si manifesta con una diminuzione del livello di emoglobina, il numero di eritrociti, indice di colore, anisocitosi, poikilotsitoz. L'anemia può essere marcatamente espressa. C'è anche reticolocitosi.

Con grave esacerbazione dell'emosiderosi dei polmoni, così come con lo sviluppo della polmonite infartuale, appare la leucocitosi pronunciata, lo spostamento della formula dei leucociti a sinistra, aumenta la VES. Nel 10-15% dei pazienti c'è eosinofilia.

  1. L'analisi generale di urina - senza cambiamenti significativi, ma qualche volta la proteina, erythrocytes è determinata.
  2. Analisi biochimica del sangue - aumenta il contenuto di bilirubina, alanina aminotransferasi, alfa2 e gamma globuline, diminuisce il contenuto di ferro, aumenta la capacità totale di legare il ferro nel siero del sangue.
  3. Studi immunologici - non sono stati rilevati cambiamenti significativi. In alcuni pazienti, è possibile ridurre il numero di linfociti T, aumentare le immunoglobuline, la comparsa di immunocomplessi circolanti.
  4. Analisi dell'espettorato Eritrociti e siderofagi vengono rilevati - macrofagi alveolari caricati con emosiderina. L'analisi dell'espettorato deve essere eseguita frequentemente, in quanto uno studio singolo potrebbe non essere informativo.
  5. Indagine sul liquido di lavaggio bronchiale - i siderofagi si trovano nei lavaggi bronchiali.
  6. Analisi della puntura del midollo osseo - il mielogramma è caratterizzato da una diminuzione del numero di sideroblasti - cellule del midollo osseo rosso contenenti noduli di ferro. Potrebbe esserci un segno di aumento dell'eritropoiesi, un aumento del numero di normoblasti (probabilmente come manifestazione di una reazione compensatoria allo sviluppo dell'anemia).

trusted-source[28], [29]

Ricerca strumentale

Raggi X dei polmoni. Radiologicamente è possibile distinguere le seguenti fasi della malattia:

  • Stadio I - una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare (oscurità velenosa di entrambi i polmoni), che è causata da piccole emorragie diffuse nel tessuto polmonare;
  • II stadio - manifestato dalla presenza di molteplici piccoli fuochi di forma arrotondata da 1-2 mm a 1-2 cm di diametro sparsi diffusamente in tutti i campi polmonari. Questi fuochi si dissolvono gradualmente entro 1-3 settimane. La comparsa di nuovi focolai coincide con la fase di esacerbazione della malattia;
  • III stadio - caratterizzato dalla comparsa di un intenso oscuramento intenso, che è molto simile alle ombre infiltrative nella polmonite. L'apparizione di tale oscuramento intensivo è causata dallo sviluppo di edema e infiammazione attorno ai fuochi dell'emorragia. Una caratteristica caratteristica di questa fase, così come la seconda, è la rapida scomparsa e riemergenza di infiltrati in altre parti dei polmoni in cui si è verificata un'emorragia;
  • La fase IV - la fibrosi interstiziale intensiva è rivelata, che si sviluppa a causa di ripetute emorragie e l'organizzazione della fibrina negli alveoli.

Questi cambiamenti ai raggi X, di norma, sono bilaterali, estremamente raramente unilaterali.

L'aumento dei linfonodi intratoracici non è caratteristico, ma può essere osservato nel 10% dei pazienti.

Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare cronica, vengono rilevati il rigonfiamento del cono dell'arteria polmonare e un aumento del cuore destro. Con lo sviluppo del pneumotorace, viene determinato il collasso parziale o completo del polmone.

Scintigrafia polmonare perfusione. Per l'emosiderosi idiopatica, sono caratteristici i disturbi bilaterali marcati del flusso sanguigno polmonare.

Indagine sulla capacità di ventilazione dei polmoni. Con la progressione della malattia si sviluppa un'insufficienza respiratoria restrittiva, caratterizzata da una diminuzione del LEL. È spesso sufficiente determinare la violazione della pervietà bronchiale, come evidenziato da una diminuzione dell'indice FEV1 dell'indice di Tiffno, il misuratore di flusso di picco.

ECG. L'anemia in progressione porta allo sviluppo della distrofia miocardica, che causa una diminuzione dell'ampiezza dell'onda T in molte derivazioni, specialmente nel torace sinistro. Con la distrofia miocardica significativamente espressa, è possibile ridurre l'intervallo ST verso il basso dall'isoline, la comparsa di vari tipi di aritmie (il più delle volte extrasistole ventricolare). Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare cronica, ci sono segni di ipertrofia miocardica dell'atrio destro e del ventricolo destro.

Indagine sulla composizione del gas nel sangue. Con lo sviluppo di insufficienza respiratoria grave, si pone l'ipossiemia arteriosa.

Esame istologico di campioni di biopsia del tessuto polmonare. Una biopsia del tessuto polmonare (perebronchiale, biopsia polmonare a cielo aperto) è molto limitata, solo con l'assoluta impossibilità di diagnosticare la malattia. Un tale restringimento massimo delle indicazioni per la biopsia polmonare è associato ad un aumentato rischio di emorragia.

L'esame istologico di campioni di biopsia tissutale polmonare negli alveoli rivela un gran numero di emosiderofagi, oltre a una grave fibrosi del tessuto interstiziale.

Esame ad ultrasuoni degli organi della cavità addominale. Con l'esistenza prolungata della malattia, si osserva spesso un aumento del fegato e della milza.

Criteri diagnostici dell'emosiderosi idiopatica dei polmoni

I principali criteri diagnostici per emosiderosi polmonare idiopatica possono essere considerati i seguenti:

  • emottisi ripetuta e prolungata, esistente;
  • mancanza di respiro, progredendo costantemente all'aumentare della durata della malattia;
  • piccole bolle diffuse manifestazioni auscultative, respiro sibilante;
  • un quadro radiografico caratteristico - l'improvvisa comparsa di più ombre focali in tutti i campi polmonari e una sparizione spontanea abbastanza rapida (entro 1-3 settimane), lo sviluppo della fibrosi interstiziale;
  • rilevazione nell'espettorato di siderofagi - macrofagi alveolari, caricati con emosiderina;
  • anemia ipocromica, diminuzione del ferro nel sangue;
  • rilevamento di campioni di biopsia del tessuto polmonare di siderofagi e fibrosi interstiziale;
  • test negativi alla tubercolina.

trusted-source[30], [31], [32], [33]

Programma di esame dell'emosiderosi idiopatica dei polmoni

  1. Esami del sangue comuni, test delle urine.
  2. Analisi del sangue biochimico: il contenuto di frazioni proteiche e proteiche totali, bilirubina, aminotransferasi, seromucoi, fibrina, aptoglobina, ferro.
  3. Studi immunologici: il contenuto di linfociti B e T, sottopopolazioni di linfociti T, immunoglobuline, complessi immuni circolanti.
  4. Esame dell'espettorato: analisi citologica, determinazione della tubercolosi micobatterica, cellule atipiche, siderofagi.
  5. Esame a raggi X dei polmoni
  6. ECG.
  7. Esame della funzione della respirazione esterna - spirografia.
  8. Esame ecografico di cuore, fegato, milza, rene.
  9. Indagine sul fluido di lavaggio dei bronchi: analisi citologica, definizione di siderofagi.
  10. Biopsia polmonare.

Esempio della formulazione della diagnosi di emosiderosi idiopatica dei polmoni

Emosiderosi idiopatica dei polmoni, fase di esacerbazione, II stadio radiografico, insufficienza respiratoria del II st. Anemia da carenza cronica di ferro di moderata gravità.

trusted-source[34], [35]

Cosa c'è da esaminare?

Quali test sono necessari?

Diagnosi differenziale

Differenze diagnostico-differenziali tra emosiderosi idiopatica del polmone e tubercolosi ematogena disseminata

Prova

Emosiderosi idiopatica dei polmoni

Tubercolosi polmonare disseminata ematogena

Intensità di emottisi

Molto spesso si osservano raramente vene ematiche nell'espettorato, a volte intensamente macchiate di espettorato del sangue, emorragia polmonare marcata

Fuoriuscite di sangue nell'espettorato, molto spesso "sputo sanguinolento", "coaguli di sangue", molto spesso - emorragia polmonare pronunciata

Analisi generale dell'espettorato

Erythrocytes sono trovati e in un gran numero di siderophages - macrophages alveolari pieni di emosiderina

Si trovano un sacco di globuli rossi, i siderofagi non sono tipici, molto rari

Mycobacterium tuberculosis nell'espettorato Non mostrare fondare

Dinamica delle lesioni focali nei polmoni durante l'esame a raggi X.

Sviluppo inverso spontaneo caratteristico

Lo sviluppo inverso spontaneo non avviene

La comparsa di cavità di decomposizione nei polmoni

Non tipico

Caratteristicamente

Studio della biopsia del tessuto polmonare

Rilevazione di un gran numero di siderofagi e fibrosi interstiziale

I siderofagi non sono stati trovati

Metodo efficace di trattamento

Terapia con glucocorticoidi

Terapia anti-tubercolare

     

Diagnosi differenziale di emosiderosi idiopatica dei polmoni

  1. Tubercolosi polmonare disseminata ematogena

La manifestazione principale della tubercolosi polmonare hematogenous-disseminata vengono definiti in "Articolo polmonite ". Va sottolineato grandi difficoltà diagnostiche differenziali in relazione ai sintomi comuni delle due malattie. Emottisi, mancanza di respiro, debolezza, perdita di peso, finemente respiro sibilante, crepitio, variazioni focali disseminate nei polmoni per raggi X osservata sia a vdiopaticheskom gemosideroze, e in-hematogenous tubercolosi polmonare disseminata.

  1. Cancro ai polmoni

Emottisi, anemia, debolezza crescente, perdita di peso sono costretti a differenziare l'emosiderosi idiopatica dei polmoni con cancro ai polmoni. I principi di base della diagnosi del cancro del polmone sono delineati nell'articolo " Polmonite ". Dovresti anche prendere in considerazione le seguenti caratteristiche:

  • a un cancro in espettorato erythrocytes e cancro (atipico) sono scoperti, a gemosiderosis idiopath di polmoni - erythrocytes e siderofagi;
  • con il cancro del polmone non c'è mai uno sviluppo inverso spontaneo dei segni radiografici della malattia, con l'emosiderosi dei polmoni le ombre focali scompaiono spontaneamente con l'inizio della remissione;
  • con il carcinoma polmonare centrale, si rivela l'espansione e la sfocatura dei contorni della radice polmonare, per l'emosiderosi idiopatica, l'espansione delle radici dei polmoni è insolita.
  1. Emosiderosi congestizia dei polmoni

Emosiderosi dei polmoni può svilupparsi a seguito di insufficienza circolatoria e il flusso di stagnazione in un piccolo cerchio. Può anche essere emottisi, e auscultazione dei polmoni determinato crepitazione e siderofagi finemente dispnea, espettorato può essere determinato. Emosiderosi polmonare Stagnante semplicemente diagnosticata per motivi clinici di malattia cardiaca sottostante che portano alla congestione polmonare (malattie cardiache, cardiomiopatia sovvenzionata, kardiosklerosis et al.), e segni radiografici di congestione nella circolazione polmonare. Di solito non c'è bisogno di una biopsia polmonare.

  1. polmonite

L'emottisi, così come il blackout nei polmoni del tipo di infiltrazione focale durante l'esame a raggi X, sono costretti a differenziare l'emosiderosi idiopatica dei polmoni con polmonite, compreso il lobare.

  1. Sindrome di Goodpasture

La presenza di emottisi, dispnea, anemia, manifestazioni auscultatorie simili rendono necessaria la diagnosi differenziale di emosiderosi idiopatica dei polmoni e sindrome di Goodpasture. È presentato nell'articolo " Sindrome di Goodpasture ".

trusted-source[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Trattamento emosiderosi idiopatica dei polmoni

Il trattamento è il seguente.

I farmaci glucocorticoidi sono prescritti. Sopprimono le reazioni autoimmuni, riducono la permeabilità vascolare. Di solito, prednisalone viene utilizzato in una dose giornaliera di 30-50 mg. Dopo il miglioramento, la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta (entro 3-4 mesi) alla dose di mantenimento (5-7,5 mg al giorno), che viene assunta per diversi mesi.

Esiste un metodo di trattamento combinato con plasmaferesi massiccio in combinazione con citostamina. Con l'aiuto della plasmaferesi, gli anticorpi accumulati vengono estratti dal plasma e i citostatici riducono la produzione di nuovi anticorpi. Solitamente si usano azatioprina e schlofosfan. Quest'ultimo è prescritto 400 mg a giorni alterni, il corso del trattamento è di 8-10 g.

Trattamento efficace combinato con prednisolone, preparazioni di ferro in combinazione con anticoagulanti e agenti antipiastrinici (eparina, quarantil, trental).

In relazione allo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro, i pazienti devono assumere regolarmente preparati contenenti ferro - ferroplex, tardiferone, conferencing, ecc.

Con lo sviluppo di un cuore polmonare cronico, il trattamento mira a ridurre l'ipertensione polmonare.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.