Ipertensione polmonare primaria: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipertensione polmonare primaria è l'aumento persistente primario della pressione dell'arteria polmonare di origine sconosciuta.

La malattia è basata su fibrosi concentrica, ipertrofia dell'arteria polmonare mediale e dei suoi rami, nonché su più anastomosi artero-venose.

La causa e la patogenesi dell'ipertensione polmonare primaria sono sconosciute. In occasione di una patogenesi ci sono 2 ipotesi:

1. La malattia è geneticamente condizionata e la sua base è una violazione della regolazione centrale del tono vascolare.
2. La malattia è malattie congenite o acquisite di produzione di sostanze ad attività vasocostrittrice: serotonina, endotelina, angiotensina II con un aumento della aggregazione delle piastrine e la formazione di microtrombi nel microcircolo del polmone. Sviluppa il rimodellamento dei vasi polmonari.

Yu. N. Belenkov ed E. Chazova (1999) distinguono 4 tipi morfologici di ipertensione polmonare primaria:

• arteriopatia polmonare plessogena - sconfitta delle arterie del tipo muscolare e delle arteriole polmonari (il processo è reversibile);
• tromboembolia polmonare ricorrente - lesione ostruttiva organica delle arterie muscolari e delle arteriole polmonari; trombi di diversa prescrizione dell'organizzazione;
• malattia polmonare veno-occlusiva - proliferazione e fibrosi dell'intima di piccole vene polmonari e venule, occlusione di vasi precapillari;
• emangiomatosi capillare polmonare - formazioni vascolari benigne non metastasi.

Sintomi di ipertensione polmonare primaria

1. I sintomi soggettivi più tipici sono una sensazione di soffocamento anche con un piccolo sforzo fisico, affaticamento veloce, a volte dolori al petto e palpitazioni, svenimento, attacchi di vertigini.
2. Quando esaminati - mancanza di respiro, cianosi diffusa pronunciata, assenza di tosse con catarro, cambiamento delle falangi terminali sotto forma di "bacchette" e chiodi - sotto forma di "vetro da orologio".
3. Spesso ci sono crisi ipertensive in un piccolo circolo di circolazione del sangue (descritto nell'articolo " Cuore polmonare ").
4. I sintomi oggettivi dell'ipertensione polmonare primaria sono divisi in due gruppi.

Segni di ipertrofia miocardica del ventricolo destro:

• pulsazione sistolica del ventricolo destro nella regione epigastrica;
• espansione del confine di ottusità cardiaca dovuta al ventricolo destro;
• Modifiche all'ECG (vedi "Cuore polmonare");
• Sintomi ai raggi X: protrusione del deflusso del ventricolo destro - il tronco polmonare nella posizione obliqua anteriore destra del paziente. All'aumentare del grado di ipertrofia del ventricolo destro, cambia anche la via di afflusso, che porta ad un aumento dell'arco ventricolare destro nella posizione obliqua in avanti a sinistra. Il ventricolo si avvicina al contorno anterolaterale del torace e la sua massima convessità si sposta verso il diaframma, l'acuità dell'angolo diaframmatico cardiaco diminuisce. I segni di dilatazione del cuore comprendono un aumento del cuore a destra e a sinistra, il raddrizzamento degli angoli cardiovascolare e diaframmatico. In futuro ci sono segni di un aumento dell'atrio destro a causa dell'insorgente relativa insufficienza della valvola tricuspide. L'atrio destro sporge anteriormente sopra l'arco del ventricolo destro nella posizione obliqua sinistra, nella posizione avanzata, un aumento nell'atrio destro porta ad un aumento della dimensione trasversale destra del cuore;
• segni ecocardiografici di aumento del ventricolo destro. Con lo sviluppo di insufficienza ventricolare destra aumenta il fegato, ci sono gonfiore, ascite.

Segni di ipertensione polmonare:

• l'enfasi dell'II tono sull'arteria polmonare e sulla sua scissione;
• dilatazione delle percussioni dell'arteria polmonare;
• soffio diastolico sopra l'arteria polmonare a causa dell'insufficienza relativa delle valvole dell'arteria polmonare;
• sul roentgenogram del torace - protendono il tronco dell'arteria polmonare, allargando i rami principali e restringendo quelli più piccoli.

5. La diagnosi finale dell'ipertensione arteriosa polmonare primaria si basa sui risultati della cateterizzazione cardiaca, dell'arteria polmonare e dell'angiocardiopulmonografia. Questi metodi consentono di escludere la cardiopatia congenita, determinare il grado di ipertensione del circolo ristretto di circolazione sanguigna e il sovraccarico del cuore destro, per accertare valori estremamente elevati di resistenza polmonare totale alla normale pressione polmonare-capillare. L'angiopulmonografia coinvolge il tronco di un'arteria polmonare aneurismaticamente allargata, ampi rami di esso, restringimento delle arterie dei polmoni periferici. I rami segmentali dell'arteria polmonare sono, per così dire, tagliati a un alto grado di ipertensione polmonare, i piccoli rami non sono visibili, la fase parenchimale non viene rilevata. Il tasso di flusso sanguigno è nettamente ridotto. L'angiocardiografia deve essere eseguita solo con le radiografie appositamente equipaggiate con grande cura, poiché dopo l'introduzione del mezzo di contrasto può verificarsi una crisi ipertensiva polmonare, da cui il paziente è difficile da ritirare.
6. La scansione dei radioisotopi dei polmoni rivela una diminuzione diffusa nell'accumulo di isotopi.

Il programma di esame per l'ipertensione polmonare primaria

1. Esami del sangue comuni, test delle urine.
2. Analisi del sangue biochimica: frazioni proteiche e proteiche, seromucoi, aptoglobina, SRP, acidi sialici.
3. ECG.
4. Ecocardiografia.
5. Radiografia del cuore e dei polmoni.
6. Spirography.
7. Cateterismo cardiaco e arteria polmonare.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Scansione radioisotopica dei polmoni.

Trattamento dell'ipertensione polmonare primaria

Ipertensione polmonare primaria - una malattia ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da una lesione primaria dell'endotelio, la fibrosi concentrici e necrosi delle pareti dei rami dell'arteria polmonare, con un conseguente forte aumento della pressione nella circolazione polmonare e l'ipertrofia del cuore destro.

Il trattamento eziologico non esiste. I principi principali del trattamento patogenetico sono i seguenti.

1. Limitazione dei carichi isometrici.
2. Trattamento attivo di infezioni polmonari.
3. Trattamento di vasodilatatori:
   • trattamento con antagonisti del calcio (solitamente usato nifedipina, diltiazem). In presenza di sensibilità agli antagonisti del calcio, la sopravvivenza a 5 anni è del 95%, in assenza del 36%. Se i pazienti sono sensibili agli antagonisti del calcio, allora con una terapia prolungata a lungo termine si verifica un miglioramento della classe funzionale e dello sviluppo inverso dell'ipertrofia ventricolare destra. La sensibilità agli antagonisti del calcio si osserva solo nel 26% dei casi;
   • trattamento prostaciclina (prosgaglandin prodotto da endotelio vascolare e ha un effetto vazodilataruyuschim e antiaggregante pronunciata) - viene utilizzato per il trattamento di ipertensione polmonare primaria, terapia di intrattabile altro prostaciclina metodami..Lechenie induce una drastica riduzione della resistenza vascolare polmonare, pressione arteriosa polmonare diastolica, aumento della sopravvivenza dei pazienti;
   • trattamento odenozinom eseguito ad una ulteriore pressione miglioramento tagliente nell'arteria polmonare (il cosiddetto Stroke nella circolazione polmonare), adenosina viene somministrato per via endovenosa mediante infusione ad una velocità iniziale di 50 ug / kg / min aumento dei suoi ogni 2 minuti fino più efficace. La riduzione della resistenza vascolare polmonare si verifica in media del 37%. Grazie ad un'azione di vasodilatatore molto breve ma potente, una singola somministrazione di adenosina è sicura ed efficace.
4. Il trattamento con anticoagulanti (in particolare il warfarin, nella dose giornaliera iniziale di 6-10 mg con una riduzione graduale sotto il controllo del tempo di tromboplastina parzialmente attivato) porta ad un miglioramento dello stato del sistema di microcircolazione, aumenta la sopravvivenza dei pazienti. Il trattamento con anticoagulanti viene eseguito in assenza di controindicazioni al loro uso (diatesi emorragica, ulcera duodenale e ulcera gastrica). C'è un punto di vista sulla maggiore convenienza del trattamento con agenti antipiastrinici (aspirina 0.160-0.325 al giorno per un lungo periodo).
5. Il trattamento diuretico è prescritto con un aumento significativo della pressione nell'atrio destro e manifestazioni di insufficienza ventricolare destra.
6. L'ossigenoterapia è prescritta per l'ipossiemia grave.
7. In caso di insufficienza cardiaca destra acuta in trattamento con dobutamina in una dose di Da 2.5 a 15 ug / kg / min ad una fiala contenente 250 mg di formulazione in polvere vengono somministrati 10 ml di solvente (soluzione al 5% di glucosio), quindi tutto trasferito in una fiala con 500 ml di una soluzione al 5% glucosio (in 1 ml di questa soluzione contiene 500 μg del farmaco, in 1 goccia - 25 μg).

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