Ipertensione polmonare primaria: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipertensione polmonare primaria è un aumento persistente primario della pressione nell'arteria polmonare, di origine sconosciuta.

La malattia è caratterizzata dalla fibrosi concentrica, dall'ipertrofia della tonaca media dell'arteria polmonare e dei suoi rami, nonché da molteplici anastomosi artero-venose.

La causa e la patogenesi dell'ipertensione polmonare primaria sono sconosciute. Esistono due ipotesi sulla patogenesi:

1. La malattia è geneticamente determinata e si basa su una violazione della regolazione centrale del tono vascolare.
2. La malattia è causata da un disordine congenito o acquisito nella produzione di vasocostrittori attivi: serotonina, endotelina, angiotensina II, con aumento dell'aggregazione piastrinica e formazione di microtrombi nel letto microcircolatorio polmonare. Si sviluppa un rimodellamento dei vasi polmonari.

Yu. N. Belenkovi e E. Chazova (1999) distinguono 4 tipi morfologici di ipertensione polmonare primaria:

• arteriopatia polmonare plessogena - danno alle arterie muscolari e alle arteriole dei polmoni (il processo è reversibile);
• tromboembolia polmonare ricorrente - lesione organica ostruttiva delle arterie muscolari e delle arteriole polmonari; trombi di varia età di organizzazione;
• malattia veno-occlusiva polmonare - proliferazione e fibrosi dell'intima delle piccole vene e venule polmonari, occlusione dei vasi precapillari;
• L'emangiomatosi capillare polmonare è una formazione vascolare benigna e non metastatica.

Sintomi dell'ipertensione polmonare primaria

1. I sintomi soggettivi più tipici sono la sensazione di soffocamento anche con piccoli sforzi fisici, rapida stanchezza, talvolta dolore al petto e palpitazioni, svenimento e vertigini.
2. All'esame obiettivo: mancanza di respiro, cianosi diffusa pronunciata, assenza di tosse con espettorato, alterazioni delle falangi terminali a forma di "bacchette di tamburo" e delle unghie a forma di "occhiali da orologio".
3. Spesso si osservano crisi ipertensive nella circolazione polmonare (descritte nell'articolo " Cuore polmonare ").
4. I sintomi oggettivi dell'ipertensione polmonare primaria si dividono in due gruppi.

Segni di ipertrofia miocardica ventricolare destra:

• pulsazione sistolica del ventricolo destro nella regione epigastrica;
• espansione del limite di ottusità cardiaca dovuta al ventricolo destro;
• Modifiche all'ECG (vedere "Cuore polmonare");
• Sintomi radiologici: protrusione del tratto di efflusso del ventricolo destro - tronco polmonare in posizione obliqua anteriore destra del paziente. Con l'aumentare del grado di ipertrofia ventricolare destra, anche i tratti di afflusso si modificano, il che porta a un aumento dell'altezza dell'arco ventricolare destro in posizione obliqua anteriore sinistra. Il ventricolo si avvicina al contorno anterolaterale del torace e la sua massima convessità si sposta verso il diaframma, l'acutezza dell'angolo cardiofrenico diminuisce. I segni di dilatazione cardiaca includono un aumento del cuore a destra e a sinistra e un raddrizzamento degli angoli cardiofrenici. Successivamente, compaiono segni di un aumento dell'atrio destro a causa della conseguente insufficienza relativa della valvola tricuspide. L'atrio destro sporge anteriormente sopra l'arco del ventricolo destro in posizione obliqua sinistra; in posizione anteriore, un aumento dell'atrio destro porta a un aumento del diametro trasverso destro del cuore;
• Segni ecocardiografici di dilatazione del ventricolo destro. Con lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra, il fegato aumenta di volume, compaiono edema e ascite.

Segni di ipertensione polmonare:

• accentuazione del secondo tono sull'arteria polmonare e sua scissione;
• dilatazione percussionale dell'arteria polmonare;
• soffio diastolico sull'arteria polmonare causato da insufficienza relativa delle valvole dell'arteria polmonare;
• Nella radiografia del torace: protrusione del tronco dell'arteria polmonare, dilatazione dei rami principali e restringimento di quelli più piccoli.

5. La diagnosi definitiva di ipertensione arteriosa polmonare primaria si basa sui risultati del cateterismo cardiaco, del cateterismo dell'arteria polmonare e dell'angiocardiopolmonografia. Questi metodi consentono di escludere cardiopatie congenite, determinare il grado di ipertensione polmonare e il sovraccarico del cuore destro e di rilevare valori estremamente elevati di resistenza polmonare totale con pressione polmonare-capillare normale. L'angiopolmonografia mostra un tronco dell'arteria polmonare dilatato da aneurisma, i suoi ampi rami e il restringimento delle arterie delle porzioni periferiche dei polmoni. In caso di ipertensione polmonare grave, i rami segmentali dell'arteria polmonare appaiono come se fossero interrotti, i piccoli rami non sono visibili e la fase parenchimatosa non viene rilevata. La velocità del flusso sanguigno è fortemente rallentata. L'angiocardiografia deve essere eseguita solo in sale operatorie radiologiche appositamente attrezzate e con grande cautela, poiché dopo l'introduzione del mezzo di contrasto può verificarsi una crisi ipertensiva polmonare, dalla quale il paziente è difficilmente in grado di riprendersi.
6. La scintigrafia radioisotopica dei polmoni rivela una diminuzione diffusa nell'assorbimento degli isotopi.

Programma di screening per l'ipertensione polmonare primaria

1. Esami generali del sangue e delle urine.
2. Biochimica del sangue: proteine e frazioni proteiche, sieromucoide, aptoglobina, PCR, acidi sialici.
3. Elettrocardiogramma.
4. Ecocardiografia.
5. Radiografia del cuore e dei polmoni.
6. Spirometria.
7. Cateterizzazione dell'arteria cardiaca e polmonare.
8. Angiocardiopolmonografia.
9. Scintigrafia polmonare con radioisotopi.

Trattamento dell'ipertensione polmonare primaria

L'ipertensione polmonare primaria è una malattia ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da danno primario dell'endotelio, fibrosi concentrica e necrosi delle pareti dei rami dell'arteria polmonare, che porta a un forte aumento della pressione nella circolazione polmonare e a ipertrofia del cuore destro.

Non esiste un trattamento eziologico. I principi fondamentali del trattamento patogenetico sono i seguenti.

1. Limitazione dei carichi isometrici.
2. Trattamento attivo delle infezioni polmonari.
3. Trattamento con vasodilatatori:
   • Trattamento con calcioantagonisti (solitamente nifedipina, diltiazem). In presenza di sensibilità ai calcioantagonisti, la sopravvivenza a 5 anni è del 95%, in assenza del 36%. Se i pazienti sono sensibili ai calcioantagonisti, con una terapia pluriennale a lungo termine si osserva un miglioramento della classe funzionale e una regressione dello sviluppo dell'ipertrofia ventricolare destra. La sensibilità ai calcioantagonisti è osservata solo nel 26% dei casi;
   • Trattamento con prostaciclina (una prostaglandina prodotta dall'endotelio vascolare e dotata di un pronunciato effetto vasodilatatore e antiaggregante piastrinico) - utilizzato per trattare l'ipertensione polmonare primaria resistente ad altri metodi di trattamento. Il trattamento con prostaciclina porta a una riduzione persistente della resistenza vascolare polmonare, della pressione diastolica nell'arteria polmonare e a un aumento della sopravvivenza del paziente;
   • Il trattamento con adenosina viene eseguito in caso di brusco, seppur maggiore, aumento della pressione nel sistema arterioso polmonare (la cosiddetta crisi circolatoria polmonare); l'adenosina viene somministrata per via endovenosa per infusione a una velocità iniziale di 50 mcg/kg/min, aumentandola ogni 2 minuti fino alla massima velocità efficace. La riduzione della resistenza vascolare polmonare si verifica in media del 37%. Grazie al suo effetto vasodilatatorio a brevissimo termine, ma potente, una singola somministrazione di adenosina è sicura ed efficace.
4. Il trattamento con anticoagulanti (in particolare warfarin, a una dose giornaliera iniziale di 6-10 mg con una riduzione graduale sotto il controllo del tempo di tromboplastina parzialmente attivata) migliora lo stato del microcircolo e aumenta la sopravvivenza dei pazienti. Il trattamento con anticoagulanti viene effettuato in assenza di controindicazioni al loro uso (diatesi emorragica, ulcera duodenale e gastrica). Esiste un punto di vista sulla maggiore utilità del trattamento con agenti antiaggreganti piastrinici (aspirina 0,160-0,325 mg al giorno per un lungo periodo).
5. Il trattamento con diuretici è prescritto in caso di aumento significativo della pressione nell'atrio destro e manifestazioni di insufficienza ventricolare destra.
6. In caso di ipossiemia grave viene prescritta l'ossigenoterapia.
7. In caso di insufficienza ventricolare destra acuta, il trattamento viene effettuato con dobutamina alla dose di 2,5-15 mcg/kg/min: in una fiala contenente 250 mg di polvere del farmaco vengono introdotti 10 ml di solvente (soluzione di glucosio al 5%), quindi il tutto viene trasferito in una fiala con 500 ml di soluzione di glucosio al 5% (1 ml di tale soluzione contiene 500 mcg del farmaco, 1 goccia - 25 mcg).

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