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Ipertensione polmonare primaria: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025

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L'ipertensione polmonare primaria è un aumento persistente primario della pressione nell'arteria polmonare, di origine sconosciuta.
La malattia è caratterizzata dalla fibrosi concentrica, dall'ipertrofia della tonaca media dell'arteria polmonare e dei suoi rami, nonché da molteplici anastomosi artero-venose.
La causa e la patogenesi dell'ipertensione polmonare primaria sono sconosciute. Esistono due ipotesi sulla patogenesi:
- La malattia è geneticamente determinata e si basa su una violazione della regolazione centrale del tono vascolare.
- La malattia è causata da un disordine congenito o acquisito nella produzione di vasocostrittori attivi: serotonina, endotelina, angiotensina II, con aumento dell'aggregazione piastrinica e formazione di microtrombi nel letto microcircolatorio polmonare. Si sviluppa un rimodellamento dei vasi polmonari.
Yu. N. Belenkovi e E. Chazova (1999) distinguono 4 tipi morfologici di ipertensione polmonare primaria:
- arteriopatia polmonare plessogena - danno alle arterie muscolari e alle arteriole dei polmoni (il processo è reversibile);
- tromboembolia polmonare ricorrente - lesione organica ostruttiva delle arterie muscolari e delle arteriole polmonari; trombi di varia età di organizzazione;
- malattia veno-occlusiva polmonare - proliferazione e fibrosi dell'intima delle piccole vene e venule polmonari, occlusione dei vasi precapillari;
- L'emangiomatosi capillare polmonare è una formazione vascolare benigna e non metastatica.
Sintomi dell'ipertensione polmonare primaria
- I sintomi soggettivi più tipici sono la sensazione di soffocamento anche con piccoli sforzi fisici, rapida stanchezza, talvolta dolore al petto e palpitazioni, svenimento e vertigini.
- All'esame obiettivo: mancanza di respiro, cianosi diffusa pronunciata, assenza di tosse con espettorato, alterazioni delle falangi terminali a forma di "bacchette di tamburo" e delle unghie a forma di "occhiali da orologio".
- Spesso si osservano crisi ipertensive nella circolazione polmonare (descritte nell'articolo " Cuore polmonare ").
- I sintomi oggettivi dell'ipertensione polmonare primaria si dividono in due gruppi.
Segni di ipertrofia miocardica ventricolare destra:
- pulsazione sistolica del ventricolo destro nella regione epigastrica;
- espansione del limite di ottusità cardiaca dovuta al ventricolo destro;
- Modifiche all'ECG (vedere "Cuore polmonare");
- Sintomi radiologici: protrusione del tratto di efflusso del ventricolo destro - tronco polmonare in posizione obliqua anteriore destra del paziente. Con l'aumentare del grado di ipertrofia ventricolare destra, anche i tratti di afflusso si modificano, il che porta a un aumento dell'altezza dell'arco ventricolare destro in posizione obliqua anteriore sinistra. Il ventricolo si avvicina al contorno anterolaterale del torace e la sua massima convessità si sposta verso il diaframma, l'acutezza dell'angolo cardiofrenico diminuisce. I segni di dilatazione cardiaca includono un aumento del cuore a destra e a sinistra e un raddrizzamento degli angoli cardiofrenici. Successivamente, compaiono segni di un aumento dell'atrio destro a causa della conseguente insufficienza relativa della valvola tricuspide. L'atrio destro sporge anteriormente sopra l'arco del ventricolo destro in posizione obliqua sinistra; in posizione anteriore, un aumento dell'atrio destro porta a un aumento del diametro trasverso destro del cuore;
- Segni ecocardiografici di dilatazione del ventricolo destro. Con lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra, il fegato aumenta di volume, compaiono edema e ascite.
Segni di ipertensione polmonare:
- accentuazione del secondo tono sull'arteria polmonare e sua scissione;
- dilatazione percussionale dell'arteria polmonare;
- soffio diastolico sull'arteria polmonare causato da insufficienza relativa delle valvole dell'arteria polmonare;
- Nella radiografia del torace: protrusione del tronco dell'arteria polmonare, dilatazione dei rami principali e restringimento di quelli più piccoli.
- La diagnosi definitiva di ipertensione arteriosa polmonare primaria si basa sui risultati del cateterismo cardiaco, del cateterismo dell'arteria polmonare e dell'angiocardiopolmonografia. Questi metodi consentono di escludere cardiopatie congenite, determinare il grado di ipertensione polmonare e il sovraccarico del cuore destro e di rilevare valori estremamente elevati di resistenza polmonare totale con pressione polmonare-capillare normale. L'angiopolmonografia mostra un tronco dell'arteria polmonare dilatato da aneurisma, i suoi ampi rami e il restringimento delle arterie delle porzioni periferiche dei polmoni. In caso di ipertensione polmonare grave, i rami segmentali dell'arteria polmonare appaiono come se fossero interrotti, i piccoli rami non sono visibili e la fase parenchimatosa non viene rilevata. La velocità del flusso sanguigno è fortemente rallentata. L'angiocardiografia deve essere eseguita solo in sale operatorie radiologiche appositamente attrezzate e con grande cautela, poiché dopo l'introduzione del mezzo di contrasto può verificarsi una crisi ipertensiva polmonare, dalla quale il paziente è difficilmente in grado di riprendersi.
- La scintigrafia radioisotopica dei polmoni rivela una diminuzione diffusa nell'assorbimento degli isotopi.
Programma di screening per l'ipertensione polmonare primaria
- Esami generali del sangue e delle urine.
- Biochimica del sangue: proteine e frazioni proteiche, sieromucoide, aptoglobina, PCR, acidi sialici.
- Elettrocardiogramma.
- Ecocardiografia.
- Radiografia del cuore e dei polmoni.
- Spirometria.
- Cateterizzazione dell'arteria cardiaca e polmonare.
- Angiocardiopolmonografia.
- Scintigrafia polmonare con radioisotopi.
Trattamento dell'ipertensione polmonare primaria
L'ipertensione polmonare primaria è una malattia ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da danno primario dell'endotelio, fibrosi concentrica e necrosi delle pareti dei rami dell'arteria polmonare, che porta a un forte aumento della pressione nella circolazione polmonare e a ipertrofia del cuore destro.
Non esiste un trattamento eziologico. I principi fondamentali del trattamento patogenetico sono i seguenti.
- Limitazione dei carichi isometrici.
- Trattamento attivo delle infezioni polmonari.
- Trattamento con vasodilatatori:
- Trattamento con calcioantagonisti (solitamente nifedipina, diltiazem). In presenza di sensibilità ai calcioantagonisti, la sopravvivenza a 5 anni è del 95%, in assenza del 36%. Se i pazienti sono sensibili ai calcioantagonisti, con una terapia pluriennale a lungo termine si osserva un miglioramento della classe funzionale e una regressione dello sviluppo dell'ipertrofia ventricolare destra. La sensibilità ai calcioantagonisti è osservata solo nel 26% dei casi;
- Trattamento con prostaciclina (una prostaglandina prodotta dall'endotelio vascolare e dotata di un pronunciato effetto vasodilatatore e antiaggregante piastrinico) - utilizzato per trattare l'ipertensione polmonare primaria resistente ad altri metodi di trattamento. Il trattamento con prostaciclina porta a una riduzione persistente della resistenza vascolare polmonare, della pressione diastolica nell'arteria polmonare e a un aumento della sopravvivenza del paziente;
- Il trattamento con adenosina viene eseguito in caso di brusco, seppur maggiore, aumento della pressione nel sistema arterioso polmonare (la cosiddetta crisi circolatoria polmonare); l'adenosina viene somministrata per via endovenosa per infusione a una velocità iniziale di 50 mcg/kg/min, aumentandola ogni 2 minuti fino alla massima velocità efficace. La riduzione della resistenza vascolare polmonare si verifica in media del 37%. Grazie al suo effetto vasodilatatorio a brevissimo termine, ma potente, una singola somministrazione di adenosina è sicura ed efficace.
- Il trattamento con anticoagulanti (in particolare warfarin, a una dose giornaliera iniziale di 6-10 mg con una riduzione graduale sotto il controllo del tempo di tromboplastina parzialmente attivata) migliora lo stato del microcircolo e aumenta la sopravvivenza dei pazienti. Il trattamento con anticoagulanti viene effettuato in assenza di controindicazioni al loro uso (diatesi emorragica, ulcera duodenale e gastrica). Esiste un punto di vista sulla maggiore utilità del trattamento con agenti antiaggreganti piastrinici (aspirina 0,160-0,325 mg al giorno per un lungo periodo).
- Il trattamento con diuretici è prescritto in caso di aumento significativo della pressione nell'atrio destro e manifestazioni di insufficienza ventricolare destra.
- In caso di ipossiemia grave viene prescritta l'ossigenoterapia.
- In caso di insufficienza ventricolare destra acuta, il trattamento viene effettuato con dobutamina alla dose di 2,5-15 mcg/kg/min: in una fiala contenente 250 mg di polvere del farmaco vengono introdotti 10 ml di solvente (soluzione di glucosio al 5%), quindi il tutto viene trasferito in una fiala con 500 ml di soluzione di glucosio al 5% (1 ml di tale soluzione contiene 500 mcg del farmaco, 1 goccia - 25 mcg).
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