Esostosi ossea

L'esostosi ossea (dal greco exo, "qualcosa fuori o oltre" e il suffisso -osis, che in medicina significa una condizione o processo patologico) è definita come una crescita benigna del tessuto osseo che si estende verso l'esterno o sopra un osso esistente.

Epidemiologia

Tra le neoplasie ossee le esostosi rappresentano circa il 4-4,5% dei casi.

I più comuni tra i tumori ossei benigni, le esostosi della cartilagine ossea o gli osteocondromi, si verificano nel 3% della popolazione e nel 75% dei casi sono masse solitarie.

Osteocondromi multipli si verificano nelle esostosi multiple ereditarie, la cui frequenza non supera un caso su 50.000 persone.[1]

Secondo vari studi, la prevalenza delle esostosi buccali varia dallo 0,09% a quasi il 19% e il 5% delle esostosi ossee e cartilaginee coinvolge le ossa pelviche.[2]

Le cause Esostosi dell'osso

L'esostosi è anche chiamata sperone osseo e osteoma osseo . Ma mentre un'esostosi che colpisce qualsiasi osso è una crescita ossea non tumorale di osso lamellare denso, i cui strati periostali di solito non hanno trabecole (travi di supporto) o spazi midollari, l'osteoma è un tumore osseo benigno con localizzazione prevalentemente craniofacciale (principalmente in i seni paranasali) e il tessuto osseo che lo costituisce può essere lamellare e spugnoso, con canali vascolari e inclusioni di midollo osseo e grasso.

Le cause più comuni di esostosi comprendono traumi, irritazione ossea cronica o disturbi dello sviluppo osseo (riconducibili a un'anamnesi familiare di formazione ossea imperfetta congenita). L'esostosi idiopatica non è rara e l'eziologia esatta è sconosciuta.

Ad esempio, si ritiene che l'esostosi del canale uditivo esterno derivi dall'irritazione delle sue pareti ossee da parte dell'acqua fredda e del vento; le esostosi si formano nella parte mediale del canale uditivo esterno - sulle linee di sutura delle ossa timpanica, temporale e mastoidea del canale osseo. [3],[4]

L'esostosi dell'osso mascellare è detta esostosi dell'osso buccale e spesso si verifica nella prima adolescenza dopo danni alle gengive e alle strutture ossee sottostanti (dovuti anche a malocclusioni dei denti). [5]A proposito, l'esostosi dell'osso gengivale è impossibile, poiché le gengive sono la mucosa del processo alveolare della parte superiore e alveolare della mascella inferiore e la sua stessa lamina è costituita da tessuto connettivo lasso. Le esostosi più comuni delle mascelle sono il torus mandibularis - sporgenze nodulari del denso strato corticale dell'osso sulla superficie della mandibola adiacente alla lingua (vicino ai premolari e ai molari), nonché l'esostosi lungo la linea mediana del palato duro - toro palatino.[6]

L'esostosi sottoungueale , che colpisce più comunemente l'alluce, l'indice e il medio, è associata a trauma o infezione cronica del letto ungueale.

Quando una crescita ossea è coperta da cartilagine, si tratta di un'esostosi dell'osso e della cartilagine chiamata osteocondroma, che può verificarsi sulle ossa lunghe della parte inferiore della gamba: esostosi della tibia (os tibia) e esostosi del perone (os fibula); sulla scapola (scapula) e sulle ossa pelviche, esostosi dell'osso sciatico (os ischii).

Cause di esostosi ossea nei bambini

L'esostosi ossea in un bambino e gli osteocondromi - tumori scheletrici benigni nei bambini - possono essere una crescita eccessiva dell'osso solitario o multiplo (su più ossa).

Ad esempio, l'esostosi ossea si verifica spesso nella guarigione di una frattura con distacco parziale o completo di un frammento osseo nel sito di attacco del tendine muscolare, che gli ortopedici spiegano con la debolezza congenita delle apofisi (escrescenze ossee a cui sono attaccati i muscoli).

L'eziologia delle crescite ossee benigne si riscontra anche nella formazione ossea reattiva - reazione periostale iperplastica, in cui la formazione di nuovo osso avviene in risposta al danno o ad altri stimoli che circondano il periostio osseo (periostio), che ha un'osteogenesi interna (formazione ossea). ) strato.

L'osteocondroma, cioè l'esostosi ossea e cartilaginea dell'epifisi (sezione terminale allargata) del femore e della tibia, nonché l'esostosi dell'astragalo del tarso, si forma nella malattia ereditaria di Trevor (displasia epifisaria emimelica o aclasia tarsoepifisaria).[7]

Tra le cause rilevate e patologie sistemiche come: pseudoipoparatiroidismo ereditario (resistenza geneticamente determinata degli organi bersaglio o dell'ormone paratiroideo), iperostosi corticale infantile (malattia di Caffey); La sindrome di Gardner; Osteodistrofia ereditaria di Albright; periostosi ossificante sistemica (sindrome di Marie-Bemberger); miosite ossificante progressiva (morbo di Münheimer), ecc.

Le esostosi ossee multiple (sindrome da esostosi multipla, aklasia diafisaria o osteocondromi multipli ereditari) sono una malattia ereditaria autosomica dominante solitamente diagnosticata nei bambini di età compresa tra 3 e 5 anni. [8]L'area più comunemente colpita sono le ginocchia, ma è presente anche una proliferazione ossea sulle ossa lunghe degli arti superiori: esostosi dell'omero (os humerus), esostosi del radio (os Radius) ed esostosi dell'ulna (os ulna ). Localizzazioni meno comuni includono scapole, mani, costole, vertebre e bacino.[9]

Le esostosi nei bambini e negli adolescenti smettono di crescere dopo la maturazione delle placche epifisarie (lamina epifisaria).

Fattori di rischio

I fattori che aumentano il rischio di esostosi includono: traumi; sovraccarico fisico costante su alcuni segmenti scheletrici; ereditarietà e mutazioni genetiche sporadiche che portano ad anomalie congenite e malattie scheletriche sistemiche; iperparatiroidismo secondario (che si sviluppa a causa di bassi livelli di vitamina D); alterazioni articolari degenerative-distrofiche, artrite e osteoartrosi; deformità del piede nel diabete; e disturbi della postura.

Patogenesi

Spiegando la patogenesi dell'esostosi ossea, gli esperti notano che la crescita eccessiva del tessuto osseo la riferisce all'iperostosi, che ha diversi meccanismi di formazione.

Uno dei meccanismi di formazione dell'esostosi, proposto da Rudolf Virchow, è associato allo spostamento della cartilagine ialina della placca epifisaria (piastra di crescita cartilaginea), che provoca la crescita ossea laterale dalla metafisi - adiacente alla placca epifisaria delle ossa tubolari.

Un altro meccanismo patogenetico può essere basato sulla disfunzione delle principali cellule del tessuto osseo - gli osteociti, che non sono capaci di divisione mitotica, ma partecipano attivamente al metabolismo della matrice ossea perché sono cellule meccanosensoriali. Diverse forze meccaniche che agiscono sull'osso possono stimolare gli osteociti, con conseguenti cambiamenti nel flusso del fluido intercellulare e deformazione della sostanza intercellulare ossea (matrice ossea), che costituisce la maggior parte della massa ossea.

Gli osteociti producono la proteina sclerostina (codificata dal gene SOST), che sopprime la formazione ossea e la trasmissione dei segnali intracellulari tra gli osteoblasti che formano l'osso e gli osteoclasti responsabili del riassorbimento osseo, che è cruciale per il processo continuo di rimodellamento osseo.

Inoltre, la sclerostina contrasta l'attività della proteina morfogenetica ossea BMP3 - osteogenina, che appartiene ai fattori di trasformazione beta della crescita (TGF-beta); induce la differenziazione osteogenica e mostra attività di formazione ossea. Se la sintesi di queste proteine ​​e il loro rapporto fisiologico sono disturbati, anche la regolazione della formazione ossea risulta disturbata.

Nella sindrome da esostosi multiple, la patogenesi è causata da mutazioni nei geni EXT1 ed EXT2 che codificano per le proteine ​​glicosiltransferasi necessarie per la biosintesi dell'eparan solfato (una glicoproteina della matrice extracellulare di tutti i tessuti). È stato riscontrato che la completa assenza o accumulo di eparansolfato, nonché l'accorciamento della catena nella sua struttura, interrompono i processi di differenziazione e proliferazione dei condrociti della placca epifisaria e la corretta crescita ossea.[10]

Sintomi Esostosi dell'osso

Le esostosi possono verificarsi in qualsiasi osso e sono asintomatiche (e rilevate incidentalmente all'esame radiologico) oppure, quando la crescita eccessiva ossea esercita pressione sui nervi periferici e sui vasi sanguigni, causano dolore cronico di varia intensità.

A seconda della loro forma, dimensione e posizione, le esostosi portano a movimenti limitati e compromissioni funzionali. Ad esempio, la perdita dell'udito può essere osservata con un'esostosi del condotto uditivo. L'esostosi buccale sotto forma di torus mandibularis, una serie di noduli ossei lisci lungo la parte alveolare facciale della mandibola, causa sintomi come difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nell'articolazione; può verificarsi un'ulcerazione superficiale della mucosa adiacente.

L'esostosi dell'osso frontale del cranio (os frontale) è definita come osteoma del seno frontale , che può manifestarsi come dolore e pressione nei seni frontali; con la compressione sulla parte oculare dell'osso che forma la parete superiore delle orbite, si verificano sporgenza dei bulbi oculari, diminuzione della vista e problemi di mobilità delle palpebre.[11]

L'esostosi dell'osso occipitale (os occipitale) nel forame occipitale viene solitamente notata incidentalmente alla radiografia, sebbene possa diventare sintomatica con disturbi di gonfiore doloroso dell'osso nella parte posteriore del collo che causa dolore (specialmente in posizione supina).

Un'esostosi calcaneare (os calcaneum) è lo sperone calcaneare o la deformità di Haglund, una crescita ossea cartilaginea sulla parte posteriore del tallone, chiamata anche esostosi retrocalcaneare. I sintomi principali sono una "protuberanza sul tallone" e dolore al tallone quando si cammina e a riposo. [12]Vedi anche - Cause degli speroni calcaneari

Dolore, formicolio nella parte superiore del piede e nelle dita dei piedi sono sintomi che possono essere causati dall'esostosi del cuneo metatarsale - esostosi metatarsale (osis metatarsus), che si forma nella parte superiore del piede sopra l'arco plantare. L'esostosi della testa metatarsale può manifestarsi con dolore all'articolazione metatarso-falangea durante la deambulazione (con la sua intensificazione quando il peso del corpo viene trasferito sull'avampiede), una sensazione di rigidità di questa articolazione al mattino; può svilupparsi una nevralgia tra le dita e può formarsi un callo sulla prominenza ossea.

L'esostosi dell'astragalo, una delle ossa tarsali che forma la parte inferiore dell'articolazione della caviglia, è chiamata sperone osseo della caviglia, che può comprimere i tessuti molli circostanti della caviglia, causando gonfiore e dolore nella parte anteriore dell'articolazione della caviglia, così come il dolore quando il piede è flesso dorsalmente.

L'esostosi tibiale è più spesso localizzata nella tibia prossimale; si forma anche l'esostosi peroneale della tibia, soprattutto in prossimità dell'articolazione del ginocchio. In entrambi i casi le terminazioni nervose vicine possono essere compresse, provocando dolore, neuropatie compressive con intorpidimento e parestesie; sono presenti distonia muscolare, disturbi del movimento e curvatura delle ossa della parte inferiore della gamba.

L'osteocondroma femorale o l'esostosi cartilaginea del femore (os femoris), che si verifica nella diafisi distale del femore e si estende nella regione metafisaria, può causare dolore al ginocchio lungo la linea mediana dell'articolazione. Il dolore di varia intensità è causato anche dalla rientranza dell'esostosi nei muscoli della coscia e dalla loro deformazione. Quando si forma un'escrescenza ossea nella zona del piccolo trocantere, si verifica un restringimento dello spazio sciatico-femorale, un gonfiore del muscolo quadricipite femorale e si avverte dolore all'articolazione dell'anca.[13]

L'esostosi delle ossa metacarpali (osis metacarpi) della mano è una malformazione ossea ben definita, a base ampia, sporgente nei tessuti molli e ben palpabile. I disturbi tipici sono dolore, curvatura delle dita, intorpidimento e mobilità limitata.

L'esostosi isolata delle ossa e della cartilagine dell'osso iliaco (osso iliaco) della pelvi può manifestarsi con gonfiore dei tessuti molli e disagio nella regione lombare.

L'esostosi pubica o l'esostosi dell'osso sopraccigliare (os pubis), una massa ossea indolore o un nodulo doloroso in aumento nella zona inguinale, possono causare compressione uretrale con problemi a urinare (e, negli uomini, disagio durante i rapporti).

Nella stragrande maggioranza dei pazienti, i sintomi clinici dell'esostosi ossea multipla ereditaria (che è più spesso localizzata nelle regioni peri-epifisarie delle ossa lunghe) si manifestano quando raggiungono l'adolescenza e comprendono: dolore costante o intorpidimento dovuto alla compressione dei nervi; circolazione alterata; lunghezze variabili degli arti; danno ai tendini e ai muscoli; deformità angolari degli arti superiori e inferiori; e gamma limitata di movimento nelle articolazioni che articolano le ossa colpite.[14]

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze dell'esostosi del canale uditivo esterno comprendono l'ostruzione che causa otite esterna ricorrente con dolore o acufene, nonché la perdita dell'udito trasmissivo.

L'esostosi dell'osso mascellare può aumentare il sanguinamento delle gengive quando si lavano i denti e costituisce una minaccia per la salute parodontale a causa delle difficoltà con l'igiene orale.

Oltre alla miosite reattiva, la formazione di borse avventizie con sviluppo di borsiti, conseguenza negativa dell'osteocondroma, un'esostosi ossea e cartilaginea della tibia prossimale che sporge nella fossa degli ischiocrurali, è la trombosi dell'arteria degli ischiocrurali e l'ischemia acuta dell'arteria ischiocrurale. Arto inferiore.

Se è presente l'esostosi della testa metatarsale o dell'astragalo, si sviluppa la sindrome da conflitto anteriore dell'articolazione della caviglia.

Le conseguenze della sindrome da esostosi multipla comprendono lieve ritardo della crescita, asimmetria degli arti, curvatura e accorciamento di una o entrambe le ossa dell'avambraccio, deformità dell'articolazione del polso (deformità di Madelung), deformità in valgo dell'articolazione del ginocchio o della caviglia.

Va tenuto presente che un aumento delle dimensioni di un'esostosi che avviene dopo la maturazione scheletrica dovrebbe indurre a supporre una sua trasformazione maligna. La malignizzazione di un osteocondroma esistente in osteo- o condrosarcoma periprotesico secondario è la complicanza più pericolosa dell'esostosi ossea multipla e colpisce circa il 4% dei pazienti.

Diagnostica Esostosi dell'osso

La diagnosi di esostosi viene effettuata sulla base dell'esame del paziente e dell'esame osseo , che viene utilizzato per:

• radiografie ossee;
• scintigrafia ossea;
• Ecografia ossea ;
• risonanza magnetica (MRI) delle strutture ossee (comprese le articolazioni).

I metodi per visualizzare la crescita eccessiva dell'osso variano a seconda della sua posizione, ad esempio, le radiografie panoramiche della regione maxillo-facciale vengono utilizzate in odontoiatria e l'otoscopia viene utilizzata in otorinolaringoiatria.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende: cisti ossea semplice o aneurismatica, granuloma osseo eosinofilo, ostite cronica, osteomielite , osteodistrofia deformante, osteoma osteoide benigno di varie localizzazioni, condroma periostale, fibrodisplasia ossificante progressiva, osteosarcoma e osteoblastoma.

Dovrebbero essere differenziati anche gli osteofiti, ovvero escrescenze ossee secondarie all'osteoartrosi sui bordi delle articolazioni.

Trattamento Esostosi dell'osso

L'eziologia e la sintomatologia delle esostosi ossee determinano la tattica del loro trattamento. In caso di escrescenze ossee e cartilaginee asintomatiche non viene eseguita alcuna terapia.

Il trattamento conservativo della deformità di Haglund (esostosi del calcagno) comprende: indossare scarpe con il tacco basso, indossare scarpe aperte sulla schiena, utilizzare solette ortopediche nelle scarpe, terapia fisica (inclusi massaggi e terapia ad ultrasuoni), assunzione di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e altri antidolorifici. Anche i rimedi esterni possono alleviare il dolore, come gli unguenti per alleviare il dolore articolare Diclofenac o Nimesulide.

A volte questa crescita ossea viene rimossa. Per ulteriori informazioni, vedere. - Rimedi e trattamenti per lo sperone calcaneare

Per l'esostosi dell'osso occipitale, i cuscini morbidi e l'anestesia possono essere efficaci; tuttavia, nei pazienti i cui sintomi non rispondono ai farmaci e alla terapia fisica, l'escissione chirurgica dell'escrescenza ossea determina un miglioramento.

In caso di stenosi del canale uditivo esterno da parte di escrescenze ossee formate in esso, è indicata la loro rimozione - osteotomia.

Dovrebbe essere chiaro che la terapia farmacologica, comprese le iniezioni di corticosteroidi, non può "sciogliere" l'esostosi o "separarla" dall'osso.

Il trattamento dell'esostosi multipla ereditaria prevede la rimozione chirurgica delle malformazioni ossee che causano dolore, disagio e limitazione dei movimenti. Viene eseguito anche per ripristinare la mobilità articolare, migliorare la circolazione o per scopi cosmetici.

In caso di lesioni nella tibia distale, nel perone e nel radio, deve essere eseguita l'escissione chirurgica dell'osteocondroma per prevenire la deformità delle articolazioni corrispondenti. E per correggere lo spostamento delle ossa degli arti inferiori e dei polsi si può eseguire un intervento chirurgico come l'emiepifisiodesi.

Prevenzione

In molti casi, l'esostosi ossea non può essere prevenuta, quindi le raccomandazioni generali per prevenire questa patologia includono la protezione dei canali uditivi dall'acqua fredda (quando si praticano sport acquatici), l'uso di scarpe comode, la correzione di un morso improprio, lo sviluppo di una postura corretta e il mantenimento di una postura sana. Peso e forma fisica.

Previsione

La prognosi dipende anche dalla causa delle esostosi ossee e cartilaginee. Ad esempio, anche dopo la rimozione chirurgica di un'esostosi, in quasi il 12% dei casi si nota una recidiva locale dell'osteocondroma, che richiede l'esecuzione di interventi ripetuti per eliminare i disturbi associati all'esostosi ossea.